Laboratorio #9

Nombres:
Apia Bertiana Ferraz.
Deisy Ellen Duvigi
Meire Miranda

1 . Representacion grafica ultraestruturale de la Mitocondria

Partes
R=

Compontes qumicos enzima de cada parte.

Membrana externa.
Es una bicapa lipdica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipptidos.
Eso es debido a que contiene protenas que forman poros, llamadas porinas o VDAC
(de canal aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes
molculas de hasta 5.000 dalton y un dimetro aproximado de 20 . La membrana
externa realiza relativamente pocas funciones enzimticas o de transporte. Contiene
entre un 60 y un 70% de protenas.

Membrana interna.
La membrana interna contiene ms protenas, carece de poros y es altamente
selectiva; contiene muchos complejos enzimticos y sistemas de transporte
transmembrana, que estn implicados en la translocacin de molculas. Esta
membrana forma invaginaciones o pliegues llamados crestas mitocondriales, que
aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayora
de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la
mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la
composicin de la membrana interna hay una gran abundancia de protenas (un 80%),
que son adems exclusivas de este orgnulo:
1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos
enzimticos fijos y dos transportadores de electrones mviles:
1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina
mononucletido (FMN).
2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones
al coenzima Q o ubiquinona.
3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para
producir dos molculas de agua.
2. Un complejo enzimtico, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la sntesis
de ATP (fosforilacin oxidativa).
3. Protenas transportadoras que permiten el paso de iones y molculas a su
travs, como cidos grasos, cido pirvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden
destacarse:
1. Nucletido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la
matriz mitocondrial el ADP citoslico formado durante las reacciones
que consumen energa y, paralelamente transloca hacia el citosol
el ATP recin sintetizado durante la fosforilacin oxidativa.
2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citoslico junto con un hidrn a la
matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la
fosforilacin oxidativa.

Espacio intermembranoso.
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est
compuesto de un lquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentracin
de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimticos
de la cadena respiratoria. En l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energa del ATP, como la adenilato kinasa o lacreatina
quinasa. Tambin se localiza la carnitina, una molcula implicada en el transporte
de cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
sern oxidados (beta-oxidacin).

Matriz mitocondrial.
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos molculas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la sntesis de algunas protenas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial;
es decir, tienen los orgnulos que tendra una clula procariota de vida libre. En la
matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metablicas clave para la vida, como
el ciclo de Krebs y la beta-oxidacinde los cidos grasos; tambin se oxidan
los aminocidos y se localizan algunas reacciones de la sntesis de urea y
grupos hemo.

2. Porque es un organelo autoneplicable?

R= Porque la mitocondria tiene ADN propio. Deberias mirart la teoria de
margulis que explica como la celula eucariota fagocita a la bacteria
(mitocondria) y en vez de eliminarla se fusionan formando un simbionte en la
que las dos partes se benefician. Esta teoria es se llama endosimbiotica y su
autora se basa en las siguientes evidencias para proponerla:
estructurales
estructura parecida a la bacteriana
doble membrana
tamao similar a procariotas
genticas
ADN circular propio, como las bacterias
ribosomas, enzimas ...
funcionales
se mueven en la clula
se reproducen independientemente de la clula
transforman E, pueden sintetizar ATP.
Es la teoria aceptada actualmente. Aunk la celula procariota se puede dividir de
forma independiente necesita proteinas para la supervivencia de esta bacteria
aerobica que no puede sintetizarlas ella misma. Las proteinas que no puede
sintetizar son sintetizadas por el ADN del nucleo, que la envia a la mitocondria.

3. cual es su funcin?
R= La principal funcin de las mitocondrias es la oxidacin de metabolitos (ciclo de
Krebs, beta-oxidacin de cidos grasos) y la obtencin de ATP mediante
la fosforilacin oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de
electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP
sintetizado por la clula. Tambin sirve de almacn de sustancias como iones, agua y
algunas partculas como restos de virus y protenas.

Mitocondria.

Imagen obtenida por microscopa electrnica del tejido pulmonar de un mamfero, se visualizan dos
mitocondrias.

Las mitocondrias son orgnulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de

laenerga necesaria para la actividad celular (respiracin celular). Actan, por lo tanto,
como centrales energticas de la clula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes
metablicos (glucosa, cidos grasos y aminocidos). La mitocondria presenta
unamembrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipptidos. Eso es
debido a que contiene protenas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal
aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso de molculas de hasta 10 kDa de
masa y un dimetro aproximado de 2 nm.

Estructura de una mitocondria

La morfologa de la mitocondria es difcil de describir puesto que son estructuras muy
plsticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en
forma alargada. Su tamao oscila entre 0,5 y 1 m de dimetro y hasta 7 m de
longitud.8 Su nmero depende de las necesidades energticas de la clula. Al conjunto
de las mitocondrias de la clula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias estn rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus
funciones y actividades enzimticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio
intermembrana y la matriz mitocondrial.
sintetizado por la clula. Tambin sirve de almacn de sustancias como iones, agua y
algunas partculas como restos de virus y protenas.

Enfermedades mitocondriales.

El ADN mitocondrial humano contiene informacin gentica para 13 protenas

mitocondriales y algunos ARN;8 no obstante, la mayora de las protenas de las
mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del ncleo celular y que son
sintetizadas por ribosomaslibres del citosol y luego importadas por el organelo. Se han
descrito ms de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o
la neuropata ptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial,
como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genticas mitocondriales, que
originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias,
como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de
electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan
al msculo esqueltico y al sistema nervioso central.

El ADN mitocondrial puede daarse con los radicales libres formados en la

mitocondria; as, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento,
como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y
las cardiopatas pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.8