Diabetes Inspida

abstracto
Diabetes inspida describe la produccin excesiva de orina diluida. Es causada por la falta de
produccin o la accin de la hormona vasopresina, aunque polidipsia primaria puede producir
sntomas similares. El diagnstico requiere una historia especfica y el examen. La confirmacin
requiere coordinacin a travs de servicios especializados para la investigacin correspondiente.
La falta de vasopresina pueden ser tratados con anlogos de la vasopresina sintticos. Enfoques
adicionales pueden ser necesarios para algunas formas de la enfermedad. Defectos combinados
en la produccin de vasopresina y la percepcin de la sed requieren un enfoque a medida que
implica un programa estructurado de la ingesta de lquidos y antidiuresis.

Palabras clave adipsia, diabetes inspida, hipernatremia, poliuria, polidipsia, la vasopresina
Diabetes inspida se caracteriza por una produccin excesiva de orina diluida e ms de 40 ml/kg/24
horas en adultos y ms de 100 ml/kg/24 horas en nios. Se divide en tres subtipos:
? craneal o hipotalmica diabetes inspida (IDH) e falta relativa o absoluta de la hormona
vasopresina pituitaria posterior (AVP)
? La diabetes inspida nefrognica (NDI) Resistencia e parcial o total a los efectos renales de AVP
antidiurtica
? dipsogenic diabetes inspida (DDI, primaria polidipsia) e excesivos, la ingesta de lquidos
inadecuados.

epidemiologa
Todas las formas de diabetes inspida son raros. HDI tiene una prevalencia estimada de 1/25, 000 y
afecta a hombres y mujeres por igual. La prevalencia de las otras formas no est claro. La mayora
de los casos se presentan en adultos. Familiar IDH y NDI caractersticamente presentan en la
infancia.
etiologa
HDI
Presentacin con HDI implica la prdida de 80% de la produccin de AVP. Aunque varios procesos
patolgicos que pueden estar implicados, llevan a la destruccin de las neuronas magnocelular
vasopressinergic en el hipotlamo, o interrupcin del transporte o la transformacin de AVP
medida que se mueve a lo largo de los axones de estas neuronas para la liberacin en las
terminales nerviosas en la hipfisis posterior (Tabla 1). La condicin puede empeorar durante el
embarazo como AVP residual es degradada por aumento de la actividad enzimtica de la placenta.
Hasta el 50% de los nios y adultos jvenes con IDH tiene un tumor subyacente o malformacin
del SNC. Familial HDI comprende 5% de los casos.
NDI
Resistencia renal a AVP puede ser causada por medicamentos o efectos metablicos (por ejemplo,
toxicidad de litio, hipopotasemia, hipercalcemia). Prolongada poliuria, de cualquier causa, puede
resultar en NDI parcial a travs de la interrupcin del gradiente de soluto intrarrenal que es un
requisito obligatorio para la produccin de una orina concentrada. Ligada a X familiares resultados
NDI de mutaciones de prdida de funcin en el receptor de AVP renal. NDI autosmica recesiva
causada por mutaciones de prdida de funcin en el canal de agua AVP-dependiente renal
acuaporina-2.

DDI
Ingesta persistente de lquido inadecuado conduce a apropiarse de poliuria. Si se excede el lmite
de la excrecin renal de agua libre que puede dar lugar a hiponatremia. DDI puede estar asociado
con anomalas en la percepcin de la sed:
? bajo umbral para la sed
? sed exagerada respuesta al desafo osmtico
incapacidad para suprimir la sed en osmolalidades plasmticas bajas.
Lesiones estructurales puede estar presente, pero neuroimagen es normal en la mayora de los
casos. DDI se asocia con trastornos psiquitricos.
El diagnstico y las investigaciones
La diabetes inspida se presenta con poliuria y polidipsia. La historia y el examen puede revelar
caractersticas de la enfermedad sistmica, endocrinopata asociada, un problema asociado
neurolgico sugestivo de enfermedad estructural o evidencia de toxicidad del frmaco. Poliuria
debe distinguirse de frecuencia simple sin volumen exceso de orina.
El enfoque inicial debera ser confirmar el volumen de orina en exceso y excluir causas simples
metablicas como la hiperglucemia y la hipercalcemia. El diagnstico definitivo requiere la
derivacin a un servicio endocrino y las pruebas de produccin AVP y la accin en respuesta al
estrs osmolar. La prueba de privacin de agua mide la capacidad de concentracin renal en
respuesta a la deshidratacin: una evaluacin indirecta del eje AVP. Por lo general, seguido por la
evaluacin de la respuesta renal a lo sinttico DDAVP AVP analgica.
? En DDI, la concentracin de orina es normal en respuesta a la deshidratacin.
? En el IDH, la concentracin de la orina no aumenta en respuesta a la deshidratacin, pero se
eleva apropiadamente en respuesta a la desmopresina.
? En NDI, la concentracin de orina cae en respuesta a ambas maniobras.
En la prctica, muchos de los resultados son indeterminate.2
La medicin directa de la produccin de AVP durante la estimulacin hiperosmolar graduada es el
mtodo estndar de oro para el diagnstico y clasificacin de la diabetes inspida (Figura 1). La
confirmacin de IDH debera conducir a pruebas de funcin pituitaria y ms craneal IRM. NDI
requiere imgenes tracto renal y otros estudios renales.
La diabetes inspida y la hipernatremia
Aunque anatmicamente y funcionalmente distinta, el neuroanatmica cerca de las estructuras
hipotalmicas responsables de la osmorregulacin de la sed y la produccin de AVP significa que
ciertos neurovascular estructural y del desarrollo neurolgico lesiones se asocian con defectos
combinados en ambos procesos. Sed ausente o reducida (adipsia) en asociacin con el HDI
predispone a la deshidratacin hipernatrmica. El diagnstico sigue la estructura de IDH, pero se
beneficia de evaluacin paralela de la percepcin de sed.
manejo
Las formas leves de IDH no puede requerir tratamiento. Significativo poliuria y polidipsia se tratan
eficazmente con desmopresina oral o intranasal. NDI puede responder en parte a la alta dosis de
DDAVP. Los pacientes pueden intentar tomar dosis adicionales de DDAVP para reducir la
produccin de orina, o la frecuencia, pero esto puede dar lugar a hiponatremia y debe ser evitado.
Los diurticos tiazdicos y no esteroides antiinflamatorios pueden ser de beneficio adicional en
NDI. El nico enfoque racional a la DDI es la reduccin en la ingesta de lquidos. Tratamiento
DDAVP debe evitarse en DDI, debido al riesgo de hiponatremia.

Seguimiento
Una vez iniciado el DDAVP, los pacientes pueden requerir revisiones frecuentes por un servicio de
endocrino para la titulacin de la dosis. A partir de entonces, se puede ver cada ao para evaluar
el control de sntomas y para verificar los niveles de sodio en plasma para evitar el exceso de
tratamiento. La combinacin de HDI con adipsia requiere meticuloso seguimiento en un servicio
especializado, con un enfoque estructurado para la ingesta de lquidos y antidiuresis.3

pronstico
Aislado IDH tiene un excelente pronstico y los pacientes deben anticipar una calidad de vida
normal. Cuando HDI est asociado con la deficiencia de hormona de la pituitaria, estructural o
enfermedad sistmica, el pronstico se determina por la historia natural del proceso etiolgico. El
NDI es difcil de tratar y los sntomas rara vez responden completamente.