PATOLOGIA PULMONAR

PATOLOGIA II
USMP
2014
ROGGER VERONA RUBIO
Lbulos: 3 derecho, 2 izquierdo.
Peso promedio: varones, 450 gr., damas 400
gr.
La trquea se divide en dos bronquios
principales; el derecho es un poco ms
vertical, lo que condiciona mayor peligro en
casos de aspiracin.
Intercambio entre la sangre y el aire
Pared alveolar, tabique alveolar
Clulas endoteliales.
Membrana basal y tejido intersticial (colgeno,
fibras elsticas, clulas musculares lisas,
macrfagos, mastocitos, fibroblastos.)
Epitelio alveolar: neumocitos tipo I o
membranosos 95%, neumocitos tipo II o
granulares, que elaboran el surfactante y son
clulas de reserva para la reparacin del
epitelio alveolar.
Pared alveolar, tabique alveolar
Macrfagos alveolares, libres o fijos en la
pared alveolar, pertenecen al sistema
fagocitico monocitario.
Poros de Khon, son comunicaciones normales
entre alveolos adyacente y permiten el paso
de exudado y/o bacterias.
ATELECTASIA Y COLAPSO PULMONAR
Inadecuada expansin (neonatos),o colapso
del pulmn previamente expandido (adultos);
provocando una ventilacin inadecuada.
- Reabsorcin.
- Compresin.
- Contraccin.
ATELECTASIA Y COLAPSO PULMONAR
Atelectasia primaria o neonatal: los nati-
muertos tiene atelectasia completa.
Los nacidos vivos con respiraciones dbiles no
expanden los pulmones adecuadamente, las
causas ms frecuentes son: prematuridad,
lesin cerebral, malformaciones de SNC,
hipoxia intra uterina.
ATELECTASIA Y COLAPSO PULMONAR
Macroscopa: pulmones color azul oscuro, no
crepitan.
Microscopa: alveolos pequeos,, tabiques
gruesos, los espacios contiene lquido
proteinaceo, con escamas epiteliales y
meconio. Las reas aireadas presentan
enfisema intersticial y pueden ocasionar
neumotrax.
ATELECTASIA Y COLAPSO
PULMONAR
Reabsorcin: obstruccin completa de va
area, por cuerpo extrao, neoplasia, tapn
mucoso (asma), incremento de secreciones.
Compresin: presencia de aire o lquido en
cavidad pleural. Ej. ICC, neoplasias, traumas.
Contraccin: fibrosis total o parcial de pleura o
pulmn, que impiden la expansin.
ATELECTASIA Y COLAPSO PULMONAR
Dependiendo de la extensin del proceso
puede comprometer la capacidad ventilatoria
y condicionar infecciones pulmonares.
En esencia es un proceso reversible salvo en
los casos de colapso por contraccin.
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA
Entidad que se caracteriza por la dificultad
que tiene el aire para movilizarse adecuada y
libremente, por las vas areas. Entre los
mecanismos que se observan estn la
disminucin del calibre de la va (asma), o por
dificultad en la expansin del parnquima
pulmonar(enfisema).
RELACION ENTRE LAS ENFERMEDADES OBSTRUCTIVAS
CRNICAS
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA
Las entidades representativas de estos
procesos son:
Enfisema.
Bronquitis crnica.
Asma .
Bronquiectasias.
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA
ENFISEMA: Dilatacin de los segmentos
areos distales, con destruccin y fibrosis de
las paredes. La lesin caracterstica es
posterior a los bronquiolos terminales.
TIPOS:
Centroacinar.
Panacinar.
Para septal.
Irregular.
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA
Enfisema centroacinar (centro lobulillar);
compromete los bronquiolos respiratorios, y
se preservan los alveolos, es el ms comn
con un 95% de los casos. Su ubicacin ms
frecuente es en los lbulos superiores y reas
apicales.
Se relaciona con el consumo de cigarrillo.
Enfisema panacinar (panlobulillar); asienta en
los extremos de los bronquiolos respiratorios y
los alveolos. La ubicacin preferente en los
niveles inferiores, especialmente en la bases,
se relaciona con la deficiencia de alfa1-
antitripsina.
Enfisema acinar distal (paraseptal); en este
caso los segmentos terminales del acino estn
comprometidos, respetando las partes
proximales. Se aprecian bien en la zona vecina
a la pleura.
Se relacionan a zonas de fibrosis y atelectasia,
pueden llegar a medir varios centmetros y es
un alto riesgo de ruptura y neumotrax
espontneo.
Enfisema irregular; la lesin afecta en forma
irregular a diferentes segmentos del lobulillo,
y se relaciona con mayor frecuencia con
lesiones cicatriciales.
OTROS TIPOS DE ENFISEMA
(HIPERINSUFLACION)
Enfisema por compensacin; es una condicin
en la que se encuentra dilatacin alveolar
pero sin destruccin de la pared, en respuesta
a la prdida de parnquima, por ejemplo en
casos de ciruga.
Hiperinsuflacin obstructiva; expansin
pulmonar por obstruccin de la va area y
atrapamiento de aire, Ej. cuerpos extraos.
Enfisema buloso; se forman bulas de gran
tamao, especialmente sub pleurales y en la
zona apical, algunas veces en relacin a
lesiones tuberculosas cicatrizadas.
Pueden provocar un neumotrax severo.
ENFISEMA BULOSO
ENFISEMA
ENFISEMA
ENFISEMA
ENFISEMA
La forma mas frecuente de EPOC, es la
combinacin de bronquitis crnica y enfisema
pulmonar.
La bronquitis crnica no siempre produce
enfisema.
El enfisema no siempre se asocia a bronquitis
crnica.
Las dos patologas tienen principalmente los
agentes etiolgicos comunes: tabaquismo y
contaminacin area.
BRONQUITIS CRNICA
Definicin clnica: presencia de tos persistente
con expectoracin, durante un mnimo de tres
meses y por dos aos consecutivos, sin otra
causa que pueda explicarla. El factor ms
importante es el hbito de fumar y la
contaminacin area.
Puede evolucionar a EPOC.
Puede provocar un cor pulmonale e ICC.
Promover metaplasia y displasia epitelial.
BRONQUITIS CRNICA
PATOGNESIS:
Irritacin crnica por sustancias inhaladas.
Infecciones microbiolgicas.
Ms frecuente en hombres de edad media.
Cuatro a diez veces ms comn en fumadores
empedernidos.
Factores genticos y familiares.
Caracterstica temprana de la bronquitis
crnica es la hipersecrecin mucosa bronquial.
BRONQUITIS CRNICA
PATOGNESIS:
Incremento marcado de las clulas
caliciformes.
Hipertrofia de las glndulas submucosas.
Las alteraciones en vas areas pequeas
pueden resultar en manifestacin temprana
de obstruccin crnica.
BRONQUITIS CRNICA
El tabaquismo prolongado se relaciona con:
Altera el movimiento ciliar.
Inhibe la funcin de macrfagos alveolares.
Produce hipertrofia e hiperplasia de glndulas
secretoras de moco.
Causa obstruccin de vas areas.
Estimula al nervio vago y causa bronco
constriccin.
BRONQUITIS CRNICA
MORFOLOGA:
Hiperemia, tumefaccin y edema de mucosas
Secrecin muco purulenta excesiva.
Hipertrofia glandular (ndice de Reid , mayor
de 0.4 : grosor glandular sobre el grosor de la
pared que va del epitelio al cartlago.
Metaplasia escamosa y displasia.
Estrechamiento bronquiolar (b.obliterante)
BRONQUITIS CRONICA
Hiperplasia e hipertrofia celular y prdida de cilios
BRONQUIECTASIAS
Dilatacin irreversible de bronquiolos y
bronquios, posterior a una infeccin que ha
provocado necrosis tisular, daando tejido
muscular y elstico.
El dao es permanente.
Condicionantes: procesos congnitos,
infecciosos (hongos, aspergilosis, TBC., VIH,
virus.); obstrucciones crnicas, enfermedades
auto inmunes.
BRONQUIECTASIAS
PATOGENIA:
La obstruccin y la infeccin son los
principales factores.
Cambios irreversibles: obstruccin persistente,
infeccin (inflamacin de la pared bronquial y
dao bronquial con obstruccin y atelectasias)
Sndrome de Kartagener o defecto en la
motilidad de los cilios del epitelio.
BRONQUIECTASIAS
MORFOLOGIA:
Usualmente afecta ambas bases y ms severo en zonas
ms distales.
Vas areas dilatadas a veces 4 veces el tamao normal.
Forma cilndrica, fusiforme o sacular.
Bronquios dilatados que se abren hasta la superficie
pleural.
Seudo estratificacin del epitelio columnar , metaplasia
escamosa.
Fibrosis de la pared bronquial o abscesos.
BRONQUIECTASIA
BRONQUIECTASIA COMPROMISO INFLAMATORIO PLEURAL
BRONQUIECTASIA
ASMA
El asma es una enfermedad crnica del
aparato respiratorio caracterizada por vas
areas hiperreactivas, es decir, un incremento
en la respuesta broncoconstrictora del rbol
bronquial. Las vas areas ms finas
disminuyen de calibre al contraerse su
musculo liso o por ensanchamiento de su
mucosa al inflamarse y producir mucosidad,
ASMA
Por lo general el fenmeno se presenta en
respuesta a uno o ms factores desencadenantes
como la exposicin a un medio ambiente
inadecuado (fro, hmedo o alergnico), el
ejercicio, esfuerzo en pacientes hiper-reactivos, o
el estrs emocional.
Estos cambios provocan sibilancias, disnea,
opresin torcica, tos especialmente en las
maanas.
ASMA
Este proceso de inflamacin crnica puede
que conduzca a cambios estructurales, tales
como la fibrosis, el engrosamiento o
hipertrofia del msculo liso bronquial,
hipertrofia de las glndulas mucosas y la
angiognesis, lo que puede dar lugar a una
obstruccin irreversible de la va area.
ASMA
Incremento de la incidencia en el mundo
occidental durante las 3 ltimas dcadas.
Asma atpica (hipersensibilidad de tipo I
inducida por la exposicin a un alrgeno
ambiental).
Asma no atpica (iniciada por diversos
mecanismos no inmunes como aspirina,
infecciones virales, fro, estrs, ejercicio
ASMA
Asma provocada por frmacos: (cido acetil
saliclico).
Asma profesional.
ASMA
MORFOLOGIA.
Hiperinsuflacin.
Tapones mucosos.
Engrosamiento de la membrana basal.
Edema e inflamacin (eosinfilos, mastocitos).
Aumento de las glndulas submucosas.
Hipertrofia del msculo de la pared bronquial.
Espirales de Curschmann.
Cristales de Charcot-Leyden.
ASMA
ASMA
ASMA HISTOLOGA
Aspergilus
ASMA (EOSINOFILOS)
Cristales de Charcot-Leyden Espirales de Curschmann
Cuerpos de Creola
Cristales de Charcot-Leyden
ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
La caracterstica principal es la falta de
distensibilidad y por consiguiente menor
capacidad respiratoria.
Dos mecanismos con el mismo resultado:
Alteraciones e la pared torcica (Polio,
obesidad, deformaciones del trax,
engrosamiento pleural).
Procesos intersticiales e infiltrantes crnicos
(neumoconiosis, fibrosis intersticial).
ENFERMEDADES INTERSTICIALES
RESTRICTIVAS
Se caracterizan predominantemente por una
inflamacin y una fibrosis del tejido conjuntivo
pulmonar, sobre todo el intersticio ms
perifrico y delicado de las paredes alveolares.
La causa no es muy bien conocida y
comparten muchos rasgos histolgicos,
radiolgicos y fisiolgicos.
ENFERMEDADES INTERSTICIALES
RESTRICTIVAS
Al inicio es posible diferenciar entre las
condiciones o factores desencadenantes de
algunas de ellas, pero en etapas finales no es
posible y se designan como pulmn terminal o
pulmn en panal.
Se clasifican segn caractersticas histolgicas
y clnicas.
NEUMOPATIA INTERSTICIAL CRNICA
FIBROSANTES
Neumona Intersticial Usual (fibrosis
pulmonar idioptica)
Neumona Intersticial inespecfica.
Neumona organizativa criptognica.
Asociada a enfermedades del tejido
conectivo.
Neumoconiosis.
Reacciones frente a frmacos.
Neumonitis por radiaciones.
NEUMOPATIA INTERSTICIAL CRNICA
GRANULOMATOSA:
Sarcoidosis.
Alveolitis alrgica.
EOSINOFILICA.
RELACIONADA CON EL TABACO.
Neumona intersticial descamativa.
Neumopata intersticial ligada a una bronquiolitis
respiratoria.
Otras:
NEUMOPATIA INTERSTICIAL CRNICA
NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL
Fibrosis Pulmonar Idioptica: sndrome clnico
patolgico, con patrn histolgico similar a
otras entidades.
De causa desconocida, pero el resultado final
es la fibrosis, luego se eventos repetidos de
inflamacin y cicatrizacin.
NEUMOPATIA INTERSTICIAL CRNICA
Fibrosis Pulmonar Idioptica, Morfologa:
La pleura luce engrosada.
Aspecto empedrado.
Al corte se evidencia fibrosis pleural y del
parnquima, especialmente a nivel de tabiques.
La histologa es de zonas de fibrosis en forma
parcheada.
La fibrosis va en relacin al tiempo de lesin.
NEUMOPATIA INTERSTICIAL CRNICA
Neumona organizativa criptognica: Se le
conoce como Neumona Organizativa con
bronquiolitis Obliterante.
De causa desconocida.
Histolgicamente se caracteriza por tapones
de tejido conectivo laxo en los alveolos, sacos
alveolares y bronquiolos.
No tiene fibrosis.
NEUMOPATIA INTERSTICIAL CRNICA
Lesin Pulmonar en Enfermedades del Tejido
Conectivo:
LES.
AR.
Esclerodermia.
Dermatomiositis.
Pueden comprometer el tejido conectivo
pulmonar.
Las lesiones tiene similitud con otras.
NEUMOCONIOSIS
Reaccin no neoplsica como respuesta a la
inhalacin de polvos minerales en el lugar de
trabajo. (incluye partculas orgnicas, humos
qumicos y vapores).
Se agrava con la contaminacin atmosfrica.
NEUMOCONIOSIS
Patogenia: depende de:
Cantidad de polvo inhalado.
Tamao y forma de las partculas.
Solubilidad y reactividad fisicoqumica.
Efectos adicionales de otros irritantes.
Las partculas ms peligrosas miden entre 1 y
5 micras porque alcanzan los alveolos.
NEUMOCONIOSIS
Neumoconiosis de los trabajadores de minas
de carbn:
La antracosis es una forma ms leve de lesin
pulmonar inducida por el carbn.
Forma simple : mculas de 1 a 2mm y ndulos
de carbn.
Forma complicada : cicatrices negruzcas
mayores a 2 cm
NEUMOCONIOSIS
SILICOSIS:
Enfermedad pulmonar secundaria a la inhalacin
de dixido de silicio en forma cristalina(slice).
Tiene varias formas pero la cristalina es la ms
agresiva.
Alta prevalencia mundial.
Se presenta despus de varios aos de
exposicin.
Neumoconiosis fibro nodular progresiva.
NEUMOCONIOSIS
SILICOSIS MORFOLOGIA:
Ndulos plidos o grisceos que pueden
desarrollar cicatrices fibrosas
Cavitacin necrtica intra nodular
Capas concntricas de colgeno hialinizado
rodeado por colgeno denso
Partculas de slice birrefringentes.
NDULO SILICTICO
NEUMOCONIOSIS
Asbestosis: Familia de silicatos hidratados
cristalinos que forman fibras
Placas pleurales fibrticas, derrame pleural; fibrosis
intersticial; carcinoma broncognico; mesoteliomas;
carcinoma de laringe, colon ,etc.
NEUMOCONIOSIS
Formas de asbestos : serpentina y anfiblico.
Fibras mayores a 8nm de longitud y 0.5nm son
ms nocivas.
Fibrosis intersticial pulmonar difusa y cuerpos
de asbesto.
Se inicia en zonas basales.
Placas pleurales.
NEUMOCONIOSIS
Beriliosis:
Exposicin a polvos o humos de Berilio metlico o
sus xidos
Neumonitis aguda
Beriliosis crnica
Granulomas no caseificantes
Incremento de cncer pulmonar.
TRASTORNOS HEMODINMICOS
Congestin y edema pulmonar:
Disturbios hemodinmicos (edema pulmonar
cardiognico).
Incremento directo de la permeabilidad
capilar (injuria microvascular).
Edema pulmonar
Incremento de la presin Hidrosttica:
Falla cardiaca congestiva izquierda.
Pulmones pesados y hmedos.
Se inicia en las zonas basales del pulmn.
Congestin y dilatacin capilar con precipitado
rosado intra-alveolar.
Microhemorragia y macrfagos con hemosiderina.
Edema pulmonar
Edema hemodinmico:
Incremento de la presin Hidrosttica
Falla cardiaca izquierda
Estenosis mitral
Sobrecarga
Obstruccin venosa pulmonar
Disminucin de la Presin Onctica:
Hipoalbuminemia
Sindrome nefrtico
Enfermedad heptica
Enteropatas perdedoras de proteinas
Obstruccin linftica
Edema pulmonar
Edema por injuria microvascular:
Agentes infecciosos
Gases inhalantes
Bronco aspiracin
Drogas : quimioterpicos, anfotericin B, Colchicina,
Oro, herona, kerosene, paraquat.
Shock trauma y sepsis
Radiacin
Otros : pancreatitis aguda, circulacin extracorprea,
embolismo masivo, uremia, calor, cetoacidosis
diabtica, TTP, CID.
Edema pulmonar
Edema por dao microvascular:
Dao de los capilares del septum alveolar.
La presin hidrosttica est conservada.
Dao primario del endotelio vascular o de las clulas
epiteliales alveolares.
Salida de lquido y protenas al espacio intersticial y
al alveolo.
Edema localizado (asociado a neumona), edema
difuso (asociado a DAD).
Edema pulmonar
Edema de origen indeterminado:
Grandes alturas
Neurognico
Edema pulmonar
MORFOLOGIA:
Incremento de peso tres veces lo normal.
Derrame pleural acompaante.
Edema de septums y linfticos dilatados.
Edema alveolar.
Burbujas areas.
Escasa cantidad de fibrina.
Abundantes hemates.
Macrfagos con hemosiderina.
TROMBOSIS Y TROMBOEMBOLISMO
PULMONAR
Es comn en pases desarrollados.
Obesos, sedentarios, falla cardiaca congestiva,
post-ciruga, pacientes con cncer o vctimas
de traumatismos mayores.
Personas que trabajan sentadas por horas.
TROMBOSIS
Mecanismos (Virchow):
Estasis vascular.
Dao endotelial.
Factores coagulantes.
TROMBOSIS
Hallazgos patolgicos : gran masa trombtica
prcticamente detiene el flujo pulmonar ,
restando el volumen para llenar el lado
izquierdo del corazn y por ende el
mantenimiento del flujo sistmico y coronario.
Cavidades derechas y vena cava distendidas.
Cavidades izquierdas contradas.
Pulmones plidos.
TROMBOSIS
Oclusin de las arteria pulmonares por
cogulos sanguneos
Los trombos de grandes vasos se producen en
HT pulmonar, arterioesclerosis pulmonar y
falla cardiaca
Origen usual de los mbolos :Trombos de
venas profundas de las piernas (>95%).
Transtornos Hemodinmicos.
Tromboembolismo.
TROMBOSIS PULMONAR
TROMBOS PULMNARES
Embolo tumoral
INFARTO PULMONAR
Necrosis del tejido por falta de irrigacin.
Las lesiones dependen del nmero de
mbolos, del tamao, de la velocidad de
instalacin, del estado general, de la
integridad del sistema circulatorio.
INFARTOS PULMONARES
INFARTO PULMONAR
Muerte sbita.
Core pulmonar agudo.
Infartos (10% de los mbolos)son
hemorrgicos.
Hemorragia pulmonar : efusin sangunea con
preservacin de la arquitectura pulmonar
alveolar.
de los infartos afectan los lbulos inferiores
y 50% son mltiples (forma triangular).
Infartos spticos.
INFARTO PULMONAR
La mayora se resuelven completamente.
El verdadero infarto es raro porque
usualmente se requiere cierta falla cardiaca
agregada.
Es muy raro en ausencia de congestin
venosa pasiva pulmonar.
EMBOLOS PULMONARES NO-
TROMBTICOS
Tejido adiposo.
Clulas tumorales
Burbujas gaseosa
Sustancias extraas, drogas,
Lquido Amnitico.
Trofoblasto.
Decidua.
Parasitarios .(huevos de esquistosoma).
Embolo tumoral
Malformaciones Pulmonares
Congnitas
Comprometen el desarrollo de laringe, trquea,
bronquios, parnquima pulmonar, diafragma o pared
torcica.
Algunas se presentan como sndromes clnicos
caractersticos y otras se consideran variaciones
anatmicas que no requieren tratamiento.
Clnica de dificultad respiratoria en el recin nacido,
como complicaciones o hallazgo radiolgico a lo largo
de la vida.
Hoy en da, gran nmero se sospechan o
diagnostican con ecografa ante-natal.
Malformacin Adenomatoide Qustica
Congnita Pulmonar (MAQP)
Lesin hamartomatosa que se caracteriza por
un crecimiento excesivo de los bronquiolos
terminales que no se conectan
adecuadamente con los espacios saculares
(quinta semana de gestacin).
Clasificacin de Stocker:
Tipo I: quistes de gran tamao 60-70% de
casos
Clasificacin de Stocker:
Tipo I: quistes de gran tamao 60-70% de casos
Tipo II: numerosos quistes de menos de 1cm, 15-
20% de casos
Tipo III: Suele comprometer el lbulo completo,
semejan bronquiolos mezclados con alveolos.
10% de casos, es el de peor pronstico.
Tipo IV: quistes de ubicacin perifrica.
M.A.Q.P.
QUISTES BRONCOGNICOS
Quistes pulmonares o mediastinales revestidos por
epitelio columnar ciliado de tipo bronquial.
Gemacin anmala del intestino primitivo
Poseen delgada pared propia de cartlago,
musculatura lisa y glndulas bronquiales
Puede tener comunicacin con la va area, o
presentar epitelio gstrico o esofgico.
Quistes redondeados, uniloculares, de contenido
areo, seroso o mucoso (frecuentemente nicos, en
mediastino o el lado derecho).
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
Existen muchas causas de dificultad
respiratoria en el recin nacido (sedacin
excesiva de la madre, traumatismo fetal
durante el parto, aspiracin de sangre o
lquido amnitico o hipoxia intra-uterina.
La causa mas frecuente es el Sndrome de
Distress Respiratorio del Recin nacido o
Enfermedad de la Membrana hialina.
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
Deficiencia de surfactante es atribuida a
inmadurez pulmonar.
Se puede ver en algunos recin nacidos
maduros como defecto hereditario por
deficiencia en la sntesis de la protena B del
surfactante.
Se han descrito anormalidades en la protena
C del surfactante.
Ausencia de cuerpos lamelares de surfactante
(deficiencia en la sntesis de fosfolpidos).
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
Usualmente recin nacido pre-trmino y
adecuado para edad gestacional.
En pocas horas la cianosis es evidente.
Crepitantes finos.
Opacidad en vidrio esmerilado.
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
ETIOPATOGENIA :
Inmadurez pulmonar
Se produce en el 60% de recin nacidos de
menos de 28 semanas de gestacin.
Defecto fundamental es la deficiencia del
surfactante pulmonar.
El surfactante es sintetizado por las clulas
alveolares tipo II, principalmente despus de
la semana 25 de gestacin en el feto.
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
Exudacin rica en protenas y fibrina en el
interior de los espacios alveolares con la
formacin de membranas hialinas.
La sntesis de surfactante est modulada por
una serie de hormonas y factores de
crecimiento incluyendo cortisol, insulina,
prolactina, tiroxina .
El papel de los glucocorticoides es
especialmente importante.