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Diagnstico y tratamiento | 02 NOV 09
Revisin:
Melanoniquia
La melanoniquia es una pigmentacin
amarronada o negra del plato ungueal
causada por la presencia de melanina.



(1)
(4)
Autor: Dres. Antonella Tosti, Bianca Mara Piraccini y Dbora
Cadore de Farias. Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery,
Volume 28, Issue 1, March 2009, Pag 49-54
Desarrollo:
Comnmente aparece como una banda
longitudinal (melanoniquia longitudinal, LM)
que comienza desde la matriz y se extiende
al extremo del plato ungueal. Menos
frecuentemente, la pigmentacin puede
involucrar la totalidad del plato ungueal
(melanoniquia total) o presentarse como
una banda transversal (melanoniquia
transversal).
La melanoniquia total y la transversa son
ms raras. Desde un punto de vista
histolgico, la LM puede ocasionarse por la
activacin simple de los melanocitos de la
matriz ungueal , benigna (lntigo o nevo) o
maligna (melanoma).
Melanoniquia causada por activacion de
melanocitos
La melanoniquia causada por la activacin
de melanocitos generalmente involucra
varias uas y ocurre ms frecuentemente
en fototipos oscuros. En pacientes
afroamericanos la melanoniquia racial
afecta cerca del 77% de adultos jvenes y
casi el 100% de ellos son mayores de 50
aos de edad; en los japoneses, LM afecta
al 10% al 20% de los adultos. Los
melanocitos de la matriz ungueal son
generalmente quiescentes pero poseen las
enzimas necesarias para la produccin de
melanina y pueden activarse por diferentes
causas locales o sistmicas. Las causas de
activacin de melanocitos de la matriz
ungueal incluyen drogas, enfermedades
traumticas, micticas y neoplsicas y
enfermedades sistmicas.
Melanoniquia inducida por drogas

Generalmente involucra varias uas con
mltiples bandas longitudinales o
transversas marrones claras o negras. La
mayora de las melanoniquias transversas
corresponden a sta categora. Los
agentes quimioterpicos, especialmente
cuando se administran mltiples drogas,
son la principal causa de melanoniquia
inducida por drogas.
Otras drogas que han sido implicadas
incluyen antirretrovirales (lamivudina,
zidovudina), antimalricos (cloroquina),
metales (arsnico, talio, mercurio, sales de
oro), psoralenos con UVA, y radioterapia.
La pigmentacin generalmente desaparece
parcialmente o totalmente luego de
suspender la droga, no obstante, esto
puede demorar varios aos.
Melanoniquia postinflamatoria
Los melanocitos pueden activarse por
enfermedades inflamatorias cutneas que
afectan la unidad ungueal, como la
psoriasis, acrodermatitis de Hallopeau,
liquen plano y paroniquia crnica. La
melanoniquia es comn en las uas de las
manos de los que se muerden las uas
(onicotilomana) (fig 1) y en las uas de los
pies expuestos a la friccin crnica de los
zapatos (fig 2).
En la onicotilomana, el trauma de la matriz
ungueal es causado por morder las
cutculas o por el uso de instrumentos para
cortar o tirar el plato ungueal. La activacin
de los melanocitos de la matriz ungueal
ocasionan bandas de pigmentacin
melnica difusa que se asocia tpicamente
con signos de trauma ungueal (fig 1). Estas
incluyen las lneas de Beau, onicorrexis,
adelgazamiento ungueal, estriaciones
longitudinales y separacin del margen
distal. La melanoniquia longitudinal
friccional involucra a la 4 o 5 ua del dedo
del pie, generalmente en forma simtrica, y
resulta de friccin y presin crnica del
zapato en el pliegue ungueal proximal. La
LM puede involucrar parte o la totalidad del
plato ungueal, generalmente es de color
marrn, y no est asociada con
anormalidades del plato ungueal (fig 2). La
activacin de melanocitos ungueales ocurre
por el trauma del pliegue ungueal proximal.
Fig 1. Melanoniquia de las uas de las
manos causada por onicotilomana.


Fig 2. Melanoniquia longitudinal del quinto
dedo del pie causada por la friccin crnica
de los zapatos.

Onicomicosis
La melanoniquia puede causarse por la
activacin de melanocitos pero tambin por
la produccin de melanina directamente por
el hongo. Algunos hongos producen hifas
pigmentadas que pueden causar
pigmentacin difusa o en bandas.
Causas sistemicas
Es rara, la asociacin ms comn es con
enfermedades endocrinolgicas, como la
enfermedad de Addison.
Melanoniquia causada por hiperplasia
melanocitica
La patologa se caracteriza por la
proliferacin de melanocitos en la matriz
ungueal y/o el epitelio del lecho ungueal.
Lntigo/hiperplasia melanoctica benigna
La prevalencia de melanoniquia causada
por lntigos es desconocida. El criterio
patolgico para ste diagnstico no est
bien establecido, y algunos autores
consideran que la hiperplasia melanoctica
es una lesin maligna potencial. El lntigo
se caracteriza por un incremento del
nmero de melanocitos organizados como
clulas simples en el epitelio de la matriz
ungueal, Amin y col encontraron que el
nmero de melanocitos en lntigos vara de
5 a 31 (con una media de 14) por milmetro
de membrana basal.
La hiperplasia melanoctica benigna se
diagnostic en el 12% de las biopsias de
melanoniquia en adultos y 30% en nios.
Nevos de la matriz ungueal
Los nevos de la matriz ungueal tpicamente
se ven en personas jvenes y pueden ser
congnitos o adquiridos. Se ha reportado
que representa aproximadamente el 12%
de las melanoniquias longitudinales en
adultos y el 48% en nios. La ua tiene
una o ms bandas longitudinales
pigmentadas variando de tamao desde
unos pocos milmetros hasta todo la
profundidad de la ua, de color marrn
claro a negro.
Las bandas oscuras generalmente se
asocian con el pseudo signo de Hutchinson,
porque la pigmentacin oscura del plato
ungueal es visible a travs del pliegue
ungueal (fig 3a, b). La pigmentacin puede
distribuirse homogneamente o pueden
aparecer bandas oscuras sobre una
pigmentacin plida difusa. Las uas de
las manos estn ms frecuentemente
involucradas que las uas de los pies, sin
predileccin de un dgito en particular.
Fig 3. (a) Nio de 3 aos con una banda
oscura de melanoniquia en el pulgar
derecho. (b) Dermoscopa muestra una
banda marrn con lneas longitudinales
paralelas; se nota el pseudos signo de
Hutchinson. La banda fue extirpada y la
histopatologa revel un nevo.


Algunas caractersticas clnicas de los
nevos de la matriz ungueal en nios pueden
ser de alarma, incluyendo las siguientes:
Signo de Hutchinson, pigmentacin
periungueal: los nevos congnitos
generalmente involucran los pliegues
ungueales y el hiponiquio
Variacin en la profundidad de la banda:
en nios, no es infrecuente notar un
crecimiento gradual de la banda que
puede tener una parte proximal ms
ancha que la distal, ocasionando una
figura triangular
Variacin del color de la banda: no es
inusual el oscurecimiento y
diseminacin de la pigmentacin
Puede ocurrir el afinamiento y formacin de
fisuras del plato ungueal pigmentado.
En nios tambin es comn observar una
disminucin gradual de la banda. La
disminucin de la pigmentacin no es una
indicacin de regresin del nevo sino slo
de la produccin reducida de melanina de
las clulas nvicas. La mayora de los
nevos en nios son nevos de la unin. El
porcentaje de progresin del nevo de la
matriz ungueal a melanoma no se conoce
pero probablemente es raro.
Melanoma
El melanoma de la unidad ungueal es una
entidad rara, que involucra slo el 0.7% al
3.5% de todas las formas de melanoma y
tpicamente se presenta en un estado ms
avanzado que otros melanomas. El
pronstico es pobre, con un porcentaje de
sobrevida a los 5 aos que vara del 16% al
87% dependiendo de la serie de casos. La
demora en el diagnstico es comn y se
asocia con un pronstico pobre.
Debido a que la mayora de los artculos
referidos a la epidemiologa y tratamiento
de melanoma de la unidad ungueal no
distinguen melanoma de la matriz ungueal
de melanoma subungueal slo usan el
trmino melanoma subungueal para
referirse a todas las lesiones, no se sabe
realmente si la mayora de los melanomas
se originan de la matriz o del lecho ungueal;
por lo que los autores utilizan el trmino
melanoma de la unidad ungueal para la
siguiente discusin.
Aunque el melanoma de la unidad ungueal
representa el 1% al 2% de todos los
melanomas en poblaciones caucsicas,
tiene una prevalencia del 10% al 23% en
poblaciones Asiticas y del 25% en
poblaciones Africanas-Americanas. El
melanoma de la unidad ungueal puede
ocurrir a cualquier edad, pero es rara la
ocurrencia en nios. No hay asociacin
demostrable entre el desarrollo de
melanoma subungueal y melanoma de la
matriz ungueal con la exposicin excesiva a
luz ultravioleta. El plato ungueal acta
como una barrera para la radiacin UVB.
Aunque el trauma est generalmente
implicado como un factor putativo, su rol
como factor causal es desconocido.
El pulgar y el dedo gordo del pie son las
localizaciones ms frecuentes.
La presentacin clnica del melanoma de la
unidad ungueal depende del sitio de origen
de la matriz ungueal o del lecho ungueal.
La apariencia se resme de la siguiente
manera:
Melanoma de la matriz ungueal
Las lesiones que se originan de la matriz
ungueal generalmente originan una
pigmentacin en banda del plato ungueal
(melanoniquia longitudinal). Este es el
primer sntoma en cerca del 70% de los
casos. El color de la banda es
generalmente marrn claro a negro con una
profundidad variable (fig 4a,b). El plato
ungueal puede presentarse como una fisura
o despegamiento correspondiente a la
banda, indicando compresin o destruccin
del epitelio de la matriz ungueal por el
melanoma.
Melanoma del lecho ungueal (melanoma
subungueal)
Causa un ndulo subungueal pigmentado o
no pigmentado (25% al 30% de los casos).
Cuando el tumor crece puede ocurrir
ulceracin del lecho ungueal y sangrado. El
diagnstico diferencial con tumores
ulcerados del lecho ungueal y con
granuloma pigeno del lecho ungueal es
generalmente imposible.
Se ha propuesto una regla ABCDEF para la
deteccin temprana de melanoma de la
unidad ungueal (tabla 1). El signo de
Hutchinson describe la presencia de
pigmentacin en la piel periungueal y
representa la fase de crecimiento radial del
melanoma de la unidad ungueal. Aunque el
signo de Hutchinson no es exclusivo del
melanoma, su presencia requiere una
biopsia (tabla 2).
Tabla 1. ABCDEF para melanoma
subungueal.
A= edad (pico en la 5-7 dcadas), Asiticos, Afro-americanos, Americanos nativos
B= bandas marrones a negras de 3 mm de profundidad o ms con bordes variegatos
C= cambios en la banda ungueal
D= digito
E= extensin del pigmento al pliegue proximal y/o lateral (signo de Hutchinson)
F= historia familiar o personal de nevos displsicos o melanoma
Tabla 2. Pigmentacin ungueal: signos
clnicos que sugieren la biopsia excisional
inmediata de la pigmentacin para excluir
melanoma ungueal.
*Falta de homogeneidad de la pigmentacin, con
bandas o lneas de diferente color
*Presencia de fisuras o despegamiento del plato
ungueal
*Parte proximal de la banda ms ancha que la
distal (figura triangular)
*Bordes laterales de la banda borrosos
*Pigmentacin de la piel periungueal (signo de
Hutchinson)

Dermoscopia
Cuando es realizada por personas
experimentadas, la dermoscopa ha
probado su eficacia en el diagnstico
diferencial de tumores pigmentados
cutneos. La principal dificultad en la
evaluacin de la pigmentacin ungueal es si
las lesiones que son examinadas con
dermoscopa corresponden al depsito de
melanina en el plato ungueal y no al sitio de
produccin de melanina, que es en la matriz
ungueal o en el lecho ungueal.
La dermoscopa intraoperatoria de la matriz
ungueal permite un diagnstico ms preciso
pero es un procedimiento invasivo que no
puede utilizarse rutinariamente.
La dermoscopa se ha propuesto previa a la
ciruga para seleccionar el sitio anatmico a
explorar. El exmen desde la extremidad
distal de la ua, establece la localizacin
del pigmento en el plato ungueal y qu
parte de la matriz est involucrada. La
pigmentacin del plato ungueal inferior
corresponde a un origen de la matriz
ungueal distal, y la pigmentacin del plato
ungueal superior corresponde a la
localizacin proximal de melanocitos. En la
mayora de los casos de melanoniquia, el
pigmento est en la parte baja (ventral) del
plato ungueal como varias bandas
originadas desde la matriz distal.
Dermoscopa del plato ungueal
Requiere de gel o aceite debido a la
convexidad de la ua. No hay criterios
dermatoscpicos precisos que puedan
usarse para decidir cundo biopsiar la
lesin. La dermoscopa puede diferenciar
entre pigmentaciones melanocticas y no
melanocticas de la ua pero y puede
permitir el diagnstico diferencial entre
activacin melanoctica de la matriz ungueal
e hiperplasia pero no debe considerarse
como sustituta de la anatoma patolgica en
el diagnstico diferencial de melanoniquia
longitudinal.
Patrones dermatoscpicos que sugieren
hematoma subungueal
Areas irregulares purpricas o negro-
amarronadas con manchas rojo oscuras
alrededor en la periferia y filamentos
distales son patrones asociados a
hematomas subungueales. Se debe
recordar que la presencia de extravasacin
de sangre no excluye un melanoma
asociado.
Patrones dermatoscpicos que sugieren
diagnstico de activacin de
melanocitos
Un fondo gris con lneas paralelas
regulares, grises sugiere melanoniquia
ocasionada por activacin de los
melanocitos de la matriz ungueal. En la
activacin melanoctica traumtica, se
observan manchas diminutas rojo oscuras a
marrones correspondiendo a extravasacin
de sangre.
Patrones dermatoscpicos que sugieren
diagnstico de nevo
La presencia de un fondo marrn con lneas
paralelas longitudinales, regulares,
marrones a negras generalmente sugiere
un nevo. En nios, puntos negros
(menores a 0.1 mm) similares a los
descriptos en lesiones melanocticas
cutneas se observan frecuentemente y
corresponden a la acumulacin de
pigmento en el plato ungueal.
Patrones dermatoscpicos que sugieren
el diagnstico de melanoma
Un fondo marrn con lneas longitudinales
marrones a negras con coloracin irregular,
espaciadas o engrosadas con interrupcin
del paralelismo sugiere melanoma. La
dermoscopa puede utilizarse para detectar
el signo de Hutchinson antes de la
deteccin clnica por inspeccin visual. La
dermoscopa de ndulos erosionados del
lecho ungueal permite la deteccin de
pigmentacin perifrica en melanomas
amelanticos, permitiendo el diagnstico
diferencial con granulomas pigenos y
tumores no melanocticos ungueales.
Dermoscopa de la matriz ungueal
La dermoscopa intraoperatoria permite la
visualizacin directa del sitio de produccin
de melanina en el lecho ungueal o matriz
con patrones que son similares a los
encontrados en lesiones melanocticas
cutneas. La dermoscopa del lecho
ungueal y matriz es muy til para
seleccionar los mrgenes quirrgicos y
puede evitar la omisin de pequeos focos
de pigmento.
Manejo
Los principales desafos en el manejo de un
paciente con melanoniquia son distinguir
melanoma de condiciones benignas
(evitando el diagnstico tardo), definir
guas apropiadas de seguimiento para
establecer la mejor modalidad de obtener
una muestra patolgica de una lesin
sospechosa, y establecer el diagnstico
patolgico de melanoma in situ.
Diagnstico temprano de melanoma
subungueal y melanoma de la matriz
ungueal
El diagnstico temprano y tratamiento de
melanoma ofrece la nica posibilidad de
tratamiento curativo. Cuando se observa
una banda pigmentada, primero se debe
establecer si la pigmentacin es causada
por melanina o por otro pigmento. Si la
pigmentacin es melanina, es importante
diferenciar las bandas causadas por
activacin de melanocitos de las causadas
por hiperplasia melanoctica. Esto se
puede realizar con la historia, exmen
clnico, y dermoscopa.
La pigmentacin ungueal no producida por
melanina y la melanoniquia causada por
activacin de melanocitos no necesita
investigaciones invasivas. El manejo
depende de la edad del paciente. Los
autores piensan que es aconsejable realizar
una biopsia en pacientes adultos con
bandas causadas por hiperplasia
melanoctica pero no en nios, en donde
una actitud de esperar y observar puede
adoptarse hasta la pubertad. La decisin
debe tener en cuenta el tamao de la
lesin, porque bandas pequeas (3 mm)
pueden extirparse sin cicatriz residual. Es
importante preguntar por historia personal o
familiar de melanoma o sndrome del nevo
atpico.
En adultos, las caractersticas clnicas que
sugieren melanoma y requieren extirpacin
inmediata y estudio patolgico de la banda
pigmentada incluye una nica ua afectada,
falta de homogeneidad de las bandas o
lneas de diferente color, presencia de
fisuras o despegamiento del plato ungueal,
rpido crecimiento de la banda, parte
proximal de la banda mayor que la parte
distal (figura triangular), bordes laterales
borrosos, y pigmentacin de la piel
periungueal.
Seguimiento de las bandas pigmentadas
No hay consenso sobre la modalidad de
seguimiento de las bandas pigmentadas en
adultos y nios. En general, las bandas con
caractersticas clnicas o dermatoscpicas
alarmantes deberan extirparse
completamente. El seguimiento requiere de
exmenes mdicos peridicos, fotografas y
dermatoscopa.
Biopsia versus extirpacin
En bandas con caractersticas clnicas o
dermatoscpicas sospechosas, el
diagnstico slo puede hacerse por
histologa. Aunque la mayora de la
literatura se refiere a biopsias incisionales,
la mayora por punch, existe evidencia que
stas pueden producir resultados falsos
negativos porque el exmen patolgico no
evaluar la totalidad de la lesin. Se
recomienda una biopsia excisional para un
diagnstico definitivo basado en la
evaluacin patolgica de toda la lesin.
La biopsia por shave de la matriz ungueal
(tambin conocida como una excisin
tangencial de la matriz) es una alternativa a
una o mltiples biopsias por punch de 3-
mm, biopsias por punch mayores o biopsias
excisionales transversales, ya que puede
obtener una muestra patolgica ptima con
mnima cicatriz.
Diagnstico patolgico
El diagnstico diferencial entre hiperplasia
melanoctica benigna y melanoma in situ
puede ser un serio problema para los
patlogos. Amin y col evaluaron la
densidad y las caractersticas de
melanocitos intraepidrmicos en muestras
de lntigos benignos y melanoma in situ e
invasivo. El incremento de la densidad de
melanocitos intraepiteliales fue una de las
alteraciones histolgicas ms tempranas
asociadas con melanoma in situ. En
pacientes caucsicos, la densidad media de
melanocitos en la matriz ungueal es de 6.5
clulas por milmetro de membrana basal.
Las variaciones pueden relacionarse al sitio
anatmico porque los melanocitos tienden a
ser ms numerosos en la porcin distal de
la matriz ungueal que en la proximal. La
densidad media de melanocitos en
muestras de melanoma in situ fue
aproximadamente 4 veces mayor que la
densidad media de melanocitos en
lentigos. Amin y col concluyeron que una
baja densidad de melanocitos favorece a
una lesin benigna, mientras que una
densidad de melanocitos de 40 o mayor
favorece al diagnstico de melanoma in
situ.
Otras caractersticas patolgicas relevantes
que pueden ayudar al diagnstico
diferencial entre lntigo y melanoma in situ
incluyen:
*confluencia de clulas, descriptas como
filas de melanocitos, esto se vio en
melanoma, pero no en lntigo benigno
*multinucleacin e inflamacin, no se
encuentran en lntigo benigno y nevos, y se
ven bastante en melanoma
*diseminacin celular pagetoide florida, no
encontrada en lntigo benigno y diagnstica
de melanoma in situ
*atipia severa, vista slo en melanoma,
pero poco comn.
Conclusiones
Los autores hacen recomendaciones sobre
2 problemas clnicos comunes.
Primer problema
Melannoniquia en nios: es aceptable la
poltica esperar y observar?
Falta informacin sobre la prevalencia de
nevos de la matriz ungueal en nios.
Existen diferentes opciones acerca de si
una banda simple de LM con caractersticas
clnicas y dermatoscpicas sugiriendo
hiperplasia melanoctica debera extirparse
o no. Si debera extirparse, se desconoce
cundo sera apropiado hacerlo (por
ejemplo, al momento del diagnstico,
cuando la lesin es clnicamente estable, o
luego de la pubertad).
Una biopsia excisional por shave es
posiblemente la mejor tcnica para evaluar
la totalidad de la lesin y proveer un
diagnstico sin dejar una distrofia ungueal
definitiva. Esto es nuevo y requiere
confirmacin.
La actitud de los autores es extirpar, con
biopsia por shave de la matriz ungueal a las
lesiones con caractersticas alarmantes
clnicas o dermatoscpicas, particularmente
bandas que se agrandan u oscurecen, y
seguimiento cada 6 meses, las dems
lesiones los autores las extirpan luego de la
pubertad.
Segundo problema
Es fiable la dermatoscopa del plato
ungueal en la evaluacin de la
pigmentacin ungueal?
La experiencia en ste campo es limitada, y
no hay datos que muestren que la
dermatoscopa sea superior a la evaluacin
clnica en lo que respecta a la deteccin
temprana del melanoma de la matriz
ungueal.
Qu aporta ste artculo a la prctica
dermatolgica?
Este artculo nos aporta las causas de
melanoniquia y cmo realizar el diagnstico
para diferenciar lesiones benignas de
malignas y de sta forma detectar en forma
temprana el melanoma subungueal.


Comentario y resmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello.




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Dra. Myrna Martinez de Puello Hace ms de
un ao
Excelente articulo,muy claro y preciso.Dra.
Myrna de puello,Rep.Dominicana.
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