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, 2010
Paula PB, Lasmar LMLBF, Fonseca MTM, Carvalhais MB, Machado MGR
Artigo de Reviso
ATUALIZAO SOBRE A ABORDAGEM DA
FISIOTERAPIA RESPIRATRIA NAS DOENAS
NEUROMUSCULARES
Update on the approach of respiratory therapy in patients with
neuromuscular diseases
RESUMO
Objetivo: Avaliar o papel da fisioterapia na abordagem das doenas neuromusculares
(DNM), com nfase nos aspectos preventivos e teraputicos da fisioterapia respiratria.
Mtodo: Reviso bibliogrfica no sistemtica, abrangendo os ltimos vinte anos, utilizando
as bases de dados MEDLINE e LILACS, atravs dos seguintes descritores: Doenas
neuromusculares, fisioterapia, capacidade vital e insuficincia respiratria. Resultados:
Os artigos pesquisados sugerem a necessidade de se estabelecer uma rotina de avaliao
peridica da funo respiratria a fim de se introduzir medidas fisioteraputicas pertinentes
a cada estgio da doena. O acompanhamento deve incluir provas de funo pulmonar, bem
como tcnicas especficas de fisioterapia respiratria, a fim de se evitar complicaes como
insuficincia respiratria. Concluso: O acompanhamento peridico e a introduo de
medidas preventivas de fisioterapia tm contribudo para aumentar a sobrevida e melhoraria
da qualidade de vida dos pacientes com doenas neuromusculares.
Descritores: Doenas Neuromusculares; Fisioterapia; Capacidade Vital; Insuficincia
Respiratria.
ABSTRACT
Objective: To assess the role of physiotherapy in approaching neuromuscular disease (NMD),
with emphasis on preventive and therapeutic aspects of respiratory therapy. Methods: A non-
systematic literature review covering the past twenty years, using the databases MEDLINE
and LILACS through the following descriptors: neuromuscular diseases, physical therapy,
vital capacity and respiratory failure. Results: The studies reviewed show the need to establish
a routine periodic evaluation of respiratory function in order to introduce physical therapy
measures relevant to each stage of the disease. The monitoring should include pulmonary
function tests and specifc techniques of chest physiotherapy, in order to avoid complications
such as respiratory failure. Conclusion: The introduction of regular monitoring and
preventive physiotherapy measures have helped to increase survival and improve quality of
life of patients with neuromuscular diseases.
Descriptors: Neuromuscular Diseases; Physical Therapy; Vital Capacity; Respiratory
Failure.
Priscilla Barreto Paula
(1)
Laura Maria de Lima Belizrio
Facury Lasmar
(1)
Maria Teresa Mohallem
Fonseca
(1)
Marina Belisrio Carvalhais
(2)
Maria da Glria Rodrigues
Machado
(3)
1) Universidade Federal de Minas Gerais
UFMG Belo Horizonte (MG) Brasil
2) Centro Universitrio de Belo Horizonte
Belo Horizonte (MG) Brasil
3) Faculdade de Cincias Mdicas de Minas
Gerais Belo Horizonte (MG) Brasil
Recebido em: 24/09/2008
Revisado em: 29/04/2009
Aceito em: 28/05/2009
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Fisioterapia respiratria nas doenas neuromusculares
INTRODUO
As doenas neuromusculares (DNM) constituem um
grupo de doenas que podem ser genticas ou adquiridas.
Elas so doenas do sistema neuromuscular perifrico,
podendo acometer o neurnio motor inferior, os nervos
perifricos, as junes mioneurais ou a fibra muscular. Elas
se diferenciam quanto ao tipo de musculatura atingida, a
idade de incio dos sintomas e o quadro evolutivo especfico
de cada doena
(1)
.
Nas DNM, a insuficincia respiratria decorrente
de um processo de disfuno ventilatria, onde a fraqueza
da musculatura respiratria leva a alterao na mecnica
respiratria seguida de episdios de hipoventilao
alveolar. Em decorrncia deste processo, instala-se um
quadro caracterizado por hipercapnia crnica e hipoxemia
secundria elevao da presso parcial de dixido de
carbono no sangue arterial (PaCO
2
)
(2)
.
Inicialmente, a hipercapnia e hipoxemia se manifestam
principalmente durante a fase do sono, conhecida como
rapid eye movement (REM), momento em que se observa
uma menor atividade dos msculos diafragma e intercostais.
Entretanto, progressivamente, outras partes do sono e do
dia so acometidas. O desenvolvimento de hipoventilao
noturna consequncia da associao de fatores como a
fraqueza de musculatura inspiratria, e a prpria diminuio
do drive ventilatrio induzido pelo sono
(3)
.
Clinicamente os sintomas caractersticos de
hipoventilao alveolar noturna podem se manifestar
atravs de vrios sinais e/ou sintomas, dentre eles
fadiga, dispnia, cefalia matinal, despertares noturnos,
hipersonolncia, entre outros, que devem ser pesquisados
rotineiramente durante a avaliao fisioteraputica,
procurando-se detectar a insuficincia ventilatria
precocemente
(3)
.
Essa insuficincia ventilatria nos pacientes com
DNM pode se instalar, tanto de forma aguda, decorrente
de complicaes como pneumonias e /ou atelectasias,
ou de maneira lenta e insidiosa, resultado da prpria
descompensao ventilatria
(4)
.
A abordagem da fisioterapia respiratria atravs da
assistncia normatizada utilizada tanto nos aspectos
preventivos quanto teraputicos, sendo importante na
reduo da principal causa de morbi-mortalidade em
pacientes peditricos com DNM, que so os episdios de
insuficincia ventilatria aguda na vigncia de infeces do
trato respiratrio superior
(3,4)
.
O objetivo do presente estudo avaliar a evoluo do
papel da fisioterapia na abordagem das DNM, com nfase
nos aspectos preventivos e teraputicos da fisioterapia
respiratria.
MTODOS
O estudo consiste numa reviso no sistemtica da
literatura sobre os aspectos fisioterpicos preventivos e
teraputicos da fisioterapia respiratria nas DNM, buscando
artigos dos ltimos vinte anos. As bases de dados utilizadas
foram MEDLINE e LILACS, e para a pesquisa utilizou-
se os descritores: Doenas neuromusculares, fisioterapia,
capacidade vital e insuficincia respiratria (Neuromuscular
diseases, physical therapy, vital capacity and respiratory
failure).
Os critrios utilizados para a seleo dos artigos foram:
todos aqueles relevantes sobre fisioterapia respiratria, que
foram reconhecidos a partir de sua citao ou utilizao
como referncia base de estudos posteriores, as diretrizes
nacionais e internacionais em crianas, adolescentes e
adultos. Foram excludos estudos sobre fisioterapia motora
nas DNM.
Apesar desta importncia da fisioterapia respiratria
nos pacientes com DNM, na atual pesquisa bibliogrfica
encontrou-se apenas um estudo brasileiro de reviso sobre
o manejo fisioteraputico destas doenas
(4)
.
SNTESE DE DADOS
A avaliao da funo respiratria
Durante a avaliao da funo respiratria de crianas
com DNM deve-se tentar se estabelecer uma rotina
de avaliao peridica a fim de se introduzir medidas
teraputicas pertinentes a cada estgio da doena. Apesar
do frequente acometimento dos msculos respiratrios, a
repercusso na funo respiratria depender da extenso
e intensidade da fraqueza muscular e da faixa etria do
paciente.
A espirometria um teste que permite o diagnstico
e a quantificao dos distrbios ventilatrios, desta forma,
corrobora com a identificao de alteraes de volume
pulmonar em pacientes com DNM. Um dos parmetros
avaliados por este exame a medida de capacidade vital
(CV), que representa o maior volume de ar mobilizado,
podendo ser medido tanto na inspirao quanto na
expirao
(5)
.
Em situaes normais, o tecido pulmonar atinge sua
maturidade em torno dos 19 anos de idade, poca em que a
CV atinge seu pico. Entretanto, nas DNM, com a reduo
progressiva dos volumes pulmonares, determinadas reas
do pulmo no sero plenamente expandidas, podendo
acarretar hipodesenvolvimento e reduo da complacncia
pulmonar, alm da instalao de deformidades torcicas
(6)
.
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Paula PB, Lasmar LMLBF, Fonseca MTM, Carvalhais MB, Machado MGR
Esta perda de volume pulmonar se torna mais aparente
especialmente aps o incio do uso da cadeira de rodas,
alm do desenvolvimento de escoliose tambm contribuir
para tal. A reduo nos valores de CV superiores a 25%
do predito quando adotada a posio supina devem ser
investigadas, pois as vrias DNM podem afetar a funo
diafragmtica de maneira bastante desproporcional
(7)
.
So aspectos importantes ainda se forem avaliados os
valores absolutos de CV, pois quando estes se encontram
inferiores a 1.820 mL sugerem instalao de hipercapnia
noturna. J sinais de hipercapnia diurna so apenas
encontrados em pacientes no estgio final da doena,
quando os valores de CV caem abaixo de 680 ml
(8)
.
Outro parmetro espiromtrico utilizado na avaliao
funcional a medida do volume expirado no primeiro
segundo (VEF
1
) durante a realizao da manobra de
capacidade vital forada (CVF), e quando se encontra
abaixo de 40% do valor predito apresenta forte correlao
com as manifestaes clnicas de hipoventilao alveolar
noturna
(2,8)
.
Alm da espirometria, as medidas das presses
respiratrias mximas (PI
mx
e PE
mx
) fazem parte da
avaliao clnica do paciente com doena neuromuscular,
com o objetivo de mensurar o progresso de deteriorizao
da funo pulmonar. Define-se PI
mx
como a maior presso
capaz de ser gerada durante esforos de inspirao, contra
uma via area completamente ocluda, sendo a PE
mx
medida
durante a expirao
(9)
.
Valores normais de PI
mx
e PE
mx

,
aps o primeiro
ano de vida, variam de 80 a 120cm H
2
O
(10)
. As pessoas
capazes de gerar valores de presso expiratria mxima
superiores a 60cm H
2
O so capazes de gerar fluxos areos
suficientes para que se garanta uma tosse efetiva. Em
contrapartida, valores inferiores a 45cm H
2
O apresentam
alto risco de desenvolvimento de falncia ventilatria, com
maior predisposio a acmulo de secrees bronquiais
(11)
.
Contudo, baixos valores de PI
mx
e PE
mx
no implicam
necessariamente em fraqueza muscular, pois os valores
podem ser provenientes de uma baixa performance no
teste
(12)
.
O pico do fluxo da tosse (PFT) um teste importante
na avaliao pulmonar, uma vez que representa a melhor
maneira de se avaliar a tosse
(13)
. Valores de referncia em
adultos demonstram que redues no PFT inferiores a 160L/
min so associadas alta propenso de desenvolvimento
de complicaes durante as infeces do trato respiratrio
superior, no garantindo uma adequada proteo de vias
areas, devido tosse fraca. Quando so observados valores
inferiores a 270L/min, recomendado ento que se iniciem
manobras fisioterpicas de assistncia tosse
(13-15)
.
O mecanismo de cleareance mucociliar afetado pela
fraqueza da musculatura expiratria, levando reduo
na efetividade da tosse, e consequente sobrecarga na
musculatura respiratria na presena de excesso de secreo
brnquica. Uma vez que a demanda ventilatria excede a
capacidade de trabalho dos msculos respiratrios, h um
aumento do trabalho respiratrio e consequente aumento no
gasto energtico
(16)
.
As infeces do trato respiratrio superior (ITRS)
constituem o fator mais importante para a elevao da
morbi-mortalidade dos pacientes com DNM, desta forma a
preveno de suas complicaes deve ser tida como o maior
objetivo no tratamento destas crianas
(17)
.
Os estudos acima citados ressaltam a importncia da
avaliao dos parmetros de funo pulmonar (CV, VEF
1
,
PI
mx
, PE
mx
e

PFT), uma vez que estes auxiliam as decises
fisioterpicas na implementao de medidas de preveno
e tratamento.
Abordagem Preventiva e Teraputica
A abordagem da fisioterapia deve ser de incio precoce,
de cunho preventivo e tem como principais objetivos
a manuteno da complacncia pulmonar e da parede
torcica, facilitar o clearance das vias areas, proporcionar
ventilao e perfuso alveolar adequadas com normalizao
dos gases sanguneos, e acima de tudo oferecer uma
adequada qualidade de vida. Tais objetivos em longo prazo
podem prevenir episdios de insuficincia respiratria
aguda, bem como hospitalizaes e prolongar a sobrevida
destes pacientes sem a necessidade destes se submeterem a
traqueostomia
(3)
.
Com vistas a atender estes objetivos, a fisioterapia
utiliza vrias tcnicas, que sero descritas abaixo.
Manuteno da elasticidade do pulmo e parede
torcica
Com o objetivo de manter a elasticidade do pulmo e
parede torcica, e promover o crescimento adequado dos
pulmes
(3)
, a tcnica do air-stacking auxilia a expanso
pulmonar atravs de consecutivos empilhamento de ar
nos pulmes atravs do fechamento da glote aps cada
insuflao. Atinge-se, desta forma, a capacidade de
insuflao mxima, sendo esta o maior volume de ar
sustentado pelo paciente com a glote fechada.
O estaqueamento pode ser realizado com auxlio de
ressuscitadores manuais, de ventiladores, ou atravs da
respirao glossofarngea, e deve-se iniciar a tcnica do
air-stacking quando a CV se encontrar abaixo de 70% do
previsto. Apesar de a doena neuromuscular ter carter
progressivo, com o treino dirio, esses pacientes melhoram
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Fisioterapia respiratria nas doenas neuromusculares
a capacidade de insuflao mxima, resultando em uma
maior efetividade da tosse, evidenciada pelo aumento
do PFT aps a manobra, evitando possveis contraturas
msculo-esquelticas
(18)
.
A respirao glossofarngea (RGF) consiste na proje-
o de bolus de ar para os pulmes, atravs do auxlio das
musculaturas farngea e oral, seguidos do fechamento da
glote a cada golpe de ar. Os msculos farngeos e larngeos
podem ser considerados acessrios da inspirao quando
utilizados na RGF, uma vez que atravs deste artifcio,
possvel gerar volume corrente adequado
(3,16,19)
.
A RGF e o air-stacking aumentam o volume pulmonar
e, consequentemente, otimizam o pico do fluxo da tosse,
podendo ser utilizados tanto preventivamente, mas tambm
no tratamento de atelectasias. A respirao glossofarngea
tambm uma tcnica importante para se reduzir o tempo
de ventilao no invasiva diurna
(19)
, podendo ser utilizada
como back-up durante um evento de falha eltrica em
pacientes em uso de VNI, devendo ser estimulada por ser
uma tcnica fisioterpica de auto cuidado.
Facilitao da limpeza (clearance) de vias reas
A tosse um reflexo protetor vital que desempenha
funo essencial na eliminao de secrees traqueobrn-
quicas. Logo, sua deteriorizao pode levar a complicaes
como, atelectasias e /ou infeces pulmonares. Crianas
com DNM apresentam dfcit em cada uma das etapas da
tosse devido progressiva fraqueza de musculatura respi-
ratria e bulbar
(13)
.
Uma das tcnicas de facilitao do clearance de vias
areas a tosse manualmente assistida, que consiste em
gerar uma presso abdominal ou tracoabdominal para se
auxiliar o fluxo expiratrio aps uma insuflao mxima.
Entretanto, uma boa manobra da tosse no pode ser obtida
apenas pela assistncia musculatura expiratria em
pacientes com capacidades inspiratrias significativamente
baixas. Assim, podem-se associar manobras de air-stacking,
previamente realizao da assistncia tosse, triplicando
os valores do PFT
(16, 20)
. Contudo, a assistncia manual pode
ser prejudicada por presena de escoliose e a sua eficcia
ir depender da habilidade tcnica do fisioterapeuta em
coordenar a manobra com o paciente
(15)
.
A tosse pode ser assistida tambm de forma mecnica,
proporcionada por aparelhos de tosse como o Cough-
assist

ou IN-Exsuffator

. Sua funo promover uma

mxima insuflao pulmonar atravs da aplicao de altos
valores de presso positiva, seguida de uma negativao
abrupta desta presso. A rpida diferena de presso
proporcionada pelo aparelho tem como objetivo estimular o
fluxo expiratrio, auxiliando a tosse e, consequentemente,
o cleareance pulmonar
(21)
. Para se potencializar ainda
mais o efeito da tcnica, pode-se realizar o auxlio manual
concomitantemente ao auxlio mecnico.
Outra opo teraputica que implementa o clearance
das vias areas a ventilao percussiva intrapulmonar
(VPI). O aparelho impe uma frequncia respiratria
extremamente elevada (50-550 ciclos/minuto), criando um
efeito interno de percusso global pulmonar
(22)
, levando
mobilizao de secrees, o aumento do volume pulmonar,
alm de um adequado recrutamento alveolar, sendo
importante no tratamento de atelectasias.
Os treinos de fora e endurance da musculatura
respiratria atravs de equipamentos que impem
sobrecarga so controversos. Ademais, tal treinamento
potencialmente arriscado em se tratando de pacientes com
funo diafragmtica comprometida (CV< 25% do predito
e/ou PaCO
2
> 45 mmHg), devido sobrecarga imposta
pelo treinamento, acelerando o processo de deteriorizao
das fibras musculares. Por outro lado, melhora na funo
de musculatura inspiratria foi relatada, por meio de
treinamentos especficos nos estgios iniciais de Distrofia
Muscular de Duchenne (DMD)
(23)
.
A figura 1 mostra o roteiro de medidas fisioteraputicas
seguido o consenso de 1999. (Figura 1)
Figura 1 Roteiro para instituio de medidas fisioteraputicas
(adaptado-Consensus Conference. Clinical Indications for Noninvasive
Positive Pressure Ventilation in Chronic Respiratory Failure Due to
Restrictive Lung Disease, COPD and Nocturnal Hipoventilation-A
consensus conference report. Chest 1999; 116:521-34.)
CV: Capacidade vital
PFT: Pico do fluxo da tosse
PI
mx
: Presso inspiratria mxima
VNI: Ventilao no invasiva
PaCO
2
: Presso parcial de dixido de carbono no sangue arterial
S
p
O
2
: Saturao perifrica de oxignio
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Manuteno da ventilao alveolar
Com a progresso da fraqueza muscular, os sinais de
hipoventilao alveolar noturna, a queda da SpO
2
abaixo de
88%, os valores de CV abaixo de 40% do previsto e PI
mx

abaixo de 60% do previsto, deve se avaliar a instalao da
Ventilao no invasiva (VNI)
(24)
.
Inicialmente, a VNI pode ser utilizada apenas no
perodo noturno, com objetivos de normalizar os gases
sanguneos e reduzir o esforo respiratrio. Porm, com o
agravamento da doena, a elevao da PaCO
2
e a reduo
da SpO
2
podero ocorrer no perodo diurno, e a introduo
diurna dever ser considerada
(24)
.
A instalao precoce da VNI apresenta vantagens como
a diminuio das complicaes respiratrias e diminuio
das taxas de admisso hospitalar. Ademais, quando
comparada ventilao mecnica invasiva (VMI), existe
uma maior aceitao, tanto por parte dos pacientes quanto
de seus familiares, devido sua segurana, convenincia,
conforto, praticidade, facilidade para as atividades da vida
diria (dormir, conversar), preservao da capacidade de
deglutio e aparncia
(16)
. Ainda que seja escolhida a VMI,
essa associada a inmeras intercorrncias relacionadas
to somente traqueostomia, sendo necessrias, alm de
despesas financeiras, cuidados com a inciso, alm de um
impacto negativo na qualidade de vida destes pacientes
(7)
.
CONCLUSO
A reviso da literatura do presente artigo sobre
os aspectos preventivos e teraputicos da fisioterapia
respiratria em pacientes com DNM demonstrou que
a avaliao fisioterpica rotineira atravs dos sintomas
clnicos de hipoventilao alveolar, das medidas funcionais
respiratrias (CV, VEF
1
, PFT, PI
mx
e PE
mx
) permitem a
instalao de tcnicas fisioterpicas como o air-stacking e a
respirao glossofarngea em cada momento da doena. Os
recursos da fisioterapia, juntamente com o acompanhamento
de uma equipe multidisciplinar, podem promover melhoria
na qualidade de vida, inclusive de pacientes que se
encontram em VNI, trazendo inegvel contribuio social
para os pacientes e seus familiares.
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Endereo primeiro autor:
Priscilla Barreto Paula
Rua Artica 115, Bairro Caiaras
CEP 30770-360 - Belo Horizonte - MG Brasil
e-mail: pricala@uol.com.br
Endereo para correspondncia
Laura Maria de Lima Belizrio Facury Lasmar
Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina
Unidade de Pneumologia Peditrica do Hospital das
Clnicas da UFMG - Universidade Federal de
Minas Gerais
Av Alfredo Balena, 190. Sala 267
CEP 30130-100 - Belo Horizonte - MG Brasil
E-mail: laurabl@medicina.ufmg.br
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