AMENORREA

PRIMARIA





U N I V E R S I D A D C E N T R A L D E L
E C U A D O R
F A C U L T A D D E C I E N C I A S
M D I C A S
H E G
G I N E C O L O G A
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Jos Hidalgo
Se menciona a breves rasgos la etiopatogenia de las
principales amenorreas primarias, sus caractersticas
clnicas, evaluacin, diagnstico y tratamiento.

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NDICE
AMENORREA PRIMARIA ________________________________________________ 2
ETIOPATOGENIA _______________________________________________________ 2
1. Defectos del desarrollo gonadal __________________________________________ 2
a. Disgenesia gonadal turneriana y sus variantes _____________________________________ 2
b. Disgenesia gonadal pura ________________________________________________________ 4
c. Disgenesia gonadal mixta _______________________________________________________ 4
d. Hermafroditismo verdadero ______________________________________________________ 5
2. Defectos del desarrollo de los gonaductos ________________________________ 6
a. Disgenesia mlleriana (Malformaciones uterovaginales) ____________________________ 6
3. Folculos ovricos insensible a las gonadotropinas ________________________ 7
a. Sndrome de los ovarios resistentes ______________________________________________ 7
b. Dficit de 17-hidroxilasa _______________________________________________________ 8
4. Enfermedades hipotlamo-hipofisiarias ___________________________________ 9
a. Dficit selectivo de gonadotropinas _______________________________________________ 9
b. Panhipopituitarismo idioptico __________________________________________________ 10
c. Hipopituitarismos secundarios __________________________________________________ 10
5. Defectos de la diferenciacin de los genitales ____________________________ 10
A. Seudohermafroditismo masculino _______________________________________________ 10
B. Seudohermafroditismo femenino ________________________________________________ 10
a. Exceso de andrgenos durante la vida fetal ____________________________________ 10
b. Fuente andrognica fetal _____________________________________________________ 11
c. Fuente andrognica materna _________________________________________________ 11
d. Seudohermafroditismo femenino teratognico: _________________________________ 11
6. Otras causas ___________________________________________________________ 12
EVALUACIN DE LA AMENORREA PRIMARIA __________________________ 12
AYUDAS DIAGNOSTICAS: _____________________________________________ 14
TRATAMIENTO ________________________________________________________ 17
RECOMENDACIONES __________________________________________________ 18

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El sistema hormonal reproductivo femenino, tiene el objetivo de proporcionar la
maduracin de un ovocito cada mes, y permitir un ciclo menstrual normal, para ello es
necesaria la integridad anatmica y funcional del eje reproductor hipotlamo-
hipofisario-gonadal con sus mltiples conexiones con el sistema nervioso central y
perifrico, un ambiente endocrino metablico adecuado y un aparato genital bien
desarrollado.

AMENORREA PRIMARIA
Amenorrea se puede definir como primaria:

A la ausencia de menarquia a los 16 aos independientemente de la existencia
o no de retraso del crecimiento o de caracteres sexuales secundarios.
A la ausencia de menarquia a los 14 aos, con retraso del crecimiento o
ausencia del desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, o ms de 2
aos de inicio de los caracteres sexuales secundarios

Amenorrea secundaria se considera en una mujer que ha estado menstruando,
ausencia de perodo durante 6 meses, o durante un intervalo equivalente a un total de
al menos tres de los intervalos entre los ciclos anteriores

La ausencia de la menstruacin refleja una alteracin en el eje gonadal o en las vas
genitales y puede ocurrir en mujeres con fenotipo normal, asociarse a hipogonadismo,
Disgenesia gonadal o a sntomas de hiperandrogenismo, lo que modifica
considerablemente el cuadro clnico de la paciente y orienta sobre su causa.
ETIOPATOGENIA
1. Defectos del desarrollo gonadal
a. Disgenesia gonadal turneriana y sus variantes
Es un tipo de hipergonadismo hipergonadotripico en el que existe un dao ovrico
ya sea gentico, quirrgico, infiltrativo, infeccioso, autoinmune, citotxico o por
radiacin a nivel ovrico lo cual conlleva una disminucin de los niveles de
hormonas ovricas como FSH y LH, esto a su vez condiciona un aumento de las
gonadotropinas hipofisarias a travs de un mecanismo de retroalimentacin
negativa el cual ha disminuido.
Su cuadro clnico se puede considerar como el sndrome de Turner clsico hasta
una mujer con mosaicismo 45X o 46XX. Entre las principales caractersticas se
pude mencionar la baja talla, el cuello alado o en esfinge, el retardo mental y el
cbito valgo, adems de otras caractersticas somticas como son: pliegues
epicnticos en los ojos; hipertelorismo; ojos en posicin antimongoloide; orejas de
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implantacin baja, areolas hipoplsicas; cabello con implantacin baja en la nuca;
cuarto metacarpiano y metatarsiano corto entre otras, estas caractersticas nos
pueden guiar en un posible diagnostico durante un examen fsico de la paciente.


Ilustracin 1 Sndrome de
Turner:
talla baja, cubito valgo

Ilustracin 2 Orejas de implantacin
baja malformadas.

En la forma clsica del sndrome de Turner las gnada es atrfica y est reducida
a una franja o bandeleta fibrtica de color blanco, en sus variantes los ovarios
varan desde una banda fibrtica atrfica hasta una gnada normal que carece de
ovocitos y esta constituida por un estroma fibroso denso que forma un cordn o
banda blanquecina de unos 2 a 3 cm de longitud y 0,5 cm de ancho. Estas bandas
blanquecinas son conocidas como gnadas acintadas y tambin como streak
gnadas.
El tratamiento se puede enfocar en el retraso de la maduracin sexual que se
puede iniciar a los 12 o a los 15 aos con dosis bajas 5-10mg/da de etinilestradiol
o 0.3mg/da de estrgenos conjugados con dosis de incremento cada 4 a 6 meses
hasta llegar a 50mg/da de etinilestradiol o 1.2mg/da de estrgenos conjugados.
Tras este tratamiento inicial se pasa a un tratamiento cclico con estrgenos y
progestgenos: del da 1 al 14 se administra estrgenos, del 14 al 21 estrgenos
ms un progestgeno (5-10 mg/da de medroxiprogesterona) a partir de entonces
se suspende el tratamiento para iniciar de nuevo el da 29. Algunas pacientes
pueden presentar la menstruacin durante los das que no reciben el tratamiento.
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Adems se puede administrar tratamiento para el retraso de la talla con
1UI/kg/semana de hormona del crecimiento sinttica que puede ser sola o
asociada a estrgenos o andrgenos lo cual mejora la talla final de las pacientes.
b. Disgenesia gonadal pura
Este trmino se aplica a pacientes con amenorrea primaria, gnadas lineales
fibrticas, infantilismo sexual, talla normal o elevada con proporciones
eunucoidales, mamas hipoplsicas, ausencias de estigmas turnerianos y cariotipo
46,XX o 46,XY. En la pubertad se puede encontrar valores elevados de
gonadotropinas y bajos de estrgenos. Las pacientes con esta entidad no poseen
folculos primarios ni estructuras testiculares y tampoco actividad endocrina por lo
que no presentan menstruacin o signos de esta. La patogenia se atribuye a
mutaciones en el gen SRY. Aunque entre las amenorreas primarias esta es una
causa excepcional.
En cuanto al tratamiento las pacientes que poseen en cromosoma Y se aconseja
gonadectomia ya que presentan agrandamiento del cltoris y las gnadas pueden
malignizarse y una vez se alcanza los 12 aos de edad se comienza tratamiento
hormonal sustitutivo como en la Disgenesia gonadal turneriana.
c. Disgenesia gonadal mixta
Esta entidad consta de una caracterstica peculiar en la que la paciente presenta
una streak gnada de un lado y un testculo o tumor de clulas germinales en el
lado contrario. Como caractersticas clnicas durante un examen fsico de la
paciente se puede notar genitales ambiguos incluso con estructuras de ambos
gonaductos en los genitales internos. Por otro lado tambin se puede notar un
tero hipoplsico y en el lado donde se encuentra en testculo se pueden
desarrollar ciertas estructuras derivadas del conducto de Wolff es decir epiddimo
o conductos eyaculadores.
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Ilustracin 3 Disgenesia gonadal mixta Genitales ambiguos.
Falo con hipospadia escrotal y escrotos vacos
d. Hermafroditismo verdadero
Con cariotipo 46XX, 46XY. Se caracteriza por la presencia de tejido testicular y
ovrico de forma separada o simultnea en una o ambas gnadas. Su diagnstico
requiere la presencia de ambos tipos de epitelio gonadal adems de ovocitos en el
ovario. La ecografa combinada con
la genitografa permite visualizar las
estructuras mullerianas.
Aproximadamente 70% de los
pacientes presentan virilizacin
suficiente para ser criados como
varones. Durante el examen fsico
se puede notar criptorquidia, pero
puede haber una hernia inguinal
donde es posible palpar el tero o la
gnada en posicin inguinal o
labioescrotal. La mayora de los pacientes tiene vagina y tero, que puede estar
mal desarrollado, atrfico o ser un hemitero. La amenorrea se presenta en la
mitad de los pacientes ya que el ovario y el componente ovrico del ovoteste son
afuncionales. En cuanto al tratamiento se puede mencionar que en primer lugar se
debe elegir el sexo definitivo en base a la edad del diagnstico, grado de
virilizacin de los genitales externos, la capacidad de producir testosterona y la
presencia de tero y trompas. Con preferencia se elige el sexo femenino ya que la
ciruga feminizante es ms sencilla y conlleva menos riesgos. Es recomendable
que en la primera ciruga se realice una inundibilizacion del cltoris y una
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vaginoplastia y al llegar a la pubertad se realiza una segunda vaginoplastia y se
inicia de ser necesario un tratamiento hormonal con testosterona o estrgenos
para lograr un desarrollo normal.
2. Defectos del desarrollo de los gonaductos
a. Disgenesia mlleriana (Malformaciones uterovaginales)
Tambin conocida como sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser se refiere
a la ausencia o desarrollo anmalo de la vagina tero y las trompas, es decir de
las estructuras mullerianas en mujeres con caractersticas sexuales secundarias
normales. La amenorrea primaria es el sntoma principal, adems las pacientes
consultan por dismenorrea, hematocolpo, agenesia vaginal e infertilidad. El
sndrome de Rokitansky-Kster y es la segunda causa de amenorrea primaria
despus del sndrome de Turner. Como dato curioso se puede mencionar que el
dietilestilbestrol usado durante el embarazo es capaz de producir malformaciones
uterinas en el feto femenino y su uso puede aumentar la frecuencia del sndrome.
10% de las pacientes presentan adems anomalas seas en especial en la
columna lumbar como vertebras en cua, asimetra o fusin de los cuerpos
vertebrales, vertebras supernumerarias y el sndrome de Klippel-Feil
caracterizado por la fusin congnita de la columna vertebral, el cuello corto, la
insercin baja del cabello en la nuca y la limitacin del movimiento de la columna
cervical.
El examen de la regin vulvar permite en todos los casos confirmar el diagnstico
de agenesia de vagina, en una paciente con genitales externos femeninos y con
vello pubiano normal, lo que la diferencia del sndrome de insensibilidad a los
andrgenos. Se puede realizar un examen ecogrfico de la pelvis para observar
las diferentes estructuras y sus anormalidades.
La incisin quirrgica resuelve el himen imperforado o los tabiques vaginales. En
caso de agenesia o hipoplasia vaginal, es necesario la reconstruccin o el
estiramiento de la vagina.
La imposibilidad de llevar a cabo un embarazo por la ausencia de tero es el
aspecto ms difcil de aceptar. Estas pacientes deben ser controladas, asesoradas
y contenidas por personal con experiencia en esta patologa. Es aconsejable una
consulta psicoteraputica antes de proceder a la plstica de vagina.
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Ilustracin 4 Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser


Ilustracin 5 sndrome de Rokitansky. Puede observarse
el orificio uretral y una fosita vaginal de escasa profundidad
3. Folculos ovricos insensibles a las gonadotropinas
a. Sndrome de los ovarios resistentes
Es una causa rara de hipogonadismo hipergonadotrpico. La falta de respuesta
ovrica a la estimulacin trpica de las gonadotropinas puede detener la
maduracin de los folculos ovricos tambin puede originar falta de
retroalimentacin negativa gonadal y concentraciones elevadas circulantes de
hormona folculo estimulante (FSH) y hormona luteinizante (LH).
La mayora de pacientes acuden por amenorrea y tienen un desarrollo de
caracteres sexuales incipientes como grado I en la escala de Tanner, presentan
adems un cariotipo normal, ausencia de enfermedad autoinmune y
concentraciones elevadas de gonadotropinas. Al realizar una biopsia para obtener
folculos ovricos estos son normales pero son insensibles a la estimulacin
hormonal.
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La fisiopatologa no se conoce a ciencia cierta, la teora ms aceptada apunta a
defectos en los receptores de FSH y LH en el ovario. Otras teoras incluyen
gonadotropinas defectuosas.


Ilustracin 6 Desarrollo mamario incipiente Tanner I

Ilustracin 7 Escaso vello pbico, Vulva y vagina
hipoestrogenizadas (Tanner I)
Slo se puede diagnosticar si se cumplen los siguientes tres criterios: 1)
hipersecrecin de gonadotropinas, 2) folculos ovricos histolgicamente normales
en las biopsias de ovario y 3) respuesta disminuida de estos ovarios a la
estimulacin exgena con gonadotropinas menopusicas humanas o con
gonadotropina pituitaria.
b. Dficit de 17-hidroxilasa
La 17-hidroxilasa convierte la pregnenolona en 17-hidroxipregnenolona y la
Progesterona en 17-Hidroxiprogesterona. Adems a causa de esto disminuye la
sntesis de Cortisol pero aumenta la de Desoxicorticosterona y corticosterona las
cuales poseen accin glucocorticoidea y producen retencin de lquido, elevacin
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de la presin arterial, alcalosis hipopotasmica, y disminucin de la renina y de la
aldosterona.
Causa un hipogonadismo hipergonadotropico con ausencia de caracteres
sexuales secundarios y amenorrea por dficit de sntesis de esteroides sexuales.


4. Enfermedades hipotlamo-hipofisiarias
Pueden causar un dficit de FSH y LH
a. Dficit selectivo de gonadotropinas
Pueden presentarse de forma familiar o espordica. El sndrome de Kallmann,
tambin conocido como displasia olfatogenital, es una enfermedad gentica
autosmica dominante. Se caracteriza por el hipogonadismo hipogonadotrpico
prepuberal de causa hipotalmica, la anosmia o la hiposmia, la agenesia parcial o
completa de los bulbos olfatorios y las anomalas de la lnea media craneofacial,
como el paladar hendido y el labio leporino.
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b. Panhipopituitarismo idioptico
No se logra demostrar la causa del dficit hipofisario
c. Hipopituitarismos secundarios
Donde se puede. Demostrar una causa tumoral, traumtica, radiante, quirrgica o
una enfermedad sistmica causante del dficit hormonal hipofisario. El dficit
generalmente es mltiple, aunque puede respetar algunas hormonas
hipofisarias.81-86 La asociacin de alteraciones hipotalmicas, hipofisarias,
neurooftalmolgicas y los estudios radiolgicos, son las claves para su
diagnstico.

5. Defectos de la diferenciacin de los genitales
A. Seudohermafroditismo masculino
Poseen genitales externos incompletamente masculinizados (presencia de
hipospadias) o femeninos normales.
Se debe recordar en este grupo que no se desarrolla ninguna estructura derivada
de los conductos de Mller y adems las estructuras desarrolladas a partir de los
conductos de Wolff son hipoplsicas.
Este grupo de la clasificacin no ser tomado en cuenta para el presente
trabajo ya que dicho trabajo se enfoca en las causas de amenorrea y al ser
condiciones masculinas no son de gran importancia, se remite al lector que
guste de conocer esta seccin faltante hacia la bibliografa de
Endocrinologa en Ginecologa de Santiago Llamos.

B. Seudohermafroditismo femenino
Son pacientes con genitales externos ambiguos, pero con desarrollo normal de los
ovarios y de las estructuras mllerianas
a. Exceso de andrgenos durante la vida fetal
Para el desarrollo de los genitales femeninos no se requiere de ninguna fuente
hormonal al contrario del desarrollo masculino que necesariamente implica la
influencia de andrgenos antes de la semana 12 de gestacin ya que aqu es
donde se completa la diferenciacin sexual. Durante el examen fsico el medico
puede examinar y encontrar un agrandamiento del cltoris o un seno urogenital
(falta de separacin de la vagina y de la uretra).

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b. Fuente andrognica fetal
Especialmente en las pacientes con hiperplasia suprarrenal congnita por
dficit de 3 enzimas que intervienen en la va de la formacin de los esteroides
sexuales:

1) Dficit de 21-hidroxilasa
Se debe recordar que esta enzima convierte la 17 hidroxiprogesterona
en 11 desoxicortisol y la y la Progesterona en 17-Hidroxiprogesterona,
por lo que al disminuir estas tambin baja concomitantemente la
concentracin de cortisol lo que por un mecanismo de retroalimentacin
causa el aumento de ACTH que en ltima instancia es el responsable
de la hiperplasia adrenal, de la hiperpigmentacin de la piel y las
mucosas y del aumento de la produccin de andrgenos.
2) Dficit de 11-hidroxilasa
Esta enzima es la encargada de transformar el 11 desoxicortisol en
cortisol y la 17-Hidroxiprogesterona en corticosterona, esto conlleva un
aumento en la produccin de andrgenos y un aumento de la presin
arterial por retencin salina acompaado de una hipopotasemia por
exceso de 17-Hidroxiprogesterona
3) Dficit de 3-hidroxiesteroide deshidrogenasa II
Esta enzima convierte la pregnenolona, la 17-hidroxipregnenolona, la
Dehidroepiandrosterona y el androstenodiol en Progesterona, 17-
hidroxiprogesterona, Androstenediona y Testosterona, respectivamente.
La sntesis defectuosa de Cortisol aumenta la secrecin de ACTH y la
produccin elevada de DHEA y Androstenediol, aunque son
andrgenos dbiles, puede masculinizar los genitales externos
femeninos directamente o por su conversin perifrica en Testosterona
y Dehidrotestosterona.

c. Fuente andrognica materna
La administracin de ya sea testosterona y/o progestgenos durante el primer
trimestre de gestacin puede virilizar los genitales externos femeninos, si la
administracin se da despus de las 12 semanas de gestacin solamente se
observara un aumento en el tamao del cltoris porque ya se han formado los
genitales externos.

d. Seudohermafroditismo femenino teratognico:
Se debe a un defecto en la diferenciacin de las estructuras embrionaria sin
trastornos hormonales. Puede en ocasiones asociarse a agenesia renal y
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trastornos del desarrollo de la parte inferior del aparato intestinal. En este caso
los genitales internos pueden estar malformados.

6. Otras causas
a. Enfermedades sistmicas y pubertad demorada.
EVALUACIN DE LA AMENORREA PRIMARIA
El objetivo es realizar un diagnstico de amenorrea de forma rpida, con la mnima
invasividad para la paciente y, si es posible, con el menor coste. Para ello debemos
conocer las posibles causas ginecolgicas y no ginecolgicas de la amenorrea, con objeto
de poder detectar la localizacin del problema y saber si nos encontramos ante un
problema estructural y/o funcional.
Para realizar el estudio de amenorrea en general no se requiere de amplios estudios
hormonales ni imagenolgicos, sino de una adecuada orientacin diagnstica con la
historia clnica y examen fsicos juiciosos.
Una historia clnica comprensiva debe ser realizada por el medico tomando en cuenta los
hallazgos importantes en dicha historia y durante el examen fsico de la paciente, las
caractersticas ms importantes se muestran a continuacin.
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El interrogatorio para las pacientes con amenorrea primaria debe tener una adecuada
secuencia para identificar la causa de la amenorrea.
En la anamnesis se debe indagar sobre:
Desarrollo de las mamas y caractersticas sexuales secundarias ya que esto
sugiere falla ovrica, hipofisaria o un origen gentico.
Una historia familiar que sugiera un desorden familiar
Estatura en mujeres de la familia que puedan indicar sndrome de Turner o
enfermedades hipotlamo-hipofisiarias
Sntomas de virilizacin
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En el examen fsico se deber hacer nfasis en:
Evaluacin del desarrollo puberal, es decir los caracteres sexuales secundarios.
Antropometra: estatura, peso, cintura, cadera, ndice de masa corporal, relacin
de segmentos superior-inferior.
Coeficiente intelectual
Palpacin de tiroides
Examen cuidadoso de los genitales: tamao del cltoris, aspecto de los labios
mayores y menores, orificio himeneal.
Examen de la piel en busca de hirsutismo, acn, hiperpigmentacin o vitligo
AYUDAS DIAGNOSTICAS:
Determinaciones basales hormonales: se realiza el test de estrgenos que de ser positivo
confirma la presencia de una va de salida funcional y endometrio reactivo y a su vez
establece una funcin mnima del ovario, la hipfisis y el SNC, de ser el test de
estrgenos negativo se deber realizar un test de estrgenos-progestgenos que de ser
positivo indica un tracto genital intacto y explica la existencia de un estado
hiperestrogenico como consecuencia de anomalas a nivel gonadal o a nivel hipotlamo
hipofisario y de ser este test negativo confirma el diagnostico de un defecto de los
sistemas de la va de salida.

Ecografa, la cual nos puede ayudar a identificar la presencia o ausencia de tero o de
otras anormalidades. Adems nos permite decidir si realizar un test de depravacin
hormonal. Si la ecografa muestra un grosor endometrial >5mm se supone la presencia de
estrgenos y se puede realizar el test. Si el endometrio muestra una escasa
estrogenizacin, no ser necesaria.
Para facilitar la evaluacin de las pacientes con sospecha de amenorrea primaria se han
desarrollado varios algoritmos, se muestra un ejemplo a continuacin.
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Segn lo visto en el algoritmo anterior, la FSH distingue las formas hipergonadotrpica
(con FSH alta mayor a 20 mUI) de la hipogonadotrpica (con FSH baja menor a 5 mUI)
del hipogonadismo, es decir ayuda a valorar si las causas de la amenorrea son perifricas
o centrales. Ante la presencia de niveles elevados de FSH se debe sospechar disgenesia
gonadal como en el sndrome de Turner; y se solicitar cariotipo de la paciente; si es 45x
se confirmar sndrome de Turner, caso en el cual se deber complementar estudios con
ecocardiograma y funcin tiroidea. Si el cariotipo es normal con FSH elevada, se
sospecha deficiencia de 17 alfa hidroxilasa, la cual se confirma si los niveles de sta
enzima son bajos, y se acompaa de elevacin de progesterona y desoxicorticosterona.
Se confirma con una prueba de estimulacin de hormona adrenocorticotrpica (ACTH) si
produce aumento de la progesterona y ningn cambio en la 17 alfa hidroxiprogesterona.
Si la FSH es baja se establece diagnstico de hipogonadismo hipogonadotrpico, es decir
por falla hipotalmica o deficiencia de gonadotropinas, caso en el cual se deber estudiar
dao estructural con neuroimgenes a nivel de hipotlamo o hipfisis.
TRATAMIENTO
Si se tiene en cuenta la premisa de alcanzar el mejor pronstico de la funcionalidad
menstrual y fertilidad de la pacientes, existen casos, como la falla gonadal en los cuales
no es posible lograr fertilidad, por lo que las medidas teraputicas estarn limitadas a la
induccin de la pubertad, mantener niveles adecuados de estrgenos, e inducir
menstruacin con el uso de terapia cclica de estrgenos y progestgenos.
Etinilestradiol 0.03mg/da VO o 0.625 mg/da VO de estrgenos conjugados
Valerianato de estradiol 10-20mg/semana Va parenteral
En algunas situaciones se asocia a hormona de crecimiento al tratamiento. Por ejemplo
en algn caso de Sdme. de Turner con talla baja importante como ya se mencion
durante la revisin bibliogrfica de dicho sndrome.
Las mujeres con amenorrea primaria con hipogonadismo hipergonadotrpico requieren
tratamiento cclico con estrgenos y progestgenos para iniciar maduracin gonadal,
madurar y conservar los caracteres sexuales secundarios.
Los estrgenos ms utilizados son:
Estrgenos orales como Conjugados 0.625 mg/da y Valerianato de estradiol 2
mg/da
Estrgenos percutneos como estradiol micronizado 0.5 mg/da
Estrgenos implantados 50 mg para 8 meses
Los progestgenos incluyen:
Coproato de hidroxiprogesterona 125-500 mg IM c/mes
Noretisterona 5-10 mg/da VO
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Retroprogesterona 10 mg/da VO
Acetato de Medroxiprogesterona 5mg/da VO
Alilestrenol 5 mg/da VO
Progesterona percutnea 10 mg/da
A la hora de considerar el tratamiento de las amenorreas primarias hay que tratar de
favorecer el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios o si estn presentes de
mantenerlos, mediante la administracin de estrgenos y progesterona, as como de
evitar la prdida de masa sea. En los casos en que exista una gnada disgentica con
cromosoma, se debe realizar una gonadectomia debido al riesgo de malignizacin.
En los casos en que por no existir tero, ni siquiera este tratamiento sintomtico es
posible, no debemos olvidar que la carencia de estrgenos en la mujer puede tener
graves consecuencias.
La gonadectomia es el tratamiento de eleccin en caso de gnada disgentica en
presencia de cromosoma Y por el riesgo de malignizacin
El tratamiento ptimo debera combinar el tratamiento mdico con el tratamiento
cosmtico.
RECOMENDACIONES
Evitar uso de trminos que lleven a pensar a la paciente que es de gnero masculino, es
decir pseudohermafroditismo, hermafroditismo, testculo feminizante entre otros.
No realizar laparoscopia diagnostica, ya que en algunos centros an se lleva a cabo, esta
prctica debe ser abandonada. Se la realizara en caso de necesidad de extirpacin de
gnadas con alta probabilidad de desarrollo maligno
Para crear una cavidad vaginal en pacientes con agenesia se debe usar dilatadores y de
no tener resultados se procede a ciruga.
Iniciar el tratamiento hormonal a dosis bajas
Las pacientes con disgenesia gonadal y tero que deseen un embarazo pueden recurrir a
la donacin de oocitos para lograr un embarazo.
Se debe prestar asesora psicolgica

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BIBLIOGRAFIA
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Obstetricia. Mar [cited 2013 Oct 14] P de la Habana, 190 Bajo (28036) Madrid
2006.Disponible en:
M.A. Gmez Marcosa, L. Garca Ortizc, F.J. Diego Robledod y M.L. Orobn Martnezb.
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J. A. Nieto cuartero. Anomalas de la diferenciacin gonadal.
http://www.seep.es/privado/documentos//publicaciones/2001EIH/Cap02.pdf
Santiago Llamos