En la actualidad, se le llama Leucemia

granuloctica crnica, por la estirpe celular que

predomina en esta enfermedad.
Es
uno
de
los
llamados
Sndromes
mieloproliferativos (SMP), padecimientos que se
caracterizan por mieloproliferacin monoclonal
que involucra linajes mltiples, que conservan un
grado variable de maduracin celular y tienen el
potencial para seguir una evolucin clonal.
Pueden aparecer en forma simultnea en un
mismo paciente.
Otros SMP son: Policitemia vera, trombocitopenia
esencial y osteomielofibrosis (o metaplasia
mieloide agnognica .

Proliferacin neoplsica predominantemente

de la serie granuloctica, sin embargo se
observan tambin alteraciones de la serie roja
y plaquetas.
Relacionado
con
una
anormalidad
cromosmica: translocacin entre los brazos
largos de los cromosomas 22 y 9, que se
denomina cromosoma Philadelphia (Ph1),
observado en 90- 95% de los pacientes que la
padecen.

Dicha translocacin genera el gen BCR/ABL

que codifica la produccin de una protena
con accin de tirosina-cinasa.
La clasificacin clnica se basa en la presencia
o ausencia del cromosoma Philadelfia:
a) Tpica (Ph1 +), b) Atpica (Ph1- ) y c) Juvenil
(atpica en nios, Ph1-).
Subtipos en base al predominio de alguna
clula madura: eosinoflica crnica, basoflica
crnica, monoctica crnica y neutroflica
crnica.

No es muy til para el diagnstico de LGC,

pues slo existe hiperplasia granuloctica
inespecfica (con infiltracin y ocupacin
del espacio estromal y del tejido adiposo)
sin hallazgos clnicos o de laboratorio
especficos.

Muestra una ligera fibrosis, elementos

maduros de la serie granuloctica que
presentan una disminucin de la fosfatasa
alcalina leucocitaria (neutrfilos).

Hallazgos morfolgicos en LMC (BCR-ABL1 +), fase crnica:

marcado aumento de la granulopoyesis dentro de la mdula
sea (LMC rica en granulocitos). Tincin de Giemsa, 250x

Hallazgos morfolgicos en LMC (BCR-ABL1+), fase crnica

temprana: aumento del nmero de basfilos en la mdula
sea. Tincin de May Grnwald-Giemsa, 500x

El hallazgo ms consistente y especfico que

nos lleva al diagnstico es la presencia del
Ph1.
El diagnstico por lo general se hace por
casualidad, pues el paciente suele estar
asintomtico.
Leucocitos entre 30 000 100 000/mm3 o
incluso cifras mayores.
Puede o no haber anemia, de grado
moderado.
En un 50% de los pacientes, las plaquetas
estn aumentadas, incluso hasta cifras de
1 000 000/mm3

Intensa leucocitosis, con predominio de

granulocitos y clulas en diferentes etapas de
maduracin
(predominio
tambin
de
mielocitos,
metamielocitos,
bandas
y
segmentados). La mayora tiene alteraciones
en neutrfilos, pero puede ser cualquier otra
estirpe celular granuloctica.

Hallazgos morfolgicos en LMC (BCR-ABL1 +), fase crnica: leucocitosis,

desviacin a la izquierda y aumento de basfilos en sangre perifrica.
Tincin de May- Grnwald Giemsa, 500 x

En la LGC, los hallazgos de laboratorio se

relacionan directamente con la fase en la
que se encuentre la enfermedad.
En etapas tempranas de la enfermedad
las plaquetas se encuentran aumentadas
y puede o no haber anemia leve.

FASE CRNICA
Leucocitosis
de 15 000 a 200 000/mm3
(principalmente neutrfilos, bandas y mielocitos).
Plaquetas >450 000/ mm3
Hb normal.
MO
hiperplsica a expensas de la serie
granuloctica, cuenta de blastos <15%.
Fosfatasa alcalina leucocitaria baja.
Aumento de cido rico y de DHL.

FASE ACELERADA

Aumentan basfilos >20%.

Leucocitos disminuyen en CH.
Plaquetas <100 000/ mm3
Nuevas alteraciones citogenticas se suman
al Ph1.
En MO, aumento de promielocitos y blastos
(20-30%).

FASE TERMINAL O CRISIS BLSTICA

Blastos en sangre perifrica

>30% Blastos en MO
Infiltracin leucmica extramedular
Trombocitopenia (100 000/ mm3 o <)
20% casos tiene linfoblastos, 70% mieloblastos y
5-10% megacarioblastos.
En esta etapa terminal el paciente tiene fiebre,
dolor seo, anemia, trombocitopenia entre otros
sntomas.

Existe una escala de puntuacin para

reconocer el riesgo de transformacin de la
fase crnica a la fase blstica, establece 3
categoras de riesgo (bajo, intermedio y
alto), en base a las siguientes variables:
edad, tamao del bazo, nmero de
plaquetas y porcentaje de blastos en
sangre perifrica.

DHL en suero
% eosinfilos (MO)
% basfilos (MO)
% mieloblastos (MO) y
eritrocitos nucleados en SP

Todos los anteriores pueden ayudarnos a

predecir el avance de la enfermedad.

Se basa principalmente en los hallazgos de la

CH
Diferencial con tumores que invaden MO,
infecciones agudas y tuberculosis (esta ltima,
principalmente en ancianos).
Determinacin del Ph 1
Niveles de fosfatasa alcalina leucocitaria y de
B12 srica (se observa un aumento de la
misma en esta enfermedad).
FISH : Hibridacin fluorescente in situ para
encontrar el gen BCR/ABL y se usa tambin
PCR para aumentar la sensibilidad del FISH.

1. Antecedentes
Paciente de sexo masculino de 45 aos de
edad, asintomtico hasta que present un
dolor abdominal intermitente, localizado en
la fosa iliaca izquierda.

2. Examen fsico
Buen estado general, excepto por presentar
una hepato /esplenomegalia palpables a 5
centmetros por debajo el reborde costal.

3. Laboratorio
Hemograma
Hematocrito : 33 %
Hemoglobina : 11,1 g/dL
Leucocitos : 98.300 /L
Glbulos rojos : 3.900.000 /L
Plaquetas : 860.000 /L
CHCM : 33,6 g/dL
VCM : 84,6 fL
FSP
Conteo manual diferencial de leucocitos

Glbulos rojos : Normales. 6 eritroblastos cada

100 leucocitos.
Leucocitos : Mieloblastos 5% y promielocitos 8%.
Plaquetas : Normales
Mielograma
Marcada hipercelularidad con una relacin
mieloide:eritroide= 20:1. Frmula diferencial:
mieloblastos 4%, promielocitos 6%, mielocitos
13%, juveniles 15%, baciliformes
18%,segmentados 30%, eosinfilos 2%, basfilos
2% y eritroblastos 10%. Megacariocitos
levemente aumentados y de aspecto normal.

Glucosa : 100,5 mg/dL (VN: 60-110 mg/dL)

Protenas totales : 6,8 g/dL (VN: 6.0-8.0 g/dL)
Bilirrubina total : 0,7 mg/dL (VN: hasta 1.0 mg/dL)
LDH : 660 U/L (VN: 100-200 U/L)
Citoqumica.
Fosfatasa alcalina de los neutrfilos: 10 U
(VN: 20-40)
Gen BCR/ABL: Positivo (por RT-PCR)
Cariograma. Presencia de cromosoma
philadelphia: t(9;22)(q34;q11)
4. Diagnstico
Leucemia Mieloide Crnica, fase crnica.

BLOOD CELLS - A practical Guide Barbara J.

Bain, Blackwell Publishing, 4th edition, 2006,
Chapter 7. Important supplementary tests;
Chapther 9. Disorders of white cells.
Blood and Bone Marrow Pathology - Anna
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by Laboratory Methods Mc Pherson, Pincus.
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Hematologa bsica Abraham Majluf

Cruz, scar de Jess Prez R, GARMARTE
editorial, 2006. Captulo 25 Leucemias
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