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Tumores oculares
En el globo ocular pueden encontrarse tumores muy variados tanto primarios como
secundarios si bien afortunadamente todos ellos son muy infrecuentes. Estas neoformaciones
pueden as mismo situarse primitivamente en cualquier estructura del ojo, pudiendo en su
evolucin extenderse a otras localizaciones.
En esta revisin de nos centraremos principalmente en los tumores que por su
frecuencia tienen una mayor relevancia clnica haciendo solo un breve recordatorio de otros
menos frecuentes.
Tumores de la conjuntiva:
Tumores benignos
-Tumores vasculares: entre ellos los angiomas de tipo cavernoso o capilar (ms frecuente en
nios).
-Tumores epiteliales:
.Papilomas tienen un aspecto carnoso sonrosado y se localizan tanto en el frnix como en el
limbo pudiendo alcanzar tamaos considerables.
.Queratosis actnica (puede malignizarse en un 25% de los casos) e hiperplasia
pseudocarcinomatosa (suelen asentar sobre lesiones inflamatorias preexistentes).
-Tumores melnicos:
.Melanosis: consisten en un exceso de pigmentacin de alguna zona conjuntival
.Nevus: Acmulo pigmentario bien localizado de bordes ntidos y tamao muy variable. Su
malignizacin es excepcional.
.Dermoides: Estn constituidos por tejido ectpico ms o menos bien organizado (tejido
adiposo, cartlago, glndulas, etc.). Se localizan ms frecuentemente en el limbo.
Tumores Malignos:
Carcinoma in situ o enfermedad de Bowen: Presenta histolgicamente las caractersticas de un
carcinoma pero no son invasivos por lo general. Su aspecto es un acmulo gelatinoso mas o
menos vascularizado y por lo general situados cerca del limbo.
Melanomas: formaciones por lo general marrn oscuro o casi negros de tamao y situacin
variable con tendencia a la invasin local como metastsica.
Otros mltiples tumores tanto benignos como malignos pueden encontrarse en la conjuntiva si
bien su frecuencia los hace excepcionales.
Del mismo modo son muy infrecuentes los tumores de otras estructuras oculares con la
excepcin de la coroides y retina por lo que nos centraremos en estas dos regiones anatmicas
fundamentalmente.
Tumores uveales
Pueden tener un origen primario o bien proceder de otra localizacin por extensin de
continuidad o mediante invasiones metastsicas.

Tumores benignos:
Tumores vasculares:
Hemangioma de coroides, tienen un tamao y localizacin muy variables que van a determinar
su pronstico, no por su agresividad ya que son benignos sino por las repercusiones que
pueden tener sobre la visin. Toman un aspecto rosado o asalmonado elevado por debajo de la
retina y pueden ir acompaados de un desprendimiento exudativo retiniano. La AFG permite
detectar la rica vascularizacin que compone el tumor. En la actualidad el tratamiento mediante
terapia fotodinmica se est mostrando eficaz en muchos de estos tumores.
Tumores pigmentarios:
Nevus de coroides. Acmulo fuertemente pigmentado por lo general de bordes ntidos y bien
definidos de tamao variable. Su malignizacin es muy infrecuente y por lo general no
producen sntomas visuales.
Melanocitoma: aspecto muy similar a los nevus pero siempre fuertemente pigmentado y
situado en las inmediaciones del nervio ptico. A pesar de su aspecto preocupante su
malignizacin es igualmente excepcional.
Tumores malignos:
Primarios:
Melanoma de coroides.
Constituye el tumor ocular primario ms frecuente en el adulto nica mente superado
por las metstasis.
Se presenta por lo general en pacientes de ms de cincuenta aos y es mas frecuente
raza caucasiana que en negros. Por lo general es unilateral y puede situarse el cualquier porcin
de la uvea, si bien es mucho ms frecuente en la coroides.
En su diagnostico ms o menos precoz va a influenciar de modo decisivo su
localizacin. As son mucho ms fcilmente detectados los situados en el iris, seguidos de los
situados en el polo posterior (por su repercusin temprana sobre la visin). Por el contrario los
situados en el cuerpo ciliar solo se hacen evidentes cuando se extienden a otras regiones
vecinas o causan problemas de espacio glaucoma- por su gran tamao, lo que empeora el
pronstico.
Los situados en la coroides son sin duda los ms frecuentes y pueden ser descubiertos
cuando originan una bajada de la agudeza visual o en una exploracin rutinaria o por otro
motivo. Su aspecto es por o general el de una masa de color ms o menos oscuro, sobreelevada
y con irregularidades de pigmentacin en su superficie pudiendo observarse tonalidades ms
anaranjadas, drusas y alteraciones del epitelio pigmentario suprayacente. Con frecuencia se
acompaan de un desprendimiento secundario de la retina en sus inmediaciones lo que en
ocasiones dificulta ms el diagnstico.
El diagnstico se realiza por el aspecto clnico
AFG: se aprecia una doble vascularizacin que corresponde a los vasos del tumor ms lo vasos
retinianos.
En la ecografa se observa una zona de de silencio coroideo por la atenuacin que produce el
tumor por detrs de l.

Tambin son de utilidad la RMN y el TAC.

En casos dudosos se realizan aspiraciones mediante la tcnica de biopsia con puncin mediante
aguja fina.
Histolgicamente se distinguen varios patrones (clasificacin de Challender) de menor a mayor
malignidad
Fusocelular A, constituido de clulas fusiformes pequeas.
Fusocelular B, constituido por clulas fusiformes grandes.
Epiteliodes: clulas grandes y polimorfas.
Existen tambin tipos mixtos compuestos de distintos tipos celulares
Diagnstico diferencial:
Debe realizarse en primer lugar con todos los procesos pigmentados oculares:
Melanocitoma (ms oscuro, cerca de la papila, etc.) Nevus grandes por lo bordes ms ntidos
apenas sobreelevados, sin desprendimiento de retina. Angiomas coroideos (difcil de
diferenciar de los melanomas amelanticos). MNVSR muy evolucionadas. Metstasis.
Tratamiento:
En los ltimos aos se estn produciendo importantes cambios en el tratamiento de los
melanomas de coroides: en general cuando su tamao es muy importante o en ojos que no
presenten una funcionalidad suficiente el tratamiento sigue siendo la enucleacin. Por el
contrario en pacientes con ojo nico o en tumores menores se procura conservar el globo. Para
ello se pueden realizar distintos procedimientos que van desde la irradiacin externa con haces
de protones o la braquiterapia con placas o hilos radiactivos. Cuando se sitan en polo
posterior y no son muy grandes pueden ser tratados mediante fotocoagulacin laser o
termoterapia transpupilar y por ltimo se puede realizar la extirpacin local del tumor tanto
por va externa como por va interna mediante vitrectoma.
Pronstico: Depende grandemente de su localizacin y extensin siendo por lo general mejor el
de los pequeos y los situados en el iris y descubiertos precozmente. Igualmente el tipo
histolgico influye en el pronstico siendo los fusiformes A los de mejor pronstico y los
epitelioides los de peor.
Metstasis:
Las ms frecuentes son las que tienen su origen en el pulmn y la mama. Pueden ser
nicas o mltiples y tienden a localizarse en la coroides probablemente por su riqueza vascular.
Por lo general tiene un aspecto rosado o blanquecino y en ocasiones se acompaan de DR
secundario exudativo. Tanto su pronstico como el tratamiento va a depender directamente,
como es lgico, del tumor primitivo.
Tumores de la retina
Retinoblastoma
Es el tumor ocular ms frecuente en la infancia, afecta por igual a ambos sexos.
Diagnosticados por lo general sobre los 2 aos en unilaterales y 1 ao cuando son bilaterales.
El diagnstico suele ser ms precoz cuando existen antecedentes
Se originan en una doble mutacin en el cromosoma 13, deleccin q14
En un 30% de los casos son bilaterales

Se distinguen dos tipos de retinoblastomas

Hereditario (45%) autosmico dominante (todos los bilaterales)
Espordicos (55%) mutaciones somticas no trasmisibles.
Clnica:
Leucocoria, estrabismo, disminucin AV, inflamacin (raro), con frecuencia se
puede encontrar asociado a tumores pineales.
FO: formacin blanquecina, elevada de tamao muy variable, nica o mltiples, DR
asociado
Extensin de continuidad y metastsica
1% regresin espontnea
Diagnstico:
Clnica
Ecografa en un 80-90% de los casos se aprecian calcificaciones.
TAC
RMN ayuda a determinar la extensin y posibles afectaciones neurolgicas
LDH en cmara anterior y clulas tumorales.
Evolucin: los retinoblastomas pueden extenderse por continuidad hasta otras estructuras
oculares y extraoculares, pueden realizar siembras vtreas y pueden dar metstasis va
hematgena (mdula), menngea o linftica.
Anatoma patolgica
Clulas pequeas redondeadas o poligonales, ncleos hipercromticos que con
frecuencia se disponen formando rosetas caractersticas. Se aprecian igualmente
mltiples zonas de calcificaciones y reas de necrosis
Tratamiento
Se ha producido una impresionante mejora en el pronstico de los retinoblastomas
de tal modo que en la actualidad tienen un 95% de supervivencia y adems en un
75% casos se salva el globo ocular. Para conseguir estos resultados con frecuencia
se combinan varias modalidades teraputicas como son:
Quimioterapia (quimio-reduccin)
Fotocoagulacin
Crioterapia
Termoterapia
Braquiterapia, Radioterapia externa
Consejo gentico: Es siempre importante tanto tranquilizar como informar a los
familiares de las probabilidades que existen para sus hijos, as:
Padres sanos y 1 hijo afecto, % de otro hijo afecto 1-4%
Padre afecto un hijo afecto % de otro hijo afecto .40%
% sujeto afecto tenga un hijo afectado
Unilateral sin antecedentes 10%
Bilateral .40%