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COLESTASIS
1. INTRODUCCION
El trmino colestasis define la presencia de una alteracin en el flujo biliar. Se caracteriza por la retencin
de bilirrubina, cidos biliares y otros componentes de la bilis.
Los recin nacidos y lactantes sanos presentan una alteracin de flujo biliar fisiolgica hasta que se
completa la maduracin anatmica y funcional del hgado en la vida postnatal.
Esa inmadurez justifica que las enfermedades hepticas que inciden a esa edad desencadenen ictericia
como principal manifestacin clnica y que patologas extrahepticas de suficiente gravedad (shock,
cardiopata, sepsis, etc.) puedan ir acompaadas de una colestasis en el recin nacido o lactante.
El trmino colestasis del lactante se refiere a un sndrome clnico comn de ictericia e hipocolia que motiva
la consulta mdica y en el que debe investigarse la hepatopata causal.
El diagnstico diferencial de las distintas entidades pueden ser difcil ya que a menudo se solapan los rasgos
clnicos, bioqumicos e histolgicos.
Aunque no puede generalizarse debido a la diversidad de causas de enfermedad colesttica en el nio,
algunos de ellas susceptibles de un tratamiento eficaz, debe considerarse que no son procesos benignos ya
que la mayora ocasionan disfuncin heptica crnica, con alteracin de la calidad de vida o necesidad de
trasplante heptico.
Definicin
Sndrome de disfuncin heptica con alteraciones en el flujo biliar, definido analticamente por elevacin de
cidos biliares sricos y de bilirrubina directa (>2 mg/dl).
2. CODIFICACION CIE-10 ( K83.1 )
3. ELEMENTOS DIAGNOSTICOS
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Presentacin clnica
Cuadro de ictericia con decoloracin parcial (hipocolia) o total (acolia) de las deposiciones y colura (es
necesario comprobarlas personalmente, no suelen ser referidas). Bioqumicamente el rasgo diferencial es la
hiperbilirrubinema directa o conjugada (Bili directa mayor de 2 mg/dl o mayor del 20% de la cifra de
bilirrubina total) junto con la elevacin de cidos biliares en suero. Debe descartarse una colestasis,
mediante determinacin de la cifra de bilirrubina directa, en todo recin nacido con ictericia prolongada (ms
de 15 das).
En la mayora de las ocasiones son entidades que debutan en perodo neonatal o durante el primer ao de
vida, bien por tener algunas de estas causas en trasfondo gentico o por cierta predisposicin (inmadurez
heptica anatmica y funcional) en el RN y lactante al desarrollo de una colestasis ante determinadas
causas que en etapas posteriores de la vida no la van a producir.
Incidencia
Se observa colestasis neonatal en 1/5.000 RN. La causa ms frecuente en nios con patologa neonatal
importante (prematuros, etc.) seria la inmadurez heptica asociada a diferentes patologas (cardiopata,
infeccin, ciruga, nutricin parenteral, etc.). En el RN o lactante sin patologa neonatal las causas ms
frecuentes son atresia biliar extraheptica, dficit de alfa-1-antitripsina, sndrome de Alagille y CIFP
(colestasis intraheptica familiar progresiva).

Clasificacin etiolgica
Debido a esa cierta predisposicin del recin nacido y lactante, ya referida, para desarrollar una colestasis,
son muchas las posibles entidades clnicas que la pueden producir. Nos referiremos fundamentalmente a
aquellas de origen intrinsecamente heptico. Las causas principales de colestasis de inicio neonatal son:

Inmadurez heptica asociada a patologa exgena o endgena
Son muy numerosas las posibles causas predisponentes:
Situaciones graves con hipoxia y/o hipoperfusin heptica (cardiopata, shock, etc.)
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Infecciones bacterianas (sepsis, ITU) por accin directa de toxinas bacterianas (E. Coli) sobre el
canalculo biliar o afectacin directa sobre el hgado o la va biliar (colecistitis, hdrops vesicular, etc.)
Txicos (fundamentalmente la nutricin parenteral total).
Obstruccin biliar (litiasis o bilis espesa por ciruga digestiva, frmacos (furosemida, ceftriaxona),
hemlisis, ayuno prolongado.
Alteraciones hormonales: panhipopituitarismo, hipotiroidismo.
Cromosomopatas: trisomas 18, 21 y 22.
Infeccin connatal (TORCH, L y s t e r i a, parvovirus B19) o infeccin neonatal (herpes simple, CMV,
adenovirus, ECHO, Coxsackie, etc.).
Perforacin espontnea de la va biliar.
Malformacin de la va biliar (quiste de coldoco)
Virus de la hepatitis B (se ha descrito la hepatitis coleststica a partir de los 45 das de vida en hijos de
madres con hepatitis crnica por virus B y anti-Hbe positivo) o virus de hepatitis A (raro).
Habitualmente existe relacin entre la gravedad de la patologa asociada y el grado de disfuncin heptica y
en general esta disfuncin tiene un buen pronstico. A la colestasis propiamente dicha se aaden, desde el
punto de vista clnico, el resto de signos-sntomas propios de las diferentes etiologas. La base del
tratamiento de este tipo de colestasis secundaria es el de la causa que la desencadena.
Hepatopatas por trastorno intrnseco (idioptico o gentico)
Las hepatopatas colestsicas ms frecuentes de la edad infantil son de etiopatogenia desconocida.
En este grupo se incluyen la atresia biliar extraheptica y las colestasis intrahepticas genticas. Aunque en
algunos casos de atresia biliar extraheptica se han detectado histolgicamente signos compatibles con un
trastorno en la remodelacin de la placa ductal, no hay datos que permitan considerar estas enfermedades
como trastornos embriolgicos del hgado o de la va biliar.
Atresia biliar extraheptica
Es un proceso inflamatorio progresivo que conduce a la obliteracin de la va biliar extraheptica. En su
evolucin natural conduce a cirrosis precoz y ocasiona el fallecimiento antes de los 3 aos de vida. Es la
causa ms habitual de colestasis crnica en la infancia y la indicacin ms frecuente de trasplante heptico
en nios. El diagnstico precoz seguido de tratamiento quirrgico en las primeras semanas de vida mejora
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sustancialmente el pronstico de la enfermedad. Incidencia de 1/10.000 RN vivos. Etiologa desconocida.
No hereditaria. Sugiere la existencia de un proceso inflamatorio de inicio perinatal con progresiva lesin
heptica y obstruccin de la va biliar extraheptica previamente normal. Un 10% de los casos asocian otras
malformaciones (poliesplenia, situs inverso visceral o cardiaco).
Cuadro clnico caracterstico con RN a termino de peso y aspecto normal que desarrolla ictericia con
hipoacolia de inicio entre las 2 y 6 semanas de vida, con hepatomegalia firme y posterior esplenomegalia y
con buen estado general. Suele existir una fase inicial en la que las deposiciones todava tienen color antes
de la obliteracin completa de la va biliar. En la evolucin espontnea, a partir de los 2-3 meses, van
apareciendo signos de hipertensin portal como esplenomegalia y circulacin colateral visible.
Progresivamente se va deteriorando el estado del nio a medida que se desarrolla una cirrosis e
insuficiencia heptica. La supervivencia es inferior a los 3 aos.
El estado nutricional se ve tambin muy afectado. Analtica con signos de colestasis (aumento de bilirrubina
total y directa, GGT mayor de 300 UM), elevacin moderada de transaminasas y sin coagulopata.
Debido al cambio pronstico derivado del tratamiento precoz es imprescindible en todo recin nacido la
cuidadosa valoracin de una ictericia que se prolongue ms all de la segunda semana de vida, con la idea
de descartar un proceso colesttico obstructivo antes de que las posibilidades de xito se ven
considerablemente mermadas.

4. DATOS DE LABORATORIO Y GABINETE
Diagnstico. Debe siempre ante un cuadro clnico sugestivo de acolia con hepatomegalia en recin nacido
con ictericia. Apoyan su diagnstico la ausencia de excrecin intestinal en gammagrafa heptica (HIDA)
previa administracin de fenobarbital (5 mg./kg/da durante 3 das) y hallazgos en biopsia heptica
compatibles (colestasis, proliferacin ductal y fibrosis portal) y lo confirma.

5. INDICACIONES TERAPEUTICAS
5.1.1 Medicamento de 1, 2 y 3 lneas
No se usan medicamentos de rutina. Acido ursodesoxiclico, fenobarbital, colestiuamina, colestipol y
rifampicina.
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5.1.2 Dieta y medidas generales restringir aporte proteco y de preferencia utilizar frmulas de soya o
extensamente hidrolizada, con cidos grasos de cadena media y aminocidos de cadena ramificada, aporte
suplmentario de vitaminas liposolubles
5.1.4 Educacin y cuidados especficos.
Orientacin a los familiares. Manejo por dietista
5.1.5 Pronstico.
Asociado a causa subyacente y de la oportunidad del diagnstico y de la intervencin teraputica
5.1.6 Prevencin y manejo de complicaciones
Desnutricin, hipertensin portal, hemorragia, insuficiencia heptica. Asociadas a la causa subyacente
5.1.8 Indicaciones de hospitalizacin.
Abordaje con fines diagnsticos, complicaciones
5.1.9 Referencia y contrarreferencia
Siempre debe ser canalizado a especialista para estudio e intervencin temprana
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5.1.10 Diagrama de flujo
COLESTASIS

HISTORIA CLINICA
Historia familiar
Embarazo: TORCH, Sifilis Congnita
Parto: Pretrmino: Inmadurez. Alt Placentarias: Hemocromatosis
Neonato Inmediato: Bajo peso: Alagille, deficiencia de alta I antitripsina
Meconio, Fibrosis qustica.
Alimentacin: Alteraciones metablicas: galactosema, fractosisemia
Tamiz Metablico: Fenicetonura, tirosinema.
Otras Alteraciones: Hipoxia, NPT, Infecciones.
EXPLORACION FISICA
Estado general alterado: hepatitis neonatal, TORCH, galactosemia, infecciones virales, hemocormatosis
Acolia o hipocolia: atresia de vas biliares, fibrosis qustica. Alagille, colestasis intensa.
Hgado. Aumentado de tamao en casi todas las patologas, excepto virales. Aumentado de consistencia
en atresia de vas biliares.
Fenotipo peculiar: Alagille. TORCH.
Esplenomegalia: atresia de vas biliares, deficiencia de alfa I antitripsina, TORCH, Nieman Pick.
ABORDAJE DIAGNOSTICO
PFHPruebas de evaluacin etiolgica: prueba de Green, serologa viral, determinacin de alfa I,
antitripsina, cultivos bacterianos, pruebas de funcin tiroidea, tamiz metablico en sangre y orina,
cuerpos reductores en orina, electroforesis de protenas, determinacin de cidos biliares, electrolitos en
sudor, valoracin por Gentica.
Pruebas de imagen: US abdominal: quiste de coldoco, atresia de vas biliares, lodo biliar.
Gammagrafa: valorar excrecin biliar.
Biopsia heptica: valorar grado de dao heptico, fines diagnsticos. Se acompaa de exploracin de
vas biliares y colangio tranoperatoria.
TRATAMIENTO
Tx. de sostn en todos los casos: nutricin calculada al 120% de los requerimientos, de preferencia con
hidrolizados de protenas y enriquecida con trigliceridos de cadena media. Vitaminas liposolubles al
doble de los requerimientos normales.
Tratamiento especfico de la causa. Acido ursodesoxiclico, fenobarbital, colestiuamina, colestipol y
rifampicina.
Transplante heptico
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5.1.11 BIBLIOGRAFIA
Clasificacin Estadstica Internacional de Enfermedades y Problemas Relacionados con la Salud. CIE-
10. OPS-OMS. Volumen 1, 10. Revisin. 1995. Pg 563.
Manzanares Lpez-Manzanares J . Cholestasis in neonates and infants. A diagnostic guide. An Pediatr
(Barc)- 01-FEB-2003, 58(2): 162-7 From NIH/NLM MEDLINE.
Balistreri WF, Grand R. Hoofnagle J H, Suchy FJ . Suchy FJ . Ryckman FC, Perlmutter DH, Sokol RJ .
Biliary atresia: current Concepts and research directions. Hepatology 1996: 23: 1682-1692.
Esteban Frauca Remacha. Colestasis en el lactante. AEPED.
Shneider BL. Genetic Cholestasis Syndromes. J . Pediatr Gastroenterol Nutr 1999; 28:124-131.