Demencias ms prevalentes

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Enfermedad de Alzheimer (EA)
Criterios del Texto Revisado de la cuarta edicin del Manual Diagnstico y
Estadstico de los Trastornos Mentales (DSM-I V-TR)
A.- Dficit cognitivo
Deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender informacin nueva o
para recordar informacin aprendida previamente).
Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:
afasia (trastorno del lenguaje).
apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras pese a
estar intacta la funcin motora).
agnosia (fallo en el reconocimiento o identificacin de objetos pese a estar intacta
la funcin sensorial).
alteracin en la funcin ejecutiva (por ejemplo: planificacin, organizacin,
secuenciacin o abstraccin).
B.- los dficits cognitivos de los criterios definidos en el apartado A causan un deterioro
significativo laboral y/o social y suponen una merma con respecto al nivel funcional previo
del paciente.
C.- El comienzo es gradual y el curso continuado.
D.- los dficits de los criterios A1 y A2 no son debidos a
Otra enfermedad del Sistema Nervioso Central (SNC) que pueda causar dficit
progresivo de la memoria, como por ejemplo enfermedad vascular cerebral,
enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, hematoma subdural,
hidrocefalia a presin normal o tumor cerebral.
Enfermedades sistmicas que se sabe que producen demencia, como por ejemplo
hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12 o de cido flico, dficit de niacina,
hipercalcemia, neurosfilis o infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH).
Estados inducidos por substancias.
E.- los dficits no aparecen de manera exclusiva en el curso de un delirium (aunque ste
puede superponerse a la demencia).
F.- los dficits no se explican mejor por la presencia de otro trastorno Axial I como depresin
mayor o esquizofrenia.
Criterios del National Institute on Aging y la Alzheimer's Association, que
sustituyen a los criterios NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurologic,
Communicative Disorders and Stroke - Alzheimer's Disease and Related
Disorders Association)
Estos criterios han sido publicados en su versin definitiva en abril de 2011 (los anteriores
databan de 1984) y han quedado como sigue:
A.- CRITERIOS PARA LA DEMENCIA DE CUALQUIER CAUSA: CRITERIOS CLNICOS CENTRALES
La demencia es diagnosticada cuando se dan sntomas cognitivos o conductuales
(neuropsiquitricos) que:
1. Interfieren con la capacidad funcional en el trabajo o en las actividades usuales, y
2. Representan un declive con respecto a los niveles previos de funcionalidad y rendimiento,
y
3. No se explican por la presencia de un delirium ni de un trastorno psiquitrico mayor;
4. El deterioro cognitivo es detectado y diagnosticado a travs de la combinacin de:
1. La realizacin de una historia clnica con datos del paciente y de un informador
reconocido, y
2. Una evaluacin cognitiva objetiva, ya sea un examen del estado mental "de
cabecera" o un testeado neuropsicolgico. Debera llevarse a cabo un testeado
neuropsicolgico cuando la historia clnica rutinaria y el examen de cabecera del
estado mental no puedan aportar un diagnstico fiable.
5. El deterioro cognitivo o conductual incluye un mnimo de dos de los siguientes dominios:
a. Deterioro de la capacidad para adquirir y recordar informacin nueva; los sntomas
incluyen: preguntas o conversaciones repetitivas, colocacin errnea de
pertenencias personales, olvido de sucesos o citas, perderse en una ruta familiar.
b. Deterioro del razonamiento y del manejo de tareas complejas, juicio empobrecido;
los sntomas incluyen: mal entendimiento de riesgos de seguridad, incapacidad
para el manejo de finanzas, capacidad empobrecida para la toma de decisiones,
incapacidad para planear actividades complejas o secuenciales.
c. Deterioro de las capacidades visuoespaciales; los sntomas incluyen: incapacidad
para reconocer rostros u objetos comunes, o para encontrar objetos que estn a la
vista pese a una buena agudeza visual, incapacidad para operar con herramientas
simples, o para orientar la ropa al cuerpo.
d. Deterioro de las funciones del lenguaje (hablar, leer, escribir); los sntomas
incluyen: dificultad para encontrar las palabras adecuadas mientras se habla,
vacilaciones; errores en el habla, en el deletreado y en la escritura.
e. Cambios en la personalidad, la conducta o el comportamiento; los sntomas
incluyen: fluctuaciones inslitas del humor tales como agitacin, deterioro de la
motivacin e iniciativa, apata, prdida de la iniciativa, retraimiento social, inters
reducido en actividades anteriores, prdida de empata, conductas compulsivas u
obsesivas, comportamientos socialmente inaceptables.
La diferenciacin entre la demencia y el deterioro cognitivo leve descansa en la
determinacin de si hay o no una interferencia significativa en la capacidad funcional en el
trabajo o en las actividades cotidianas usuales. Esto es intrnsecamente un juicio clnico
emitido por un clnico experimentado sobre la base de las circunstancias individuales del
paciente, y de la descripcin de los asuntos cotidianos del paciente obtenida del
paciente y de un informador reconocido.
B.- DEMENCIA DEBIDA A EA POSIBLE: CRITERIOS CLNICOS CENTRALES
Se debera establecer un diagnstico de demencia debida a EA en cualquiera de las
circunstancias que se mencionan en los siguientes apartados:
Curso atpico: el curso atpico cumple con los criterios clnicos centrales para demencia
debida a EA en los trminos relativos a la naturaleza de los dficits cognitivos, pero bien
tiene un comienzo sbito del deterioro cognitivo, o bien muestra un detalle histrico
insuficiente o no est suficientemente documentado un declive progresivo.
Presentacin etiolgicamente mixta: cumple con todos los criterios centrales para la
demencia debida a EA, pero existe evidencia de:
a. Enfermedad cerebrovascular concomitante, definida mediante una historia de ictus
con relacin temporal con el comienzo o el empeoramiento del deterioro
cognitivo, o la presencia de infartos mltiples o extensos, o de una fuerte carga de
hiperintensidades en la sustancia blanca, o
b. Caractersticas de la demencia con cuerpos de Lewy distintas de la demencia en s,
o
c. Evidencia de otra enfermedad neurolgica, o de una comorbilidad mdica no
neurolgica, o del uso de medicacin, que pudieran tener un efecto sustancial
sobre la cognicin.
Nota: un diagnstico de "EA posible" mediante los criterios del NINCDS-ADRDA de 1984 no
tiene por qu cumplir necesariamente con los criterios actuales para demencia debida
a EA posible. Tal paciente necesitara ser reevaluado.
C.- DEMENCIA DEBIDA A EA PROBABLE: CRITERIOS CLNICOS CENTRALES
1. La demencia debida a EA probable es diagnosticada cuando el paciente cumple con los
criterios de demencia descritos ms arriba en el apartado A y, adems, tiene las siguientes
caractersticas:
A. Comienzo insidioso. Los sntomas tienen un comienzo gradual desde meses a aos,
no sbito entre horas o das;
B. Una historia bien definida de empeoramiento de la cognicin obtenida mediante
informe u observacin, y
C. Los dficits cognitivos iniciales y ms prominentes son evidentes en la historia
clnica y en el examen clnico en una de las categoras siguientes:
a. Presentacin amnsica: es la presentacin sindrmica ms comn de la
demencia debida a EA. Los dficits deberan incluir deterioro en el
aprendizaje y en el recuerdo de informacin aprendida recientemente.
Tambin debera haber evidencia de disfuncin cognitiva en al menos otro
dominio cognitivo, tal como se ha definido antes en el texto.
b. Presentaciones no amnsicas:
Presentacin en el lenguaje: los dficits ms prominentes estn en
encontrar palabras, pero deberan estar presentes dficits en otros
dominios cognitivos.
Presentacin visuoespacial: los dficits ms prominentes estn en la
cognicin espacial, incluyendo la agnosia de objetos,
reconocimiento facial deteriorado, simultaneagnosia y alexia.
Deberan estar presentes dficits en otros dominios cognitivos.
Disfuncin ejecutiva: los dficits ms prominentes son
razonamiento, juicio y resolucin de problemas deteriorados.
Deberan estar presentes dficits en otros dominios cognitivos.
D. El diagnstico de demencia debida a EA probable no debera ser aplicado cuando
exista evidencia de:
a. Enfermedad cerebrovascular sustancial concomitante, definida por una
historia de ictus con relacin temporal con el comienzo o el
empeoramiento del deterioro cognitivo; o la presencia de infartos mltiples
o extensos o una fuerte carga de hiperintensidades en la sustancia blanca;
o
b. Caractersticas centrales de demencia con cuerpos de Lewy distintas de la
demencia en s; o
c. Caractersticas prominentes de la variante conductual de la demencia
frontotemporal; o
d. Caractersticas prominentes de la variante semntica de la afasia
progresiva primaria o de la variante no fluente/agramtica de la afasia
progresiva primaria; o
e. Evidencia de otra enfermedad neurolgica activa concurrente, o de una
comorbilidad mdica no neurolgica, o del uso de medicacin, que
pudieran tener un efecto sustancial sobre la cognicin.
Nota: todos los pacientes que cumplan los criterios de "EA probable" mediante los criterios
del NINCDS-ADRDA de 1984 cumpliran los criterios actuales de demencia debida
a EA probable mencionados en los apartados precedentes.
D.- DEMENCIA DEBIDA A EA PROBABLE CON UN NIVEL DE CERTEZA INCREMENTADO
1. Demencia debida a EA probable con declive documentado: en personas que cumplen con
los criterios clnicos centrales de demencia debida a EA probable, el declive cognitivo
documentado aumenta la certeza de que la condicin representa un proceso patolgico
activo en desarrollo, pero no aumenta especficamente la certeza de que el proceso es el
de la patofisiologa de la EA. La demencia debida a EA probable con declive documentado
es definida as: evidencia de declive cognitivo progresivo en evaluaciones subsiguientes,
basada en la informacin de informadores y en el testeado cognitivo en el contexto bien
de una evaluacin neuropsicolgica formal, bien de exmenes estandarizados del estado
mental.
2. Demencia debida a EA probable en un portador de una mutacin gentica causante
de EA: en personas que cumplen con los criterios clnicos centrales para demencia debida
a EA probable, la evidencia de una mutacin gentica causal (en los genes de la protena
precursora de amiloide APP, de la presenilina 1 PSEN1 o de la presenilina 2 PSEN2)
aumenta la certeza de que la condicin est causada por patologa de EA. El grupo de
trabajo que ha elaborado estos criterios advierte de que portar el alelo 4 del gen de
la Apolipoprotena E (APOE) no result ser suficientemente especfico como para ser
considerado en esta categora.
E.- DEMENCIA DEBIDA A EA PROBABLE CON EVIDENCIA DE PROCESO FISIOPATOLGICO DE EA
Los principales biomarcadores de EA que han sido ampliamente investigados durante la
elaboracin de estos criterios pueden dividirse en dos clases, segn el parmetro biolgico
que miden:
1. Biomarcadores del depsito de protena -amiloide (A), que son: niveles bajos de
protena A42 en lquido cefalorraqudeo, y positividad en la neuroimagen de amiloide en
tomografa de emisin de positrones (PET).
2. Biomarcadores de lesin o degeneracin neuronal descendente. Los tres principales
biomarcadores en esta categora son la protena tau () elevada en el lquido
cefalorraqudeo, tanto la protena total como la fosforilada; la captacin disminuida de
fluorodesoxiglucosa en el crtex temporoparietal en la PET; y una atrofia
desproporcionada en la neuroimagen de resonancia magntica (RNM) en el crtex de los
lbulos temporales medio, basal y lateral y del parietal medio. En estos criterios se trata
de forma equivalente a la protena total y a la fosforilada, aunque la fosforilada puede
tener mayor especificidad para la EAque para otras enfermedades demenciantes.
En las personas que cumplen con los criterios clnicos centrales de demencia debida
a EA probable, la evidencia del biomarcador aumenta la certeza de que la base del sndrome
clnico de demencia es el proceso fisiopatolgico de la EA, en tres categoras posibles:
claramente positiva, claramente negativa o indeterminada.
Sin embargo, no se aconseja el uso de estos biomarcadores de forma rutinaria, porque:
1. Los criterios clnicos centrales aportan una precisin diagnstica y una utilidad muy buenas
en la mayora de los pacientes;
2. Se necesita a da de hoy ms investigacin para asegurar que el uso de los biomarcadores
que aqu se ha descrito ha sido diseado apropiadamente;
3. Existen limitaciones en la estandarizacin de los biomarcadores de unos lugares a otros, y
4. El acceso a los biomarcadores est limitado en grados variables en el medio comunitario.
F.- DEMENCIA DEBIDA A EA POSIBLE CON EVIDENCIA DE PROCESO FISIOPATOLGICO DE EA
Esta categora es para aquellos que cumplen con criterios de una demencia no-EA, pero que
tienen bien evidencia de biomarcadores de proceso fisiopatolgico de EA, o bien cumplen
con los criterios neuropatolgicos de EA. Entre los ejemplos posibles pueden estar pacientes
que cumplan con los criterios clnicos de demencia con cuerpos de Lewy o de un subtipo de
degeneracin lobar frontotemporal, pero que tienen un estudio positivo de biomarcadores
de EA, o en la autopsia se descubre que cumplen criterios patolgicos de EA. Este diagnstico
no descarta la posibilidad de que est presente tambin una segunda condicin
fisiopatolgica.
G.- CONSIDERACIONES RELATIVAS A LA INCORPORACIN DE BIOMARCADORES A LOS CRITERIOS DE
DEMENCIA DEBIDA A EA
La demencia debida a EA es parte de un continuo de fenmenos clnicos y biolgicos, y su
diagnstico es fundamentalmente clnico. Para hacer el diagnstico de demencia debida
a EA con apoyo de biomarcadores, primero han de satisfacerse los criterios clnicos centrales
de diagnstico.
De acuerdo con su naturaleza, los biomarcadores del lquido cefalorraqudeo descansan en
una interpretacin cuantitativa de manera comparativa con estndares normativos. Los
biomarcadores de neuroimagen, por otra parte, pueden ser interpretados de manera tanto
cuantitativa como cualitativa.
En muchos casos los resultados de los biomarcadores sern claramente normales o
anormales, pero en algunos casos los resultados pueden ser ambiguos o indeterminados. Esto
es as porque los biomarcadores son mediciones continuas, y las etiquetas diagnsticas
"positivas" y "negativas" requieren de la aplicacin de puntos de corte aplicados a fenmenos
biolgicos continuos.
Adems, hay situaciones en las que unos biomarcadores son positivos y otros, en el mismo
paciente, negativos. En el momento presente, no hay datos suficientes para recomendar un
esquema que arbitre entre todas las combinaciones posibles de los diferentes biomarcadores.
Se necesita de ms estudios, que prioricen los distintos biomarcadores y determinen su valor
y validez en la prctica y en la investigacin.
H.- DEMENCIA DEBIDA A EA FISIOPATOLGICAMENTE PROBADA
El diagnstico de demencia debida a EA fisiopatolgicamente probada se aplicara si el
paciente cumple con los criterios clnicos y cognitivos para la demencia debida a EA descritos
anteriormente y, adems, el examen neuropatolgico demuestra la presencia de patologa
de EA utilizando criterios ampliamente aceptados.
I.- DEMENCIA IMPROBABLEMENTE DEBIDA A EA
1. No cumple los criterios clnicos de demencia debida a EA
2. Cumple determinados criterios, pero:
a. A pesar de cumplir los criterios clnicos de demencia posible o probable debida
a EA, existe suficiente evidencia para un diagnstico alternativo, como la demencia
del virus de inmunodeficiencia adquirida (VIH), demencia de la enfermedad de
Huntington, u otras que raramente se solapan con la EA, si es que alguna vez lo
hacen.
b. A pesar de cumplir criterios clnicos de demencia debida a EA posible, son
negativos los biomarcadores tanto de A como de lesin neuronal.
Demencia vascular (DV)
Criterios de la cuarta edicin del Manual Diagnstico y Estadstico de los
Trastornos Mentales (DSM-I V)
1.- Deterioro de la memoria a corto y largo plazo.
2.- Una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas
Afasia.
Apraxia.
Agnosia.
Deterioro de la funcin ejecutiva, por ejemplo de la planificacin, la organizacin,
la secuenciacin o la abstraccin.
3.- El cuadro produce un deterioro significativo en los planos laboral y/o social y supone un
declive con respecto al estado previo del paciente.
4.- Presencia de signos y sntomas focales neurolgicos como hiperreflexia, reflejos
cutaneoplantares (RCP) en extensin, ataxia, fuerza disminuida en alguna extremidad o
pruebas indicativas de enfermedad cerebrovascular.
5.- los dficits no aparecen exclusivamente en el curso de un delirium, aunque ste puede
superponerse a la demencia.
Criterios del National Institute of Neurologic Disorders and Stroke - Association
Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences (NINDS-
AIREN)
Leyenda: (+: factor presente -: factor ausente NE: no especificado, o desconocido)
Demencia Vascular (NINDS-AIREN)
tem Posible Posible Probable Definida No DV
A + + + + +
B + + + + +
C + - + + +
D NE + + +/NE -
E NE NE NE + NE
A.- Caractersticas clnicas de demencia.
B.- Caractersticas clnicas de enfermedad cerebral vascular.
C.- Relacin temporal entre los criterios A y B o inicio sbito y/o curso fluctuante de la
demencia.
D.- Confirmacin por neuroimagen de patologa cerebrovascular mediante TAC o
Resonancia Nuclear Magntica (RNM).
E.- Confirmacin histopatolgica de dao cerebral isqumico/hemorrgico, y exclusin de
otros cambios patolgicos asociados con la demencia.
Criterios del consorcio para la demencia con cuerpos de Lewy
Esencial: demencia de curso progresivo en la que la alteracin de la memoria puede no ser
evidente en las fases iniciales. Destacan las alteraciones de la atencin y de las funciones
frontosubcorticales y visuoespaciales.
Dos de las siguientes caractersticas definen un diagnstico de demencia con cuerpos de
Lewy probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnstico de demencia con
cuerpos de Lewy posible:
Fluctuacin de la capacidad cognitiva con variaciones importantes de la atencin y del
estado de alerta.
Alucinaciones visuales recurrentes bien formadas y detalladas.
Signos motores espontneos de parkinsonismo.
Caractersticas que apoyan el diagnstico:
Cadas repetidas.
Sncopes.
Prdidas de consciencia transitorias.
Sensibilidad marcada a los neurolpticos.
Delirios sistematizados.
Alucinaciones no visuales.
El diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy es menos probable en presencia de:
Enfermedad vascular cerebral, con signos neurolgicos focales o lesiones vasculares en
tcnicas de neuroimagen.
Evidencia de otra enfermedad neurolgica o sistmica que pudiese justificar el cuadro
clnico.
Demencia frontotemporal: criterios diagnsticos de consenso
Cambios en el carcter y una conducta social desordenada son las caractersticas dominantes
tanto al comienzo como en el transcurso de la enfermedad. Las funciones instrumentales de
percepcin, habilidades espaciales, praxis y memoria estn intactas o relativamente bien
preservadas.
I Caractersticas diagnsticas centrales (todas han de estar presentes)
1. Comienzo insidioso y progresin gradual.
2. Declive temprano en la conducta interpersonal social.
3. Deterioro temprano en la regulacin de la conducta personal.
4. Embotamiento emocional precoz.
5. Prdida precoz de la introspeccin.
I I Caractersticas que apoyan el diagnstico
A) TRASTORNOS DEL COMPORTAMIENTO
1. Deterioro en la buena presencia e higiene personal.
2. Rigidez e inflexibilidad mentales, p.e. incapacidad de aceptar puntos de vista ajenos.
3. Distraimiento e inconstancia.
4. Hiperoralidad y cambios en la dieta.
5. Comportamiento perseverante y estereotipado.
6. Hiperutilizacin de objetos, aunque no tengan relacin con la tarea en curso.
B) LENGUAJE
1. Expresin verbal alterada: economa verbal, lenguaje apresurado y falta de
espontaneidad.
2. Lenguaje estereotipado.
3. Ecolalia.
4. Perseveracin verbal, expresin verbal muy repetitiva.
5. Mutismo.
C) SIGNOS FSICOS
1. Reflejos primitivos.
2. Incontinencia.
3. Acinesia, rigidez y temblor.
4. Presin arterial baja y lbil.
D) EXMENES
1. Neuropsicologa: deterioro significativo en los test del lbulo frontal en ausencia de
amnesia severa, afasia o trastorno perceptivo-espacial.
2. Electroencefalografa: EEG convencional normal pese a la demencia clnicamente
evidente.
3. Pruebas de imagen (estructurales y/o funcionales): anormalidad predominantemente
frontal y/o temporal anterior.
I I I Caractersticas que apoyan el diagnstico (comunes a todos los sndromes
clnicos de degeneracin lobar frontotemporal)
1. Comienzo antes de los 65 aos, historia familiar de trastorno similar en parientes en
primer grado.
2. Parlisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (en una pequea proporcin
de pacientes puede estar asociada enfermedad de la neurona motora).
I V Caractersticas diagnsticas de exclusin (tienen que estar ausentes)
CLNICAS
1. Comienzo brusco con episodios ictales.
2. Traumatismo craneal relacionado con el comienzo.
3. Amnesia severa precoz.
4. Desorientacin espacial.
5. Habla festinante con prdida del hilo del pensamiento.
6. Mioclonias.
7. Ataxia cerebelosa.
8. Coreoatetosis.
EXMENES
1. De imagen: dficit estructural o funcional predominantemente poscentral; lesiones
multifocales en TAC o RNM.
2. Test de laboratorio que indiquen la implicacin cerebral en trastornos metablicos o
inflamatorios como sfilis, Sndrome de InmunoDeficiencia Adquirida (SIDA) y encefalitis
por herpes simple.
V Caractersticas de exclusin relativa
1. Historia tpica de alcoholismo crnico.
2. Hipertensin sostenida.
3. Historia de enfermedad vascular (p.ej. angina o claudicacin.
Criterios clnicos para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clsica (variedades espordica y familiar)
1. Prdromos breves e inespecficos: cambio de personalidad, ansiedad, mareos, astenia,
cefalea.
2. Alteraciones de la memoria y otras reas cognitivas, que conducen rpidamente hacia la
demencia.
3. Mioclonas, ya sean espontneas o desencadenadas por estmulos visuales, sonoros o
tctiles.
4. Delirium, con alucinaciones, ideacin delirante y agitacin.
5. Alteraciones cerebelosas, sndrome piramidal o trastornos del movimiento.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrognica
1. Cuando la inoculacin es en el propio SNC o prxima a l (p.ej. trasplante de crnea
contaminada), el perodo de incubacin es corto y la enfermedad se inicia con demencia
como ocurre en la variedad espordica.
2. Cuando la inoculacin es extraneural (p.ej. por inyeccin de hormona de crecimiento
contaminada), el perodo de incubacin es largo (varios aos) y el inicio es con sndrome
cerebeloso y trastornos visuales oculomotores.
Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
1. Edad de inicio ms temprana (29 aos de media), comenzando con alteraciones
conductuales, trastornos emocionales (especialmente depresin) o psicosis, as como
disestesias y dolor permanente localizado y -en algunos pacientes- trastornos de la
memoria.
2. Pronto se aaden a lo anterior ataxia, mioclonas y coreoatetosis.
3. En fases avanzadas, todos estos pacientes desarrollan demencia.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) puede ser clasificada tambin en segn los
criterios de Masters:
I .- ECJ transmisible
Casos transmitidos experimentalmente a primates (no humanos) y/u otros animales
produciendo una encefalopata espongiforme experimental.
I I .- ECJ definitiva o probable
A: ECJ DEFINITIVA
Encefalopata espongiforme confirmada neuropatolgicamente en un caso de demencia
progresiva con al menos una de las siguientes caractersticas:
1. Mioclonias.
2. Signos piramidales.
3. Electroencefalograma caracterstico.
4. Signos cerebelosos.
5. Signos extrapiramidales.
B: ECJ PROBABLE
Casos con las mismas caractersticas clnicas que en II-A pero sin confirmacin
neuropatolgica
I I I .- ECJ posible
Historia -sin registros mdicos que permitan la confirmacin- de una demencia progresiva
con:
1. Presencia de mioclonias y un curso evolutivo de menos de 3 aos, o:
2. Un miembro de la familia padeciendo ECJ de los grupos I, II-A o II-B, o:
3. Al menos dos de las caractersticas clnicas contenidas en II-A junto con la aparicin de
signos tempranos y prominentes de involucracin de signos de la neurona motora inferior
(forma amiotrfica de la ECJ).
Pseudodemencia: criterios de Rabins
Entre los muchos criterios barajados para el diagnstico de la Pseudodemencia destacan los
de Rabins y colaboradores (1993). Hay que ser precavido ante la presencia de enfermedad
vascular cerebral, ya que en ese contexto la depresin suele ir acompaada de deterioro
cognitivo y forma parte de otro concepto, la depresin vascular, dentro de un continuo
depresin-demencia.
Frecuentes quejas de prdida de memoria, enfatizando los pacientes su discapacidad, y
con una prdida de memoria similar tanto para los eventos recientes como para los
remotos.
Prdida de memoria para perodos de tiempo o eventos especficos.
Antecedentes de depresin.
Inicio subagudo, inferior a 6 meses.
Ideas delirantes de culpa y sentimiento de inutilidad.
Prdida de apetito.
Sentimiento de tristeza.
Ausencia de signos de enfermedad vascular cerebral, extrapiramidal o espinocerebelosa.
Puntuacin inferior a 4 en la escala de isquemia de Hachinski.
Ausencia de cuadros confusionales en los tratamientos con antidepresivos tricclicos.
Puntuacin en el Mini-Mental State Examination (MMSE) de Folstein superior a 21.
Puntuacin en la Hamilton Depresssion Rating Scale superior a 21.
Insomnio superior al 25% del tiempo de sueo.
No hay un "punto de corte", sino que cuanto mayor sea el nmero de criterios que rene un
paciente, mayor es la probabilidad de que se trate de Pseudodemencia y no de demencia.
Referencia bibliogrfica para citar esta pgina:
De la Vega, R. y Zambrano, A. Criterios diagnsticos de las demencias [en lnea]. Circunvalacin
del Hipocampo, abril 2011 [Consulta: 4 mayo 2014]. Disponible en:
http://www.hipocampo.org/criterios.asp.
Demencias ms frecuentes clasificadas segn su origen
De origen degenerativo
Entre las demencias de origen degenerativo las ms frecuentes son la enfermedad de
Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy, la demencia frontotemporal y enfermedad de
Pick, la asociada a la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Huntington y la parlisis
supranuclear progresiva.
De origen metablico o nutricional
Entre las ms frecuentes estn la debida a hipo o hipertiroidismo, a hipo o
hiperparatiroidismo, la sencundaria a insuficiencia heptica o a insuficiencia renal, la
enfermedad de Wilson, y las carenciales por dficit de vitamina B12, de cido flico y de
vitamina B1. Muchas de las demencias con origen metablico o nutricional son
potencialmente tratables.
De origen vascular
Las demencias de origen vascular ms frecuentes son la multiinfarto, la enfermedad
de Binswanger y la demencia por infarto estratgico.
De origen infeccioso
Entre las demencias de origen infeccioso, las ms frecuentes son la que se asocia al Sndrome
de Inmuno-Deficiencia Adquirida (SIDA), la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la sfilis del
sistema nervioso central, la enfermedad de Lyme, la enfermedad de Whipple y la encefalitis
por Herpes virus.
De origen txico
Las demencias de origen txico ms frecuentes son las causadas por el alcohol y ciertos
metales y frmacos.
De origen neoplsico
Destacan la demencia secundaria tumores cerebrales primarios o metastsicos, la encefalitis
lmbica y la meningitis carcinomatosa.
Otras
Entre las demencias no encuadrables en los apartados previos destacan la demencia
postraumtica, el hematoma subdural crnico y la hidrocefalia normotensiva.
Referencia bibliogrfica para citar esta pgina:
De la Vega, R. y Zambrano, A. Clasificacin etiolgica de las demencias [en lnea]. Circunvalacin
del Hipocampo, septiembre 2007 [Consulta: 4 mayo 2014]. Disponible en:
http://www.hipocampo.org/clasifica.asp.