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1.

- DEFINICIN:

Es una enfermedad inmunitaria, trastorno hemorrgico en el cual el nmero de plaquetas plaquetas disminuye
considerablemente en sangre.
Trastorno hemorrgico grave caracterizado por hemorragias en los tejidos, especialmente bajo la piel o las
mucosas, provocando la aparicin de equimosis o petequias. La prpura no trombocitopnica y la prpura
trombocitopnica son los dos tipos principales de prpura.

2.- FACTORES DE RIESGO:

Edad: Nios de 2 a 9 aos
Exposicin a infecciones por virus: posviral
Trastornos relacionados con la inmunidad
Embarazo
Edad: Nios de 2 a 9 aos
Exposicin a infecciones por virus: postviral
Trastornos relacionados con la inmunidad
Embarazo

Los nios por lo general han tenido una infeccin inducida por virus de las vas respiratorias superiores,
sarampin, parotiditis o varicela, semanas antes de iniciarse la PTI.

El curso clnico suele ser grave, pero la trombocitopenia sede por si sola en nios menores de 12 aos de
edad. La mayor parte de los casos se resuelve entre las 6 semanas y 6 meses, pero el 10% desarrolla PTI
crnica.

3.- FISIOPATOLOGIA

La PTI aguda suele observarse en nios de 2-10 aos previamente sanos, afectando por igual a ambos sexos,
y suele aparecer despus de una infeccin viral o vacunacin.

La presentacin clsica de la PTI es la aparicin brusca de petequias generalizadas y purpura de 1 a 4 aos
previamente sana. Los padres suelen afirmar que el nio estaba bien el da anterior y que ahora est
cubierto por cardenales y manchas violceas. A menudo se encuentran hemorragias gingivales y de las
mucosas, sobre todo cuando la trombocitopenia es intensa. En general,, existen antecedentes de una
infeccin viral ocurrida 1 a 4 semanas antes del comienzo de la trombocitopenia. Laexploracin fsica es
normal salvo las petequias (ocurren por causa del sangrado bajo la superficie de la piel especialmente en la
parte inferior de las piernas) y la purpura. La esplenomegalia es rara. La presencia de otros hallazgos
anormales tales como hepatoesplenomegalia o adenopatas llamativas debe hacer pensar en otros
diagnsticos. Cuando el comienzo es insidioso, sobre todo en un adolescente, adquiere mayor verosimilitud
la posibilidad de una PTI crnica o de que la trombocitopenia sea una manifestacin de una sistmica como,
por ejemplo lupus eritematoso diseminado (LED). En el 70-80% de los nios con PTI aguda, el trastorno
remite de manera espontnea en los 6 meses siguientes. Menos del 1% de los pacientes desarrollan
hemorragia intracraneal.

4.- CUADRO CLNICO

Las manifestaciones ms importantes son cutneas, articulares, gastrointestinales y renales.

Manifestaciones cutneas:
El exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial aparece en el 80- 100% de los casos. Simtrico,
en miembros inferiores y nalgas preferentemente, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores.
Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulacin. En nios menores de dos aos
se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se ha llamado
a este cuadro "edema agudo hemorrgico" o "vasculitis aguda leucocitoclstica benigna". Son cuadros
eminentemente cutneos con escasa participacin renal o digestiva.

Manifestaciones articulares.
Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes
articulaciones como caderas, tobillos o rodillas. La inflamacin es preferentemente periarticular y no deja
deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestacin en un 25% de los casos.

Manifestaciones gastrointestinales.
El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos. Se asocia con vmitos si
es grave. Suele aparecer despus del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los sntomas
cutneos, dificultando el diagnstico. Se puede encontrar sangrado en heces en la mitad de los casos (macro
o micro). Tambin, aunque ms infrecuentemente, puede haber una pancreatitis o infarto intestinal.

Otras manifestaciones clnicas menos frecuentes:

Manifestaciones neurolgicas. C e f a l e a s, cambios sutiles del comportamiento, hipertensin,
hemorragias del SNC, y muy raramente neuropatas perifricas.

Manifestaciones hematolgicas. D i t e s i s hemorrgica, trombocitosis, dficit de factor VIII, dficit
de vitamina K e hipotrombinemia que podran producir una coagulopata.

Manifestaciones pulmonares. N e u m o n a s intersticiales y, ms grave, hemorragia pulmonar.

Manifestaciones testiculares. D olor, inflamacin o hematoma escrotal con riesgo de torsin testicular

5.- DIAGNSTICO

PTI (PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA)

Examen de frotis: en el frotis de sangre perifrica aparecen macroplaquetas que denotan una produccin
medular aumentada.
Hemograma completo: con recuento de plaquetas.
Tiempo de sangra y retraccin del coagulo: anormales, reflejando la trombocitopenia existente, aunque en
las semanas siguientes puede normalizarse.
Tomografa computarizada o ecografa: apropiadas en pacientes con esplenomegalia sospechosa en el
examen fsico.
Coagulograma bsico: tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo de
trombina.
Serologa viral: las determinaciones mnimas a realizar sern para virus de epstein-barr y hiv.
Medulograma (opcional): necesario para establecer el diagnstico en pacientes con trombocitopenia
persistente ms all de 6 a 12 meses y en pacientes sin respuesta al tratamiento con ig iv. Puede obviarse si
los restantes valores del hemograma son normales y mientras el paciente no reciba tratamiento con
corticosteroides. Deber realizarse si a los 15 das el recuento plaquetario persiste en valores similares a los
del momento del diagnstico.
Recuento sanguneo completo: medicin del tamao, el nmero y la madurez de las diferentes clulas
sanguneas en un volumen de sangre especfico (para medir las plaquetas).

PSH (PRPURA DE SCHONLEIN HENOCH): El diagnstico de PSH en el nio es clnico, y es relativamente fcil
en la forma de presentacin clsica. Segn los criterios del Colegio Americano de Reumatlogos, la presencia
de una prpura palpable caracterstica no trombocitpenica, de distribucin, fundamentalmente, en
extremidades inferiores, junto con uno de los siguientes signos o sntomas: artritis, dolor abdominal,
hemorragia gastrointestinal o hematuria (macroscpica o microscpica), definen el diagnstico de la PSH.

En el caso de presentacin atpica o evolucin no habitual, habra que recurrir al estudio histopatolgico,
mediante la constatacin de vasculitis leucocito clstica y los depsitos de inmunocomplejos de IgA. Los
exmenes pueden abarcar: ANLISIS DE ORINA.


6.- TRATAMIENTO

PTI (PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA)

GLUCOCORTICOIDES: Aumentan el recuento plaquetario ms rpidamente.
La dosis oral indicada es de 4mg/kg/da por 5 o 7 das en dosis divididas (usando medidas generales de dieta
pobre en sal e inhibidores de los receptores H2 histamnicios como la ranitidina o famotidina, o bien
omeprazol o sus derivados) con disminucin gradual hasta el da 21.

Efectos Adversos: signos y sntomas de hipercortisolismo incluyendo edema facial, aumento de peso,
hiperglucemia, hipertensin, inmunosupresin y alteraciones de la conducta. Todos estos afectos son
dependientes de la dosis y duracin, de tal modo que altas dosis y de larga duracin pueden aumentar el
riesgo de retraso del crecimiento y osteoporosis. A corta duracin son reversibles.

Para nios con sangrado de mucosas y recuentos plaquetarios menores de 20.000/mm
3
y para aquellos con
prpura menor con plaquetas <10.000/mm
3
, son apropiadas las dosis orales altas de prednisona a razn de 4
8 mg/kg/da o metilprednisolona parenteral 30mg/kg/da.
No es apropiado tratar a nios asintomticos o con prpura menor con recuento plaquetario superior a
30.000/mm
3
.

INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA (Ig IV): Es la primera eleccin para tratar el sangrado severo que
compromete la vida. Pueden mantener recuentos plaquetarios > 20.000 a 30.000/mm
3
y ser tiles para evitar
o postergar la esplenectoma. La dosis indicada es de 0.8 a 1 g/Kg/da.

Efectos adversos: incluyen cefalea, dolor lumbar, nauseas y fiebre.

Es apropiada como terapia inicial para nios con recuentos plaquetarios menores de 10.000/mm
3
y prpura leve,
para nios con recuentos plaquetarios menores de 20.000/mm
3
y sangrado activo de mucosas, y para nios
con recuento plaquetario por debajo de 20.000/mm
3
donde hay altas probabilidades de perdida de control
ambulatorio o falta de adherencia de los padres a otras terapias.
GLOBULINA ANTI RH (D): Puede aumentar el recuento plaquetario en alrededor de 80% de los nios con
prpura aguda o crnica y que puede posponer la necesidad de esplenectoma.

Efectos adversos: hemlisis aloinmune.

El Rh aumenta el recuento plaquetario menos rpidamente que el Ig IV o los corticoides en nios con
trombocitopenia aguda severa con recuentos plaquetarios menores de 20.000/mm3.
Se considera inapropiada para nios con recuentos plaquetarios mayores de 30.000/mm
3
.

HOSPITALIZACIN: Est indicado en nios con sangrado severo o con riesgo de muerte sin importar el
recuento plaquetario o para aquel con un recuento plaquetario inferior a 20.000/mm
3
con sangrado de
mucosas u otra hemorragia que pueda requerir intervencin mdica, difcil de controlar en forma ambulatoria.

ESPLENOCTOMA: Est indicada en aquellos nios donde la trombocitopenia persiste por ms de 1 ao, que
continan con hemorragia clnicamente importante, hemorragia incontrolable que no responde a la terapia
con corticoides o cuando la dosis de corticoides necesaria es inaceptablemente alta.

PSH (PRPURA DE SCHONLEIN HENOCH)

La mayora de los nios con PSH evolucionan muy favorablemente y no precisan ningn tipo de tratamiento.
El tratamiento, en los casos en que resulta necesario, es sintomtico e incluye analgsicos como el
paracetamol para el dolor, o antiinflamatorios no esteroideos como ibuprofeno o el naproxeno cuando la
sintomatologa articular es importante. La administracin de esteroides (prednisona) en dosis altas de 1
mg/kg/da, est indicada en sntomas digestivos intensos (hemorragia gastrointestinal), o dolores articulares
intensos, y acta aliviando los signos articulares y abdominales.


7.- CUIDADOS DE ENFERMERA

PTI (PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA)
Mantener un ambiente tranquilo y silencioso.
Coordinar con los otros miembros del equipo de salud para proporcionar periodos de reposo segn sea
necesario entre las actividades asistenciales, dejando tiempo de reposo ininterrumpido.
Restringir la actividad fsica, para evitar los golpes innecesarios; inicialmente se recomienda reposo estricto en
cama, pero en nios mayores y con familias confiables se les puede aconsejar reposo de silln, para esto se
debe recomendar la eleccin de sillas acolchadas sobre los asientos para evitar la oclusin de los vasos
poplteos.
Se debe evitar la administracin de agentes antiplaquetarios como:
Antibiticos: ampicilina, carbanicilina, cefalosporinas, meticilina, penicilina G altas dosis.
Antihistamnicos: clorfenamina, difenhidramina.
Antiinflamatorios no esteroideos: aspirina, naproxeno, fenilnutazona.
Alcohol etlico.
Nitrofurantona.
Fenotiazinas: clorpromazina, prometazina.
Compuestos antidepresivos tricclicos: amitriptilina, imipramina, nortriptilina.
Anticonvulsivantes: cido valproico.
Diurticos: furosemida.
As mismo, se debe educar a los padres para que no den a sus hijos, estos medicamentos ni ningn otro sin
preguntarle primero a su mdico.
Recomendar a los padres, el proporcionar a su hijo un cepillo de dientes suave, para ayudarlo a evitar el
sangrado de las encas. Se debe ensear al nio y sus cuidadores a realizar un cepillado de dientes de forma
suave y gentil.
Aplicar crema o locin en la piel seca del nio para evitar comezn y rascado, ya que este puede dejar
moretones y sangrado.
Valorar los lugares de puncin de manera peridica en cuanto a hemorragia en sbana o sangrados.

Considerar la solicitud de transfusin de glbulos rojos en casos de encontrar una hemoglobina inferior a
9g/dL, o una cada progresiva de la hemoglobina, de la que se presuma una hemorragia importante previa o la
presencia de una hemorragia activa oculta que podra repetirse.

Realizar valoraciones neurolgicas: orientacin, estado mental, reaccin pupilar a la luz, nivel de conciencia y
respuesta motora, para valorar la perfusin cerebral.

Evitar la aplicacin de vacunas vivas o inyecciones intramusculares.

Los pacientes que no presentan hemorragias de las mucosas o stas son leves, e independientemente del
nmero de plaquetas, son tratados de forma expectante, con vigilancia clnica y sin tratamiento
farmacolgico.
Brindar una explicacin detallada de la enfermedad a los padres, de los riesgos de la misma y de los signos
que indican empeoramiento del cuadro: fiebre, sangrado de encas, boca y nariz, dolor abdominal,
evacuaciones con rasgos de sangre o heces oscuras y dolor de cabeza intenso y repentino.

Realizar seguimiento clnico semanal y facilitar a los padres y/o cuidadores un contacto seguro para cualquier
eventualidad si el nio:
Sufre algn golpe en la cabeza.
Presenta alguna convulsin.
Est somnoliento, no puede despertar o no responde.
No sabe donde est o no reconoce a personas que ya conoca.
Tiene problemas para ver (visin borrosa o doble), hablar o escuchar.
Presenta vmito repetido o forzado.
Mollera (fontanela) abombada en su cabeza.
Debilidad repentina, entumecimiento o problemas con el equilibrio y movimiento.

Se debe recomendar un rgimen de vida sin actividades deportivas que entraen un riesgo de traumatismo
que pueda causar hemorragias y evitar el consumo de frmacos antiplaquetarios como cido acetil saliclico o
ibuprofeno.

PSH (PRPURA DE SCHONLEIN HENOCH)

Explicar a los padres la caracterstica y las distintas terapias a seguir. La terapia farmacolgica trata los
sntomas, pero no es curativa. Hablar con el nio y la familia, proporcionndoles el apoyo necesario. Es
importante la participacin del nio, el asesoramiento y la orientacin.
Determinar el peso corporal de forma diaria a la misma hora y en la misma bascula, medir e permetro
abdominal a nivel del ombligo diariamente.

Controlar la ingesta y diuresis con balance del equilibrio hdrico, teniendo en cuenta la perdida de lquidos por
medio del sudor, los vmitos y las diarreas, de las cuales hay que dejar constancia. Controlar continua y
estrictamente las constantes vitales.

Utilizar un arco para disminuir la presin de los tejidos sobre las extremidades inferiores, incluso se puede
utilizar calcetines para proporcionar calor.

Registrar con exactitud las entradas y salidas de lquidos, controlar diariamente las constantes vitales, procurar
que el nio coma lo suficiente.

Realizar cambios posturales dejando el cuerpo del nio, alineado.

La alimentacin debe incluir el consumo de frutas y mucha agua para evitar el estreimiento, ya que este
puede causar sangrado en las evacuaciones. Restringir el aporte de potasio.

Evitar las inyecciones a nivel del deltoides y muslos o nalgas.

Recoger muestra de orina para determinar el contenido en protena.

Ensear a los padres a identificar los signos de las recadas.

I. Para casos con alteracin de la proteccin relacionada con trastornos hematolgicos (trombocitopenia):
Mantener en una postura cmoda y evitar la presin en cualquier zona del cuerpo
Ayudar al paciente en su higiene para mantener la integridad de piel y mucosas.
Valorar el estado de piel y mucosas para detectar prpuras, petequias y/o equimosis, cada 4 u 8 h.
Medir los signos vitales y la presin arterial 4 veces al da para identificar la infeccin.
Observar diariamente las heces y la orina para detectar la presencia de sangre oculta o fresca.
Evitar la venopuncin frecuente y las inyecciones IM, para mantener la integridad cutnea y prevenir las
hemorragias.
Observar puntos de puncin para detectar hemorragia o hematoma, cada 15 min despus de inyecciones o
hasta que se detenga la hemorragia, si se presenta.
Desinfectar la regin de inyeccin IM o venopuncin con puvidona antes del procedimiento.
Ensear al paciente y familiares el uso de medidas de seguridad para prevenir traumatismos y hemorragias.
Ayudar al paciente en las actividades de la vida diaria (AVD) y la deambulacin, para prevenir lesiones
producidas por cadas.
Utilizar toallas y paos suaves para la higiene personal y evitar frotamientos cutneos vigorosos.
Ensear al paciente a evitar esfuerzos al defecar, para evitar el incremento de presin intracraneal y la
subsecuente hemorragia: ingerir abundantes lquidos, frutas frescas, vegetales, etc., con lo que se evita el
estreimiento.
Orientar el uso de mquina elctrica para el rasurado.
Orientar al paciente a asistir al podlogo y no utilizar alicates para el corte de las cutculas.
II. Para casos con alteracin de la mucosa oral relacionada con alteraciones hematolgicas, hemorragia gingival,
etc.:

Observar la cavidad bucal cada 8 a 12 h para valorar la conducta que se debe seguir.
Ayudar al paciente en la higiene oral cada 2 h cuando est despierto, as como antes y despus de las
comidas; para evitar la acumulacin de placas y bacterias.
Orientar, para la higiene oral, el uso de cepillos suaves y colutorio diluido o suero fisiolgico normal para
evitar la irritacin de las mucosas y la rotura de flictenas.
Aplicar agentes protectores tpicos, vaselina o emolientes, sobre las lesiones, segn indicacin mdica, para
favorecer la cicatrizacin.
Aplicar analgsicos tpicos de 15 a 20 min, antes de las comidas, segn indicacin, para facilitar la ingestin
de los alimentos.
Orientar o brindar lquidos fros o tibios para calmar la mucosa oral edematosa.
Estimular la ingestin de alimentos fciles de masticar, para evitar el traumatismo y el dolor (no se debe
ingerir alimentos condimentados e irritantes para no provocar el dolor producido por la irritacin de la
mucosa.
Instar al paciente a que ingiera lquidos fros o helados, si no estn contraindicados, para aliviar o calmar la
irritacin de la mucosa.
Pesar diariamente al paciente a la misma hora y condiciones de vestido, etc., para valorar el estado
nutricional.
III Para casos con alto riesgo de deterioro de la integridad cutnea relacionada con alteraciones hematolgicas:

Examinar la piel para detectar enrojecimientos, lesiones, petequias, equimosis, hematomas y otras
alteraciones de la integridad cutnea, cada 8 h; valorar la necesidad de nuevas intervenciones y comunicarlo al
mdico.
Mantener la piel caliente y seca para prevenir infecciones.
Ayudar al paciente a realizar ejercicios activos y pasivos de acuerdo con la tolerancia, para facilitar la
circulacin y evitar lesiones.
Aplicar bolsa de hielo o presin manual sobre cualquier punto de venopuncin para controlar la hemorragia
local.
Ayudar al paciente en la deambulacin y cambios posturales, para evitar traumatismos y lesiones.
Higienizar la piel con jabn bacteriosttico, secar la piel suavemente, aplicar crema protectora despus del
bao y cambio postural.
Observar que la ropa de cama no tenga arrugas, ni comprima al paciente, para prevenir lesiones de la piel.
Realizar cambios posturales cada 2 h, si el paciente est encamado.
Evitar procedimientos invasivos innecesarios.

IV. Para casos con alteracin de la perfusin tisular (cerebral) relacionada con afectacin de la microcirculacin
y hemorragia intracraneal:

Valorar los signos neurolgicos cada 2 h para detectar incremento de la presin intracraneal.
Para el examen neurolgico deben considerarse: pupilas, signos vitales, nivel de conciencia, funcin motora
y elocucin o exploracin del lenguaje.
Mantener al paciente en reposo absoluto en cama con la cabecera elevada para conservar la energa y
reducir la presin intracraneal.
Explicar al paciente que debe evitar la tos y el esfuerzo al defecar, para reducir al mnimo el riesgo de
hemorragias.
Proporcionar un entorno tranquilo, para favorecer el descanso y reducir el estrs.

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