14/9/2014 Hernia Diafragmtica Congnita

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Hernia Diafragmtica Congnita
REV. COL. ANEST. 1996; 24: 4: 347-351 ARTICULO DE REVISION
Fernando Fierro Avila*

RESUMEN
La hernia diafragmtica congnita (HDC), es una de las patologas que impone un verdadero reto para el Cirujano
Pediatra y todo el equipo multidisciplinario que interviene en su manejo.
Desde los aos 80 se ha contado en los pases desarrollados con el oxigenador extracorpreo de membrana
(ECMO), con el cual se han mejorado los resultados en los nios de riesgo ms alto, pero las cifras de mortalidad
actuales son todava muy elevadas.

SUMMARY
Congenital diaphragmatic hemia (CDH), is actually a challenge to the pediatric surgeon and the multidisciplinary
equipment that manages this newborns.
Since 80's. in developed contries is being used the extracorporeal membrane oxigenator (ECMO), and the results
with the high risk patients where improved, but mortality still remains high.
Palabras clave: hernia diafragmtica congnita
Keywords: congenital. diaphragmatic, hernia.

Introduccin
La hernia diafragmtica congnita (HDC), es una patologa del recin nacido que impone un verdadero
reto para el Cirujano Pediatra y todo el equipo multidisciplinario que interviene en su manejo. Bochdalek
describi en 1848, su localizacin posterolateral usual y Holt en 1701, en nios. Aunque Hidenhain en
1905, report la primera correccin exitosa en un lactante, no fue sino hasta 1940, cuando la ciruga
vino a ser ampliamente aceptada despus del reporte de Laddy y Gross de 16 pacientes intervenidos
con 9 sobrevivientes.
Posteriormente. se hizo evidente que la correccin quirrgica no garantizaba la sobrevida y en informes
subsiguientes los resultados no parecan tan buenos, debido seguramente a que se estaban operando
nios que antes hubieran muerto.
Desde los aos 80 se ha contado en los pases desarrollados con el oxigenador extracorpreo de
membrana (ECMO), con el cual se han mejorado los resultados en los pacientes de riesgo mayor, pero
las cifras de mortalidad actuales son todava muy altas.

Embriologa
El diafragma se origina embriolgicamente de cuatro estructuras principales1:
1. El septum transversum que forma su parte anterior y el tendn central.
2. El mesenterio dorsal del esfago que forma la porcin mayor del esfago y las cruras.
3. La pared torcica interna que da origen en un porcentaje mayor a la parte muscular
circunferencial.
4. Las membranas pleuroperitoneales que constituyen una parte reducida de su porcin dorsal.
El proceso de formacin del diafragma se completa hacia la octava semana de la vida
intrauterina, posteriormente ocurre su migracin cefalocaudal para localizarse normalmente.

Fisiopatologa
Debido a la complejidad del proceso de formacin del diafragma. se pueden presentar gran variedad de
defectos:
1. Agenesia: la afeccin bilateral es rara y cuando es unilateral usualmente es izquierda.
2. Defecto del septum transversum: resulta en un defecto retroesternal, que se asocia
frecuentemente a la llamada Pentalogia de Cantrell (defecto pericrdico, cardiopata, hendidura
esternal, onfalocele epigstrico y hernia diafragmtica). La anomala que se origina de la falta de
fijacin del septum con la reja costal, resulta en un defecto anterior, usualmente del lado derecho,
que se ha llamado hernia de Morgagni.
3. Defecto posterolateral o hernia de Bochdalek: es el resultado de una falta de unin de la
membrana pleuroperitoneal con el septum transversum. Como hacia la dcima semana los
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intestinos regresan a la cavidad abdominal, se hernian al trax produciendo hipoplasia
pulmonar; siendo sta proporcional al tiempo y al grado de compresin. El tamao del
defecto es variable, desde dos centmetros hasta comprometer casi todo el diafragma,
usualmente hay un anillo muscular cubierto por peritoneo y en un 20% de los casos existe un
saco formado por la pleura parietal y el peritoneo.
Hipoplasia Pulmonar
La hipoplasia pulmonar generalmente es mis severa en el pulmn ipsilateral, microscpicamente
estos pulmones son mas pequeos y con menos generaciones bronquiales. La severidad de la
hipoplasia pulmonar depende principalmente del momento en el cual el contenido abdominal
ocupa el trax, siendo de mayor severidad cuando ocurre antes de la dcimo sexta semana de
gestacin. En modelos experimentales con corderos se ha encontrado adems una hipoplasia
cardiaca, que no ha sido estudiada en humanos.
Los pulmones de un nio con hernia diafragmtica estn en la fase sacular del desarrollo pulmonar v
prcticamente no existen los alvolos. La formacin de los vasos pulmonares tambin es anormal con
una disminucin en el nmero de arterias y un aumento de la capa muscular de las arteriolas. La
hipertensin pulmonar persistente es el resultado de la respuesta exagerada de este lecho
vascular anormal, a varios factores como son: la hipoxia, la acidosis, la hipercarbia y la
hipotermia.
Existen diversos grados de hipertensin pulmonar, Pringle2 divide a estos pacientes en tres grupos:
1. Nios que no pueden ser oxigenados adecuadamente, y que van a morir despus del nacimiento,
a pesar del tratamiento.
2. Nios que clnicamente estn relativamente bien, pero luego empeoran y desarrollan hipertensin
pulmonar, los cuales tienen muy mal pronostico.
3. Nios que se presentan con pocos signos respiratorios y que en su gran mayora
sobreviven.

Etiologa
La etiologa no es conocida. Hay algunos reportes espordicos de algunos casos familiares. Parece
tener un carcter hereditario multifactorial en la cual el riesgo de recurrencia se ha calculado en un 2%
basado en una incidencia de 1:2000 nacimientos.
Puede presentarse como parte del sndrome de Fryn que cursa tambin con hipoplasia pulmonar,
anomalas faciales v de los miembros3.
Con un herbicida llamado nitrofeno, que se parece estructuralmente a la hormona tiroidea, se han
producido modelos experimentales en animales4. En humanos se han hecho investigaciones
epidemiolgicas sin poderse demostrar correlacin con algn agente txico.

Anomalas Asociadas
La incidencia de anomalas asociadas tiene grandes variaciones segn se tengan o no en cuenta todos
los casos, incluyendo los mortinatos. Puede ser muy baja si se tienen en cuenta slo los pacientes
operados, puede llegar hasta de un 60%, cuando se analizan los mortinatos.
Las malformaciones asociadas mis frecuentes son las cardiacas (63%) y dentro de ellas la mas
frecuente es el sndrome de corazn hipoplsico5.
Casi todos los pacientes tienen alguna alteracin en la rotacin intestinal, sin embargo. la incidencia de
problemas secundarios a esta situacin como el vlvulus es muy baja. probablemente debido a la
fijacin que se produce en las asas por las adherencias postoperatorias6.

Diagnstico
Diagnstico Prenatal
El uso amplio de la ecografa obsttrica, ha producido un aumento del diagnstico prenatal de El
uso amplio de la ecografa obsttrica, ha producido un aumento del diagnstico prenatal de 1.
HDC. La presencia de polihidramnios, el desplazamiento mediastinal y la ausencia del estomago
en el abdomen fetal, son fcilmente diagnosticados y conducen a descartar el diagnstico de
HDC7.
El diagnstico prenatal hace que la madre puede ser referida a un Centro con servicio de Cuidados
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intensivos Neonatales, donde se le atienda su parto electivo, se cuente con los medios para una
resucitacin adecuada del recin nacido y la ciruga, sea oportuna8.
En algunos casos seleccionados estara indicada una intervencin "in tero", para lo cual se necesita
de un Centro altamente especializado y con experiencia en ciruga fetal9. No se recomienda la
correccin ante-natal para los casos en que se demuestra la herniacin del hgado fetal10.
Diagnstico Postnatal
El inicio y la severidad de los sntomas depende de la cantidad de vsceras abdominales
herniadas hacia el trax y del grado de hipoplasia pulmonar.
Los nios mas afectados presentan dificultad respiratoria severa desde el nacimiento. Otros presentan
los signos minutos u horas despus del nacimiento. El abdomen es escafoide y el trax tiene el
dimetro anteroposterior aumentado. No se auscultan los ruidos respiratorios en el lado
afectado, pero si pueden escucharse ruidos intestinales.
La radiografa simple muestra asas llenas de aire en el trax y disminucin del gas en el abdomen; no
se observa el contorno del diafragma, el mediastino se ve desviado hacia el lado opuesto y se observa
poco tejido pulmonar ipsilateral. Si el paciente tiene una orogstrica, se observar localizada en el
trax. Generalmente, no se requieren estudios con medio de contraste.
Ocasionalmente se puede presentar una HDC desarrolla sntomas agudos fuera del periodo neonatal,
frecuentemente con estrangulamiento de las asas intestinales, hacindose necesaria la ciruga de
urgencia Por esta razn, cuando se hace diagnstico incidental de HDC debe corregirse
inmediatamente.

Factores Pronsticos
No existe una prueba directa para distinguir los nios que tienen hipoplasia pulmonar incompatible con
la vida, de los que tienen hipertensin pulmonar potencialmente reversible. Sin embargo, se han
propuesto varios criterios clnicos y de laboratorio para predecir su desenlace:
1. Polihidramnios: Los nios nacidos de madres con polihidramnios tienen un pronostico peor con
una posibilidad de supervivencia del 11%. comparados con el 55% de los nios fruto de madres
sin polihidramnios.
2. Momento del inicio de los sntomas: La mortalidad para los pacientes que se hacen
sintomticos en las primeras seis horas de vida se mantiene en un 50%, mientras que para los
que lo son despus de las primeras 24 horas, la sobrevida se acerca al 100%.
3. Anomalas asociadas. El 90% de los pacientes que fallecen en las primeras horas de vida
durante la resucitacin tienen anomalas mayores.
4. Lado del defecto: Las derechas tienen peor pronostico.
5. Gases arteriales: El ph promedio para los que sobrevivieron en un estudio de Boix-Ochoa11,
con 52 pacientes fue de 7.17, comparado con 6.85 de los que fallecieron, y los valores de PCO2
fueron de 60 y 142 respectivamente.
6. Diferencia en la tensin alvolo-arterial de oxigeno (Aa-DO2):
Aa-DO2= FiO2 (PB-47) - PaO2. - PaCO2
FiO2: fraccin inspirada de oxigeno, PB: presin baromtrica.
Se ha sugerido que los pacientes que tienen una AA-DO2 mayor de 500 mmHg, no se beneficiaran de
la ciruga y si la AADO2 postoperatoria es menor de 400 mmHg puede esperarse que sobrevivan12.
7. Indice de ventilacin (VI): VI = presin media en las vas areas (MAP) x la rata ventilatoria (VR).
Si se correlaciona el VI con la PCO2 pre y post operatoria se observa que los pacientes que requieran
de VI mayor de 1 00 para mantener la PCO2 menor de 40 mmHg, o cuya PCO2 no se logre descender
de este nivel, tienen una mortalidad cercana al 100%2.
8. Indices de oxigenacin (OI) y de oxigenacin ventilacin (OVI)13:
OI = (MAP x FIO2/PaO2) x 100
OVI = (PO2/ VI) x 100.
Un Indice de oxigenacin, mayor de 0.4 y un Indice de oxigenacin - ventilacin menor de 4,
indican un mal pronostico.
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Tratamiento Preoperatorio
De acuerdo al grado de compromiso respiratorio que presenten estos neonatos, pueden aplicarse las
siguientes medidas teraputicas:
1. Pasar una sonda preferiblemente orogstrica para evitar la sobredistensin de las asas en el
trax.
2. Colocacin de un catter umbilical arterial; para determinar los gases postductuales y si es
posible una lnea arterial radial para la determinacin de los preductuales.
3. Colocacin de un catter venoso central: para la infusin de cristaloides y la medicin de la
PVC.
4. Ventilacin asistida: siempre por va endotraqueal, porque los mtodos de mascara facial o
nasales producen sobredistensin gstrica.
El objetivo del soporte ventilatorio es mantener la PO2 postductual por encima de 40 mmHg y la PCO
por debajo de 30 mmHg, con un ph mayor de 7.5 para producir una mayor vasodilatacin pulmonar.
Debe usarse la presin menor que permita descender la PCO2 ' Si no se logra mejorar la acidosis
respiratoria y disminuir la PCO2, puede usarse la ventilacin de alta frecuencia, si an no hay mejora,
debera utilizarse el ECMO, donde disponen de l.
5. Sedacin relajacin muscular: para permitir una mayor tolerancia de la ventilacin mecnica v
as disminuir los estmulos que puedan inducir vasoconstriccin pulmonar.
6. Como estos neonatos requiere presiones altas para ventilarlos, debe estarse alerta ante el
deterioro sbito en la oxigenacin, cuando debe sospecharse la presencia de un
neumotrax, el cual puede ser incluso bilateral, debe hacerse toracotoma a drenaje
cerrado inmediatamente.
7. Uso de vasodilatadores pulmonares: no se dispone actualmente de un vasodilatador pulmonar
especifico, pero puede usarse la Talazolina en aquellos casos de hipertensin pulmonar
persistente. Acta produciendo a nivel pulmonar liberacin de histamina, la cual tiene en el
pulmn inmaduro un potente efecto vasodilator. Sin embargo, tiene varios efectos colaterales
como: sangrado gastrointestinal, oliguria. hipotensin y trombocitopenia. Casi siempre se
requiere una infusin simultnea de Dolabutamina para revertir a hipotensin.
El oxido ntrico inhalado, induce vasodilatacin pulmonar sin efectos, sistmicos y recientemente se ha
reportado que puede evitar en algunos casos el uso del ECMO. Cuando se ha asociado al uso de
surfactante, los resultados son an mejores. Tambin se ha empleado en pacientes que desarrollan
hipertensin pulmonar despus de haber sido retirados del ECMO.
8. Oxigenador extracorpreo de membrana (ECMO)14: es un sistema que emplea una
derivacin parcial del circuito corazn-pulmn, dejando la vasculatura pulmonar en reposo,
esperando su maduracin espontanea.
Los criterios para incluir un paciente en un programa de ECMO son aquellos que hagan pensar
en una mortalidad mayor del 80% con el manejo convencional. Esta tcnica requiere la canulacin
de la arteria cartida interna, colocando el catter en el arco artico y de la vena yugular interna, para
dejar otro catibter en la aurcula derecha. Se realiza una circulacin veno-arterial, pasando la sangre
por un oxigenador espiral de silicona, impulsada por una bomba rotatoria de oclusin parcial.
El oxigeno y el CO2 de la membrana se manejan para mantener los gases arteriales con una PO2 de
100 mmHg y PCO2 de 30 mmHg. Se ventilan los pulmones a una frecuencia de 10 ciclos/min, con una
presin inspiratoria de 20 cm H2O y una presin positiva al final de la espiracin de 5 cm H2O.
Se administra simultneamente nutricin parenteral total. Se requieren adems mltiples transfusiones
de plaquetas y de sangre total para mantener las plaquetas alrededor de 100.000/mm3, y el
hematocrito sobre el 40%.
En cuanto va aumentando el volumen que circula por los pulmones, por disminucin de la hipertensin
pulmonar, se va disminuyendo progresivamente el volumen que esta circulando fuera del nio y, se
retira del sistema, cuando se calcula que el volumen extracorpreo es menor del 15%.

Tratamiento Operatorio
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La hernia diafragmtica fue considerada por mucho tiempo, una emergencia quirrgica, pero se
ha demostrado que la estabilizacin preoperatoria mejora la sobrevida15 y proporciona un
tiempo prudencial de evaluacin para evitar la ciruga en aquellos casos de muy mal pronostico.

Tcnica Quirrgica
Si la hernia es izquierda el abordaje preferido es el abdominal a travs de una incisin subcostal del
mismo lado, pero si es derecha alguno cirujanos mismo lado, pero Si es derecha alguno cirujanos
preferimos un abordaje por el trax. Se realiza una reubicacin cuidadosa de las vsceras en el
abdomen,,. luego se examina el pulmn para evaluar macroscpicamente el grado de hipoplasia. En un
20% de los casos se encuentra un saco herniario, el cual debe ser resecado, porque podran formarse
despus estructuras qusticas dentro del trax.
La mayora de los defectos pueden cerrarse aproximando los bordes, mediante puntos separados de
sutura no absorbible - Algunos defectos muy grandes no se pueden corregir con el diafragma
solamente, y se requieren tcnicas quirrgicas de colgajos musculares de la pared torcica o abdominal
o la colocacin (le material protsico. Debido a las condiciones criticas de estos nios se prefieren las
prtesis porque no prolongan ni el tiempo ni la extensin de la ciruga.
No se debe hacer cierre de la cavidad abdominal bajo tensin, y si es necesario se cierra solamente
con piel y se deja una eventracin, que puede ser corregida posteriormente.
Existe controversia sobre el uso de tubo de toracotoma y las opiniones van desde no usarlos hasta
colocarlos en ambos lados, por el riesgo alto de que se presente neumotrax, aunque al dejarlos se
aumenta en teora el riesgo de barotrauma al aumentar el gradientes de presin transpulmonar.

Cuidados Postoperatorios
El paciente debe ser manejado en la unidad de cuidados intensivos neonatales, manteniendo el soporte
ventilatorio, con el objetivo de mantener la PO2 alrededor de 80 - 100 mmHg, la PCO2 menor de 30
mmHg y el pH mayor de 7.4, con hiperventilacin y la menor presin posible.
Obviamente, todas las medidas teraputicas que se venan aplicando para el manejo de la hipertensin
pulmonar desde el preoperatorio, deben continuarse.

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