congnitas no ha aumentado en las ltimas dcadas, pero los avances diagnsticos, teraputicos y quirrgi- cos han conseguido en la mayora de ellas prolongar de forma importante su vida, al tiempo que generaron unos cuidados paralelos innecesarios en pocas en las que su evolucin abocaba a un fallecimiento precoz. Se calcula que entre el 3-4 por 1.000 de los recin nacidos con malformacin cardiaca van necesitar correccin quirrgica y presentar afectacin en mayor o menor grado de su desarrollo. Esa malnutricin no slo ocasiona efectos adversos en su crecimiento, si no que adems incrementa la morbilidad de su enfer- medad de base y puede alterar la indicacin y los resul- tados de la ciruga. Mltiples estudios han descrito diversos meca- nismos responsables del fallo de crecimiento en los nios con cardiopata congnita pero su etiologa pre- cisa todava no ha sido encontrada. Existen importan- tes controversias sobre el papel que cada uno de ellos juega en la desnutricin pero el intento de revertir el crculo: ingesta escasa vs incremento de consumo energtico, va a ser el objetivo prioritario en su mane- jo nutricional. La valoracin nutricional realizada en estos pacientes de forma precoz y rutinaria, con especial importancia en momentos clave (diagnstico, ciruga y descompensaciones), puede permitir el reconoci- miento de la malnutricin y facilitar la identificacin y el manejo de los problemas que sta ocasiona. MECANISMOS RESPONSABLES DE LA MALNUTRICION Desde que Naeye y cols. demostraron en el estu- dio necrpsico de una serie de 220 pacientes falleci- dos por cardiopata que haba retraso de crecimiento y disminucin en el peso de sus rganos, incluidos el corazn y el cerebro, con la consiguiente disminucin del contenido proteico y de ADN, se sabe que la caque- xia cardiaca afecta sobre todo a la masa magra, a dife- rencia de la malnutricin habitual en la que el dficit es fundamentalmente a expensas del depsito graso. La desnutricin energtico-proteica va a afectar de forma cualitativa al sistema inmune con riesgo aumentado de infecciones y con incremento de la mor- bilidad-mortalidad en relacin con la ciruga. Cuando se intenta describir las causas de la mal- nutricin en estos nios, la prctica totalidad de las publicaciones enumera las mismas causas: tipo de lesin estructural, ingesta energtica insuficiente, hipermetabolismo, edad al momento de la ciruga y factores prenatales. No existe unanimidad a la hora de valorar el grado de responsabilidad de cada una de ellas en el desarrollo de la malnutricin, por lo que se considera que su etiologa es multifactorial y que el mecanismo preciso por el que surge todava no se conoce. A. Tipo de lesin estructural En 1969 Feldt y cols. relacionaron de forma direc- ta el fallo de crecimiento con el fallo cardiaco y con la severidad del defecto estructural. Esta afirmacin todava se mantiene hoy aunque matizada por otros autores que pretenden explicar ese desmedro en rela- cin con factores genticos, prenatales y hereditarios. La hipoxia crnica severa y la hipertensin pulmonar se asocian con los retrasos nutricionales ms severos. Clsicamente se consideraba que las cardiopat- as cianticas cursaban con mayor fallo de crecimien- to que las no cianticas, pero esta hiptesis ya fue puesta en duda hace 20 aos por Salzer y cols. Esta Alimentacin en el cardipata Alfonso Solar Boga, Leopoldo Garca Alonso Complejo Hospitalario Universitario ACorua. 9 discordancia puede deberse al hecho de que la afec- tacin nutricional se relacione con un determinado umbral de hipoxia y con una determinada duracin de la misma; y no slo con su existencia o inexistencia. La hipoxia severa a nivel del tubo digestivo produce una alteracin en las funciones de absorcin de nutrientes, hecho que se agrava si a esa situacin se asocia un descenso de la cifra de hemoglobina (con el consiguiente descenso en el transporte de oxgeno) y/ o un trastorno hemodinmico con hipoaflujo esplc- nico, aunque ste no parece tener impacto clnico por la gran reserva circulatoria que existe a ese nivel. Tambin se ha descrito una relacin de propor- cionalidad entre la severidad de la acidosis y el retra- so de crecimiento, que se intent relacionar con tras- tornos inicos que dificultan la secrecin de IGF-1 y secundariamente de GH. Sin embargo no parece que estos cambios hormonales sean especficos de los nios con cardiopata si no que tambin existen en otros cuadros que, como la insuficiencia renal cr- nica, tienen en comn cursar con desnutricin. Su objetivo sera lograr una forma de ahorro metablico global frente a la desnutricin, de ah que su trata- miento ptimo sea la correccin de la cardiopata y no el tratamiento hormonal sustitutivo. En la asistencia nutricional de estos nios es fun- damental conocer el tipo de lesin estructural, porque las complicaciones que van a surgir son comunes a determinados defectos cardacos (Tabla I). Lo factores cardiacos intrnsecos que cursan con mayor grado de afectacin nutricional, independien- temente del defecto cardiaco, son: la insuficiencia car- diaca, la hipoxemia crnica severa, la hipertensin arterial pulmonar, la disfuncin miocrdica y los shunts con sobrecarga izquierda-derecha. Sea cual fuere la causa de la hipertensin pulmo- nar (hiperaflujo, mal drenaje o incremento de las resis- tencias vasculares) el mecanismo final responsable de la afectacin del crecimiento va a ser la hipoxia mantenida, que causa anorexia y un ineficaz apro- vechamiento de los nutrientes por acidosis lctica secundaria (surge con PaO 2 por debajo de 30 mmHg). En la insuficiencia cardiaca existe un aumento del trabajo ventricular por hipoxia que produce un incremento del consumo de oxgeno a expensas de alteraciones de la beta-oxidacin y de la gluclisis que producen una disminucin de la contractilidad miocrdica y un agravamiento de la hipoxia a nivel perifrico que causa anorexia y que puede afectar la multiplicacin celular. B. Ingesta calrica insuficiente Quizs de todos los mecanismos implicados ste sea el ms fcilmente reconocible como causa de des- nutricin. Los nios con cardiopata congnita, a excepcin de aquellos con defectos leves y ausencia de repercusin hemodinmica, necesitan mayor apor- te de caloras por kilogramo de peso y da. Las causas directas de esa disminucin de la ingesta son la prdida de apetito, la fatiga que acom- paa a la taquipnea, la saciedad precoz y el apetito cclico (tpico del nio con insuficiencia cardiaca al que el elevado aporte va a provocar descompensacin cardaca). Entre las causas indirectas que se relacio- 348 Protocolos diagnstico-teraputicos de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditrica SEGHNP-AEP TABLAI. Tipo de desnutricin en relacin con tipo de lesin estructural A. Cianticas Se afectan el peso y la talla: Transposicin de grandes vasos Tretraloga de Fallot B. No cianticas Con shunt izquierda/ derecha e hipertensin pulmonar secundaria. Se afecta ms el peso que la talla: Ductus arterioso Defecto del septo ventricular Defecto del septo atrial Sin shunt. Se afecta ms la altura que el peso: Estenosis pulmonar Coartacin aorta C. Insuficiencia cardiaca Se afectan el peso y la talla: La congestin venosa causa malabsorcin a nivel intestinal Cambios del agua corporal en la distribucin compartimental Disnea/ hipoxia mantenida con PaO 2 < 30 mmHg. nan con un aporte insuficiente estn: la disminucin de la cavidad gstrica secundaria a hepatomegalia, la existencia de reflujo gastroesofgico agravado por trastornos de la motilidad relacionados con la hipo- xia, ciertos frmacos (diurticos y digoxina) y los vmitos secundarios a shunts izquierda/derecha. El excesivo aporte calrico que necesitan se debe a un incremento del gasto metablico y a un defecto de asimilacin a nivel del tracto digestivo secundario a edema e hipoxia, agravando esta situacin el incre- mento de necesidades que acompaa los mltiples procesos infecciosos intercurrentes que padecen en los primeros aos de vida. En ocasiones la ingesta calrica insuficiente se debe a malabsorcin intestinal, desconociendo el mecanismo que la origina, aunque se postul que sera debida a un retraso madurativo del tracto gastrointes- tinal. La absorcin de los hidratos de carbono en nios con cardiopata suele ser normal. Anivel prctico la existencia de enteropata, com- plicacin gastrointestinal que puede ser grave, se limi- ta sobre todo a pacientes con pericarditis constrictiva o tras la realizacin de actuaciones que elevan la pre- sin atrial derecha como ocurre en la operacin de Fontan (10%). C. Hipermetabolismo La insuficiencia cardiaca va a ser el resultado de una sobrecarga uni o biventricular, diastlica o sist- lica, que indefectiblemente va a producir hipertrofia cardiaca e hipermetabolismo. ste causa un incremen- to del gasto energtico por aumento de la actividad del sistema simptico (mayor liberacin de catecola- minas como mecanismo adaptador a su lesin cardia- ca) y una elevacin de la demanda energtica, no slo por el propio msculo cardiaco (es el rgano que nece- sita mayor consumo de oxgeno para realizar su tra- bajo) si no tambin por la musculatura respiratoria y por el sistema hematopoytico. Situaciones que con frecuencia van a agravar ese hipermetabolismo son las infecciones recurrentes de vas areas, el incre- mento de la temperatura basal y ciertos frmacos. Anivel clnico debemos sospechar un aumento del metabolismo basal ante cualquier sntoma de des- compensacin cardiaca: aumento de la frecuencia car- diaca, sudoracin profusa espontnea y/o con la ali- mentacin, taquipnea, fatiga fcil e ingestas muy pro- longadas e insuficientes. Otros mecanismos que facilitan el incremento de la demanda metablica son: el aumento del metabo- lismo cerebral propio de la desnutricin, la disminu- cin del almacenamiento de la grasa corporal, el incre- mento de la temperatura en relacin con procesos infecciosos de repeticin y la alteracin de la compo- sicin corporal (cuanta mayor desnutricin ms dese- quilibrio entre la masa magra y la masa grasa con mayor actividad metablica y mayor consumo relati- vo de O 2 ). D. Edad en el momento de la ciruga. El promedio de la talla y peso previos a la ciru- ga cardiaca en todos los grupos de nios se encuen- tra por debajo de los valores normales. Tambin se ha visto que los valores medios del peso son inferiores a los de la talla. Adems los nios presentan un retra- so mayor que las nias y esta diferencia por sexos es mayor en las cardiopatas cianticas. Cuando el tratamiento mdico y la estrategia nutri- cional agresivas no consiguen revertir el fallo de medro, la ciruga precoz, total o paliativa, est indi- cada. Actualmente la decisin quirrgica est menos ligada a la edad que en el pasado (realizacin de switch arterial en ciruga neonatal para el tratamiento de la transposicin de los grandes vasos), consiguiendo recuperaciones nutricionales prximas al 90% a lar- go plazo. La correccin quirrgica suele conducir a una aceleracin del crecimiento, aunque cuando es tarda la recuperacin puede no ser completa y en ocasiones incluso pueden surgir alteraciones permanentes a otros niveles (alteracin de la funcin cognitiva en correc- ciones tardas de la transposicin de los grandes vasos). Hay cardiopatas cuya correccin aunque sea poste- rior no parece limitar la recuperacin del crecimien- to como ocurre en la comunicacin interventricular y en la estenosis pulmonar. Aunque globalmente el resultado de la ciruga a nivel nutricional siempre es favorable, el grado de mejora depende tambin de otros factores: el cdigo gentico, la persistencia de trastornos hemodinmi- cos, la coexistencia de crecimiento intrauterino retar- dado, etc. 349 Alimentacin en el cardipata E. Factores prenatales Los nios con cardiopata congnita se sabe que asocian con mayor frecuencia factores genticos y prenatales que afectan a su desarrollo de forma inde- pendiente: bajo peso para la edad gestacional (8,5%), mayor tasa de prematuridad (5%), alteraciones cro- mosmicas (22%) responsables de sndromes malfor- mativos que cursan con retraso de crecimiento (Down, Turner, Noonan, etc.) y/o con otras anomalas extra- cardacas (46%), sndrome alcohol-fetal e infeccio- nes intrauterinas. VALORACIN NUTRICIONAL El objetivo que pretende la valoracin del esta- do nutricional es identificar la existencia de proble- mas nutricionales, evaluar con la mayor precisin posi- ble la composicin corporal, detectar la existencia de malabsorcin y/ o de cualquier otro dficit nutricio- nal (minerales, vitaminas o elementos traza) y opti- mizar la recuperacin nutricional. Muchos de los requerimientos nutricionales en los nios con defectos cardiacos se ven modificados no slo por la propia cardiopata, si no tambin por la existencia de reflujo gastroesofgico, intolerancia a distintos nutrientes, enteropata, por los efectos secun- darios del tratamiento diurtico, etc. En las cardiopatas congnitas la evaluacin nutri- cional basada en el peso y la talla no es suficiente y debemos ampliarla con otras mediciones antropom- tricas (medicin de los pliegues y del permetro bra- quial). Partiendo de un modelo bicompartimental (magro/ graso) y en ausencia de edema, la masa no grasa se evala con aceptable fiabilidad a nivel clni- co mediante la medicin combinada de la circunfe- rencia del brazo no dominante y el pliegue tricipital, y la masa grasa con la medicin del pliegue subesca- pular. Clsicamente se ha limitado el valor del IMC en nios en crecimiento por la variabilidad que aporta la talla en su determinacin y por los resultados obteni- dos cuando hay afectacin conjunta y similar de la talla y del peso. An as creemos que su fcil obten- cin, su buena correlacin con la curva de desarro- llo del tejido graso y su independencia del observa- dor siguen dndole utilidad en el seguimiento crni- co de estos pacientes. La valoracin bioqumica del estado nutricional se evala por mltiples pruebas de laboratorio que determinan la concentracin de nutrientes en sangre. Dentro de la evaluacin inicial es importante conocer el estado hematolgico (hasta un 41% de los 22 nios que estudiaron Ronholt y Dorup tenan microcitosis) y la situacin metablica del hierro, dado el riesgo de crisis hipoxmicas en las cardiopatas cianticas. Posteriormente la mayor utilidad viene dada por la eva- luacin de la sntesis proteica, ya que su deplecin no slo repercute en la masa magra, sino tambin en la produccin de protenas implicadas en la inmunidad (inmunoglobulinas, complemento, enzimas, etc.). En la fase de hipermetabolismo la respuesta hep- tica produce incremento de la sntesis de reactantes de fase aguda y disminuye la de sustancias no esen- ciales como la albmina (vida media de 15 a 20 das) y otras protenas transportadoras de diferente vida media: transferrina (8-9 das), prealbmina (2 -3 das), protena transportadora del retinol (10-12 horas), fibro- nectina (4-24 horas), etc. La inexactitud de las mediciones antropomtri- cas ha estimulado la bsqueda de un mtodo sensible, exacto, reproducible, no invasivo, econmico y fcil de usar en la prctica clnica. Lamentablemente este mtodo no existe. En general y a nivel prctico la valo- racin de la composicin corporal queda limitada en la actualidad en la mayora de los hospitales a deter- minar el contenido magro, graso y la cantidad de agua corporal total por antropometra, impedanciometra, y DEXA(absorciometra de rayos X de energa dual) que, adems de cuantificar la masa magra y grasa, evala la masa sea. TRATAMIENTO NUTRICIONAL El tratamiento nutricional ideal es la correccin total y precoz del defecto cardiaco. Desde que en el ao 1972 Fomon y Ziegler postularon que el aporte nutricional en los nios con cardiopata congnita debe ser realizado a expensas de caloras, sin exceder los lquidos y los solutos, esta idea sigue siendo la base del tratamiento nutricional. La necesidad de aportar ms caloras sin alterar el equilibrio metablico y sin incrementar el volu- men obligan en primer trmino a buscar estrategias que minimicen la anorexia (Tabla II). El aumento de 350 Protocolos diagnstico-teraputicos de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditrica SEGHNP-AEP la concentracin de la frmula al 16% incrementa el aporte de 68 a 82 kcal/ 100 ml. Cualquier aumento posterior sobre todo en nios menores de 6 meses de edad y en pretrminos debe ser planteado a expen- sas de mdulos nutricionales de carbohidratos y gra- sas (Tabla III), no excediendo el aporte proteico el 10% del aporte calrico total. Estas modificacio- nes deben hacerse de forma lenta y progresiva con incrementos diarios de carbohidratos y grasa hasta intentar alcanzar el aporte previsto. Los lmites debe- mos establecerlos en un 10% para los azcares y un 5-6% para las grasas, que si se aportan en forma de MCT no deben alterar la proporcin de cidos gra- sos esenciales (LCT) que ser del 4%. La reciente disponibilidad en el mercado nacional de una dieta polimrica para nios con un peso inferior a 8 kg (Infatrini
), que aporta 1 kcal/ ml, es una alternati-
va que facilita el manejo nutricional de estos pacien- tes. Fracasos a la hora de conseguir una adecuada tole- rancia nos obligaran a aumentar antes el volumen que la concentracin, estableciendo el lmite en 150-165 ml/ kg/ da. No parece razonable intentar alcanzar aportes con densidad calrica mayor de 1,2 kcal/ ml, ya que la aparicin de diarrea obligara a retrasar los aumentos e incluso a disminuir dichos aportes. En el probable caso de que el aporte no se logre por va oral, Schwarz y cols. demostraron que la mejor for- ma de alcanzar aportes mayores de 140 kcal/ kg/ da era mediante alimentacin por sonda nasogstrica con- tinua (NEDC), frente a estrategias ms fisiolgicas: completar por sonda tras la ingesta, alimentacin por sonda en forma de bolos o contnua slo por la noche. Si pese a aportar una cantidad de caloras mayor de 160 kcal/ kg/ da el paciente no responde con ganan- cia ponderal, deberamos investigar causas no rela- cionadas con su cardiopata: un trastorno gastrointes- tinal (reflujo gastroesofgico, enteropata), un descen- so srico de Na + secundario a prdida urinaria exce- siva y/o un trastorno de origen prenatal. BIBLIOGRAFA 351 Alimentacin en el cardipata TABLAII. Estrategia nutricional. 1. Promocionar la lactancia materna. 2. Favorecer estrategias que minimicen la anorexia: Tomas ms pequeas y frecuentes Investigar y tratar la existencia de reflujo gastroesofgico Limitar los efectos secundarios de la medicacin diurtica y de la digoxina 3. El aporte lquido total per os no debe exceder un mximo de 165 ml/ kg/ da. 4. El aumento del aporte nutricional a expensas de caloras se debe procurar alcanzar con incremento de la concentracin de la frmula hasta un 16% y posteriormente en forma de carbohidratos, con una fortificacin mxima de 10% y un lmite calrico de 165 kcal/ kg/ da. 5. La fortificacin con grasas se debe limitar al 5-6% con aporte en forma de MCT limitado a 2 g/100 ml de frmula, manteniendo un aporte de cidos grasos esenciales del 4%. 6. Si el nio sufre una desnutricin grave y/ o existen datos de enteropata pierde protenas se debe pautar la frmula lctea a base de una frmula semielemental. 7. El aporte de Na + se debe limitar a 2,2-3 mEq/kg/ da. 8. Investigar y combatir dficits especficos (hierro, vitaminas liposolubles, zinc). En cardiopatas cianticas las cifras de hemoglobina menores de 15 g/ dl incrementan el riesgo de crisis hipxemicas y de accidentes cerebro-vasculares por lo que deben ser tratadas con hierro por va oral. 9. Conocer las indicaciones de las estrategias nutricionales agresivas: NEDC, gastrostoma, n. parenteral. 10. Realizar controles rutinarios de osmolaridad urinaria para mantenerla entre 300-400 mOs/L. 1. Feldt RH, Strickler GB, Weidman WH. Growth of chil- dren with congenital heart disease. Am J Dis Child 1969; 117: 753-759. 2. Fomon SJ, Ziegler EE. Nutritional management of infants with congenital heart disease. Am Heart J 1972; 83: 581-588. 3. Freeman LM, Roubenoff R. The nutrition implications of cardiac cachexia. Nutr Rev 1994; 52: 340-347. 4. Lama RA. Nutricin y enfermedades del corazn: car- diopatas congnitas. En: Tojo R ed. Tratado de Nutri- cin Peditrica. 1 ed. Barcelona: Ediciones Doyma; 2001. p. 873-883. 5. Meberg Alf. Critical Heart defects-the diagnostic cha- llenge. Acta Paediatrica 2008; 97: 1480-1483. 6. Nydegger A, Bines JE. Energy metabolism in infants with congenital heart disease. Nutrition 2006; 22: 697- 704. 7. Olivares JL. Nutricin en el nio con cardiopata con- gnita. En: Bueno M, Sarra A, Prez-Gonzlez JM, eds. Tratado de Nutricin en Pediatra. 3 ed. Madrid: Ergon; 2007. p. 465-470. 8. Salzer HR, Haschke F, Wimmer M, Heil M, Schilling R. Growth and nutritional intake of infants with con- genital heart disease. Pediatr Cardiol 1989; 10:17- 23. 9. Schwarz SM, Gewitz MH, See CC, Berezin S, Glass- man MS, Medow Fish BC, Newman LJ. Enteral nutri- tion in infants with congenital heart disease and growth failure. Pediatrics 1990; 86: 368-373. 10. Varan B, Tonel KYilmaz G. Malnutrition and growth failure in cyanotic and acyanotic congenital heart dise- ase with and without pulmonary hypertensin. Arch Dis Child 1999; 81: 49-52. 352 Protocolos diagnstico-teraputicos de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditrica SEGHNP-AEP TABLAIII. Mdulos nutricionales para fortificar la frmula. H. de carbono Lpidos H. de carbono y lpidos Fantomalt Liquigen (MCT) Duocal 3.80 kcal/g 4.50 kcal/ml 4.92 kcal/g (35% MCT en 22.3%) Maxijul MCT oil Duocal MCT 3.80 kcal/g 8.55 kcal/ml 4.97 kcal/g (83% MCT en 23.2%) Polycose MCT Wander Duocal lquido 3.80 kcal/g 5.10 kcal/g 1.58 kcal/ml (30% MCT en 7.1%) Resource Dextrino Maltose Resource MCT PDF-1 3.80 kcal/g 7.84 kcal/ml 5.30 kcal/g (54% LCT) Vitajoule Supracal PDF-2 3.80 kcal/g 4.50 kcal/ml (LCT) 4 kcal/g (11% LCT)