D O S S I E R

C a u se s ra re s d e s m o rts su b i te s ry th m i q u e s
L a p r se n ta ti o n cli n i q u e d e la D VD A e st tr s
va ri e , e lle p e u t a lle r d e s fo rm e s
a sym p to m a ti q u e s to u te s le s va ri t s
d a ry th m i e s ve n tri cu la i re s d o n t la p lu s
d ra m a ti q u e e st la m o rt su b i te p a r fi b ri lla ti o n
ve n tri cu la i re , q u i p e u t e n tre la p re m i re
m a n i fe sta ti o n .
C e st u n e ca u se i m p o rta n te d e m o rt su b i te d e s
su je ts je u n e s e t e n p a rti cu li e r d e s sp o rti fs.
L e s fa cte u rs d e ri sq u e d e m o rt su b i te d a n s la
D VD A so n t d i ffi ci le s p r ci se r p a rti r d e s
d o n n e s d e la li tt ra tu re d u fa i t d e s
i n te rf re n ce s d e s tra i te m e n ts a ve c l h i sto i re
n a tu re lle d e la m a la d i e .
D e s ta ch yca rd i e s m a l to l r e s su r le p la n
h m o d yn a m i q u e , u n e a tte i n te ve n tri cu la i re
g a u ch e , la p ra ti q u e sp o rti ve , m o i n s d e 3 5 a n s
d g e , d e s tra i te m e n ts n o n co n tr l s so n t a u ta n t
d e fa cte u rs d e ri sq u e .
C e st p a rti r d e ce s d o n n e s q u e l o n p e u t
e n vi sa g e r l i m p la n ta ti o n d u n d fi b ri lla te u r.
L
a dysplasie ventriculaire droite arythmogne (DVDA) est une cardio-
myopathie du ventricule droit caractrise par une infiltration adi-
peuse du myocarde avec persistance de fibres myocardiques survi-
vantes entoures dune fine fibrose [1]. Elle entrane une dilatation
ventriculaire droite localise, puis diffuse, et tardivement des manifestations
dinsuffisance cardiaque. Elle peut tre associe une atteinte ventriculaire
gauche. Son origine est gntique, lie essentiellement une anomalie des
desmosomes.
RAPPELS GENERAUX
La DVDA a dabord pour consquence des anomalies lectriques souvent
visibles sur lECG en prcordiales droites. Il sagit de troubles de conduction
localiss du ventricule droit se manifestant par un largissement de la fin du
QRS dans cette drivation, des micro-potentiels terminaux appels onde epsi-
lon (fig. 1), mieux visibles sur un ECG haute amplification. Il peut sagir dun
bloc de branche droit typique, mais avec largissement de sa partie terminale
D VD A e t m o rt su b i te
R. FRANK, M. AL DAOUD ZENNER, J. TONET,
F. HIDDEN-LUCET, C. HIMBERT, J.S. HULOT,
G. FONTAINE
Institut de Cardiologie, CH Piti-Salptrire, PARIS.
Fig. 1: ECG typique montrant les inversions de londe T de V1 V3, londe epsilon encochant la
fin du QRS en V1, une extrasystole retard gauche.
C a u se s ra re s d e s m o rts su b i te s ry th m i q u e s
(bloc plus que droit) tmoignant dun bloc parital (fig. 2).
Les ondes T sont inverses en prcordiales droites pour les
formes tendues. Son diagnostic repose sur lassociation de
ces anomalies lectriques et danomalies morphologiques du
ventricule droit mises en vidence par des mthodes dima-
gerie invasives et non invasives [2, 3].
Lincidence de la maladie dans la population gnrale parat
basse, estime entre un et deux pour 10000, et lincidence de la
mort subite est value 1 3 % par an dans la DVDAconnue.
La DVDA se manifeste essentiellement par un spectre
darythmies ventriculaires qui dmasquent la maladie, extra-
systoles, tachycardies ventriculaires, ou fibrillation ventricu-
laire qui peut tre la premire manifestation de la maladie. Ce
nest que dans les formes volues quapparaissent des signes
dinsuffisance cardiaque.
UNE CAUSE MAJEURE DE MORT SUBITE
DU SUJET JEUNE
La DVDAest en particulier une cause majeure de mort subite du
sujet jeune. Nous avons rassembl 40 articles sur des sries de
DVDA, publis entre 1982 et 2000 [4]. Ils rapportent 221 cas de
mort subite, qui reprsente la premire manifestation de la mala-
die dans 71 % des cas. Ces morts subites surviennent relative-
ment tt, puisque lge moyen est de 26 16 ans chez les
femmes, et de 27 11 ans chez les hommes. Les cas rapports
dans la littrature ont le plus souvent moins de 35 ans et, dans la
moiti des cas, cet accident est li lexercice ou lmotion.
Enfin, 90 % des morts rapportes lont t chez des patients sans
traitement. Ces donnes sont comparables celles provenant
dautopsies systmatiques de morts subites. Ainsi, la srie lyon-
naise de 2080 cas [5] rapporte 10,4 % de DVDA, dont lge
moyen de dcs est de 32 ans en moyenne pour les hommes et
de 34 ans pour les femmes.
Le mode de dcs des patients atteints de dysplasie nest pas
limit la mort subite. En effet, il sagit dune cardiomyopathie
volutive avec une insuffisance cardiaque globale terminale.
On le constate avec les 24 dcs de notre srie de 128 patients
[6] dont la cardiopathie droite tait connue et qui ont t suivis
et en gnral traits par antiarythmiques, entre 1974 et 2000.
Sur les 21 dcs dorigine cardiovasculaire, un tiers sont des
morts subites, alors que les autres sont survenus dans un tableau
dinsuffisance cardiaque globale progressive, associe pour la
moiti dentre eux des arythmies ventriculaires.
FACTEURS DE RISQUE DE MORT SUBITE
Evaluer le risque de mort subite dans la DVDAreste une entre-
prise difficile qui repose sur des lments dduits dobserva-
tions cliniques rapportes au fil du temps dans la littrature
mdicale. Cette valuation se heurte demble au fait que la
mort subite peut tre la premire manifestation de la DVDA
que seul un dpistage systmatique permettrait de reconnatre.
Un tel dpistage ne peut se faire que dans certaines populations
plus haut risque davoir la maladie que la population gnrale.
Il sagit surtout de la famille de patients chez lesquels on a
dtect la maladie, puisquil sagit dune maladie gntique. Il
sagit aussi des sportifs particulirement risque du fait de
leurs efforts [7], et chez qui un ECG peut tre systmatique-
ment pratiqu lors de la dlivrance de certificats daptitude.
Cependant, une fois la maladie reconnue, quil sagisse de
patients asymptomatiques ou ayant des arythmies ventricu-
laires, il faut en rechercher les lments pronostiques. Il est
hors de question dappareiller dun dfibrillateur tout patient
porteur dune DVDA, mis part ceux dj ressuscits de mort
subite. Et la faible incidence de la maladie, sa faible mortalit
court terme et sa longue volution empchent toute tude
prospective randomise, comme dans dautres cardiopathies
plus frquentes. En revanche, on peut tenter didentifier des
facteurs de risque de mort subite.
1 . L e s a n t c d e n ts d e tro u b le s d u ry th m e ve n tri cu la i re s
so n t a u p re m i e r p la n
Trois tudes rcentes concernant lemploi du dfibrillateur
implantable (DAI) dans la DVDAcherchent mieux prciser
ce point. En effet, le DAI permet de documenter les arythmies
Fig. 2: Onde epsilon en fin de QRS et encoche symtrique dbutant lESV,
tmoignant dun trouble de conduction intra-parital.
DVDA et mort subite
et ensuite de comparer la survenue darythmies potentielle-
ment ltales avec la situation avant limplantation.
La premire est le registre multicentrique italien [8] qui runit
132 cas, la seconde lexprience de lquipe de Munster sur 60
cas [9] et la dernire lexprience du John Hopkins Hospital sur
45 patients [10]. Les motifs dimplantation sont comparables. Il
sagit essentiellement dindications secondaires des tachycar-
dies ventriculaires ou des fibrillations ventriculaires. Bien
quil sagisse de patients slectionns pour la gravit potentielle
de leurs arythmies ou linefficacit des traitements pharmacolo-
giques, le registre italien ne rapporte de dclenchement du DAI
aprs 3 ans que pour la moiti des patients, et seulement une fois
sur deux pour des arythmies potentiellement ltales, soit 25 %
de la population. Dans le registre allemand qui a un suivi plus
long, 68 % des DAI ont t utiliss, dont les deux tiers pour des
arythmies potentiellement ltales, soit 40 % de la population
totale. Quelle que soit la situation clinique, le taux dinterven-
tion du DAI 3 ans est respectivement de 50 % et de 70 %.
Par contre, si lon regarde les facteurs prdictifs de survenue
des troubles du rythme graves, seul le registre italien trouve
significatives les caractristiques de larythmie initiale. En
effet, les TV bien tolres ny ont pas darythmie grave
pendant le suivi (1/30). Cest lexistence de mort subite rcu-
pre qui est le facteur pronostique le plus fort, avec 77 %
darythmies graves 3 ans (10/13), suivies des TV hmody-
namiquement mal tolres (56 %).
La grande difficult dinterprtation de ces tudes vient du fait
quil sagit de registres de patients slectionns qui reoivent
galement un traitement prventif, le DAI ntant prsent que
pour pallier les checs. Cela peut expliquer la difficult de dfi-
nir des facteurs prdictifs de dclenchements darythmies
graves dtectes par lappareil. Cette difficult est bien illustre
par la srie rtrospective de 128 patients de notre centre [6]
avec seulement 7 morts subites, et o le type darythmie na pas
de valeur prdictive. Ainsi, il y a une incidence plus faible du
nombre dESV(>1000/24 heures) chez les patients dcds de
cause cardiovasculaire (14,3 %) que chez les autres (33,9 %).
Toujours dans cette srie, tous les patients dcds de cause
cardiaque avaient une histoire de tachycardie ventriculaire
(21/21), alors que seulement 74 % de ceux qui ont survcu
(102/130) en avaient. Labsence de TV pourrait avoir une
valeur prdictive ngative, mais cette valeur est remise en ques-
tion par les morts subites inaugurales de la maladie. Enfin, lors-
quils ont fait une mort subite ressuscite (17 dentre eux), leur
risque de rcidive est faible et nest pas diffrent de ceux qui
nen avaient pas fait (14,3 % contre 12,8 %).
2 . L e r le d e s e x p lo ra ti o n s le ctro p h ysi o lo g i q u e s
Dans le registre italien, les explorations ont t faites aprs
arrt de tout traitement. 111 patients ont eu une exploration
lectrophysiologique : 98 taient dclenchables, 13 ne
ltaient pas. Le DAI est intervenu dans la moiti de chacun
de ces deux groupes, enlevant toute valeur prdictive cet
examen, malgr leur disparit numrique. Cependant, si on
prend le sous-groupe de survenue darythmies graves, on en
trouve 23 % dans le groupe dclenchable (23/98) et 15 %
(2/13) dans le groupe non dclenchable. Cette tendance va
dans le sens du registre allemand, o le dclenchement de
fibrillation ventriculaire lexploration est le seul critre pr-
dictif dapparition de TVrapides (> 240/mn) pendant le suivi.
Par contre, tout dclenchement dune arythmie ventriculaire
est la limite de la valeur prdictive pour un risque de TV
ultrieure. Enfin, dans le registre amricain [10], le dclen-
chement dune TV est un facteur prdictif indpendant de
dclenchement du DAI, dont 90 % taient des chocs, sans que
lon prcise la tolrance de larythmie. Quant aux patients
asymptomatiques dclenchables du registre italien (3/3) et
appareills, aucun na eu darythmie, mais leur suivi est
encore court. L encore, le rle des traitements antiaryth-
miques reste difficile valuer.
3 . L e s syn co p e s
Lexistence de syncopes est un facteur de risque dj suggr en
1989 par Marcus [11], partir de donnes de la littrature. Ces
syncopes sont interprtes comme la consquence dvnements
rythmiques mal tolrs paroxystiques. Elles sont prsentes dans
P
O
I
N
T
S
F
O
R
T
S
L a D VD A e st u n e ca rd i o m yo p a th i e d u e p ri n ci p a le m e n t
u n e a n o m a li e g n ti q u e d e s d e sm o so m e s, se m a n i fe sta n t
e sse n ti e lle m e n t a u n i ve a u d u ve n tri cu le d ro i t, m a i s a u ssi a u
n i ve a u d u ve n tri cu le g a u ch e .
C e tte ca rd i o m yo p a th i e se r v le e n g n ra l p a r d e s a ry th -
m i e s ve n tri cu la i re s d e g ra vi t va ri a b le . L a p lu s s v re e st la
m o rt su b i te d u su je t je u n e q u i p e u t tre r v la tri ce d e la
m a la d i e , o u su rve n i r u n sta d e vo lu lo rsq u e x i ste n t d e s
si g n e s d i n su ffi sa n ce ca rd i a q u e , co m m e d a n s to u te ca rd i o -
m yo p a th i e .
L e s fa cte u rs d e ri sq u e re co n n u s so n t l e x i ste n ce d e T V m a l
su p p o rt e s h m o d yn a m i q u e m e n t, l e x i ste n ce d e syn co p e s,
d e s a n o m a li e s ve n tri cu la i re s te n d u e s e t e n p a rti cu li e r to u -
ch a n t le ve n tri cu le g a u ch e , u n e m yo ca rd i te a sso ci e , la p ra -
ti q u e sp o rti ve , u n tra i te m e n t a n ti a ry th m i q u e i n e ffi ca ce o u
m a l su i vi .
C a u se s ra re s d e s m o rts su b i te s ry th m i q u e s
28 % des cas du registre allemand. Cest un facteur prdictif pour
le registre italien, o le risque de survenue dvnement ryth-
mique grave pour les patients avec syncopes est comparable
ceux avec TV mal tolres. De mme trouve-t-on dans notre
srie 51 % dantcdents de syncopes chez les patients dcds
de cause cardiovasculaire, contre 27 % chez les autres.
4 . L g e
Dans les sries de la littrature, comme dans la srie lyonnaise
cite plus haut, la majorit des morts subites survient avant 35 ans.
Cette notion apparat dans le registre italien, o un ge plus jeune
est un facteur de risque indpendant. Tout se passe comme si la
fibrillation ventriculaire tait associe des phases initiales vo-
lutives de mort cellulaire, alors que les TVbien tolres survien-
nent sur des cicatrices tablies un stade cicatriciel de la maladie.
5 . L e s fo rm e s fa m i li a le s
Ces formes ne semblent pas entraner de risque plus important. En
effet, la mortalit nest pas plus importante dans les formes fami-
liales que dans celles sporadiques dans la revue de la littrature.
Dans notre srie [6], on trouve le taux de 26 % de formes fami-
liales dans le groupe des patients dcds de mort cardiovascu-
laire et 28 % pour ceux qui ne sont pas dcds. Dans le registre
italien, aucun des 4 patients asymptomatiques appareills pour
des morts subites familiales na eu darythmie mais, comme pr-
cdemment, leur nombre est trop faible et le suivi trop court pour
conclure. Il est cependant possible que certaines mutations soient
plus ltales que dautres, mais les donnes issues des tudes gn-
tiques sont encore trop fragmentaires pour aller plus loin.
6 . L e x e rci ce e st u n fa cte u r fa vo ri sa n t
Dans la moiti des cas rapports de la littrature, les circons-
tances de la mort subite sont en rapport avec leffort ou le
stress. On connat lincidence plus forte de la DVDAchez les
sportifs dcds de mort subite, de lordre de 20 % [12], alors
que nous avons vu quelle est de 5 10 % dans la population
gnrale des morts subites de moins de 35 ans.
7. L a tte i n te d u ve n tri cu le g a u ch e e t l te n d u e d e ce lle
d u ve n tri cu le d ro i t
Cest encore un facteur de risque. Dj suggr par plusieurs
auteurs [13-15], latteinte du VG est un facteur de risque
confirm par ltude isotopique de Leguludec, partir dan-
gioscintigraphies cavitaires (fig. 3) de 188 arythmies du VD,
avec un suivi allant jusqu 10 ans [16]. Elle rapporte
14 morts subites, dont la majorit avait des anomalies VG
associes. Cette donne se retrouve dans le registre italien, o
latteinte biventriculaire est un prdicteur de risque ryth-
mique. Ce nest quune tendance statistique pour le registre
allemand, o par ailleurs une atteinte ventriculaire droite dif-
fuse est un facteur de risque de dclenchement de tachycardie,
mais pas de TV mal tolre ou de fibrillation ventriculaire.
Limportance de la dilatation du VD (fig. 4) est donc moins un
Fig. 3: Angioscintigraphie cavitaire montrant gauche un cur normal, et
droite les zones dyskintiques de la DVDA(Illustration Pr Leguludec (CH Bichat).
Fig. 4: IRM montrant le VD dilat avec une zone dyskintique de la paroi
antrieure.
DVDA et mort subite
facteur de risque de mortalit, ce que retrouve aussi le registre
amricain, o la dilatation ventriculaire droite a une valeur
pronostique statistiquement la limite de la signification.
8 . L i m p o rta n ce d e s a n o m a li e s E C G
Elle reflte ltendue de la maladie, mais pas le risque de mort
subite, puisque celle-ci peut survenir pour des formes limi-
tes. Cependant, une tude italienne [17] chez des patients
jeunes (25 ans) ayant une atteinte diffuse et des arythmies
ventriculaires montre quune dispersion des QRS de plus de
40 ms peut tre un facteur prdictif de mort subite.
9 . L a m yo ca rd i te
En 1995, Fontaine [18] insiste sur le rle possible dans le
dclenchement de la mort subite dune myocardite associe
dont il trouve les lsions histologiques dans la moiti des
pices dautopsies de mort subite de DVDA. Cest rappro-
cher du rsultat des autopsies de coureurs des courses dorien-
tation scandinaves, o sur 16 cas de mort subite, 10 avaient
des lsions de myocardite, 5 aigus, et 5 associes une autre
pathologie dont 3 faisant suspecter une DVDA[19].
1 0 . L a b se n ce d e tra i te m e n t a n ti a ry th m i q u e e ffi ca ce d e s
ta ch yca rd i e s ve n tri cu la i re s
Limportance dun traitement efficace et vrifi par une
exploration lectrophysiologique a t montre dans les
annes 90 par le groupe allemand cit plus haut [20]. Lorsque
la TV nest plus dclenchable sous traitement pharmacolo-
gique par les mthodes de stimulation programme, il ny a
pas de mort subite avec un suivi moyen de 3 ans, malgr des
rcidives de TV non fatales quelques mois quelques annes
plus tard. Les auteurs insistent sur lintrt particulier du sota-
lol doses leves, 320 480 mg/j, avec seulement deux rci-
dives chez 24 patients. Cest cette mme quipe qui montre,
quelques annes plus tard [21], labsence de mort subite aprs
un suivi de 3 ans malgr 15 % de rcidives de TV, avec une
dose de 480 mg/jour de sotalol. Par contre, pendant la mme
priode, les patients coronariens ou avec une cardiomyopa-
thie dilate ont respectivement 25 et 40 % de rcidive et sur-
tout 11 et 25 % de mortalit.
Cest ce que lon retrouve dans deux sries de patients traits
par notre quipe. Celle des ablations de tachycardies ventri-
culaires (50 patients en 16 ans) avec 90 % de prvention,
combines des traitements pharmacologiques, pendant un
suivi moyen de 6 ans. Les 10 % dchecs sont tous dcds
ultrieurement, de troubles du rythme ou dinsuffisance car-
diaque [22]. Une srie historique de 70 patients conscutifs
hospitaliss pour TV rcidivantes de 1985 2002 appartient
en partie aux sries prcdentes. Ces patients ont un suivi de
7 19 ans, avec un traitement par antiarythmique, en gnral
amiodarone ou flcanide, associ des btabloquants et un
certain nombre dablations. Tous ont eu un contrle lectro-
physiologique de lefficacit du traitement et seulement deux
ont eu un DAI implant. Il y a eu 14 dcs, 3 non cardiaques,
9 dinsuffisance cardiaque, et seulement 2 morts subites aprs
arrt de lamiodarone, lun suite larrt par le mdecin trai-
tant, lautre 2 mois aprs une hyperthyrodie due lamioda-
rone, remplace par du sotalol la dose de 320 mg/j.
Un des problmes des traitements pharmacologiques est la
fidlit du patient celui-ci, et son arrt explique un nombre
dchecs. Lavantage du DAI est son rle dairbag, puis-
quil interviendra avec efficacit en cas daccident pour
interrompre les tachycardies et prvenir la mort subite. Il a
cependant quelques problmes particuliers la DVDA. La
sonde est plus difficile implanter puisquelle doit tre place
en myocarde sain dans un ventricule pathologique. Dans la
srie allemande, Wichter a rapport 17 % de complications
postopratoires, et surtout 45 % de problmes pendant le
suivi, dont les trois-quarts lis aux sondes.
CONCLUSION
La mort subite est une complication qui peut rvler la DVDA
chez un sujet jeune. Les facteurs de risques chez les patients aux
arythmies ventriculaires connues sont avant tout la mauvaise
tolrance hmodynamique des tachycardies, et en particulier la
mort subite ressuscite, ou les TV syncopales. Sy associent
lge avant 35 ans, latteinte ventriculaire gauche, la survenue
dune myocardite et la pratique sportive. Ces risques sont dimi-
nus par les traitements antiarythmiques qui doivent tre contr-
ls par les mthodes de stimulation ventriculaire programmes.
Labsence de prvention amne limplantation dun DAI, de
toute faon seule option en cas de mort subite rcupre.
Les patients sans tachycardie ventriculaire dclenchable, avec
juste des ESVou totalement asymptomatiques, posent un pro-
blme difficile. Le bon pronostic tir dune exploration lec-
trophysiologique ngative reste dmontrer, mais lorsque
lon ne peut dclencher darythmie, le risque de mort subite
peut tre considr comme faible. De toute faon, les sports
restent interdits, et un traitement prophylactique par btablo-
quants peut tre propos.
C a u se s ra re s d e s m o rts su b i te s ry th m i q u e s
B i b l i o g r a p h i e
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