Tumores malignos de tejidos blandos

y hueso
Los tumores de tejidos blandos son de los tumores mas frecuentes que comprometen a
nuestro cuerpo. Se pueden clasificar, desde el punto de vista de la nomenclatura, en 3 grandes
grupos:

Lesiones pseudotumorales: Son tumores que no son verdaderas neoplasias, pero que
en todo figuran como stas, tanto benignas como malignas.
Neoplasias benignas.
Neoplasias malignas.

Cuando vimos neoplasias, vimos que haba, en algunas neoplasias, una relacin bastante
estricta entre el tipo de histolgico del tumor, localizacin, aspecto macroscpico, aspecto
imagenolgico, curso evolutivo, edad de presentacin y fecha. Esto es particularmente afn
para los tumores de hueso. Entonces, desde el punto de vista prctico, no se hace diagnstico
sin antecedentes clnicos.
Cualquiera de los tejidos blandos y hueso puede proliferar para formar una neoplasia, pero
algunas son benignas.
Nomenclatura:
Se usa el tejido de origen, ms el sufijo OMA, para tumores benignos. Ej.:

CONDROMA
OSTEOMA

Para tumores malignos, se usa el sufijo SARCOMA. Ej.:

CONDROSARCOMA
OSTEOSARCOMA

Todava existen algunos tumores de tejidos blandos y hueso que requieren un nombre
especial, por ejemplo, el sarcoma de Kaposi, que es una variedad de angiosarcoma. En el
hueso, tenemos el sarcoma de Ewing.
Clnicamente, una neoplasia de tejidos blandos se manifiesta como tumores que aparecen sin
grandes manifestaciones clnicas, sino que bsicamente se hace evidente por ocupacin de
espacio.
Patogenia
Una gran parte de tumores de tejido blando tienen antecedentes de un traumatismo, aunque
no se ha podido encontrar su relacin patognica. Tanto los tumores de tejidos blandos, como
los de hueso, son de causa desconocida, con algunas excepciones, como el sarcoma de Kaposi,
que se sabe que est relacionado con el SIDA, y con harta incorporacin de algn virus. Otros

se asocian a traslocaciones cromosmicas comprobadas, como el rabdomiosarcoma alveolar o

el liposarcoma mixoide.
En la mayora es desconocida, pero en la practica uno se lleva sorpresas de que muchos de
estos tumores de tejidos blandos especialmente los malignos tienen antecedentes traumticos
nadie sabe porque se da esta relacin curiosa, pero se han hecho estudios pero no se han
podido establecer.
Algunos se asocian con:

Trauma
Radiaciones: en radiaciones se ha demostrado y es la que tiene una causa efecto
indiscutible, es decir a causa de radiaciones pueden haber tumores de tejidos blandos.
Quemaduras
Fenoles
Virus
Herbicidas
Arsnico: la mayor frecuencia de tumores de tejidos blandos esta en el norte por la
presencia de arsnico en el agua en relacin a las minas de cobre.
Conservantes de madera: hoy da se usa mucho la impregnacin de la madera, y esta
impregnacin se realiza con algunas sustancias que favorecen el desarrollo de tejidos
blandos.
Traslocaciones cromosmicas comprobadas y esto es importante porque cada vez se
encuentran ms, se han demostrado que son cada vez ms constante por lo que poco
a poco se esta tendiendo a clasificar o establecer una clasificacin paralela de los
tumores de los tejidos blandos en base a las alteraciones cromosomitas genticas
especificas que tienen. esto es importante tambin porque algunas de estas
alteraciones significan tanto tambin variaciones en el comportamiento biolgico y de
respuesta teraputica, por lo que se hace cada vez ms indispensable en los tumores
de tejidos blandos adems establecer que alteracin gentica tiene, para asegurar el
diagnostico y para despus clasificarlo del punto de vista del comportamiento.

*Osteosarcoma no es un tumor de tejido blando, es de hueso, en los tumores de hueso la gran

mayora de las lesiones son lesiones seudotumorales ms que en tejidos blandos, no son
verdaderos neoplasias, por ejemplo, Defecto Fibroso Metafisiario, displasia sea, etc. Y dentro
de los tumores malignos de tejido seo lejos los 2 ms frecuentes son el osteosarcoma y el
sarcoma de Ewing. Ambos tumores son caractersticos de gente muy joven y en particular el de
Ewing en nios como vamos a ver detalladamente, el osteosarcoma tambin es de gente joven
como alrededor de la 2nda dcada o un poco menos, en los viejos es raro.

Asociado a sndromes genticos: son afecciones raras pero la ms frecuente es la

neurofibromatosis tipo 1.

Neurofibromatosis tipo 1 (neurofibroma, schwannoma maligno)

Sndrome de Gardner (fibromatosis)

Sndrome de Li-Fraumeni (sarcoma de tejido blando)

Sndrome de Osler-Weber-Rendu (telangiectasia).

Enfermedades con predisposicin gentica para sarcoma

ENFERMEDAD CROMOSOMA

TUMOR

GEN

Retinoblastoma 13q14

Osteosarcoma

Rb-1

Sndrome Gardner 5q21

Fibrosarcomas

APC

Esclerosis Tuberosa
Sndrome Li-Fraumeni 17q13

Rabdomiosarcoma
Osteosarcoma

TSC2
P53

Generalidades:
Ms frecuente en mujeres. 1,5 mujeres: 1 hombre aproximadamente. Los tumores de tejidos
blandos pueden tener cualquier localizacin de tejidos blandos (como msculo esqueltico),
pero tiene una mayor frecuencia en:

40% extremidades inferiores

30% trax y retroperitoneo (vsceras). En rea genital, intestino, estmago (caso del
tumor del estroma gastrointestinal (GIST)).

15% nios
Y en total, si bien la mayora es de adultos, un porcentaje ms, 50% en adultos jvenes, un
15% se localiza en los nios. Otro comentario importante de agregar es que dentro de este
15% de tumores de tejidos blandos un porcentaje alto de ellos son malignos, es decir
sarcomas, que se caracterizan porque son tumores pobremente diferenciados, mientras en un
adulto un tumor de clulas musculares estriadas es un rabdomioma o un rabdomiosarcoma
bien diferenciado, en el nio es un rabdomiosarcoma embrionario.
Sitio anatmico:

Estructuras perifricas
Tejido conectivo
Tejido subcutneo
Otros tejidos blandos
Tejidos perineurales y en estructuras profundas como el retroperitoneo

Tumores que progresan localmente, de aparicin espordica y completamente aislados, y

adquieren importante volumen. Avanzan regionalmente a travs de estructuras vecinas,
alcanzando un gran desarrollo tumoral. La gran mayora se asocian a sndromes o
antecedentes de tipo gentico (neurofibroma, por ejemplo, caracterizado, adems de tener
tumores mltiples en tejidos blandos y vsceras, y que hay concomitantemente otro tipo de
alteracin). Tienen alta incidencia de recurrencia local, y la metstasis a distancia son raras
cuando ocurren, ocurren bsicamente a pulmn como lejos 1era frecuencia de metstasis,
estudios estn por demostrar la presencia de receptores para clulas de diferentes sarcomas

en los pulmones que es lo que hace que el pulmn sea particularmente proclive a dar
metstasis en este rgano
Infiltran:

Msculos vecinos
Tendones
Elementos vasculares
Huesos. Cuando lo infiltran, producen fracturas patolgicas y hay que hacer diagnostico
diferencial con tumores malignos primitivos de hueso, porque los tumores malignos tienen
tendencia a extenderse hacia tejidos blandos
Fracturas patolgicas
Crecimiento excntrico
Ulceran piel, produciendo lceras-hemorragias-necrosis

Primera y fundamental caracterstica: Crecimiento Loco-regional

Lo ms importante es, si tenemos un tumor de tejido blando: es una neoplasia? es un
sarcoma? Qu tipo de sarcoma y su grado de malignidad?. Las diferencias entre diferentes
tipos de sarcoma y desde el punto de vista de su grado de diferenciacin son muy significativas
= establecer el diagnstico y el grado de diferenciacin, lo que marca el comportamiento
biolgico.
Clasificacin Clnica

rganos parenquimatosos
Vsceras huecas
Perifricos extraesquelticos no se incluyen
Duramadre
SNC
Cabeza y cuello
Extremidades (mayor porcentaje en extremidad inferior; sumado con superior son ms
del 50%)
Pared Abdominal
Pared Torcica
Peritoneo
Mediastino

Clasificacin Anatomopatolgica segn UICC

Sarcoma Alveolar
Angiosarcoma
Sarcoma Epitelioide
Condrosarcoma Extraesqueltico
Osteosarcoma Extraesqueltico : esta es una variedad de osteosarcoma que no es de
hueso por eso esta colocado aqu como tumor de tejido blando, dicho de otra manera, es
posible que crezca de tejidos blandos un osteosarcoma, esto es posible que ocurra a travs
de una transformacin tisular metaplsica, por ejemplo, existe una enfermedad que se
llama miocitis osificante que es una forma de inflamacin crnica de los msculos

especialmente de las extremidades inferiores en que se produce primero una calcificacin

distrfica, despus metaplasia sea, y sobre la metaplasia sea un osteosarcoma, pero a
veces hay osteosarcoma de tejidos blandos que crecen de novo, ojo no olviden esto.
Fibrosarcoma:
o Son raros, pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo ( es ms comn en
retroperitoneo, muslo, rodilla y extremidades distales)
o Se clasifican frecuentemente como otros tipos de sarcomas ( fibromatosis
agresiva, histiocitoma fibroso maligno, tumores malignos de la vaina de los nervios
perifricos o sarcomas sinoviales)
o Masas no encapsuladas,infiltrantes, blancas, en acrne de pescado, con reas de
hemorragia y necrosis.
o Son tumores agresivos que recidivan 50% de los casos y que metastatizan en ms
del 25%.
Leiomiosarcoma
Fibrohistiocitoma Maligno
Mesenquimoma Maligno
Schwanoma Maligno
Rabdomiosarcoma
Sinoviosarcoma
Sarcomas Inespecficos

Siempre van a quedar algunos que no tienen un origen preciso como el Sarcoma Alveolar de
Tejidos blandos y por eso se llama sarcoma alveolar, ah no se sabe el origen propio del tumor.
El mayor porcentaje corresponde a Liposarcoma, Leiomiosarcoma, Fibrohistiocitoma,
Sinoviosarcoma y Fibrosarcoma, que aumentan o disminuyen su preponderancia por la edad
del paciente.
Con la PAF se puede establecer el diagnstico definitivo, en la mayora de los casos. Con el
material obtenido de la puncin citolgica, es posible hacer estudios de gentica molecular.
Esto es importante, porque la mayora de los sarcomas se caracteriza por tener ciertas
alteraciones cromosmicas definidas; porque estas alteraciones juegan un papel importante
en tratamiento y respuesta teraputica.
Lesiones bien caractersticas en PAF de tumores de tejidos blandos.

TUMORES BENIGNOS
SEUDONEOPLASIAS

Y TUMORES MALIGNOS

LIPOMA

FIBROHISTIOCITOMA

SCHWANOMA

LIPOSARCOMA

MIXOMA

LEIOMIOSARCOMA

TUMOR DESMOIDE

SARCOMA SINOVIAL

FASCITIS NODULAR

RABDOMIOSARCOMA

MIOSITIS OSIFICANTE

NEUROBLASTOMA

MIOSITIS PROLIFERATIVA

SARCOMA ALVEOLAR
SARCOMA DE CELULAS CLARAS
PROGONOMA MELANOTICO

Citologa y biopsia de tumores de tejidos blandos y huesos. Indicaciones: Tumor persistente

de tejidos blandos
* Un tumor localizado en msculo, o retroperitoneal, es liposarcoma hasta que no se
demuestre lo contrario.
Diagnstico
de
DIAGNSTICO COMBINADO:

tumores

de

tejidos

blandos

huesos:

Clnica
Imagenologa
Citologa y Biopsia
Tcnicas especiales

Tcnicas
especiales

Informacin
imagenolgica

Hallazgos
Citolgicos

Datos Clnicos
Diagnstico
final en PAF

El tratamiento fundamental de los tumores malignos y benignos de tejidos blandos es la

ciruga, y la primera ciruga tiene importancia para el pronstico del paciente. Si es un

sarcoma, hay que hacer una reseccin quirrgica oncolgica; si no se hace, la posibilidad de
reaparicin y posibles metstasis a futuro aumenta considerablemente.
La quimioterapia y radioterapia no son capaces de tratar estos tumores, ya que no hacen
mucho.

Metodologa en estudios:
I.
II.

Evaluacin clnica de la lesin

Evaluacin de ganglios linfticos:
a. Ganglios Inguinales
b. Ganglios Axilares
c. Ganglios Cervicales
d. Evaluar:
i. Volumen
ii. Nmero
iii. Caractersticas de las Cubiertas
iv. Nmero de los Territorios Ganglionares
v. Tratamientos Previos

III.

Evaluacin de las metstasis:

a. Pulmonares
b. Tejidos blandos
c. Hgado
d. Otros

IV.

Estudios especficos:
a)
Laboratorio:
 Hemograma
 Eritro
 Glucemia
 cido rico
 Uremia
 Creatinemia
 Calcemia
 Fosfaltasas alcalinas: la destruccin del hueso va elevar la fosfatasa
alcalina
 Proteinograma
 Coagulograma
 Hepatograma
 Orina. ionograma
b)
Radiolgicos
c)
TAC
d)
RNM (en sitios especficos: rodillas, pie)
e)
Angiorresonancia (especifica la relacin con los vasos en los grandes tumores).
Es muy importante sobre todo para ver la vacularizacin del tumor. La
ultrasonografia tiene muy buena resolucin en especial en extremidades.

f)
g)

Ecografa
TAC de trax (descarta metstasis pulmonares)

TNM
TUMOR PRIMARIO (T)
 Tx : El Tumor Primario no puede ser evaluado
 T0: Sin evidencia de tumor primario
 T1: Tumor de 5 cm. o menor en su mayor dimensin
o T1a: Tumor Superficial
o T1b: Tumor Profundo
 T2: Tumor de ms de 5 cm. en su mayor dimensin
o T2a: Tumor Superficial
o T2b: Tumor Profundo
GANGLIOS (N)
 Nx: Los Ganglios Linfticos Regionales no son evaluables
 N0: Los Ganglios Linfticos Regionales no presentan MTTS.
 N1: Los ganglios Linfticos Regionales presentan MTTS.
METSTASIS (M)
 Mx: No pueden ser evaluadas
 M0: No presentan metstasis a distancia
 M1: Presentan metstasis a distancia

Anatoma Patolgica
DIAGNSTICO:
Que es lo que se hace para hacer el diagnostico? Hay que escoger muy bien el tipo de
biopsias y citologas, la clase pasada hablamos prcticamente de citologas y hay 2 tipos de
biopsias que se hacen que tambin es puncin que es a travs de una aguja que se llama TruCut de la cual hay 2 tipos: una normal digamos y otra que se usa para varios rganos como
para tomar biopsia heptica o biopsia de prstata que es como una pistolita que tiene un
retroceso cuando uno dispara como quien dispara una pistola, y tiene una precisin muy
importante avanza hasta donde uno quiere que se avance segn la Imagenologa, toma la
muestra precisa, retrocede y saca una excelente muestra. Y hablando de los tejidos blandos
hablando de los mtodos de puncin siempre hay que ir de lo menos invasivo a lo ms
invasivo, hay que hacer una biopsia incisional o escicional que es la que se termina haciendo
en algunos casos y que es la que se hace en pabelln, se manda un examen a intraoperatoria
para establecer el diagnostico definitivo de lo que solamente se logra dentro del pabelln en el
20% de los casos y no ms, por lo que estos son tumores para los cuales hay que hacer
diagnostico despus con un panel de inmunohistoqumica o pocas veces de microscopia
electrnica (ME) (alrededor del 10% de las veces) u otros exmenes moleculares, pero lo que si
es importante en el examen intraoperatorio, es ir monitorizando los bordes, entonces el colega
va mandando del pabelln muestrecitas de los bordes en que tiene sospechas de que hay o no
tumor, y ah la biopsia intraoperatoria juega un rol fundamental. Hay o no hay, si hay se sigue
sacando y esto es porque la orden del cirujano es no dejar nada, pero sacar lo menos posible

no dejando nada ese es el cuento, porque de cada centmetro que saca va daando una que
otra estructura que puede ser que despus deje una impotencia funcional muy grave.

Biopsia y/o citologa:

Puncin con aguja fina

Puncin con aguja fina guiada por imagen
Biopsia por puncin
Biopsia incisional
Biopsia excisional
Citologa/biopsia intraoperatoria

Debe permitir realizar:

Histologa
Grado de diferenciacin celular
Inmunohistoqumica
Marcadores moleculares
Factores de pronstico:
o Tipo histolgico
o Grado de diferenciacin:
 Gx: El Grado de diferenciacin no puede ser establecido
 G1: Bien Diferenciado
 G2: Moderadamente Diferenciado
 G3: Pobremente Diferenciado o Indiferenciado
o Estadio
o Localizacin

Tratamiento
Los Sarcomas de partes blandas se extienden por planos alejados del tumor palpable, y no
tienen una verdadera cpsula por lo cual deben ser resecados con mrgenes amplios.
I)

Influencia del volumen del tumor:

El volumen tumoral condiciona la magnitud de la reseccin oncolgica
A mayor volumen, mayor recidiva, que se disminuye con la ciruga radical.
La escisin simple debe ser abolida, porque solo es paliativa

II)

Influencia de la cpsula tumoral:

Es una Seudocpsula no es una cpsula verdadera, como algunas de estas neoplasias
como histiocitoma fibroso maligno, algunos tumores de tejido nervioso maligno. Esta
seudocpsula ayuda a que el tumor tenga un crecimiento ms localizado y permite una
ciruga exitosa con unos mrgenes un poco ms cercanos a esta seudocpsula, pero
hace que el pronstico sea incierto.
Determina un crecimiento localizado del tumor
Ciruga exitosa con los mrgenes adecuados
Crecimiento Infiltrante, por lo que su pronstico es incierto

III)

Influencia de la localizacin:
Tambin es un factor de pronstico y esto se debe a que hay zonas criticas del punto
de vista de lo que se puede operar o no, as por ejemplo en la pierna hay una mxima
que cuando un sarcoma compromete el hueco poplteo, la extremidad esta perdida,
independientemente que sea tanto o ms o menos extenso generalmente se hace
entonces amputacin.
Zonas crticas determinan el tipo de ciruga: Hueco Poplteo no es lo mismo que el de
Cara Externa del muslo: Hueco Poplteo lleva a amputacin; cara externa del muslo
lleva a ciruga con mrgenes oncolgicos adecuados
Son suficientes

IV)

Influencia del crecimiento tumoral:

El crecimiento puede ser Localizado, Infiltrativo o Multicntrico; y este desarrollo
indica:
Eleccin de la ciruga
Porcentajes de recidiva
Cirugas ms agresivas

Este desarrollo indica:

a) Eleccin de la Ciruga
b) Porcentajes de Recidiva
c) Cirugas ms Agresivas

Sobrevida
ESTADIO I80%
ESTADIO II70%
ESTADIO III50%
ESTADIO IV15%
Los estadios lo pueden ver ustedes y lo ms importante entonces es que al principio del
tratamiento es tener claro que no tienen una verdadera cpsula aunque parece que la tuvieran
y entonces debe ser resecado por los mrgenes lo ms amplio posible como tratamiento
primario de eleccin.

A la necrosis cada vez se le esta dando mayor importancia como un factor de pronstico, de
modo que cuando los tumores son ms malignos generalmente tienen mayor anaplasia, mayor
velocidad de crecimiento mayor necrosis y esto tambin se puede identificar
imagenolgicamente y un factor de tumor importante.

Citologa de tumores
es de tejidos blandos y hueso
Categoras principales

Con matriz mixoide (mixoma):

(mixoma) Es blanda y macroscpicamente se ve como un tumor
gelatinoso, brillante y liso. El tejido de sostn es mixoide. Pueden ser de lipoblastos,
clulas fusadas o de matriz metacromtica.

Lipoblastos
(clula
adiposa
inmadura)

Matriz
Metacromtica

Clulas Fusadas

Atipia nuclear
Clulas tipo
ganglionares

Clulas
Estrelladas

Clulas tipo
poliglonales

LPS Mixoide

LPS Mixoide

Lipoblastoma
Lipoma
Cordoide

Fascitis Nodular
Fascitis Nodular
Fascitis
proliferativa
roliferativa
Miositis

EMHC

Mixoma
Intramuscular

Mixofibrosarco
ma

El liposarcoma es de los ms frecuentes en la cara anterior del muslo o retroperitoneo, en

gente joven. Son escasos en nios.
nio
Lipoblastoma: tpicamente en nios.
Fascitis nodular: tpicamente de cara anterior del trax.
trax

De clulas redondas: En los nios existe un grupo de neoplasias malignas que agrupan
tanto sarcoma como neoplasias malignas no sarcomatosas,
sarcomato as, bsicamente
linfohematolgicas. Se ha agrupado como tumores de clulas redondas malignas de los
nios, e incluye:
 Linfoma no Hodgkin (por ejemplo, tipo Burkitt)
 Neuroblastoma
 Sarcoma de Ewing (puede ser extraesqueltico)
 Rabdomiosarcoma de tejido muscular estriado,, de preferencia
embrionario
Un tumor bien diagnosticado, en un 80% de los casos de nios, se cura con tratamiento
adecuado.

En los adultos y nios (en general), se clasifican:

* PNET = Tumor neuroectodrmico

neuroectod
primitivo
Estroma desmoplsico quiere denotar que una entidad patolgica induce al tejido
conectivo a producir gran cantidad de tejido fibroso.
Neuroblastoma muy poco frecuente en adultos. Primera localizacin en la regin de
glndula suprarrenal, regin paraartica y mediastino posterior.
p
Los 3 grandes marcadores de entrada para citologa son:
Para tumores linfohematolgicos: CD45 (marca todas las clulas).
Tumores mesenquimticos: sarcomas marcan vimentinas.
Tumores de origen nervioso: enolasa neurono especfica.
linfohematolgic Quimioterapia
*Tratamiento de tumores linfohematolgicos:

De clulas fusadas: Las clulas son alargadas, y tambin lo son los ncleos

De clulas pleomrficas:: Son de los ms difciles de diagnosticar, porque el pleomorfismo

celular generalmente hace que se trate
trate de tumores menos diferenciados.

Tumores epitelioides: Las clulas simulan ser clulas epiteliales,

epiteliales, pero no son.

De clulas maduras: Reconocemos el histotipo de tumor.

*WD
WD LPS= Liposarcoma bien diferenciado. Muy difcil de hacer el diagnstico, por el grado de
diferenciacin.
Diagnstico principalmente CITOLGICO.
CITOLGICO. Graduar los tumores malignos segn:

grado de pleomorfismo (similaridad con el tejido de origen)

nmero de mitosis.. Elemento ms importante.
presencia de necrosis

En la medida que los sarcomas van aumentando de tamao, van teniendo zonas con
histologa variable.
En general, los liposarcomas son tumores con agresividad
agresividad local, y un 80% de los tumores
retroperitoneales primarios son liposarcomas, de gran tamao. Las metstasis
retroperitoneales son raras. Los sarcomas infantiles dan con mayor frecuentemente
metstasis. Algunos de estos son bien delimitados (sarcomas); fibroma, fibromatosis,
fibrosarcoma y liposarcomas en general.
No est demostrado que los tumores de tejidos blandos benignos se transformen en un
tumor maligno. Pueden tener cualquier localizacin, con algunas tpicas y atpicas.
PROCESO REACTIVO / INFLAMATORIO

Entonces, cmo
mo hay proceder en la prctica, desde el punto de vista del
del diagnstico? Si yo
tengo un tumor de tejidos blandos, tengo que saber si es un proceso reactivo inflamatorio que
est localizado por lo que constituye una neoplasia verdadera. De ser as, tengo que ver si es
benigno o maligno. Si es maligno tengo que saber
saber si es primario (alto grado o bajo grado) o es
metstasis o recurrente. El tipo histolgico sirve para determinar el tipo de tratamiento.
Tambin cambia si el tumor es maligno o benigno (ej. Fascitis nodular = tto autolimitado,
regresa solo)

Mtodos diagnsticos complementarios:

Inmunocitoqumica
Microscopa electrnica
Citogentica / gentica molecular
Ploidia-DNA
Citometra de flujo

Lipoma (tumor adiposo benigno)

Es el tumor ms comn de la edad adulta.
Se dividen morfolgicamente en:
-

Lipoma convencional
ACC1: 12ql4-15 y 13q
Fibrolipoma
Angiolipoma
Mielolipoma
Lipoma de clulas fusiformes
ACC: 16q y 13q
Lipoma pleomrfico

*ACC1: Anomala cromosmica

caracterstica.

Los lipomas son blandos, mviles e indoloros (excepto el angiomiolipoma), y suele curarse
con una simple reseccin.
Morfologa:
-

El lipoma convencional es el tipo ms comn, es una masa de adipocitos maduros

(blancos, sin pleomorfismo2) bien encapsulada de tamao variable. Es raro que
sean grandes, intramusculares y mal delimitados.
Aparecen en el tejido celular subcutneo de las extremidades proximales y el
tronco.
Mayor frecuencia en edad media de la vida adulta.

*Pleomorfismo2: Variabilidad en tamao y forma de clulas y/o sus ncleos

Liposarcoma (tumor adiposo maligno)
Uno de los sarcomas ms comunes de la edad adulta ( aparecen entre la 5 y 7 dcadas de la
vida, infrecuentes en nios)
Aparecen en partes blandas profundas de las extremidades proximales y el retroperitoneo, y
destacan porque alcanzan tamaos grandes.
Se dividen morfolgicamente en:
-

Variante bien diferenciada

Mixoide
Clulas redondas
Pleomrfica

Indolente.
Malignidad intermedia.
Agresivas y metastatizan con frecuencia.

Todos los tipos de liposarcoma recidivan localmente y de forma repetida, salvo que sean
escindidos adecuadamente.

Tumores y pseudotumores fibrosos

PSEUDOTUMORES FIBROSOS: Son idiopticos por trauma, y simulan sarcomas
FASCITIS NODULAR
MIOSITIS OSIFICANTE
FIBROMATOSIS:
1. Fibromatosis superficiales ( Fibromatosis palmar, plantar y peneana)
Son lesiones ms molestas que graves.
Fascculos nodulares o amplios mal definidos de fibroblastos de aspecto maduro de
abundante colgeno denso. Estas clulas suelen ser miofibroblastos.
Anomalas cariotpicas aleatorias: trisoma 3 y 8. Las fibromatosis superficiales son
genticamente distintas de las fibromatosis profundas.
Fibromatosis palmar ( contractura de Dupuytren):
- Engrosamiento irregular o nodular de la fascia palmar, uni o bilateralmente (50%)
- Tras aos la fascia se pega a la piel suprayacente, se forman arrugas y depresiones.
- Contractura de flexin lentamente progresiva (4 y 5 dedo de la mano).
Fibromatosis plantar:
Similar a la anterior, pero las contracturas en flexin y afectacin bilateral es
infrecuente.

Fibromatosis peneana ( Enfermedad de Peyronie):

Masa o induracin palpable en cara dorsolateral del pene.
Al final puede producirse una curvatura anormal del cuerpo y/o contraccin de la
uretra.
Todas las formas de FM superficiales afectan ms a hombres que mujeres.
En el 20 al 25% de FM palmar y plantar se estabilizan, no progresan, y algunas veces
se resuelven espontneamente. Algunas recidivan despus de la escisin (FM plantar).

2. Fibromatosis Profundas ( Tumores desmoides)

Se encuentran entre los tumorres firbosos no agresivos y los fibrosarcomas de bajo grado.
Masas grandes infiltrantes que recidivan frecuentemente despus de una reseccin
incompleta. Estn formadas por fibroblastos banales bien diferenciados que no
metastatizan.
Aparecen a cualquier pero mas frecuentemente entre la 2 y 4 dcadas.
Los tumores desmoides (TD) se dividen en:
a) TD Extraabdominales:
- Igual frecuencia en los dos sexos.
- Aparecen en musculatura del hombro, pared torcica, espalda y muslo.
b) TD abdominales:
Aparecen en estructuras musculoaponeurticas de la pared anterior en
mujeres, durante o despus del embarazo.
c) TD Intraabdominales.

 Aparecen en el mesenterio o las paredes plvicas, con frecuencia en

pacientes con poliposis adenomatosa familiar (sndrome de Gardner)
En la mayora de estos hay mutaciones en los genes APC o -catenina
(Papel importante en su formacin, independiente si tiene sd. de Gardner)
Adems de ser posiblemente desfigurantes o incapacitantes , los TD duelen.
Curables con escisin adecuada, pero suelen recidivar si la extirpacin es incompleta.
Algunos tumores responden al tratamiento con Tamoxifeno, otros a la quimio o
radioterapia.
Casos raros de metstasis de un TD deben interpretarse como diagnostico errneo de
fibrosarcoma.

** Siempre ubicarse en el contexto del paciente (ver si el diagnstico calza con el enfermo) **