INSTITUTO TECNOLGICO DE MORELIA

DEPARTAMENTO DE INGENIERIA BIOQUMICA

MICROBIOLOGA

PRIONES

Gabriela Trigueros Guerrero

Osvaldo Alvares Cortes
Juan Francisco Bocanegra Lpez

a) Caractersticas generales:
El trmino prin (del ingls, proteinaceous infectious particle) define a aquellas
partculas infecciosas resistentes a tratamientos especficos de los acidos
nucleicos.
Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologas
neurodegenerativas letales caractersticas de mamferos, tambin llamadas
encefalopatas espongiformes transmisibles.
Son capaces de propagarse dentro de un mismo husped causando una lesin
espongitica y pueden transmitirse de husped a husped con elevados
tiempos de incubacin.
A diferencia de los virus o viroides son resistentes a tratamientos inactivantes
de cidos nuclecos, pero comparten con stos la existencia de una variabilidad
de inculos dentro de la misma especie.
b) Estructura
Se ha encontrado como componente mayoritario, sino nico, una protena:
PrPSC, protena del prion de Scrapie enfermedad que data desde hace unos 200
aos que afectaba al ganado ovino, conocida en ese entonces como la
tremblante (del francs, la tembladera). Dicha protena parece ser hidrofbica
de membrana, de 33 a 35 kDa el gen cromosmico de copia nica que la
codifica se encuentra altamente conservado y se ha identificado en mas de 13
especies de mamferos. Generalmente est compuesto por 2 exones no
traducidos en5separados por un intron de ~2 kb, que tras splicing quedan
unidos al exn 3 que contiene la regin codificante (750 bp).
La expresin del gen PrP ocurre constitutivamente en tejidos neuronales y no
neuronales de animales adultos, detectndose los niveles ms altos en
neuronas. En cerebros animales, la sntesis de mRNA de PrP ocurre en estados
adultos, pero durante el desarrollo se encuentra en control riguroso. En el
septum los niveles de los mRNA de PrP aumentan paralelamente durante el
desarrollo.
El producto traducido a partir del mRNA es una cadena poli peptdica de
alrededor de 250 aminocidos, dependiendo de la especie, en la que se
distinguen una secuencia seal N-terminal de 22 residuos, una serie de
repeticiones de un octapeptido PHGGGWGQ, cuatro segmentos altamente
conservados en posiciones 109-122, 129-140, 178-191 y 202-218, una regin
hidrofobica C-terminal. Esta cadena sufre un proceso de maduracin covalente
complejo que supone: la escisin proteoltica de los pptidos seal, la adicin
C-terminal de un glicanfosfatidilinositol (GPI), la formacin de un enlace
disulfuro intermolecular y, por ultimo, una doble glicosilacion en los residuos
de Asn 181 y 197.

c) Reproduccin
El mecanismo mediante el cual se propagan los priones no se conoce con
precisin aunque algunos investigadores siguen postulando la necesidad de un
acido nucleico especifico de priones, no existen evidencias fsicas ni qumicas
de su existencia. En el caso de existir, cabe esperar que dicha molcula dirija la
replicacin de priones empleando una estrategia similar a la de los virus.
La multiplicacin de la infectividad de priones es un proceso exponencial que
implica forzosamente la conversin post-traduccional de PrPC o de un precursor
en un conformero distinto, PrPSC. El nivel de expresin de PrPC es directamente
proporcional a la velocidad de formacin de PrPSC y, por tanto inversamente
proporcional a la longitud del tiempo de incubacin.
El proceso de propagacin de un prion se inicia con la interaccin de la PrPSC
exgena con PrPC o con una forma parcialmente desnaturalizada de esta.
Todo esto se interpreta mediante un modelo cintico de Desnaturalizacionrenaturalizacion en la que la protena PrPC es el sustrato y PrPSC el producto.
Conclusiones.
En este trabajo se analiz un agente infeccioso del cual se sabe poco, los
resultados de investigaciones cientficas indican que se trata de una protena
autoreplicativa, mas sin embargo algunos cientficos proponen que se trata de
un acido nucleico envuelto en dicha protena, lo cierto es que no se sabe con
certeza por lo que la presencia de un acido nucleico puede generar un
panorama acerca del proceso de replicacin de dicho agente patgeno, por lo
que esto sigue siendo una constante preocupacin debido a que se encuentra
en un gran numero de mamferos incluyendo los humanos.
Referencias:
Prescott Harley Klein 5a ed. Microbiologia pag 449
Natalia Fernandez-borges Priones, mas de 200 aos de historia
Joaquin Castilla
Maria Gasset y Dave Westaway los priones y su biologa