Agranulocitosis

Es una afeccin en la cual la mdula sea no produce suficiente cantidad de un cierto tipo de
glbulos blancos maduros (neutrfilos). La mdula sea es el tejido blando dentro de los huesos
que ayuda a formar clulas sanguneas.
Etiologa
La agranulocitosis puede ser causada por:
Trastornos autoinmunitarios
Enfermedades de la mdula sea, como mielodisplasia o leucemia linfoctica granular
grande
Ciertos medicamentos empleados para tratar enfermedades
Ciertas drogas ilcitas
Quimioterapia
Desnutricin
Preparacin para un trasplante de mdula sea
Problemas con genes
La agranulocitosis provoca que una persona no tenga suficiente cantidad de un tipo especfico de
glbulos blancos, llamados neutrfilos o granulocitos. Un conteo de neutrfilos bajo (neutropenia)
tambin puede ocurrir cuando los glbulos blancos son destruidos con mayor rapidez de la que se
pueden producir.
Forma de diagnostico
Las personas con esta afeccin son ms propensas a tener fiebres e infecciones.
Se har un examen de frmula leucocitaria para medir el porcentaje de cada tipo de glbulo blanco
en su sangre.
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa de la
agranulocitosis. Por ejemplo, si un medicamento es la
causa, suspenderlo o cambiar a otro frmaco puede
ayudar. En otros casos, se utilizarn medicamentos
para ayudar al cuerpo a producir ms glbulos blancos.
Medicamentos
Recetar antibiticos intravenosos u orales, si el
recuento de las clulas es muy bajo.
Recetar litio para estimular la mdula sea a producir
ms granulocitos.
Retirar cualquier droga sospechosa de causar agranulocitosis.
Trastornos de leucocitos
Entre los trastornos que se producen cuando el nmero de leucocitos son bajos:
neutropenia (recuento bajo de neutrfilos en la sangre)
El sndrome de Shwachman-Diamond
Sndrome de Kostmann (trastorno hereditario en el cual la sangre carece de neutrfilos)
Ejemplos de trastornos que ocurren cuando los leucocitos son averiados o deteriorados:
La enfermedad granulomatosa crnica (trastorno hereditario en el cual las clulas del
sistema inmunitario llamadas fagocitos no funcionan correctamente)
Deficiencia de adhesin leucocitaria (trastorno hereditario poco comn en la que
los leucocitos son incapaces de producir una protena llamada CD18 que es la que
ayuda a transportar al sitio de una infeccin)
Deficiencia de mieloperoxidasa (trastorno en el que las enzimas que ayudan a las bacterias
del sistema inmunolgico a luchar son deficientes)
Chediak Higashi (trastorno hereditario poco frecuente que afecta al sistema inmunolgico)
Etiologa
Los trastornos benignos de los leucocitos se producen cuando:
Los nmeros de leucocitos en la sangre son bajos.
Los nmeros de leucocitos en la sangre son altos.
Los leucocitos en la sangre no estn funcionando apropiadamente

Los sntomas asociados con los trastornos de los leucocitos dependen de cada trastorno
especfico.

TRASTORNOS :
Neutropenia
La neutropenia es un nmero anormalmente bajo de neutrfilos en la sangre.
Los neutrfilos representan el principal sistema de defensa celular del cuerpo contra las
bacterias y los hongos. Tambin contribuyen a curar las heridas e ingieren cuerpos extraos,
como astillas clavadas.
Los neutrfilos maduran en la mdula sea en aproximadamente dos semanas. Despus de
entrar en el flujo sanguneo, circulan por el mismo alrededor de 6 horas, buscando organismos
infecciosos y otros intrusos. Cuando encuentran uno, emigran hacia los tejidos, se adhieren a
ellos y producen sustancias txicas que matan y digieren estos organismos. Esta reaccin
puede daar el tejido sano que est alrededor del rea de la infeccin. El proceso completo
produce una respuesta inflamatoria en el rea infectada, que se manifiesta en la superficie del
organismo como enrojecimiento, hinchazn y calor.
Dado que los neutrfilos generalmente representan ms del 70 por ciento de los glbulos
blancos, una disminucin en la cantidad de glbulos blancos significa habitualmente que
existe una disminucin en el nmero total de neutrfilos. Cuando la cantidad de neutrfilos cae
por debajo de 1 000 por microlitro, se incrementa en cierta medida el riesgo de infeccin, y
cuando cae por debajo de los 500 por microlitro, el riesgo de infeccin aumenta notablemente.
Sin la defensa fundamental que constituyen los neutrfilos, cualquier infeccin podra ser
mortal.
Causas
La neutropenia se debe a distintas causas. La cantidad de neutrfilos puede disminuir debido
a una inadecuada produccin de la mdula sea o bien por una elevada destruccin de
glbulos blancos en la circulacin.
La anemia aplsica, as como las deficiencias de otros tipos de clulas sanguneas, causa
neutropenia. Ciertas enfermedades hereditarias poco comunes, como la agranulocitosis
gentica infantil y la neutropenia familiar, tambin reducen la cantidad de glbulos blancos.
En la neutropenia cclica, trastorno infrecuente, la cantidad de neutrfilos flucta entre normal
y baja cada 21 a 28 das; la cantidad de neutrfilos puede llegar a casi cero y
espontneamente volver a la cantidad normal al cabo de 3 o 4 das. Las personas que
padecen neutropenia cclica tienden a sufrir infecciones cuando la cantidad de neutrfilos es
baja.
Algunas personas que padecen cncer, tuberculosis, mielofibrosis, deficiencia de vitamina B12
o de cido flico, desarrollan neutropenia. Ciertos medicamentos, sobre todo los utilizados en
el tratamiento del cncer (quimioterapia), comprometen la produccin de los neutrfilos en la
mdula sea.
En algunas infecciones bacterianas, trastornos alrgicos, enfermedades autoinmunes y
tratamientos con ciertos frmacos, los neutrfilos se destruyen con ms rapidez de lo que
tardan en producirse. Las personas con bazo agrandado (por ejemplo, las que padecen el
sndrome de Felty, paludismo o sarcoidosis) pueden presentar cantidades bajas de neutrfilos
porque el bazo agrandado los atrapa y los destruye.
Frmacos que pueden causar neutropenia
Antibiticos (penicilinas, sulfonamidas y cloranfenicol)
Anticovulsivos
Antitiroideos
Quimioterapia contra el cncer
Sales de oro
Fenotiacinas
Sntomas y diagnstico
La neutropenia puede desarrollarse de forma rpida, en el transcurso de pocas horas o das
(neutropenia aguda), o bien prolongarse durante meses o aos (neutropenia crnica). Como la
neutropenia carece de un sntoma especfico, es probable que pase inadvertida hasta que se
produzca una infeccin. En la neutropenia aguda, la persona puede tener fiebre y heridas
dolorosas (lceras) alrededor de la boca y del ano. Siguen neumona bacteriana y otras
infecciones graves. En la neutropenia crnica, el curso puede ser menos grave si la cantidad
de neutrfilos no es excesivamente baja.
Cuando alguien padece infecciones frecuentes o raras, el mdico sospecha que se trata de
neutropenia y prescribe un recuento completo de clulas sanguneas para realizar el
diagnstico. Un recuento bajo de neutrfilos revela neutropenia.
A continuacin, se determina la causa de esta neutropenia. El mdico habitualmente extrae
una muestra de mdula sea con una aguja (aspiracin y biopsia de la mdula sea). Aunque
este procedimiento produce cierta molestia, no supone ningn riesgo.
La muestra de mdula sea se analiza al microscopio para determinar si presenta una
apariencia normal, si el nmero de clulas precursoras de los neutrfilos es normal y si est
produciendo un nmero normal de glbulos blancos. Segn la disminucin de la cantidad de
clulas precursoras y si estas clulas estn madurando de forma normal, se puede estimar el
tiempo necesario para que la cantidad de neutrfilos vuelva a la normalidad. Si la cantidad de
clulas precursoras ha disminuido, los nuevos neutrfilos aparecern en el flujo sanguneo al
cabo de dos semanas o ms; si el nmero es adecuado y las clulas estn madurando
normalmente, los nuevos neutrfilos pueden aparecer en la sangre en slo unos pocos das.
En ocasiones, el examen de la mdula sea tambin revela la presencia de otras
enfermedades, como leucemia u otros cnceres de clulas sanguneas, que estn afectando a
la mdula sea.
Tratamiento
El tratamiento de la neutropenia depende de la causa y de la gravedad. Siempre que sea
posible se interrumpen los medicamentos que podran causar neutropenia. A veces la mdula
sea se recupera por s misma sin tratamiento alguno. Las personas que padecen neutropenia
leve (ms de 500 neutrfilos por microlitro de sangre) generalmente no presentan sntomas ni
requieren tratamiento.
Quienes padecen una neutropenia intensa (menos de 500 clulas por microlitro) tienden a
contraer rpidamente graves infecciones por falta de defensas del organismo. Cuando
contraen una infeccin, generalmente requieren hospitalizacin y antibiticos de largo
espectro, incluso antes de identificar la causa y la localizacin exacta de la infeccin. La fiebre,
el sntoma que habitualmente indica infeccin en una persona que tiene neutropenia, es una
seal significativa de la necesidad de atencin mdica inmediata.
Los factores de crecimiento que estimulan la produccin de glbulos blancos, en especial el
factor estimulante de las colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor estimulante de las
colonias de granulocitos-macrfagos (GM-CSF), pueden ser de cierta utilidad. Esta forma de
tratamiento es capaz de eliminar los episodios de neutropenia en el caso de la neutropenia
cclica. Los corticosteroides contribuyen a determinar si la causa de la neutropenia es una
reaccin alrgica o autoinmune. La globulina antitimoctica o algn otro tipo de terapia
inmunodepresiva (terapia que frena la actividad del sistema inmune) puede estar indicada en
caso de temer una enfermedad autoinmune (como ciertos casos de anemia aplsica). La
extirpacin del bazo agrandado podra aumentar la cantidad de neutrfilos si el bazo est
atrapando glbulos blancos.
Quienes padecen anemia aplsica pueden requerir un trasplante de mdula sea cuando la
terapia inmunodepresiva no es eficaz. El trasplante de mdula sea puede acarrear efectos
txicos de importancia, requiere hospitalizacin prolongada y slo puede realizarse en ciertos
casos. En general, no se utiliza para tratar la neutropenia exclusivamente.
Linfocitopenia
La linfocitopenia es una cantidad anormalmente baja de linfocitos (menos de 1 500 clulas por
microlitro de sangre en el adulto o menos de 3 000 clulas por microlitro en el nio).
Normalmente, los linfocitos constituyen del 15 al 40 por ciento de los glbulos blancos que se
encuentran en la sangre. Los linfocitos constituyen la base del sistema inmunitario, protegen al
organismo de la infeccin vrica, ayudan a otras clulas a proteger al cuerpo de infecciones
bacterianas y fngicas, se convierten en clulas que producen anticuerpos (clulas
plasmticas), luchan contra el cncer y facilitan la coordinacin de las actividades de otras
clulas del sistema inmunitario.
Distintas enfermedades y trastornos pueden causar linfocitopenia. La cantidad de linfocitos
puede disminuir durante un breve perodo a causa de un estrs agudo y debido a tratamientos
que incluyan corticosteroides, como la prednisona, quimioterapia para el cncer y radioterapia.
Los sujetos con cifras bajas de linfocitos T habitualmente presentan linfocitopenia ms
acusada y con efectos ms severos que los que presentan cantidades bajas de linfocitos B,
aunque de todos modos cualquier deficiencia puede ser mortal.
Linfocitos: clulas destructoras
Los dos tipos principales de linfocitos son los linfocitos B, tambin llamados clulas B, y los
linfocitos T, tambin denominados clulas T. Las clulas B se originan y maduran en la
mdula sea, mientras que las clulas T se originan en la mdula sea pero maduran en el
timo. Las clulas B se transforman en clulas plasmticas, que producen anticuerpos. Los
anticuerpos ayudan al cuerpo a destruir clulas anormales y organismos infeciosos como
bacterias, virus y hongos. Las clulas T se dividen en tres grupos, a saber:
Clulas T asesinas, que reconocen y destruyes las clulas anormales o infectadas.
Clulas T colaboradoras, que ayudarn a otras clulas a destruir organismos
infeciosos.
Clulas T supresoras, que suprimen la actividad de otros linfocitos para que estos no
destruyan el tejido normal.
Sntomas y diagnstico
Como los linfocitos constituyen una proporcin relativamente pequea de glbulos blancos,
una reduccin en su nmero no conduce a una disminucin significativa del nmero total de
glbulos blancos. La propia linfocitopenia puede ser asintomtica y habitualmente se detecta
en un anlisis de sangre completo realizado para diagnosticar otras enfermedades. La
reduccin drstica de linfocitos ocasiona una tendencia a desarrollar infecciones causadas por
virus, hongos y parsitos.
Con la tecnologa actual de los laboratorios, es posible detectar los cambios cuantitativos de
tipos especficos de linfocitos. Por ejemplo, las disminuciones de linfocitos T (conocidos como
clulas T4) constituyen un parmetro de medicin de la progresin del SIDA.
Enfermedades que causan linfocitopenia
Cncer (leucemias, linfomas, enfermedad de Hodkin).
Artritis reumatoide.
Lupus eritematoso sistmico.
Infecciones crnicas.
Trastornos hereditarios raros (ciertes agammaglobulinemias, sndrome de DiGeorge,
sndrome de Wiskott-Aldrich, sndrome de inmunodeficiencia combinada grave y
ataxia-telangiectasia).
Sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).
Algunas infecciones vricas.
Tratamiento
El tratamiento depende principalmente de la causa. La linfocitopenia por el uso de frmacos
suele normalizarse en pocos das tras la interrupcin del mismo. Cuando la causa es el SIDA,
se puede aumentar, hasta cierto punto, el nmero de linfocitos con ciertos medicamentos
como el AZT (zidovudina), el ddI (didanosina) y otros de desarrollo ms reciente, que pueden
incrementar la cantidad de clulas T colaboradoras. Cuando la linfocitopenia es producto del
dficit de linfocitos B, la concentracin de anticuerpos en la sangre puede descender hasta
valores anormales. En estos casos, la gammaglobulina (sustancia rica en anticuerpos)
contribuye a prevenir las infecciones. Si se manifiesta una infeccin, se administran
antibiticos especficos, antifngicos o antivricos para atacar la infeccin.
Trastornos de los monocitos
Los monocitos colaboran con otros glbulos blancos en la eliminacin de tejidos muertos o
daados, en la destruccin de clulas cancerosas y en la regulacin de la inmunidad contra
las sustancias extraas. Al igual que otros glbulos blancos, los monocitos se originan en la
mdula sea y luego entran en el flujo sanguneo. En unas horas, emigran a los tejidos donde
se convierten en macrfagos, y constituyen las clulas defensivas (fagocitos) del sistema
inmunitario.
Los macrfagos se esparcen en el organismo pero se acumulan en altas concentraciones en
pulmones, hgado, bazo, mdula sea y membranas que cubren las cavidades ms
importantes, donde sobreviven durante muchos meses.
Ciertos tipos de infecciones (la tuberculosis, entre otras), el cncer y los trastornos del sistema
inmune aumentan la cantidad de monocitos. En enfermedades hereditarias como la de
Gaucher y de Niemann-Pick, los desechos celulares se acumulan en los macrfagos,
causando una alteracin de su funcin.
Eosinofilia
La eosinofilia es una cantidad anormalmente alta de eosinfilos en la sangre.
La eosinofilia no es un enfermedad, pero puede ser una respuesta a una enfermedad. Una
cantidad elevada de eosinfilos en la sangre habitualmente indica un respuesta apropiada
frente a la presencia de clulas anormales, parsitos o sustancias que causan una reaccin
alrgica (alergenos).
Una vez que los eosinfilos se han originado en la mdula sea, entran en el flujo sanguneo
pero permanecen all slo unas pocas horas antes de emigrar a los tejidos del organismo.
Cuando una sustancia extraa entra en el cuerpo, es detectada por los linfocitos y neutrfilos,
que liberan sustancias que atraen a los eosinfilos a dicha rea. Luego los eosinfilos liberan
sustancias txicas que atacan a los parsitos y destruyen las clulas humanas anormales.
Sndrome hipereosinoflico idioptico
El sndrome hipereosinoflico idioptico es un trastorno en el cual la cantidad de eosinfilos
aumenta a ms de 1 500 clulas por microlitro de sangre durante un perodo mayor a 6 meses
sin una causa evidente.
El sndrome hipereosinoflico idioptico puede aparecer a cualquier edad, pero es ms
frecuente en los varones mayores de 50 aos. Una cantidad elevada de eosinfilos puede
daar el corazn, los pulmones, el hgado, la piel y el sistema nervioso. Por ejemplo, el
corazn se inflama en una enfermedad llamada endocarditis de Lffler, que ocasiona la
formacin de cogulos de sangre, insuficiencia cardaca, ataques cardacos o mal
funcionamiento de las vlvulas del corazn.
Los sntomas de este sndrome dependen de los rganos daados. Puede haber prdida de
peso, fiebre, sudores nocturnos, fatiga general, tos, dolor de pecho, inflamacin, dolor de
estmago, erupciones cutneas, dolor general, debilidad, confusin y coma. El sndrome se
diagnostica cuando se detecta el incremento persistente de los eosinfilos en quienes
presentan estos sntomas. Antes de empezar el tratamiento, debe asegurarse que la
eosinofilia no est causada por una infeccin parasitaria o una reaccin alrgica.
Sin tratamiento, generalmente ms del 80 por ciento de los enfermos con este sndrome
muere al cabo de dos aos; con tratamiento, ms del 80 por ciento sobrevive. La lesin
cardaca es la causa principal de muerte. Algunas personas no precisan tratamiento y slo
requieren control durante 3 a 6 meses, pero la mayora necesita un tratamiento con
prednisona o hidroxiurea. Si este tratamiento no es eficaz, pueden utilizarse otros
medicamentos, combinados con un procedimiento que elimina los eosinfilos de la sangre
(leucafresis).
Sndrome de eosinofilia-mialgia
El sndrome de eosinofilia-mialgia es un trastorno por el cual la eosinofilia se combina con
dolor muscular, fatiga, inflamacin, dolor articular, tos, ahogo, erupciones y anomalas
neurolgicas.
Aunque infrecuente, este sndrome apareci a principios de los aos noventa en personas que
tomaban gran cantidad de triptfano, un artculo popular en las tiendas de productos naturales
y a veces recomendado por los mdicos para facilitar el sueo. Una impureza en el producto,
ms que el triptfano en s, es la causa probable del sndrome.
Este sndrome puede durar entre semanas y meses despus de la interrupcin del triptfano y
puede causar lesiones neurolgicas permanentes y, rara vez, la muerte. No se conoce cura
alguna; en general se recomienda reeducacin fsica (fisioterapia).

ENFERMEDADES DEL BAZO
La lista de enfermedades que pueden afectar al bazo es muy numerosa. Sin embargo, los
mecanismos de enfermar son compartidos por muchas de ellas y pueden reducirse a tres:

1.- Esplenomegalia:
Consiste en el aumento de tamao del bazo. Es uno de los grandes signos patolgicos, si bien de
origen muy diverso. Basndose en el mecanismo y en que se acompae o no de aumento del
tamao de los ganglios linfticos distinguimos:
a) Mecanismo de esplenomegalia y adenomegalias
Proliferacin reactiva de linfocitos y macrfagos en cuadros infecciosos o inflamatorios.
Proliferacin neoplsica o tumoral de linfocitos y macrfagos.
Acmulo de lpidos en macrfagos por la falta de enzimas especficos que permitan su
eliminacin, como en la enfermedad de Gaucher.
b) Mecanismo de esplenomegalia sin adenomegalias
Hiperplasia del sistema de la fagocitosis en base al estmulo continuado para la
fagocitosis, p.e. anemias hemolticas y trombopenias autoinmunes. Es un aumento
funcional puesto que la esplenomegalia se deriva de la realizacin en exceso de una de
sus funciones.
Desarrollo de focos de produccin de clulas sanguneas, bien compensadores en
anemias hemolticas como talasemias, o neoplsicos en sndromes mieloproliferativos.
Acmulo de sangre, en el sndrome de hipertensin portal de las enfermedades
hepticas crnicas y cirrosis hepticas.
Infiltracin y acumulacin de sustancia extraas, como el amiloide en amiloidosis.

2.- Hiperesplenismo
Se conoce de este modo a la asociacin de los siguientes hechos:
Disminucin de las clulas sanguneas, una o ms. Si disminuyen todas las clulas
sanguneas (hemates, leucocitos y plaquetas) se habla de pancitopenia.
Esplenomegalia, o aumento de tamao del bazo
Medula sea con cuanta de clulas normal o aumentada
Normalizacin tras la o extirpacin del bazo (esplenectoma).
Se deberan excluir las anemias hemolticas, leucopenias y trombopenias inmunolgicas en las
cuales los hemates, leucocitos y plaquetas recubiertos por anticuerpos dirigidos contra
estructuras propias son destruidos en un bazo normal.

3.- Hipoesplenismo
Consiste en la disminucin o anulacin de las funciones del bazo. Puede ocurrir tras extirpacin
quirrgica del bazo, por la existencia de mltiples infartos que prcticamente hagan desaparecer
el tejido esplnico, como en la drepanocitosis y por mecanismos desconocidos como en la
enfermedad celiaca y colitis ulcerosa.


Etiologa:
Absceso o quiste en el bazo.
Cogulo de sangre (trombosis) en los vasos sanguneos del bazo.
Cirrosis heptica.
Enfermedades o trastornos de las clulas sanguneas, tales como prpura
trombocitopnica idioptica(PTI), esferocitosis hereditaria, talasemia, anemia
hemoltica y eliptocitosis hereditaria. stas son todas afecciones raras.
Hiperesplenismo.
Linfoma, enfermedad de Hodgkin y leucemia.
Otros tumores o cnceres que afectan el bazo.
Anemia drepanoctica.
Aneurisma de la arteria esplnica (infrecuente).
Infecciones o pus en el bazo (absceso)
Diagnostico
La exploracin clsica del bazo se realiza bsicamente mediante la palpacin. En situacin
normal, el bazo no es palpable en hipocondrio izquierdo. Su palpacin, prcticamente siempre
significa que est patolgicamente agrandado. La magnitud de la esplenomegalia se expresa en
traveses de dedo o mejor en centmetros por debajo del reborde costal izquierdo. La percusin
puede ayudar a la exploracin.

La ecografa abdominal y la tomografa axial computerizada abdominal permiten valorar ms
objetivamente el tamao del bazo. La radiografa simple puede ser til en algn caso.

Se admite que el bazo grande secuestra y destruye a las clulas sanguneas provocando la
aparicin de una disminucin de los hemates (anemia), leucocitos (leucopenia) y plaquetas
(trombopenia), o sea de citopenias que se observan en el hemograma.

MEDICAMENTOS
La vacunacin frente a los grmenes ms frecuentemente implicados en infecciones severas por
disminucin de la funcin del bazo , se debera realizar siempre antes de toda extirpacin del
bazo programada o despus en caso de que se realice de forma urgente.
La toma de antibiticos eficaces frente a dichos grmenes de forma prolongada en el tiempo
permite evitar infecciones severas.

Tratamiento
1) Cuando es posible, el mdico trata la enfermedad responsable del aumento del
tamao del bazo. La extirpacin del bazo por lo general no es necesaria y
puede causar problemas, entre los que figura la susceptibilidad a infecciones
graves. Sin embargo, vale la pena correr estos riesgos en las situaciones
crticas siguientes: cuando el bazo destruye los glbulos rojos tan rpidamente
que ocasiona anemia grave; cuando destruye depsitos de glbulos blancos y
plaquetas hasta el punto de que exista una tendencia a sufrir infecciones y
hemorragias; cuando es tan grande que causa dolor o ejerce presin sobre
otros rganos; o cuando es tan grande que algunas de sus partes sangran o
mueren. Como alternativa a la ciruga, a veces se utiliza la radioterapia para
reducir el tamao del bazo.
2) Se llevan a cabo radiografas del abdomen para determinar si los sntomas
pueden ser causados por otro trastorno que no sea la rotura del bazo. Se
pueden realizar gammagrafas con material radiactivo para analizar el flujo de
sangre y detectar la prdida, o bien puede extraerse lquido abdominal con una
aguja y analizarlo para confirmar si contiene sangre. Cuando la sospecha de
rotura del bazo es grande, se realiza una intervencin quirrgica de
emergencia para detener la prdida de sangre que puede llevar a la muerte.
Habitualmente se extirpa el bazo por completo, pero a veces los cirujanos
pueden cerrar una rotura pequea para salvarlo.
Antes y despus de la extirpacin del bazo, se deben tomar ciertas
precauciones para evitar la infeccin. Por ejemplo, se aplican vacunas contra
neumococos antes de la esplenectoma, siempre que sea posible, y, despus
de la intervencin, se recomiendan vacunas anuales contra la gripe. Muchos
mdicos tambin recomiendan profilaxis con antibiticos.

Metahemoglobinemia
Es un trastorno sanguneo en el cual se produce una cantidad anormal de metahemoglobina, una
forma dehemoglobina. La hemoglobina es la protena en los glbulos rojos que transporta y
distribuye el oxgeno al cuerpo.
Con la metahemoglobinemia, la hemoglobina puede transportar el oxgeno, pero es incapaz de
liberarlo de manera efectiva a los tejidos corporales.
Causas
Esta afeccin se puede transmitir de padres a hijos (hereditaria o congnita) o es causada por la
exposicin a ciertas drogas, qumicos o alimentos (adquirida).
Hay dos formas de metahemoglobinemia hereditaria. La primera forma la transmiten ambos
padres, quienes generalmente no padecen la enfermedad en s, pero portan el gen que la causa.
Ocurre cuando hay un problema con una enzima llamada citocromo b5 reductasa.
Existen dos tipos de esta forma de metahemoglobinemia.
El tipo 1, tambin llamado deficiencia de reductasa en eritrocitos, ocurre cuando los
glbulos rojos carecen de la enzima.
El tipo 2, tambin llamado deficiencia generalizada de reductasa, ocurre cuando la enzima
no funciona en ninguna parte del cuerpo.
La segunda forma de la metahemoglobinemia hereditaria, llamada enfermedad de la hemoglobina
M, es causada por defectos en la protena de la hemoglobina en s. Slo uno de los padres
necesita transmitirle al hijo el gen anormal para que ste herede la enfermedad.
La metahemoglobinemia adquirida es ms comn que las formas hereditarias y ocurre en algunas
personas despus de la exposicin a ciertos qumicos y drogas, como:
Anestsicos como benzocana
Benceno
Ciertos antibiticos (entre ellos, dapsona y cloroquina)
Nitritos (usados como aditivos para evitar que las carnes se daen)
La afeccin tambin puede ocurrir en bebs muy enfermos o alimentados con demasiadas
verduras que contengan nitratos, como las remolachas.
Sntomas
Los sntomas de la metahemoglobinemia tipo 1 (deficiencia de reductasa en eritrocitos) abarcan:
Coloracin azulada de la piel
Los sntomas de la metahemoglobinemia tipo 2 (deficiencia generalizada de reductasa) abarcan:
Retraso en el desarrollo
Retraso en el crecimiento
Discapacidad intelectual
Convulsiones
Los sntomas de la enfermedad de la hemoglobina M abarcan:
Coloracin azulada de la piel
Los sntomas de la metahemoglobinemia adquirida abarcan:
Coloracin azulada de la piel
Dolor de cabeza
Fatiga
Dificultad respiratoria
Falta de energa
Pruebas y exmenes
La metahemoglobinemia se puede diagnosticar con un examen de sangre.
Un beb que padezca esta afeccin tendr una coloracin azulada de la piel (cianosis) al nacer o
poco despus. Se pueden hacer exmenes de gasometra arterial y oximetra de pulso.
Tratamiento
Se utiliza un medicamento llamado azul de metileno para tratar la metahemoglobinemia grave. El
azul de metileno puede ser peligroso en los pacientes que tienen o pueden estar en riesgo de
padecer una hemopata, llamada deficiencia de G6PD, y no se debe utilizar. Si usted o su hijo
tienen dicha deficiencia, siempre comntele al mdico antes de recibir tratamiento.
El cido ascrbico tambin se puede utilizar para reducir el nivel de metahemoglobina.
Los tratamientos alternativos abarcan oxigenoterapia hiperbrica y exanguinotransfusiones.
En la mayora de los casos de metahemoglobinemia adquirida y leve no se requiere ningn
tratamiento; sin embargo, se debe evitar el medicamento o qumico que caus el problema. Los
casos graves pueden necesitar tratamiento, que puede incluir una transfusin de sangre.