Imgenes de medicina oral

Caso Clnico XXIX

Dr. Germn Esparza Gmez

Mdico estomatlogo.
Doctor en Medicina y Ciruga.
Profesor titular de Medicina Bucal.
Departamento de Medicina
y Ciruga Bucofacial.
Facultad de Odontologa.
Universidad Complutense de Madrid.
medoral@infomed.es

Descripcin del caso

Una mujer de 82 aos acudi a la consulta refiriendo la presencia de llagas muy dolorosas y vejigas llenas
de sangre en la boca desde haca 7-8 aos, que le impedan comer con normalidad. Tambin haba observado
que la enca se le desprenda y le sangraba con mucha facilidad. Ha seguido diferentes tratamientos, pero el
problema no se acaba de solucionar. En el momento que acudi a la consulta crea estar peor que nunca.
En la exploracin se observaron en las encas varias reas de hemorragia y descamacin. Adems, al fondo
del lado derecho del paladar se apreciaba una zona atrfico-erosiva de unos 8 mm de dimetro, junto con
una ampolla que pareca de contenido hemorrgico.
Se realiz una biopsia de una de las zonas afectadas para su estudio histopatolgico e inmunolgico.

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Imgenes de medicina oral

Diagnstico anatomopatolgico e inmunopatolgico:

Penfigoide de las mucosas

Penfigoide de las mucosas II (etiopatogenia)
Comentarios
El penfigoide de las mucosas es un grupo de enfermedades de etiopatogenia autoinmune, en la que se producen diferentes anticuerpos contra
diversos componentes de la zona de la membrana basal, que separa el
epitelio del tejido conjuntivo subyacente. Entre estos componentes se
incluyen los hemidesmosomas, que son unas complejas estructuras de
composicin proteica y que mantienen unido el citoesqueleto de las clulas de la capa basal del epitelio a la membrana basal (con sus dos zonas:
lmina lcida y lmina densa) y a las fibras de colgeno del conectivo, se
asegura, de este modo, la unin epitelio-conectiva de las mucosas.
En el penfigoide de las mucosas se han descrito, a travs de estudios
inmunolgicos y bioqumicos, varias estructuras de esta zona que actan
como antgenos, entre las que destaca una protena denominada laminina-5 o epiligrina (localizada en la lmina lcida). Otros antgenos descritos incluyen la laminina-6, el colgeno-VII, la beta-4 integrina y otras protenas, como el BP-1 y el BP-2, que comparte con el penfigoide bulloso o
ampolloso otra enfermedad ampollosa de patogenia similar pero de afectacin fundamentalmente cutnea. Por los conocimientos acumulados
hasta hoy no parece, no obstante, que puedan establecerse correlaciones
entre los diferentes tipos de afectacin clnica y antgenos especficos.
A partir del momento en que el organismo (por mecanismos desconocidos hasta ahora) reconoce a una de esas protenas como extraa (como
un antgeno), empieza a producir anticuerpos circulantes, sobre todo del
tipo IgG, que en el momento en el que se unen al antgeno diana correspondiente en la zona de la membrana basal (reaccin antgeno-anticuerpo) producen la ruptura de la estructura con prdida de adherencia y
separacin de dicha membrana, y dan lugar a la aparicin de una ampolla subepitelial caracterstica de esta enfermedad.

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