NEFRO I

MICROANATOMIA E VASCULARIZAO RENAL

Artria Renal Principal (entra no hilo renal) ramifica-se aa interlobares (entre os lobos
renais = pirmides de malpighi + crtex adjacente) aa arsiformes (marcam o limite entre
crtex e medula e correm paralelo cpsula renal) aa interlobulares (correm
perpendicularmente cpsula renal) arterolas aferentes glomrulos arterolas
eferentes (nutrem o crtex e depois nutrem a medula vasa reta da medula renal). Os vasos
retos esto presentes em pequenas qtdds e em pequeno calibre (medula renal pobremente
vascularizada - chegam at a papila renal (vascularizao pssima necrose de papila!!! Eh
mais comum). Anemia falciforme causa necrose de papila. HAS causa gromeluronefrite
esclerosante pois ataca aa interlobulares. DM tb causa necrose de papila. Alguns frmacos tb.
Quem sofre primeiro no rim por ausncia de sangue eh a papila renal (mt pobremente
vascularizada).

***Ds que causam necrose de papila: Nefropatia Diabtica, Nefropatia obstrutiva,
Nefropatia Falcmica, Nefropatia Analgsica (alguns frmacos) e Pielonefrite Grave.

Unidade Funacional dos Rins o Nfron, formado pelos corpsculos de Malpighi (contendo o
tufo glomerular + cpsula de Bowman) e pelo sistema tubular. S existe glomrulo no crtex
renal. O filtrado glomerular formado nos corpsculos de Malpighi e o complexo
processamento deste filtrado ocorre no sistema tubular do nefron: tbulo contorcido
proximal ala de henle -> tbulo contorcido distal Tbulo Coletor que desemboca na
papila renal. A Papila excreta urina para clice menor clice maior (formado por 2-3 clices
menores) pelve renal (formada por 2-3 clices maiores) vias urinrias propriamente
ditas.

Da cpsula de Bowman sai o filtrado glomerular. Essa cpsula tem duas camadas de clulas:
tem camada de cls externas contnuas, formada por epitlio simples pavimentoso apoiado
em uma membrana basal - folheto externo ou parietal. O folheto interno faz parte da parede
do capilar glomerular, eh mt importante - podcitos - formam prolongamentos (primrios e
secundrios) que so os filtros (epitlio do capilar glomerular ou folheto interno ou visceral
da capsula de bowman ou fendas de filtrao) - prolongamentos primrios e secundrios dos
podcitos que abraam as alas glomerulares (capilares). forma uma camada celular
contnua. Inflamao das fendas e perda da funo do glomrulo!

3 estruturas separam o sangue do espao de Bowman: Endotlio do capilar (c poros),
membrana basal glomerular (MB) contnua e podcitos (epitlio do capilar glomerular).
Podem ocorrer depsitos imune sub epitelial (entre ep e mb) ou depsitos sub endoteliais
(entre mb e endot). Anti-corpos tb podem atacar a mb glomerular. A mb engloba varias alas
e o que preenche o espao eh o mesngio (cls. mesangiais) - d sustentao aos capilares
glomerulares!!! Sempre que tem leso mesangial o pct tem hematria!!!!! Hemcias sero
filtradas. A imunofluorescncia do crtex (glomrulo) - 2 padres: borrado (padro granular)
- depsito compromete estruturas n contnuas (mesngio, endotlio) x padro linear - na mb
glomerular (contnua)!!!



DOENAS DOS GLOMRULOS

SNDROME NEFRTICA (GNDA = GlomeruloNefrite Difusa Aguda) =
Glomerulite

Conjunto de sinais e sintomas (sndrome) que envolvem a inflamao glomerular chegada
de leuccitos invadem, proliferam. Glomrulo vai ter dificuldade em formar filtrado
Oligria (<400ml de urina formada em 24h / <50ml de urina formada em 24h???? acmulo
de lquido congesto volmica HAS volume-dependente e Edema Pressrico (leve - em
MMII - , intermedirio - ascite - ou grave - edema aguda de pulmo). TTO: com furosemida de
escolha! (diurtico de ala de Henle) Restrio hdrica e salina + furosemida.

Estigma da Sd. Nefrtica Hematria (>3 hemcias/campo grande aumento-400x) macro ou
microscpica. Hemcias passam a participar do filtrado glomerular por causa da perda da
microanatomia dos glomrulos. Tb passam leuccitos. Pede EAS (Elementos Anormais e
Sedimentos) ou SU (Sumrio de Urina) ou exame simples de urina ou urinlise ou urina tipo I
ou EQU (Exame Qualitativo de Urina) quando tem hematria porque d pra diferenciar
hematria glomerular e glomerular. Glomerular quando as hemcias no tem
modificao estrutural, tpicas = hematria extra glomerular!!! X Glomerular - hemcias
hipocrmicas e com forma alterada (hematria dismrfica) - atpicas - glomerulite!!! COMO
PEDIR??? "Solicito EAS com pesquisa de dismorfismo eritrocitrio".

Outros achados da Sd. Nefrtica:
Leucocitria (Piria), Proteinria na faixa nefrtica (>150mg - 3,5g/24h), Cilindrria*
Protenas de Tamm-Horsfall (produzida nas alas) se gruda no tbulo coletor tomando sua
forma - descamam alguns pedaos normalmente formando cilindros hialinos. Cilindro com
hemcia grudada - cilndrico hemtico (***um nico cilndro hemtico ou eritrocitrio indica
Sd. Nefrtica - glomerulite!!!). Qualquer coisa que grude na prot. de Tamm-Horsfall indica
doena, ex. Cilndros leucocitrios (dano tubular), cilindros granulosos (NTA Necrose Tubular
Aguda), cilindro hialino eh s a prot. de Tamm-Horsfall (base da formao dos cilindros hialinos
- fisiolgicos).

*** Hematria dismrfica e cilindros hemticos = Sd Nefrtica (dano glomerular)!!!
Exame bsico - EAS, EQU, TIPO I , PARCIAL, SUMRIO - depende da regio.
Que doenas levam a essa Sd.: Principalmente ---> das causas infecciosas - GNDA ps
estreptoccica (GNPE) / Causadas por ds sistmicas - Sd. de Goodpasture e LES! / Ds
primrias dos glomrulos - Sd. De Berger

GNDA PS ESTREPTOCCICA (GNPE):

Pode ser precedida pelos quadros de: Faringoamidalite purulenta (principal ag. etiolgico
vrus e dps bactrias) - perodo de incubao: 7-10d. Piodermite estreptoccia (infeco na
pele) perodo de incubao: 2sem.

Clnica - Oligria (<400ml/24h), Edema de MMII, HAS, Hematria.

1. Questionar sobre faringite ou piodermite recente;
2. Verificar se perodo de incubao compatvel;
3. Documentar infeco estreptoccica atravs de laboratrio - pesquisa de Acs - Solicitar
anti-estreptolisina O (ASO ou ASLO) ou anti-DNAse B;
4. Demonstrar a queda transitria do C3! * nas primeiras 8sem com queda de C3.
Complemento SEMPRE baixa.

Via farngia: ASO OU ASLO = 90% e Anti-DNAse B = 70%
Via cutnea: anti-DNAse B= 70% e ASO ou ASLO = 50%.
Podem ser normal tanto o ASO quanto a anti-DNAse B na vigncia de GNPE. O ASO permanece
alto.

Prognstico dos pcts c GNPE - em criana em geral BOM em 99%. 1% complica (GNRP
ou Estgio de Rim Terminal). Em adulto 5% complicam. 1-5% leso renal grave (adulto).

Histria Natural:
1. Inflamao vai embora com uma sem;
2. Oligria at 7d;
3. Hematuria MICRO at 1 ano;
4. Baixo Complemento (hipocomplementenemia)- volta ao normal em 8sem;
5. Proteinria leve (subnefrtica) at 5 anos;
6. Aumento de U e Cr (insuf renal ou azotemia) LEVE e progressiva.

***Historia Natural Esquisita (diferente da anterior) - BX RENAL!!!

Indicaes de Bipsia:
1. Anria ou Oligria importante > 72h (3d);
2. Hematuria MACRO ou HAS > 6sem;
3. Complemento baixo (C3) > 8sem;
4. Proteinria > 50mg/kg/24h (faixa nefrtica na criana) > 4sem;
5. Azotemia (Ur e Cr) acentuada ou prolongada

***Alterao caracterstica de GNPE Bx: GIBAs, corcovas (humps) - depsito imune de
imunocomplexos subepiteliais eletrodensos que tendem a durar por 8sem.

TTO.:
Suporte Clnico, tem tto especfico;
HAS e edema restrio hdrica, salina e furosemida;
Reteno Azotmica -> Dilise;
ATB -> ???
***A ATBterapia precoce durante infeco (faringite/ piodermite) estreptoccica NO
previne o aparecimento de GNPE! Nem diminui a intensidade nem o tempo de da ( tem
benefcio no quadro agudo). MAS est indicado iniciar ATB p os pcts com GNPE!!! Objetivo -
erradicar a bactria da comunidade: Penicilina Benzatina. Tb no h necessidade de utilizar
ATBterapia profiltica (peridica) para tds q j desenvolveram algum dia um episdio de
GNPE.

DOENA DE BERGER - Nefropatia por IgA

Principal glomerulopatia primria no BRA e no mundo! Subdiagnosticada. Pcts tm
hematria assintomtica!!!
Aps vacinao prvia, exerccio muscular extenuante, ps-infeco viral.
Depsitos de IgA no mesngio Hematria macroscpica intermitente (1-3dias)!!!

Formas de Apresentao:
Hematria Macro Intermitente ou Recorrente (50%) aps fator precipitante;
Hematria Micro persistente (40%);
Sd. Nefrtica Clssica (10%) c perodo de incubao compatvel com GNPE (7d
faringite e 2sem pele) = ASLO E anti-DNAse B normais e complemento srico(C3)
normal (normoclomplentenemia)

Laboratrio:
Normocomplementemia;
IgA srica aumentada;
Depsitos cutneos de IgA;
*Lembrete: Prpura de Henoch-Shlein (tem participao de Berger).

Diag.:
Hematria Macro Micro Nefrtica (dismorfismo eritrocitrio e cilindros hemticos) +
complemento normal;
IgA srica alta (50%) + IgA Bx Cutnea (50%);
Diag. De Certeza: Bx do rim. (Bipsia) S fazer qnd hematria + proteinria >1g/d,
sinais de Sd. Nefrtica ou IRA. fazer com hematria isolada.

Prognstico:
5% remisso completa;
5% rpida disfuno renal (insuficincia renal terminal) GNRP;
60% EVOLUO Benigna;
30% IRC (20 anos)

FATORES DE MAU PROGN.:
Idade avanada;
Sexo masc.;
Proteinria>1g/d (indica maior dano glomerular);
Hipertenso arterial.

TTO.:
Hematria Macro ou Micro persistente (assintomticos) = acompanhamento
ambulatorial msm com critrio de mau prog.;
PTN> 1g e HAS = glomrulo protetor, dilata arterola eferente - INIBIDORES DE
ECA (nefroprotetor glomerular);
Reteno Azotmica (U e Cr aumentada) Corticoterapia!!! Segura o dano renal
em pcts q esto evoluindo c insuf renal.

GLOMERULONEFRITE RAPIDMENTE PROGRESSIVA (GNRP)

Evolui rpida e progressivamente para insuficincia renal terminal em poucas semanas (curso
acelerado e fulminante). Nessecidade de Dilise ou transplante renal!!! Fibrose bilateral.
Falncia irreversvel dos rins!!! ***Crescentes - dentro da cpsula de Bowman comprimindo
o glomrulo, comprimindo as alas glomerulares, desarranjando a microanatomia glmerular!
Crescentes formados por fibrina e moncitos (macrfagos que saem do vaso)! Fibrinognio
Fibrina + Moncitos! Tem que dar corticoide - pulsoterapia com metilprednisolona para
frear a infeco no glomrulo.

GNPE pose causar GNRP (em 1% das crianas e 5% dos adultos)
Berger pode causar GNRP (5% dos doentes) q evoluem rapidamente para rpida disfuno
renal ou insuficincia renal terminal.
***Da q forma crescente em 100% das vezes - Da de Goodpasture (da na MB)
SNDROME DE GOODPASTURE

Mais freq. no sexo masculino 6:1 e mais em jovens (20-40a). Ac anti membrana basal
glomerular ou alveolar - Sd. pulmo-rim!!!
Anticorpo Anti-MB: Hemorragia pulmonar 1 e dps Glomerulonefrite! O contrrio
raro!!!
***s vezes o doente s faz o quadro renal - DA ANTI-MEMBRANA BASAL GLOMERULAR
OU GLOMERULONEFRITE ANTI-MBG(+ em mulheres).
Padro Linear Imunoflorescncia = Goodpasture.

*** Ac Anti-MB + Normocomplementenemia + Imunofluorescncia c padro linear!

TTO.:
Plasmafrese (tira Ac do plasma);
Corticide
Imunossupressor venoso!

***Complemento consumido em: Sndrome Ps-Infecciosa [GNPE (GN aguda infecciosa ps-
estreptoccica) e GN aguda infecciosa ps-estreptoccica (Bacterianas endocardite,
abcessos, shunt VP infectado, da pneumoccica, sepse; Virais Hep. B, Hep. C,
mononucleose infecciosa, caxumba, sarampo, varicela; Parasitrias malria faciparum e
toxo)], GN do Lpus (aguda infecciosa) X Complemento Normal
(Normocomplementenemia): Berger (da primria do glomrulo), Goodpasture (causada por
ds multissistmicas) e Vasculites.

DICAS:
*** Hematria Dismrfica = Sd. Nefrtica!
*** Cilindros Hemticos ou Eritrocitrios - SD Nefrtica!
*** GNRP= crescentes! (moncitos +fibrina)
*** Sd. Nefrtica que no consomem complemento = Berger, Goodpasture e Vasculites!
*** Fatores de mau prognsticos na Berger = Idade (qnt + velho pior), Sexo Masc,
Proteinria > 1g/d, HAS!
*** Depsitos subepiteliais (corcovas, gibas ou hunts) na ME = GNPE
*** Depsitos Lineares na IF = Da de Goodpasture