PATOLOGA NO TUMORAL DEL APARATO RESPIRATORIO I

(Comenz esta clase explicando que la displasia de la arteria renal poda

producir hipertensin secundaria y a su vez enfatiz que el concepto de
displasia hace alusin a una mala diferenciacin de los tejidos).
La patologa pulmonar no tumoral va a ser tratada. n esta clase y en la
siguiente se sigue el siguiente esquema!
" #nomalas cong$nitas.
" %atologa del alveolo pulmonar.
" %atologa en la distri&ucin y difusin de gases.
" %atologa vascular.
" 'nfecciones pulmonares.
Anomalas congnitas
(on patologas presentes en el nacimiento) lo cual no quiere decir que den
clnica desde ese momento. *entro de este grupo destacan!
+ipoplasia pulmonar
*esarrollo defectuoso del pulmn (disminucin de tama,o y peso). %uede
ser primaria (sin causa aparente) se mani-esta desde el nacimiento y es
muy infrecuente) o secundaria) generalmente por!
" Compresin. +ernia diafragm.tica (generalmente unilateral)! n la
cual las vsceras a&dominales atraviesan el diafragma y comprimen el
pulmn impidiendo su crecimiento) es decir) produce hipoplasia
pulmonar unilateral.
" /ligohidramnios! 0uiere decir que el lquido amnitico es escaso. (e
de&e recordar que el lquido amnitico es producido por el propio feto
al orinar. La falta de lquido amnitico comprime el trax produciendo
hipoplasia pulmonar &ilateral. (e acompa,a de malformaciones del
sistema genitourinario (agenesia renal). Cuando se dan juntos los tres
sntomas (hipoplasia pulmonar) lquido amnitico escaso y agenesia
renal) se denomina (ndrome de %otter.
0uiste &roncog$nico
s una anomala del sistema &ronquial. s como una pelota vaca que va
creciendo y se mani-esta como una masa que comprime el pulmn. s
importante distinguir que est. formada por epitelio respiratorio para no
confundirla con otro tipo de patologa. s una enfermedad que se mani-esta
en la edad adulta) ya que el quiste tiene que adquirir cierto tama,o para
producir lesin.
1
(ecuestro pulmonar
(e da cuando un segmento del pulmn slo tiene irrigacin sist$mica) no
pulmonar. #dem.s de ese secuestro arterial) no hay comunicacin con el
.r&ol &ronquial. l secuestro puede ser extralo&ar o intralo&ar. #parece una
masa en el pulmn o en el mediastino que se infecta. #parece aislado del
.r&ol &ronquial. #c2mulo de moco) que no pasa al estmago) el material
queda dentro del par$nquima pulmonar secuestrado.
Patologa del alveolo !lmona"
+ay que recordar que los alveolos est.n formados por neumocitos tipo ' y
tipo '' (este 2ltimo es el que produce el surfactante pulmonar) y est.n
rodeados por una mem&rana &asal.
#telectasia
s la expansin incompleta o colapso del pulmn o de parte de $l. (e
reconocen tres tipos!
" #telectasia por rea&sorcin! s la m.s frecuente de las tres. (e de&e
a una o&struccin de la zona &ronquial. l par$nquima pulmonar
distal pierde el aire del interior y aca&a por encogerse. jemplos!
a) 3i,os que se tragan juguetes y van al &ronquio principal derecho.
&) #c2mulo de moco a&undante y4o denso! el &atir de los cilios no
consigue eliminar el moco.
c) 5umor que crece en la luz del &ronquio.
d) 'nfecciones ! el pulmn es el rgano con infecciones clnicamente
activas m.s frecuentes) la mayora son de tracto respiratorio superior)
son de origen viral y poco graves. Las m.s distales son por &acterias)
hongos y virus (puede darse por gripe seguida por neumona
&acteriana)) son causa frecuente de complicaiones terminales en
pacientes graves. La neumona es una infeccin frecuente del
par$nquima pulmonar distal. #parecen tpicamente en pacientes
ingresados en hospitales y por patgenos resistentes.
Como se dijo antes puede ha&er mas de un agente causal! primera
infeccin y segunda infeccin ! cogemos una gripe y pasamos
unosdas malos) conseguimos resolver el cuadro) pero el .r&ol
traqueo&ronquial est. fatal y es genial para que se implante una
&acteria) que adem.s aprovecha que estemos de&ilitados. sta
infeccin &acteriana aparece en el momento en que nos estamos
curando de la gripe ( vamos) que si coges gripe y a los 6 das est.s
genial) mira) no te vayas al gimnasio) reposa un poquito no sea que).
n un 789 de los casos se asla el germen causante y en el 789
clasi-camos por el contexto clnico (edad del paciente) enfermedad
de &ase) adquisicin de la infeccin...).
:
e) ;ronquitis crnica) &ronquiectasias) estados postoperatorios...
" #telectasia por compresin! Lquido o aire en la cavidad pleural y
comprime el alveolo.
" #telectasia por contraccin! xpansin incompleta por -&rosis.
SNDROMES NEUMONI#OS$
#dquirida en la comunidad) nosocomial) aspirativa ( &orrachera)
pacientes que tragan por mala deglucin al .r&ol &ronquial))
neumonas crnicas) en inmunodeprimidos) necrotizante y a&cesos
( tu&erculosis).
" #dquiridas en la comunidad! los microorganismos que la causan m.s
frecuentemente son ! (treptococo pneumoniae ( neumococo) <= ),
Mycoplasma pneumoniae en jvenes ) VRS, Adenovirus,
Ortomixovirus ( gripe ) , Klebsiella penumoniae (<")) en ni,os es muy
importante en haemophilus, Moraxella catarralis ( ancianos con
%/C). Staphilococo aureus ( invitado secundario! en verano > &rotes
de legionella en relacin con am&ientes h2medos y despu$s
(.aureus).
" 3osocomiales. Las de antes y S. aureus, Pseudomona aeuriginosa.
<ram negativos! enterobacteria, e.coli, serratia marcescens.
" #spirativas. %acientes con p$rdida de consciencia ( como puede ser
por una &orrachera ). #spiran la ?ora orofarngea! &acterias
anaer&icas ( &acterioides) fuso&acterium)@) y aer&icas.
" Crnicas. 5u&erculosis ( micobacteria )) istoplasma capsulatum,
!occidioides. Astas son granulomatosas) a diferencia de las
siguientes., "orcadia, Actinomyces.
" 3ecrotizantes y a&cesos. ;acterias anaer&icas! Staphilococcus
aureus) aemophylus, Pseudomona aeuriginosa.
B
" 'nmunodeprimidos. !MV, Pneumocystis #iroveci, Mycobacterium
avium intracellulare, Aspergillus, !andida$
C xplicacin de cmo se descu&ri el D'+. stadsticas en EE vieron que
m$dicos de (.Francisco pedan mucho trimetoprima 4 sulfametoxazol ( tto
usado para infecciones opr Pneumocystis ). Conocido esto fueron
investigando y llegaron a encontrar el D'+.
%#5/<3'# * L#( 3EG/3H#( ;#C5I'#3#(.
l pulmn normal es un rgano exento de &acterias) ya que tiene
mecanismos de defensa que eliminar.n a aquellas &acterias que lleguen al
tejido pulmonar !
*epuracin nasal.
*epuracin traqueo&ronquial.
*epuracin alveolar
Las &acterias que llegan a implantarse en el sistema respiratorio tienen un
tama,o ideal! ni muy grande ( que se queda en las fosas nasales ) ni muy
peque,o ( que saldra f.cilmente con la espiracin). l tama,o de las
&acterias que se depositan en los &ronquios terminales y alveolos es de 1"
7mm.
Cuando estos mecanismos ( &arrido) macrfagos) moco..) no son los ptimos
aparecen infecciones respiratorias.
*isminucin de las defensas generales del huesped. %acientes
hospitalarios) pacientes con enfermedad previa.
%$rdida del re?ejo de la tos ( coma) drogas...). (e acumula moco.
#lteracin del mecanismo de depuracin mucociliar ( ta&aco)
txicos...).
%$rdida de la capacidad fagoctica y &actericida de los macrfagos.
dema pulmonar. s un caldo de cultivo.
#cumulacin de secreciones especialmente viscosas en pacientes con
F0 o %/C. Gedio ideal para que se acumulen partculas.
Los pacientes con %/C son tratados en -sioterapia con golpes en la
espalda que hacen que se drene el material mucoide.
CL#('F'C#C'J3 * L#( 3EG/3H#(.
6
#) #gente estiolgico.
; ) %atrn morfolgico.
" Lo&ar. La m.s com2n junto con la &ronconeumona) pueden coexistir.
" ;ronconeumona. %arches. La mayora de las infecciones
nosocomiales tienen este patrn.
" 'ntersticial o atpica. #fecta al septo .
" Crnicas.
(in em&argo hay cierta relacin entre el agente etiolgico y el patrn
morfolgico!
L/;#I.
#fectacin de todo un l&ulo pulmonar o parte de $l. mpieza en
un sitio y aca&a en otro) con afectacin continua de todo el
par$nquima existente entre estos puntos. (uelen aca&ar en las
-suras lo&ares) y puede llegar hasta la pleura. La afectacin est.
muy &ien delimitada. #parecer.n determinados patrones
morfolgicos seg2n el tiempo del proceso!
" Congestin. +iperemia y edema.
" +epatizacin roja. xudado -&rinohematico con neutr-los.
" +epatizacin gris. Genor edema y predominio de la -&rina y
neutr-los.
7
" Iesolucin. Lisis por macrfagos) enzimas y rea&sorcin linf.tica. 5os.
Los macrfagos son los encargados de fagocitar lo que queda!
neutr-los) restos de otras c$lulas linf.ticas) -&rina...el l&ulo
aca&ar. quedando como esta&a.
3o podemos determinar el microorganismo causante de la infeccin al G/)
ya que la in?amacin es un proceso inespec-co. (e asemeja a los pasos del
proceso in?amatorio! in?amacin K vasodilatacin K salida de c$lulas...
epati%aci&n gris.
L
;I/3C/3EGJ3'C/.
Comparte agentes etiolgicos con el lo&ar pero es diferente
morfolgicamente) hay una menor delimitacin. s m.s grave y
est. relacionado con agentes nosocomiales o en pacientes
ancianos con patologas de &ase. #fecta al .r&ol &ronquial y se
extiende al par$nquima prximo (&roncocentricidad ) afecta de
forma parcheada) a varios l&ulos e incluso a los dos pulmones.
Las zonas afectadas est.n poco de-nidas ( en IM veramos
parches &lancos). xudado con &eutr-los) -&rina) edema)
hiperemia...
'35I(5'C'#L4#5H%'C#.
La diana no es el alv$olo) al menos en la fase incial. (e centra en
el septo) donde est. el tejido 'ntersticial. (uele estar causado por
Mycoplasma penumoniae, !oxiella burnetti ( -e&re 0)) antracosis,
clamidias ( enfermedades de los loros) y todos los virus
( empiezan con neumonitis intersticiales que si se complican con
N
neumococos har.n neumonas lo&ares secundarias). # veces
podemos encontrar inclusiones virales ( citomegalovirus o c$lulas
gigantes multinucleadas que aparecen tras complicaciones del
virus del sarampin > c$lulas de Oarthin " FinPeldey). Oarthin!
tumor de la gl.ndula salival.
Los alv$olos estar.n limpios y el septo estar. engrosado y lleno de
c$lulas mononucleadas ( en contraposicin a los neutr-los) que
tienen un n2cleo lo&ulado). %odemos ver neutr-los en el septo de
infecciones intersticiales con complicacin. #dem.s puede ha&er
afectacin alveolar con material protein.ceo) exudado celular y
mem&ranas hialinas que tapizan los septos alveolares ( patn
(*I#). /tros virus producen necrosis del epitelio &roncoalveolar.
C/G%L'C#C'/3( * L#( 3EG/3H#(.
Q
" #fectacin pleural. *errame paraneumnico. mpiema con
neutr-los) -&rina..
" #&ceso. 5ejido necrtico. 3eumococo) esta-lococo) gran ")
aspirativas)m postneumonicas de gran intensidad@'magen!
neumona lo&ar diseminada con a&ceso.
3EG/3H# CIJ3'C#. 5E;ICEL/('(.
La tu&erculosis es una enfermedad de afectacin sist$mica con gran
afectacin pulmonar. (e trasmite por aerosoles ( gotitas) esputo...))
por ello es muy f.cil que el &acilo llegue al organismo.
#fecta a m.s de 1888 millones de personas R millones nuevos cada
a,o y 1)6millones de muertes cada a,o. %odemos estar infectados sin
desarrollar la enfermedad . s una enfermedad que est. asociada a
po&reza y hacinamiento y a enfermedades de&ilitantes.
1" 5;C primaria.
(e ha&la de tu&erculosis primaria cuando se produce la entrada en
contacto por primera vez con el &acilo. 3o tenemos sensi&ilizacin
inmune frente a $l. %or tanto) el origen de esta infeccin es exgeno.
La va de entrada es pulmonar. 3o suele desarrollar sintomatologa)
slo en un 79 de los afectados.
n aquellos pacientes con sintomatologa) por progresin de la
infeccin) es difcil hacer un diagnstico acertado ya que solemos
pensar que esta enfermedad lleva asociada un proceso crnico.
%uede aparecer y producir neumonas de tipo agudo.
La mayor parte de las personas no eliminan el microorganismo y a,os
despu$s) ante situaciones de de&ilitacin del sistema autoinmune
aparecer. como una 5;C secundaria.
#omle%o de G&on ( o de #ccinelli ). 'mpacto del &acilo en zona distal
su&pleural) donde determina un proceso in?amatorio que es contenido por
el sistema inmune. %arte de las &acterias) por va linf.tica) llegan a los
g.nglios locoregionales ( en el caso del pulmn! hilio). #ll donde vaya
formar. un peque,o a&ceso caseoso) que de resolverse ( R79) producir.
una cicatriz que tiene gran tendencia a calci-carse) quedando de por vida.
R
(i miramos una Ix veremos una calci-cacin perif$rica y ganglionar en el
hilio ( el signo en Ix se llama comle%o de Ran'e).
:. 5;C secundaria.
n esta ocasin el organismo tiene sensi&ilizacin frente a la &acteria
(encapsulacin" cavitacin). La evolucin depende de la agresividad
de $sta y de nuestro sistema inmune. (i el equili&rio es esta&le
estaremos afectados pero no enfermos. (i el equili&rio disminuye
presentaremos la enfermedad. (u origen no es exgeno) sino que
procede de la reactivacin del &acilo que entr hace tiempo.
Mycobacterium tuberculosis stiene preferencia por el .pex pulmonar (
zona m.s ventilada del pulmn)) esta localizacin es un sitio diana
para la reactivacin de la tu&erculosis.
La clnica es muy varia&le) aunque no todos los afectados tienen
sntomas. Cuando empieza la clnica suele ser insidiosa! aparece tras
meses o a,os y se presenta con tos seca) p$rdida de peso) -e&re
varia&le) sudoracin nocturna) expectoracin hemoptpica purulenta)
dolor pleurtico) caverna ( lesin que rompe vasos y hace que salga
sangre con la expectoracin).
+istolgicamente es una enfermedad granulomatosa. Los granulomas
son necrotizantes ( rodeados por un anillo de histiocitos y c$lulas ).
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%odemos ver unas estructuras llamadas cave"nas. (on a(cesos "odeados
de mate"ial nec")tico caseoso* 3o es un signo patognomnico de la
tu&erculosis) aunque nos ayuda a encaminar el diagnstico. Los granulomas
no son espec-cos tampoco. Lo que s es patognomnico es detectar el
&acilo ! &acilos .cido alcohol resistentes te,idos con la t$cnica de Siehl"
3eesen ( la &acteria queda te,ida en un color ros.ceo).
La 5;C es una enfermedad activa que progresa.
rosin del &ronquio que evacua el contenido! expectoracin y
formacin de cavernas (infeccin secundaria).
#fectacin de vasos! hemoptisis.
xtensin pleural! derrames) empiemas) pleuritis -&rosa.
xpectoracin caseosa y hemoptoica.
*iseminacin vascular! 5;C miliar. #dem.s del pulmn hay afectacin
de otros rganos! hgado) &azo) ri,n) gl.ndulas suprarrenales
( hipofuncin! enfermedad de #ddison) actualmente es causada
principalmente por pro&lemas autoinmunes) ) trompas de Falopio)
epiddimo ( antiguamente era una de las causas principales de
esterilidad ).
La tu&erculosis sigue teniendo mucha importancia) es una de las
enfermedades infecciosas m.s letales junto con la Galaria y la <ripe.
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La tu&erculosis tam&i$n se conoce como peste &lanca ( la negra es la de
'ersinia pestis )) por el color &lanco del caseum.
+ DA,O PULMONAR AGUDO -ALI./ DA,O AL0EOLAR DI1USO - DAD. 2
SNDROME DE DISTRESS RESPIRATORIO -ARDS.*
#L'. La causa m.s frecuente de Tl da,o pulmonar agudo es el edema
pulmonar no cardiogenico causado por la alteracin de la permea&ilidad del
endotelio capilar o del epitelio alveolar.
(eg2n el Io&&ins todos estos t$rminos son sinnimos) pero en clase no lo
hemos visto as.
l sndrome de #I*( es secundario a un #L' ( el profesor lo considera como
un #L' grave). +istolgicamente un pulmn sometido a una situacin de
distress respiratorio tendr. una afectacin alveolar difusa ( *#* ).
st. caracterizado por insu-ciencia respiratoria muy grave) in-ltrados
pulmonares &ilaterales difusos y disminucin extrema de la distensi&ilidad
pulmonar. Las causas pueden ser m2ltiples y pueden ser de origen
pulmonar o extrapulmonar. %or ejemplo) por traumatismos
craneoencef.licos los pacientes pueden desarrollar un distress respiratorio)
tam&i$n puede de&erse a complicaciones de transfusiones sanguneas o
infecciones pulmonares ( las neumonas intersticiales causan
frecuentemente #I*( ).
%#5/<3'#.
l da,o endotelial hace que haya un aumento de la permea&ilidad ligado a
la aparicin de edema. 5ras esta agresin hay una salida de neutr-los que
activan el proceso in?amatorio local. n esta primera etapa ( fase exudativa
) se formar.n depsitos de hialina so&re las mem&ranas alveolares ( similar
a la enfermedad de la mem&rana hialina de los reci$n nacidos) de&ido a un
d$-cit de surfactante pulmonar ).
n la segunda fase) o fase proliferativa ( tras una semana del inicio del
sndrome )) hay una hiperplasia del epitelio de revestimiento alveolar con
intencin de regenerar el tejido alveolar. 3o suele ha&er una regeneracin
exitosa y con frecuencia lo que ocurre es una reordenacin de la -&rina con
la consiguiente -&rosis intraalveolar) esta -&rosis suele ocurrir m.s tarde)
en torno a la tercera semana. Los septos alveolares estar.n engrosados
( hiperplasia y depsito de col.geno ).
5odava no se conocen las se,ales que causan la activacin descontrolada
de la respuesta in?amatoria aguda) aunque se sa&e que los macrfagos
sintetizan 'L"Q en el sitio de la lesin. sta mol$cula es un potente
quimioatrayente que hace que haya un reclutamiento de neutr-los. Los
neutr-los activados li&eran una serie de factores ( oxidantes) proteasas)
%#F) leucotrienos...) que causan da,o tisular activo y mantienen la cascada
in?amatoria.
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