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OSTEOSARCOMA CONVENCIONAL

1.

Definicin

El osteosarcoma de hueso, es un tumor maligno primario de cualquier parte del esqueleto en el que las clulas neoplsicas
fabrican y depsitan los componentes orgnicos de la matriz sea, que puede someterse a mineralizacin, los pacientes en
la primera y segunda dcada de la vida son los ms afectados. El Osteosarcoma es uno de los tipos de tumores seos que
destruye el tejido seo normal y lo debilita

2.

Epidemiologia

Representan casi el 45% de todos los sarcomas seos. Alrededor del 60% afectan a nios y adolescentes y un 10%
aproximadamente en el tercer decenio. Los que surgen en los decenios quinto y sexto de la vida suelen ser secundarios a
radioterapia o a la transformacin de un proceso benigno preexistente, como la enfermedad de Paget. Los varones
enferman 1'5 a 2 veces ms frecuentemente que las mujeres, con una distribucin igual entre las razas. Su incidencia es de
4 a 5 por 1 millones de personas, de 1000 a 1500 nuevos casos diagnosticados anualmente.

3.

Etiologia

Etiologa desconocida
Se ha asociado con antecedentes de:

Radioterapia

Traumatismo (evento concordante)

Algunos sndromes genticos:

Los osteosarcomas apareceran luego de alguna aberracin en el crecimiento normal del hueso. En ese momento,
las clulas en proliferacin rpida pueden ser vulnerables a errores mitticos, agentes oncognicos u otros eventos que
predispongan a transformaciones neoplsicas.

4.

Patogenia

En la mayora de los osteosarcomas se encuentra algn tipo de inactivacin combinada de RB y p53.


El receptor para el factor de crecimiento epidrmico (HER-2 o ERB-2) es otra alteracin molecular asociada con el
osteosarcoma. Su sobreexpresin se relaciona con tumores de curso clnico ms agresivo, de potencial metastsico
incrementado, intervalos libres de enfermedad ms cortos y peores tasas de supervivencia global.

5. Radiologia

Imagen radio opaca que corresponde a intensa formacin de hueso


Destruccin del periostio e intensa reaccin peristica
Con imagen de esclerosis 45% de los casos
Osteoltica 30%
Mixta 25%
Calcificacin en tejidos blandos
Destruccin cortical localizadas que pueden penetrar el hueso y la corteza cercanos.

6. Clinica
El cuadro clnico clsico de esta enfermedad se conforma por la
presencia de dolor al reposo y nocturno, adems de una masa tumoral dura, adherida a planos profundos,
irregular y de crecimiento rpido con limitaciones funcionales de la articulacin vecina segn el tiempo de evolucin del
enfermo, en estadios muy avanzados se puede observar anemia, prdida de peso y otros sntomas y signos.
En nios ms pequeos la cojera puede ser el nico sntoma. El dolor puede llevar muchos meses presente y ser
inicialmente confundido con causas ms corrientes como contracturas musculares, dao por sobrecarga o "dolores de
crecimiento." Con frecuencia no es hasta que se produce un traumatismo en la extremidad afecta y se realiza un estudio
radiogrfico cuando se evidencia la anomala sea.

7.

Macroscopicamente

El osteosarcoma es a menudo un gran (ms de 5 cm), centradas, carnosas o tumor duro que puede contener el cartlago. A
menudo se transgrede la corteza y se asocia con una masa de tejido blando. Algunos osteosarcomas osteolitico puede
parecer gris -marrn y al azar granular ( piedra pmez), mientras que otros se vuelven ms densos , esclertico y ms
amarillo-blanco. Los osteosarcomas condroblastico tienden a ser de color blanco a marrn, y calcificacion variable.

8.

Microscopicamente

Desde el punto de vista histopatolgico el Osteosarcoma convencional revela clulas tumorales fusiformes muy
pleomrficas y otras polidricas productoras de osteoide.
Del tipo convencional puede subclasificarse en osteolitico condroblastico fibroblastico, y mixtos, en virtud de la
predominancia del componente neoplsico. Las clulas malignas en la variante osteolitico que son ncleos hipercromticos
central o excntrica en posicin, y con frecuencia contienen nuclolo prominente y citoplasma eosinfilo que vara en el
volumen segn tamao de las Dependiendo de su estado de la mineralizacin, el hueso es basfilo y eosinoflo. Las clulas

tumorales rodeadas por la matriz parecen ms pequeas y menos atpica. Los componentes son generalmente
condroblasto hialino en apariencia, pero puede ser Predominantemente mixoide, especialmente en tumores que surgen en
huesos maxilares. El grado de atipia es variable, pero es frecuentemente muy grave. Mitosis son numerosas, y
estructuralmente formas anormales son comunes.

9.

Diagnostico diferencial.

10.

Pronostico(complicaciones, tratamiento).

El tratamiento del osteosarcoma convencional consisteen quimioterapia preoperatoria, la reseccin con mrgenes amplios
de la lesin y de acuerdo con el porcentaje de necrosis tumoral logrado con el esquema de quimioterapia inicial,
continuarlo o modificarlo durante la adyuvancia. La enfermedad metastsica afecta ms frecuentemente a los pulmones,
huesos y ndulos linfticos regional es y distantes. Las metstasis saltarinas son focos tumorales intramedulares en el hueso
afectado que se encuentran distintivamente separados de la lesin primaria y ms adecuadamente identificadas mediante
resonancia magntica nuclear. Esta es la razn de que en la evaluacin inicial se requiera de dicho estudio involucrando la
totalidad del segmento seo afectado.