Debido a la ausencia de una etiologa conocida, en la mayora de estos pacientes se utiliza

slo el tratamiento mdico convencional.

- Tratamiento de IC: reposo, rgimen hiposdico, diurticos, digitlicos y en particular, los
inhibididores de la enzima convertidora.
- Otros: Antiarrtmicos (Amiodarona, no demostrado como prevencin de muerte sbita), Bbloqueo (en dosis bajas, para aumentar la sobrevida), intropos positivos (sin efecto en la
sobrevida).
HIPERTRFICA
Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatacin de la cavidad, en
ausencia de una sobrecarga mecnica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia
asimtrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor
en el septum interventricular. No se conoce la etiologa, pero un 50% de los casos son de
tipo familiar. En un 30-40% de los casos existe una obstruccin al vaciamiento del VI, que
genera un gradiente de presin VI-Ao. En esta obstruccin puede participar varios factores
como: Hipertrofia septal, movimiento anterior del velo mitral anterior durante la sstole que se
contacta con el septum o aumento de la contractilidad miocrdica con disminucin de los
volmenes ventriculares. Grado de obstruccin puede ser variable en el tiempo. Este
fenmeno explica el nombre de "Miocardiopata hipertrfica obstructiva" con que tambin se
la conoce.
Como consecuencia de la hipertrofia se observa una disminucin de la distensibilidad,
aumento de la presin diastlica ventricular y dao miocrdico isqumico, por la prdida de
la relacin entre masa miocrdica y circulacin coronaria.
Presentacin clnica
- Sntomas: Mayora de los pacientes tienen un largo perodo asintomtico, siendo la muerte
sbita -habitualmente en relacin con esfuerzos- la primera manifestacin de la enfermedad
en un alto porcentaje de los pacientes ms jvenes, con antecedentes familiares positivos.
Sntomas puede ser variables; disnea y signos congestivos pulmonares (por hipertensin de
AI), angina (por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia), fatigabilidad y sncopes
(por un mecanismo similar al de las estenosis articas o por arritmias, las que pueden ser
ventriculares o supraventriculares) y muerte sbita.
-Ex. fsico: Pulso carotdeo de ascenso rpido (tipo cler), doble latido apexiano, 4 ruido,
soplo sistlico de eyeccin (con ejercicio, b-agonista, valsalva y nitritos), soplo sistlico de
regurgitacin mitral (ocasional).
- Laboratorio: ECG con HVI u onda Q (hipertrofia sptal), ecocardiograma con hipertrofia
asimtrica sin dao valvular, doppler puede mostrar gradientes intraventriculares en
ausencia de valvulopata artica (miocardiopata hipertrfica obstructiva). Rx de trax no
aporta elementos diagnsticos especficos.
Diagnstico