SNDROME DE EVANS EN ADULTOS: UNA NUEVA VISIN DE LA
ENFERMEDAD BASADA EN EL ANLISIS DE 68 CASOS
BLOOD JOURNAL de la AMERICAN SOCIETY OF HEMATOLOGY
INTRODUCCION El Sndrome de Evans (ES), es un desorden autoinmune caracterizado por el desarrollo simultneo o secuencial de anemia hemoltica autoinmune (AIHA) y trombocitopenia autoinmune (ITP) en la ausencia de una causa subyacente. Considerado como una condicin "idioptica y por lo tanto principalmente con un diagnstico de exclusin. ES puede estar asociada con otras enfermedades o condiciones tales como lupus eritematoso sistmico (LES), trastornos linfoproliferativos, o inmunodeficiencias primarias.
IMPORTANCIA Estn disponibles pocos datos y principalmente peditricos en la literatura. Por lo que las caractersticas y la evolucin de pacientes adultos con ES son poco conocidos. Por otra parte, porque no ha habido ensayos prospectivos o randomizados, el manejo de ES se basa en datos empricos, y principalmente en la evidencia indirecta extrapolada de la standard care" de la PTI primaria, AIHA o ambos.
OBJETIVOS Describir mejor las caractersticas y el desenlace en los pacientes adultos con ES.
Una encuesta fue iniciada en el 2005, en el Working Group de Trombocitopenias de la Asociacin Europea de Hematologa.
METODOS La informacin de 68 pacientes (60% de ellos mujeres) completando los criterios de inclusin para ES son reportados. o 16 aos o ms en el momento de diagnstico. o Desarrollo simultneo o secuencial (periodo mximo de 10 aos). o AIHA: Hemoglobina <11g/dl Test de Coombs Directo positivo Caractersticas de hemolisis: haptoglobina baja, bilirrubina y LDH altas. o PTI: Segn la Asociacin Americana de Hematologa Recuento de plaquetas < 100 x 10 9 /L
en dos ocasiones diferentes. La edad media en el momento de inicio de ITP y/o AIHA fue 52 +/- 33 aos, ambas citopenias ocurrieron simultaneamente en 37 casos (54,5%). ES fue considerada primaria en 34 pacientes (50%), y fue asociada a un desorden subyacente en la otra mitad de los casos, incluyendo LES, desordenes linfoproliferativos, y una variable comn de inmunodeficiencia. Todos los pacientes recibieron corticoides, pero 50 de ellos (73%) requirieron por lo menos un tratamiento de segunda lnea, incluyendo esplenectomia (n 19) y rituximab (n 11).
RESULTADOS El tiempo de seguimiento medio desde el diagnstico de ES fue de 4.8 aos. En el momento de anlisis (ltima visita): o 22 pacientes (32%) estaban en remisin sin tratamiento. o 38 pacientes (56%) estaban en remisin con tratamiento (prednisone 0,1-1 mg/kg por da en combinacin con un inmunosupresor en 32 casos, o con terapia nica con inmunosupresor en 4 casos). o 8 pacientes (12%) todava tenan actividad de la enfermedad durante el tratamiento. Entre los 28 pacientes mayores de 60 aos, una manifestacin cardiovascular ocurri en 6 pacientes (21,5%), incluyendo 1 infarto miocardico, 4 sndromes coronarios agudos, y un stroke. 16 pacientes (24%) 10 mujeres, y 5 hombres (con una edad media de 72,2 +/- 25 aos) murieron, ninguno debido a hemorragias.
CONCLUSION En conclusin, ES es ms que una combinacin coincidente de citopenias autoinmunes, sino ms bien un estado crnico de profunda desregulacin del sistema inmune que puede estar asociada con otros trastornos autoinmunes o linfoproliferativos, as como inmunodeficiencias primarias.