Anatomia Sistema nervoso central: Encfalo; Constituintes neurais do sistema fotorreceptor; Medula espinhal;
Sistema nervoso perifrico: Nervos; Gnglios nervosos; Substncia branca Substncia cinzenta Corpos celulares (neurnios e neuroglia); Prolongamentos celulares; Prolongamentos celulares (mielina); Clulas da Glia; Meninges Neurnios Clulas da glia Sustentao; Controle composio inica/molecular extracelular; Barreira hematoenceflica; Protoplasmticos; Fibrosos;
Produzem a bainha de mielina do SNC; Corresponde clula de Schwann no SNP;
Clulas mononucleares fagocitrias; Inflamao; Reparao; Revestem ventrculos e canal central da medula; Epidemiologia 10 a 17 casos por 1000 pessoas (intracraneanos); 1 a 2 casos por 1000 pessoas (intramedulares); a tumores primrios do SNC; 20% dos cnceres na infncia; 5 a 6 dcadas (astrocitomas e glioblastomas de hemisfrios cerebrais, metstases, meningiomas, shwannomas e adenomas hipofisrios); < 10 anos (astrocitomas do cerebelo e tronco cerebral, meduloblastomas e ependimomas).
Topografia: Ependimomas: IV ventrculo; medula; Oligodendrogliomas: crebro (hemisfrios) Astrocitomas: cerebelo e ponte; medula, hemisfrios. Padres de crescimento: Expansivo; Infiltrativo; Disseminao liqurica: Meduloblastomas; No do metstases para fora do SNC; Malignidade x benignidade: Potencial de resseco; Infiltrao; Localizao; Histologia tumoral. Classificao Neuroectodrmicos (glia e neurnios): Astrcitos (astrocitomas, glioblastomas); Oligodendrcitos (oligodendrogliomas); Epndima (ependimomas); Neurnios imaturos (meduloblastomas); Mesodrmicos (fibroblastos menngeos ): Meningiomas Metastticos Neuroectodrmicos (glia e neurnios): Astrcitos (astrocitomas, glioblastomas); Oligodendrcitos (oligodendrogliomas); Epndima (ependimomas); Neurnios imaturos (meduloblastomas); Mesodrmicos (fibroblastos menngeos ) Meningiomas; Metastticos Critrios para classificao (OMS): Atipias nucleares; Atividade mittica; Proliferao vascular; Necrose; Graus de I/IV a IV/IV; Bem diferenciados (I e II/IV), anaplsicos (III e IV/IV); Origem neuroendcrina Astrocitomas Astrocitomas: Fibrilar; Glioblastoma; Astrocitoma piloctico; Xantoastrocitoma pleomrfico; Oligodendrogliomas; Ependimomas: Mixopapilar; Convencional; Anaplsico; Astrocitomas difusos e glioblastoma: 4 a 6 dcadas; 80 % tumores primrios SNC(adulto); Hemisfrios cerebrais; Sinais e sintomas relacionados topografia (cefaleias, convulses, dficits focais); Substncia branca; Macroscopia: Substncia branca, hemisfrio cerebral; Mal delimitados, infiltrativos, colorao branca ou acinzentada; consistncia firme ou at gelatinosa; Cistos de contedo lquido, reas de necrose ou hemorragia; Poucos centmetros at leses que substituem o hemisfrio; Microscopia: Multinucleao; Pleomorfismo nuclear varivel; Trama de finas expanses celulares (aparncia fibrilar); Transio imprecisa entre tecido neoplsico e normal; Grau II de malignidade (OMS); Constitudos por clulas que lembram astrcitos normais ou patolgicos: Fibrilares; Protoplasmticos; Gemistocticos; Grau III de malignidade (menos diferenciado); Maior densidade celular microscopia; Maior pleomorfismo; Frequente atividade mittica; Macroscopia: Aparncia macroscpica varia; Pode aparecer bem demarcado do tecido nervoso adjacente; H infiltrao microscpica; Edema peritumoral; Efeito de massa; Microscopia: Atipias celulares (cl. gigantes multinucleadas, clulas pequenas); Mitoses; Proliferao vascular : Aumento nmero capilares com proliferao das clulas endoteliais (pseudoglomrulos); Necrose (coagulativa, em pseudo paliada); Mal delimitados microscopicamente (diferenciar de metastses) Clnica: Grave, evoluo rpida; Hipertenso intracraneana; Sinais de localizao; Convulso de incio tardio (investigar para tumores cerebrais); Tratamento: Cirrgico, paliativo; Radio adjuvante; quimio tem pouco efeito; Prognstico sombrio (sobrevida de 6 a 12 meses); Benigno; Evoluo lenta, passveis de resseco cirrgica; Predomnio na infncia e adultos jovens; Cerebelo; assoalho e paredes ventriculares (III), nervos pticos; Macroscopia: Cstos de contedo amarelado com rea mais espessa em sua parede; No formam cpsula; Microscopia: Clulas bipolares com extenses pilosas; Fibras de Rosenthal (estruturas hialinas com formato de cenoura) localizam-se entre os filamentos celulares; Corpos granulares eosinoflicos e microcistos podem estar presentes (padro protoplasmtico); CRITRIO HISTOLGICO TIPO GRADUAO (OMS) SOBREVIDA CRESCIMENTO LENTO Astrocitoma piloctico I > 5 anos (cura) ATIPIA (geralmente) Astrocitoma difuso baixo grau II > 5 anos ATIPIA + MITOSES Astrocitoma anaplsico III 2 a 5 anos 3 ou + critrios Glioblastoma multiforme IV < 1 ano Oligodendrogliomas 5 a 15% dos tumores gliais; 4 e 5 dcadas; Anos de queixas neurolgicas; Convulses; Substncia branca dos hemisfrios cerebrais; Macroscopia: Massas acinzentadas, bem delimitadas, gelatinosas; Cistos, hemorragia focal; Calcificaes;
Microscopia: Massas de clulas pequenas (oligodendrcitos) de ncleos esfricos e citoplasma claro (ovo frito); Vasos em tela de galinheiro; Tendem a recidivar; Respondem radio e quimioterapia; Sobrevida mdia de 5 a 10 anos; Grau II/IV (oms); Oligodendroglioma anaplsico: Aumento da densidade celuar; Anaplasia nuclear; Mitoses; Necrose; Grau III/IV; Pior prognstico; Ependimomas 5 a 15% dos tumores cerebrais nas 1 e 2 dcadas;; Origem epitlio ependimrio dos ventrculos e canal medular (adultos); Tumores medulares frequentes na neurofibromatose tipo 2; Grau II/IV (OMS); Difcil remoo completa devido localizao (ncleos pontinos e bulbares); Manifestaes clnicas: Hidrocefalia, Crescimento lento; Prognstico: Sobrevida de 4 anos aps cirurgia e radioterapia; Medulares tem melhor prognstico devido a melhor ressecabilidade; Macroscopia: IV ventrculo; Massas acinzentadas papilares (forma de couve-flor) ou slidas, originadas no assoalho ventricular; Bem demarcados; Infiltram tecido cerebral adjacente; Intramedulares; Microscopia: Ncleos regulares, arredondados ou ovais; Cromatina granular abundante; Fundo fibrilar; Estruturas glanduares alongadas ou arredondadas (rosetas de Flexner, canais) com extenses longas e delicadas protruindo para a luz; Pseudorosetas perivasculares formam halo anucleado ao redor dos vasos (aspecto em pele de leopardo) ; Ependimomas anaplsicos: Densidade celular aumentada, Altas taxas mittica; reas de necrose; Perda da diferenciao ependimria; Mais agressivas (grau III/IV); Ependimomas mixopapilares: Filo terminal da medula; Elementos papilares em fundo mixide, clulas ependimoma smile; Clulas cubides, citoplasma claro circundam os eixos papilares delimitando reas preenchidas por tecido conjuntivo e vasos sanguneos; Podem estender-se ao espao subaracnide circundando a cauda equina (fator recorrncia) Manifestaes clnicas: Dependentes da localizao; Dores em MMII, hipotonia, alteraes esfincterianas; Prognstico: depende da resseco cirrgica; Meduloblastomas Pobremente diferenciados ou embrionrios (retm caractersticas de clulas indiferenciadas primitivas); 20% dos tumores cerebrais em crianas (pico 10 anos); Exclusivamente cerebelar; Crianas: vermis; Adultos: hemisfrios cerebelares; Rpido crescimento, malignos; Sensvel radioterapia; Exciso total e irradiao (inclusive de crebro e medula): sobrevida em 5 anos: 75%; Macroscopia: Branco ou rseo acinzentado, bem circunscrito, frivel; Estende-se s leptomeninges; Microscopia: Muito celular (folhas de clulas anaplsicas: Clulas pequenas, pouco citoplasma, ncleos hipercromticos, alongados ou em forma de crescente; Mitoses abundantes; Origem mesodrmica Meningiomas Benignos (grau I/IV); Adultos (45 anos); Mulheres 3:1 Homens; Originam-se das clulas meningoteliais da aracnide (fibroblastos); Localizam-se ao longo das superfcies externas do crebro; Origem das clulas aracnides estromais do plexo coroide (interior do sistema ventricular); Macroscopia: Convexidade cerebral (ao longo do seio sagital superior metade anterior); base do crnio, goteira dos nervos olfatrios; sela turca; Massas esfricas ou achatadas; Aderidos dura mter; Comprimem o crebro deslocando-o sem invaso; Superfcie lobulada (aspecto em couve flor); Friveis ou firmes (calcificao) Sem cpsula Superfcie de corte esbranquiada, exibindo corpos psamomatosos (calcificaes)/ Podem infiltrar a dura mter e seios venosos; Associa-se a alteraes reativas hiperostticas; No canal medular so intradurais, extramedulares; Ausncia de necrose ou hemorragias; Microscopia: Clulas uniformes, ncleos redondos ou alongados, cromatina frouxa, citoplasma rseo, abundante, limites imprecisos; Padres histolgicos (disposio das clulas): - Sincicial, fibroblstico, transicional, psamomatoso, secretrio, microcstico; Meningiomas atpicos: Grau II/IV; Maior taxa de recorrncia; Crescimento local mais agressivo; ndice mittico elevado; Atipias celulares (celularidade aumentada, aumento relao N/C, nuclolos proeminentes, necrose); Terapia adicional cirurgia; Clulas claras; Cordides; Meningioma anaplsico: Grau III/IV; Taxas mitticas extremamente elevadas; Aspecto geral de sarcoma; Subtipos papilar e rabdide;
Outras origens Metastticos Via hematognica; O tumor metasttico pode se manifestar antes do tumor primrio (15% dos casos); Pulmes > mama > pele (melanoma) > rins > TGI; Massas bem demarcadas tanto macro quanto microscopicamente; edema peritumoral Caractersticas microscpicas do tumor primrio
Referncias bibliogrficas:
Robbins and Cotran Pathologic Basis Disease, 8th Edition, Elsevier-Saunders, 2008.;