Los trastornos de la hemostasia los podemos clasificar en tres tipos, dependiendo
el componente que se ve afectado: a) Trastornos de la hemostasia primaria (Prpuras) b) Trastornos de la hemostasia secundaria (Coagulopatas) c) Trastornos del sistema fibrinoltico El trmino de prpura en singular sirve para designar de forma general a las hemorragias de piel y mucosas y en plural -prpuras- para englobar un grupo de afecciones cuya manifestacin son lesiones purpricas (Goic, Chamorro, & Reyes, 2010). La prpura se caracteriza por lesiones hemorrgicas en el revestimiento cutneo-mucoso de aparicin usualmente espontnea, y que no desaparece a la presin, caracterstica que permite distinguirla del eritema. Solo desaparece cuando ha finalizado las etapas del metabolismo local de la bilirrubina. Ahora, segn el componente afectado de la hemostasia primaria, las prpuras pueden clasificarse en tres grandes grupos (Pastor, 2014): 1) Prpuras vasculares En este tipo de prpura, es el vaso el que no es capaz de cumplir adecuadamente con su funcin en la hemostasia primaria. Aqu el recuento plaquetario y las pruebas de coagulacin son normales. 1.1) Congnitas Se refiere a una alteracin congnita del tejido conjuntivo del vaso, frecuentemente en la sntesis o estructura del colgeno. -Sndrome de Elher-Danlos -Enfermedad de Rendu-Osler -Fragilidad vascular constitutiva: Sobre todo a sujetos de sexo femenino que poseen tendencia a hacer fcilmente equimosis.
1.2) Adquiridos -Prpura senil: Contusiones en personas de mayor edad producto del envejecimiento (Porth, 2007). -Prpura infecciosa -Contracciones musculares violentas: Como el parto, crisis de tos y crisis convulsivas. -Tratamiento prolongado con corticoides -Prpura por hipergammaglobulinemia -Sndrome de Schonlein-Henoch: Corresponde una vasculitis, en donde existe una inflamacin de los vasos de origen autoinmune. No se conoce el agente causal, pero se cree que est asociado a infecciones respiratorias, y que la inflamacin se debe a depsitos de Ig A. -Por afecciones crnicas -Escorbuto: Deficiencia de vitamina C, con la subsecuente disminucin de la produccin de colgeno, lo que da lugar a una pared frgil.
2) Prpuras trombopticas Se refiere a un deterioro de la funcin plaquetaria pudiendo existir trastornos congnitos de adherencia, o defectos adquiridos por frmacos, enfermedad o circulacin extracorprea.
1.1) Congnitas -Sndrome de Bernard Soulier: La adherencia de las plaquetas est impedida, debido a la deficiencia de glicoprotena Ib en su membrana, que hace de receptor para el factor de Von Willebrand que est presente en el endotelio y permite su unin a este. -Tromboastenia de Glanzmann: Se debe a una deficiencia de la glicoprotena IIb-IIIa, que forma parte de las integrinas. Este receptor al ser activado sufre cambios conformacionales que le permiten unir fibringeno, el cual forma puentes de unin entre las plaquetas. (Herrera, 2006)
1.2) Adquiridas -Aspirina y AINES: Es la causa ms comn de trombopata, la aspirina acetila de forma irreversible a la ciclooxigenasa presente en las plaquetas, que produce prostaglandina TXA, esencial para la agregacin plaquetaria. Por otro lado, los AINES tienen un efecto reversible mientras dure el efecto y administracin del frmaco.
3) Prpuras trombocitopenias Son prpuras con un recuento de plaquetas inferior a 100.000/mm3 (Porth, 2007). Puede ser por un resultado en la disminucin de la produccin plaquetaria en la mdula sea, por dotacin aumentada en el bazo o por una supervivencia disminuida de las plaquetas mediada por mecanismos inmunes o no inmunes.
3.1) Central Se refiere a un defecto en la produccin plaquetaria. -Neoplasia hematolgica o no hematolgica: Se produce por un reemplazo del tejido normal y funcional por clulas malignas, con la consecuente prdida de produccin plaquetaria. -Radioterapia/quimioterapia: Producen depresin de la mdula sea y disminuyen la produccin de plaquetas. -Aplasia: Es el caso de la anemia aplsica en que hay carencia de mdula sea y por ende del tejido de produccin plaquetario. -VIH: Suprime la produccin de megacariocitos, con la subsecuente prdida en la produccin plaquetaria. -Esplenomegalia: El bazo usualmente secuestra alrededor de un 30-40% de las plaquetas antes de liberarlas a circulacin, pero en casos de aumento del tamao del bazo este secuestro puede alcanzar el 80%. (Porth, 2007)
Otras causas pueden incluir: -Pancitopenia constitucional -Deficiencia en trombopoyetina -Rubeola neonatal -Deficiencias nutricionales -Hemoglobinuria paroxstica nocturna
3.2) Perisfrica Existe una disminucin de la vida media de la plaqueta. 3.2.1) Inmune Los anticuerpos pueden estar dirigidos a antgenos plaquetarios, como a antgenos adquiridos por transfusin o embarazo. -Prpura trombtica trombocitopnica: Resulta de la combinacin de trombocitopenia, anemia hemoltica, insuficiencia renal, fiebre y trastornos neurolgicos. -Prpura trombocitopnica idioptica: Es resultado de la formacin de anticuerpos anti plaquetarios con destruccin excesiva de plaquetas. La IgG se une a dos protenas de membrana (GpIIb/IIIa y GpIb/IX) mientras est en circulacin, haciendo a las plaquetas ms suceptible a la fagocitosis, siendo destruidas en el hgado y bazo. -Trombocitopenia inducida por frmacos: Se produce ante el consumo de algunos frmacos como quinina, quinidina y sulfas, que actan como haptenos induciendo una respuesta antgeno-anticuerpo, mediando la destruccin plaquetaria a travs de la lisis por el complemento.
3.2.2) No inmune -Coagulacin intravascular diseminada: Tambin conocida como prpura trombtica trombocitopnica (PTT), el consumo excesivo de plaquetas conduce a una deficiencia (Porth, 2007). -Hiperdestruccin no inmune: Como en el caso de las prtesis valvulares defectuosas o la hipertensin que provoca una disminucin del lumen de vasos de pequeo calibre. - Prpura trombtica trombocitopnica: Resulta de la combinacin de trombocitopenia, anemia hemoltica, insuficiencia renal, fiebre y trastornos neurolgicos. Se cree que se debe a un dao endotelial extenso de origen viral o mediados por endotoxinas, con el subsecuente trombosis intravascular y disminucin del nmero de plaquetas.
Otras causas incluyen: -Eritroblastosis fetal -Pre eclampsia materna -Hemangioma cavernoso -Infeccin (TORCH) -Sndrome hematoltico urmico -Rechazo de trasplante renal Bibliografa Goic, A., Chamorro, G., & Reyes, H. (2010). Semiologa Mdica. Santiago, Chile: Mediterrneo Ltda. Herrera, R. (2006). Tromboastenia de Glanzmann. Obtenido de http://www.fm.unt.edu.ar/Servicios/publicaciones/revistafacultad/vol_7_n_1_2006/pag0 9-15.pdf Molina, J. (2007). Diagnstico diferencial de las prpuras. Unidad de Hematoncologa pediatrica. Pamplona, Espaa. Oliver, C. (s.f.). Sindromes Hemorragiparos. I de Hematologa. Uruguay. Pastor, E. (08 de 06 de 2014). Hematologa: Discusin de caso clnico. Obtenido de Infomed: http://www.sld.cu/sitios/hematologia/temas.php?idv=23062 Porth, C. M. (2007). Fisiopatologa 'Salud-enfermedad: Un enfoque conceptual'. Panamericana.