Sie sind auf Seite 1von 3

SNDROME DE EVANS EN ADULTOS: UNA NUEVA VISIN DE LA

ENFERMEDAD BASADA EN EL ANLISIS DE 68 CASOS


BLOOD JOURNAL de la AMERICAN SOCIETY OF HEMATOLOGY

INTRODUCCION
El Sndrome de Evans (ES), es un desorden autoinmune caracterizado por el
desarrollo simultneo o secuencial de anemia hemoltica autoinmune (AIHA) y
trombocitopenia autoinmune (ITP) en la ausencia de una causa subyacente.
Considerado como una condicin "idioptica y por lo tanto principalmente con
un diagnstico de exclusin.
ES puede estar asociada con otras enfermedades o condiciones tales como
lupus eritematoso sistmico (LES), trastornos linfoproliferativos, o
inmunodeficiencias primarias.

IMPORTANCIA
Estn disponibles pocos datos y principalmente peditricos en la literatura. Por
lo que las caractersticas y la evolucin de pacientes adultos con ES son poco
conocidos.
Por otra parte, porque no ha habido ensayos prospectivos o randomizados, el
manejo de ES se basa en datos empricos, y principalmente en la evidencia
indirecta extrapolada de la standard care" de la PTI primaria, AIHA o ambos.

OBJETIVOS
Describir mejor las caractersticas y el desenlace en los pacientes adultos con
ES.

Una encuesta fue iniciada en el 2005, en el Working Group de
Trombocitopenias de la Asociacin Europea de Hematologa.

METODOS
La informacin de 68 pacientes (60% de ellos mujeres) completando los
criterios de inclusin para ES son reportados.
o 16 aos o ms en el momento de diagnstico.
o Desarrollo simultneo o secuencial (periodo mximo de 10 aos).
o AIHA:
Hemoglobina <11g/dl
Test de Coombs Directo positivo
Caractersticas de hemolisis: haptoglobina baja, bilirrubina y LDH
altas.
o PTI: Segn la Asociacin Americana de Hematologa
Recuento de plaquetas < 100 x 10
9
/L

en dos ocasiones
diferentes.
La edad media en el momento de inicio de ITP y/o AIHA fue 52 +/- 33 aos,
ambas citopenias ocurrieron simultaneamente en 37 casos (54,5%).
ES fue considerada primaria en 34 pacientes (50%), y fue asociada a un
desorden subyacente en la otra mitad de los casos, incluyendo LES, desordenes
linfoproliferativos, y una variable comn de inmunodeficiencia.
Todos los pacientes recibieron corticoides, pero 50 de ellos (73%) requirieron
por lo menos un tratamiento de segunda lnea, incluyendo esplenectomia (n
19) y rituximab (n 11).

RESULTADOS
El tiempo de seguimiento medio desde el diagnstico de ES fue de 4.8 aos. En
el momento de anlisis (ltima visita):
o 22 pacientes (32%) estaban en remisin sin tratamiento.
o 38 pacientes (56%) estaban en remisin con tratamiento (prednisone
0,1-1 mg/kg por da en combinacin con un inmunosupresor en 32
casos, o con terapia nica con inmunosupresor en 4 casos).
o 8 pacientes (12%) todava tenan actividad de la enfermedad durante el
tratamiento.
Entre los 28 pacientes mayores de 60 aos, una manifestacin cardiovascular
ocurri en 6 pacientes (21,5%), incluyendo 1 infarto miocardico, 4 sndromes
coronarios agudos, y un stroke.
16 pacientes (24%) 10 mujeres, y 5 hombres (con una edad media de 72,2 +/-
25 aos) murieron, ninguno debido a hemorragias.

CONCLUSION
En conclusin, ES es ms que una combinacin coincidente de citopenias
autoinmunes, sino ms bien un estado crnico de profunda desregulacin del
sistema inmune que puede estar asociada con otros trastornos autoinmunes o
linfoproliferativos, as como inmunodeficiencias primarias.

Das könnte Ihnen auch gefallen