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COMUNICACIO

N BREVE
Lesio n qu stica congenita en la pelvis: un caso de utero didelfo
con doble vagina, hematocolpos y agenesia renal ipsilateral:
papel de la resonancia magnetica
P. Garc a Gonza lez
a,
, A.R. Meana Mor s
a
, A. Grac a Chapulle
a
y J.L. Matesanz Perez
b
a
Servicio de Radiodiagnostico, Hospital de Cabuenes, Gijo n, Espana
b
Servicio de Pediatr a, Hospital de Cabuenes, Gijon, Espana
Recibido el 20 de octubre de 2007; aceptado el 24 de enero de 2008
Disponible en Internet el 9 de marzo de 2009
PALABRAS CLAVE
Malformacion
conductos de Muller;
Hematocolpos;
Agenesia renal;
Resonancia
magnetica;
Ecograf a
Resumen
Se presenta un caso de utero didelfo con hemivagina ciega y agenesia renal ipsilateral. Es
una anomal a infrecuente del desarrollo de los conductos de Muller. El defecto en uno de
los conductos de Wolf condiciona un fallo en la induccion de la formacion renal y en la
fusion de los conductos de Muller. La resonancia magnetica desempena un papel decisivo
en el diagnostico y caracterizacion de la malformacion.
& 2007 SERAM. Publicado por Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Mullerian duct
malformations;
Hematocolpos;
Renal agenesis;
Magnetic resonance
imaging;
Ultrasonography
The role of MRI in congenital cystic lesions in the pelvis: A case of uterus didelphys with
double vagina, hematocolpos, and ipsilateral renal agenesis
Abstract
We report a case of uterus didelphys with blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis.
This is an uncommon anomaly of the development of the Mullerian ducts in which a defect
in one of the Wolfan ducts leads to failed induction in kidney formation and in the fusion
of the Mullerian ducts. MRI plays a decisive role in the diagnosis and characterization of the
malformation.
& 2007 SERAM. Published by Elsevier Espana, S.L. All rights reserved.
ARTICLE IN PRESS
0033-8338/$ - see front matter & 2007 SERAM. Publicado por Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2009.01.001

Autor para correspondencia.

Correo electro nico: pgarciago@telefonica.net (P. Garc a Gonzalez).
Radiolog a. 2009;51(2):194197
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Introduccio n
Las anomal as de los conductos de Muller representan un
espectro de entidades con distintas alteraciones del desa-
rrollo embriologico, apareciendo en el 0,510% de las
mujeres
14
.
Purslow
5
, en 1922, fue el primer autor en presentar un
caso de utero didelfo con hemivagina obstruida sin
referencia alguna a la agenesia renal. Miller
6
, el mismo
an o, presento un caso de utero didelfo con hemivagina
obstruida y agenesia renal homolateral. Desde entonces se
han descrito unos 180 casos en la bibliograf a
24,7
.
La mayor parte de las pacientes con este s ndrome
presenta dolor abdominal que comienza tras la menarquia.
Solo en unos pocos casos aparecen los s ntomas en el recien
nacido
7,8
. El retraso en el diagnostico puede causar
endometriosis y esterilidad.
Se trata quiru rgicamente de forma conservadora con
reseccion del tabique vaginal y marsupializacion de la
hemivagina ciega
9
.
La resonancia magnetica (RM) es la tecnica mas apropiada
para el diagnostico y clasicacion de las anomal as de los
conductos de Muller.
Presentacio n del caso
Nina de 12 an os, enviada a nuestro hospital por leucorrea y
dolor abdominal recurrente. Esta paciente hab a sido
diagnosticada de agenesia renal en la ecograf a prenatal.
Una nueva ecograf a realizada tras el nacimiento conrmo la
agenesia y mostro una lesion qu stica pelvica (g. 1), que
suger a un quiste de ovario, por lo que se indico seguimiento
ecograco. La imagen no se modico durante los siguientes
9 anos, por lo que se le realizo una laparoscopia que fue
informada como normal, observandose unos ovarios de
caracter sticas normales.
En el control ecograco realizado 6 meses despues de la
cirug a se observo la persistencia de la imagen qu stica que
se interpreto como quiste de inclusion peritoneal.
Seis meses antes de acudir a nuestro centro, la paciente
hab a tenido la menarquia. La ecograf a realizada al ingreso
mostro la presencia de un utero didelfo y adyacente a el una
lesion qu stica con ecos nos en su interior (g. 2). Se le
realizo una RM (gs. 35) para conseguir la caracterizacion
de la lesion y la tipicacion de la anomal a uterina. Se
obtuvieron secuencias esp n-eco, potenciadas en T1 y T2, en
planos axial, coronal, sagital y oblicuos (axial y coronal). Se
diagnostico un utero didelfo (g. 3) con doble cervix y doble
vagina (g. 4) con obstruccion de la izquierda y hemato-
colpos secundario (g. 5), que parec a corresponder a la
lesion qu stica descrita en los estudios previos.
La laparoscopia demostro un u tero bicorne con trompas y
ovarios normales. La colposcopia mostraba un cervix de
pequen o tamano y desviado a la derecha por una masa que
abombaba el fondo vaginal y lo desplazaba. Se realizo
reseccion del tabique, obteniendo drenaje de l quido
mucinoso, observando 2 cuellos uterinos separados. La
paciente evoluciono bien y desde entonces permanece
asintomatica.
Discusio n
El sistema reproductor femenino se origina, en su mayor
parte, a partir de los conductos de Muller
1,3
. Estas anomal as
pueden surgir por falta de desarrollo o fusion de los
conductos as como del fallo en la reabsorcion del septum
uterino
13
y afectan a las trompas de Falopio, al utero o a los
dos tercios proximales de la vagina. El tercio distal se origina
a partir del seno urogenital, lo que explica los casos de
agenesia uterina completa con desarrollo vaginal normal
13
.
El desarrollo de los conductos de Muller se produce en
varios estadios durante la embriogenesis, asociado ntima-
mente al del sistema urinario. Las malformaciones relacio-
nadas se pueden explicar segun las diferentes fases de la
organogenesis
3
:
Primer estadio: invaginacion y canalizacion de los
conductos de Muller (6.
a
semana).
Segundo estadio: migran caudalmente hacia el seno
urogenital y se fusiona la porcion distal de ambos ductos
(9.
a
semana).
Tercer estadio: fase reabsortiva (1011.
a
semanas).
Cuarto estadio: induccion vaginal (1222.
a
semanas).
Buttram y Gibbons
10
proponen una clasicacion de las
malformaciones basada en caracter sticas embriologicas,
anatomicas, terapeuticas y pronosticas similares. Se distin-
guen 6 categor as:
Bolo clase I: agenesia o hipoplasia, total o parcial, de los
conductos de Muller; la alteracion se produce durante la
migracion y es bilateral.
ARTICLE IN PRESS
Figura 1 Plano transversal de la ecograf a realizada al
nacimiento que muestra una lesion qu stica situada detras de
la vejiga (entre los cursores).
Lesion qu stica congenita de la pelvis: papel de la RM 195
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Bolo clase II: agenesia unilateral total o parcial; tambien
sucede durante la migracion pero es unilateral (utero
unicorne).
Clase III: ocurre durante la fase de fusion. U

tero didelfo:
2 cuernos uterinos totalmente separados con 2 cuellos
uterinos y un septo vaginal vertical, identicable en un
75%
2,3
.
Clase IV: utero bicorne; se produce tambien durante la
fase de fusion, aunque tard amente.
Clase V: utero septado; durante la fase reabsortiva.
Clase VI: exposicion al dietilestilbestrol, que es un
teratogenico de bajo grado que actua en todas las fases.
Nuestro caso asocia un utero didelfo (clase III) con
hemivagina obstruida y agenesia renal homolateral. Ello se
debe a que los conductos de Wolf, por un lado, contribuyen a
la formacion de los rinones y, por otro, inducen la fusion de
los conductos de Muller. El defecto en uno de los conductos
ARTICLE IN PRESS
Figura 2 Ecograf a realizada a los 12 an os de edad en la que se observa en el plano transversal (izda.) 2 cuerpos uterinos (asteriscos)
y en el sagital (dcha.) una lesion qu stica situada caudalmente al cervix (echas).
Figura 3 Resonancia magnetica en plano coronal, potenciada
en T2 con saturacion grasa, que muestra 2 cuerpos uterinos.
Figura 4 Resonancia magnetica en plano transversal oblicuo
(siguiendo el eje cervical), potenciada en T2 con saturacion
grasa, que muestra 2 cuellos uterinos diferenciados (asteriscos)
y comunicados con 2 hemivaginas: la izquierda esta dilatada
(echas).
P. Garc a Gonzalez et al 196
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de Wolff condujo al fallo en la induccion de la formacion
renal, lo que provoca un desplazamiento del conducto de
Muller que, debido a esa situacion anomala, no se fusiono
adecuadamente con el contralateral y condiciono la
formacion del utero didelfo
3,4,7,9,10
.
La mayor parte de los pacientes con este s ndrome
presenta dolor abdominal recidivante que comienza despues
de la menarquia. Solo en unos pocos casos aparecen
s ntomas en el per odo neonatal
7,8
. El retraso en su
diagnostico puede ser causa de endometriosis y esterilidad.
Antes de la aparicion de la RM no se dispon a de pruebas
diagnosticas no invasivas dedignas para diferenciar las
distintas clases de malformaciones, y la mayor parte de los
pacientes ten a que ser valorada laparoscopicamente.
La RM es la prueba no invasiva mas able para la
clasicacion de las anomal as de los conductos de Muller.
Proporciona informacion acerca de la morfolog a uterina,
tanto externa como de la cavidad endometrial, as como
acerca de la posible existencia de septos, permitiendo
diferenciar las distintas malformaciones (septado, bicorne,
didelfo)
1,3,4,7
.
En conclusion, la malformacion que se describe es
infrecuente, pero se deber a sugerir en un paciente que
asocie agenesia renal y una lesion qu stica en la pelvis. La
ecograf a es la tecnica de eleccion para una valoracion
inicial y la RM es la tecnica denitiva que permite
diagnosticar y clasicar la anomal a.
Declaracio n de conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningun conicto de intereses.
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ARTICLE IN PRESS
Figura 5 Resonancia magnetica en plano sagital, potenciada
en T2, en la que se observa una lesion qu stica (hematocolpos)
comunicada con el cervix (echa).
Lesion qu stica congenita de la pelvis: papel de la RM 197
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