SNDROMES IMPORTANTES

Las manifestaciones clnicas de las glomerulopatas se van a caracterizar principalmente

por presentar dos sndromes renales caractersticos: el sndrome nefrtico y sndrome
nefrtico.
SNDROME NEFRTICO
Este sndrome es una de las formas clnicas de presentacin ms frecuentes de las
glomerulopatas, tanto primarias como secundarias, y se debe a un aumento de la
permeabilidad del capilar glomerular a las protenas plasmticas.
Epidemiologia y etiologa
El 70% de pacientes con Sndrome Nefrtico no tiene causa (Glomerulonefritis
primaria), Como protocolo se debe descartar primero causas infecciosas, luego
causas inmunolgicas.
El 30% es de causa secundaria.
En el siguiente cuadro podremos ver las principales glomerulopatas que cursan con este
sndrome.
Glomerulopatas Primarias que cursan con sndrome
nefrtico
Glomerulopatas membranosa
Esclerosis glomerular focal y segmentario
Cambios mnimos
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Otras

Y en este otro cuadro se observan las causas ms frecuentes de sndrome nefrtico
Causas ms frecuentes de sndrome
nefrtico secundario
Diabetes
Lupus eritematoso sistmico (LES)
Amiloidosis
Infeccin por VIH
Linfomas
Carcinomas
Frmacos
Infecciones

Fisiopatologa
El evento primario en el sndrome nefrtico es la proteinuria, secundario a lo cual se
produce la hipoalbuminemia. La causa de la prdida exagerada de protenas por el rin
no est completamente clara, pero se debe a alteraciones en la permeabilidad
glomerular. En la ECM se postula una patogenia inmune; en otras entidades, como los SN
de origen hereditario, se debe a alteraciones de protenas estructurales del podocito,
como la nefrina y la podocina.
El hgado aumenta la sntesis de albmina para intentar compensar esta situacin,
elevndose tambin la produccin de lipoprotenas, especialmente LDL y VLDL.
La patogenia del edema es an motivo de controversia. Por una parte, existe una cada
de la presin osmtica plasmtica secundaria a la hipoalbuminemia, con el consiguiente
escape de agua hacia el extravascular e hipovolemia (Teora del Underfill); como
consecuencia se produce un aumento en la reabsorcin distal de agua y sodio, que
tiende hacia la normalizacin de la volemia.

Por otra parte, existen estudios que plantean un trastorno primario en la reabsorcin de
sodio en el tbulo distal, presente incluso antes de la cada de la albuminemia plasmtica
(Teora del Overfill). Segn el predominio de uno u otro mecanismo la volemia del
paciente con SN puede estar disminuida, normal o aumentada; la determinacin del
estado de la volemia es clave para el manejo agudo de estos pacientes.
Cuadro clnico
Su triada caracterstica es:
Proteinuria >3.5g/24 horas
Hipoalbuminemia (albmina <3g/dl)
Edema
Exmenes auxiliares
Proteinuria >3.5g/24 horas a predominio de albmina.
Orina: Cilindros grasos, cuerpos ovales grasos.
Hipoproteinemia (<6g/dl), hipoalbuminemia (<3g/dl)
Hiperlipidemia.
Eritrosedimentacin acelerada (VSG).
Incremento del fibringeno plasmtico.

SNDROME NEFRTICO
Es el conjunto de sntomas y signos como consecuencia de un proceso de inflamacin
glomerular. Es decir, que cuando se produce una inflamacin del glomrulo, que puede
deberse a mltiples causas, se desencadenan una serie de acontecimientos cuya
resultante final es el sndrome nefrtico.

Epidemiologia y etiologa
Glomerulonefritis posinfecciosa (postestreptococica u otras bacterias y virus)
Glomerulonefritis por IgA (Sindrome de Berger, purpura de Henoch-Schnlein)
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Glomerulonefritis extracapilar/con seminlunas (de rpida progresin)
Lupus eritematoso sistmico (LES)

Fisiopatologa
Distintos mecanismos de inflamacin
glomerular (inmunolgicos, txicos,
infecciosos) responsables de la
hematuria llevan a una disminucin del
volumen del filtrado glomerular, pero
con conversacin de la reabsorcin
tubular distal del agua y sal y otros
mecanismo no totalmente aclarados
producen expansin del liquido
extracelular y el consecuente edema.
Por otro lado, la disminucin del filtrado
glomerular y la retencin de agua y sal
producen hipervolemia, que expresa a
travs de hipertensin arterial. La
hipertensin arterial dependiente del
volumen produce aumento del trabajo cardiaco, lo que puede llevar a su claudicacin.
Asimismo, la HTA con el aumento de la resistencia perifrica asociado pueden producen
encefalopata hipertensiva
En el flujograma a la derecha podemos ver los principales eventos que forman parte de la
fisiopatologa del sndrome nefrtico.
Cuadro clnico
Edema asociado con proteinuria (de rango no nefrtico)
Hematuria: macroscpica o microscpica, dismrfica o normomorfica, con
cilindros hemticos o sin ellos
Hipertensin arterial
Moderada reduccin de la funcin renal con oliguria
Se observa en glomerulopatias con mecanismo inflamatorio predominante. El sndrome
nefrtico puede presentarse completo, con todos los componentes de la definicin, o bien
sin algunos d ellos. En ocasiones se asocia con un sndrome de insuficiencia renal aguda
(desarrollada en das) o de rpida progresin (en semanas), que en conjunto se llama
glomerulonefritis rpidamente progresiva. Del mismo modo que el sndrome nefrtico, el
SNA puede deberse a glomerulopatas primarias o sistmicas.
Exmenes auxiliares
Los siguientes son los hallazgos tpicos:
C3 y CH50 (componente hemoltico de complemento) disminuido, con C4 normal
o mnimamente disminuido. Vuelve a valores normales entre 6-8 semanas.
Persistencia de valores bajos por plazo mayor a 8 semanas, debe hacer plantear
dx. diferencial con nefritis lpica o glomerulonefritis mesangiocapilar
(hipocomplementmica)
Creatinina, normal o levemente aumentada (1 2 mg/dL).
Presencia de crioglobulinas mixtas.
Hipergammaglobulinemia transitoria.

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MNIMOS
Este trastorno relativamente benigno es la causa ms frecuente de sndrome nefrtico en
nios, pero es menos frecuente en los adultos. Se caracteriza por el borramiento difuso de
las prolongaciones de las clulas epiteliales viscerales (podocitos) en los glomrulos, que
tienen un aspecto prcticamente normal en el microscopio ptico. La incidencia mxima
se sita entre los 2 y los 6 aos de edad. La enfermedad a veces se presenta despus de
una infeccin respiratoria o de una vacunacin profilctica. Su caracterstica ms
llamativa es su respuesta normalmente espectacular al tratamiento con corticoesteroides.
Fisiopatologa
La patogenia de la proteinuria en la enfermedad de cambios mnimos sigue sin estar del
todo aclarada. Sobre la base de algunos estudios experimentales, se ha atribuido la
proteinuria a un factor derivado del linfocito T que produce dao en el podocito y
desprendimiento de sus pedicelios. Sin embargo, no se ha establecido la naturaleza de tal
factor hipottico ni una funcin causal de los linfocitos T en la enfermedad humana, y no
hay un buen modelo experimental de la enfermedad de cambios mnimos.
Morfologa
Los glomrulos son normales en el microscopio ptico. Con el microscopio electrnico, la
MBG parece normal y no se aprecian depsitos de material electrodenso. La principal
lesin se encuentra en las clulas epiteliales viscerales, que muestran un borramiento
uniforme y difuso de los podocitos , que son reemplazados por un ribete de citoplasma
que, a menudo, muestra vacuolizacin, infl amacin e hiperplasia de las vellosidades. Este
cambio, que a menudo se denomina incorrectamente fusin de los podocitos, en
realidad representa la simplifi cacin de la estructura de la clula epitelial con
aplanamiento, retraccin y tumefaccin de los podocitos.
El borramiento de las prolongaciones tambin se presenta en otros estados proteinricos
(p. ej., en la glomerulopata membranosa o la nefropata diabtica) y el diagnstico de la
enfermedad de cambios mnimos se puede establecer nicamente cuando el
borramiento se asocia a glomrulos normales en el microscopio ptico.
Los cambios del epitelio visceral son
completamente reversibles despus del
tratamiento con corticoesteroides y se
asocian a una desaparicin de la proteinuria.
Las clulas de los tbulos proximales estn
cargadas a menudo con lpidos y protenas,
reflejando la reabsorcin tubular de las
lipoprotenas que atraviesan los glomrulos
enfermos (de donde deriva el nombre histrico de nefrosis lipoidea para esta
enfermedad). En la inmunofl uorescencia no se aprecian depsitos de Ig o complemento.

Manifestaciones clnicas
Evolucin clnica. La enfermedad se manifiesta por una evolucin insidiosa del sndrome
nefrtico en un nio por lo dems sano. No hay hipertensin, y la funcin renal est
conservada en la mayora de los individuos. La prdida de protenas habitualmente est
limitada a las protenas sricas ms pequeas, principalmente la albmina (proteinuria
selectiva).
El pronstico en nios que tienen esta afeccin es bueno. Ms del 90% de los casos
responde a un curso breve de corticoterapia; sin embargo, la proteinuria recidiva en ms
de dos terceras partes de los que responden inicialmente, algunos de los cuales se hacen
dependientes de los corticoides. Menos del 5% desarrollan insuficiencia renal crnica
despus de 25 aos, y es probable que la mayora de las personas de este subgrupo
tenga un sndrome nefrtico producido por glomerulosclerosis focal y segmentaria no
detectada por biopsia.
Dada su respuesta a la terapia en nios, la enfermedad de cambios mnimos debe
diferenciarse de otras causas de sndromenefrtico en los que no responden. Los adultos
con enfermedad de cambios mnimos responden, asimismo, a terapia esteroidea, pero la
respuesta es ms lenta y las recidivas, ms habituales.

Las caractersticas ultraestructurales de la enfermedad
de cambios mnimos consisten en borramiento de
podocitos (fl echas) y ausencia de depsitos. LC, luz
capilar; M, mesangio; P, cuerpo celular del podocito.