RETCULO ENDOPLASMTICO

RUGOSO Y LISO
1. Definicin
El retculo endoplasmtico o endoplsmico, es un sistema
citoplasmtico constituido por membranas, que encierran espacios
que forman cisternas, sculos y tubos aplanados intercomunicados.
En consecuencia, el RE divide el contenido lquido del citoplasma en
dos compartimientos: un espacio encerrado dentro de sus
membranas denominado espacio luminal o cisternal, y la regin
situada por fuera de las membranas, que es el espacio citoslico.
-Endo Prefijo que significa dentro, en el interior.
-plasma Se aade a la raz de las palabras para significar "crecimiento",
"sustancia" o "formacin". Citoplasma, sustancia de una clula.

Estructura

2. . Clasificacin
El Retculo endoplsmico se divide en dos categoras: el Retculo
endoplasmtico Rugoso (RER), tambin denominado Retculo
endoplasmtico granular; y el Retculo endoplasmtico Liso (REL).

Retculo
endoplasmtico
Retculo endoplasmtico Liso (REL)
Rugoso (RER)
-Aparece como un organelo
membranoso compuesto por una
red
de
sacos
aplanados
(Cisternas), que se continan con
la membrana externa de la
envoltura nuclear.
-Los elementos membranosos del REL
son tpicamente Tubulares y forman un
Tiene
apariencia
rugosa, sistema interconectado de tuberas que
debido
a
la
presencia
de se curvan por el citoplasma. Es una
numerosos ribosomas adheridos prolongacin del retculo endoplasmtico
a su membrana (la que enfrenta rugoso.
al espacio citoslico), mediante
unas
protenas
denominadas -Posee esa apariencia Lisa porque carece
Riboforinas (Glucoprotenas de la de Ribosomas.
membrana
del
retculo
endoplasmtico
rugoso
que
permiten
la
unin
de
los
ribosomas a dicha membrana).

agoolsiFi

- La principal misin del retculo

endoplasmtico rugoso es la
sntesis de protenas. Este tipo
incluye a protenas que sern
secretadas
por
la
clula,
protenas que formarn parte
integral de la membrana, y
protenas de ciertos organelos
(incluyendo complejo de Golgi,
lisosomas,
endosomas).
Las
protenas se sintetizan en los
ribosomas adheridos a la cara
citoslica del RER y pasan al
interior del lumen para ser
transportadas a otros destinos,
bien sea al exterior celular
mediante
un
proceso
de
secrecin, el interior o en la
membrana de algunos de los
compartimentos como el aparato
de Golgi, los endosomas o los
lisosomas. Sin embargo, algunas
tienen su funcin en el propio
retculo endoplasmtico, son las
denominadas
protenas
residentes.
- Glucosilacin de protenas: Casi
todas las protenas producidas en
ribosomas
enlazados
a
la
membrana, protenas de ciertos
organelos o partes de la matriz
extracelular, se convierten en
glucoprotenas, a partir de la
glucosilacin, es decir de la
adicin de glcidos a la protena.
- Control de Calidad: es un
proceso
que
consiste
en
garantizar que las protenas
recin sintetizadas sufran las
reacciones
apropiadas
de
plegamiento para alcanzar su
estructura funcional.
Esto es
llevado
a
cabo
por
otras
protenas,
denominadas
Protenas
chaperonas
(conjunto de protenas presentes
en todas las clulas, cuya funcin
es la de ayudar al plegamiento

-En el REL se lleva a cabo la sntesis de la

mayor parte de los lpidos celulares:
sintetiza lpidos de la membrana
plasmtica, como colesterol, lpidos
derivados del mismo, (como
progesterona, estrgenos), asimismo,
triglicridos, esteroides (como la
testosterona). Tambin es el principal
responsable de la sntesis de la parte
lipdica de las lipoprotenas.
-Detoxicacin: Consiste en la inactivacin
y transformacin de productos txicos
(como medicamentos o drogas) o propios
productos del metabolismo celular, en
compuestos hidrosolubles que puedan
ser excretados por orina.
- Liberacin de Glucosa: La glucosa se
suele almacenar en forma de glucgeno,
pero la degradacin del glucgeno
produce glucosa-6-fosfato que no puede
atravesar las membranas y por tanto no
puede abandonar las clulas. La glucosa
6-fosfatasa, es una enzima del REL que
se encarga de eliminar ese residuo
fosfato, permitiendo as, que la glucosa
sea transportada al exterior celular.
Reservorio intracelular de iones de Ca 2+:
Las cisternas del REL estn tambin
especializadas en el secuestro y
almacenaje de calcio procedente del
citosol. La liberacin regulada de Calcio
de las membranas de REL, desencadena
respuestas celulares especficas,
incluyendo contraccin de clulas
musculares esquelticas.

Clula

Diferentes tipos de clulas tienen cantidades notablemente distintas de un

tipo de RE o del otro, segn las actividades de la clula.
Clulas del Pncreas, glndulas
Clulas del msculo esqueltico, clulas
salivales, clulas nerviosas, y
hepticas
y
glndulas
endocrinas,
todas las clulas que secretan
productoras de esteroides.
gran cantidad de protenas.

3. Patologa asociada:
-La enfermedad de Von Gierke o glucogenosis tipo I: es una
enfermedad metablica poco frecuente, hereditaria autosmica
recesiva, provocada por un acumulacin anormal de glucgeno. Fue
diagnosticada por primera vez en 1928 por Simn Van Creveld y
estudiada histolgicamente por Edgar Von Gierke en 1929.
Est causada por un dficit congnito de la enzima llamada glucosa-6fosfatasa (se localiza en el hgado, rin y la mucosa intestinal), que es
necesaria para convertir el glucgeno en glucosa, la sustancia de la que
el organismo obtiene la energa. Normalmente, cuando el azcar en
sangre disminuye, este glucgeno se convierte en glucosa libre
conservando el nivel de azcar normal en sangre (glicemia).
Este error en el metabolismo que afecta a la formacin y utilizacin del
glucgeno, da lugar a un depsito o acmulo en concentraciones
anormales en el hgado, riones e intestino. El principal problema son los
bajos niveles de azcar en la sangre.
El diagnstico definitivo se lleva a cabo mediante determinacin de los
niveles de la enzima glucosa-6-fosfato-fosfatasa y la presencia de
agregados de glucgeno en el tejido heptico.
El glucgeno se sintetiza y almacena en los tejidos heptico y muscular.
En el hgado su misin es mantener la concentracin de glucosa en
sangre y en el msculo se utiliza para la obtencin de energa durante la
contraccin muscular.
- Estrs en el retculo endoplasmtico. El plegamiento de las
protenas recin sintetizadas es dirigido por las chaperonas. Las
protenas que se pliegan de forma inadecuada son degradadas en un
proceso conocido como UPR (Unfolded Protein Response: respuesta de la
protena desplegada). Fallos en esta respuesta pueden causar el
acmulo de protenas anmalas en el interior del retculo que puede
producir el llamado estrs del retculo endoplsmico. Si este proceso
no logra regular la actividad del RE en un lapso de tiempo determinado,
esto puede conllevar a la apoptosis.

Este tipo de estrs se relaciona con la patogenia de importantes

enfermedades como la diabetes, si el
estrs en el retculo
endoplasmtico ocurre en las clulas beta del pncreas por ejemplo, en
cuyo caso el RE
aparece como lleno de protenas no dobladas
incluyendo la insulina, impidiendo por ende que las clulas beta la
secreten normalmente, ocasionando una diabetes que se parece mucho
a la diabetes tipo 1 que normalmente ocurre en la infancia, como
resultado de muerte de clulas beta y la consecuente falla en la
produccin de insulina. Si por ejemplo, el
estrs en el retculo
endoplasmtico ocurriera en clulas nerviosas podra
originar
enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer, por la posterior
apoptosis de la clula nerviosa.
4. Significancia Biolgica
Conociendo las funciones del retculo endoplasmtico, bien sea en su
forma lisa o rugosa, Podra la vida de un organismo pluricelular llevarse
a cabo si l? Pues no, bueno, de all su importancia biolgica, debido a
que como todo organelo de la clula, realiza funciones vitales para la
misma, para ejemplo un botn: La sntesis de protenas, las cuales son
imprescindibles para el crecimiento del organismo, ya que realizan una
enorme cantidad de funciones diferentes, como receptores, canales,
transporte y ms. Asimismo, es en el RE donde se realiza la sntesis de
los lpidos que compondrn la membrana plasmtica, sin la cual la clula
no puede separarse de su medio externo. Adems, su importancia
biolgica es tal, que incluso su estrs se ha relacionado como uno de
los factores que influyen en cierta enfermedades; y que mediante
investigaciones de la actividad del mismo (es decir, del RE) en un futuro
se podra alcanzar o lograr el tratamiento para estos padecimientos.

GLOSARIO
Sntesis: Es el proceso de obtencin de un compuesto a partir de otras
sustancias ms simples. Su objetivo es producir nuevas sustancias a partir de
otras ya conocidas.
Proceso de sntesis de protenas en el RE:
Cualquier protena que se secrete o que forme parte de los orgnulos o
compartimentos de la ruta vesicular empieza su proceso de sntesis en el
citosol pero terminar en el interior de una cisterna del retculo o formando
parte de sus membranas. El proceso comienza con la unin de los ARNm,
localizados en el citosol, unindose en primer lugar a una subunidad pequea
ribosomal y posteriormente a una subunidad grande ribosomal para comenzar
la traduccin. Lo primero que se traduce de estos ARNm es una secuencia
inicial de nucletidos a partir de la cual se sintetiza una cadena de unos 70
aminocidos denominada pptido seal. Una molcula conocida como SRP
(sequence recognizing particule), reconoce al pptido seal y enlentece el
proceso de traduccin. El complejo formado por ribosoma, ARNm, pptido seal
ms SRP difunde por el citosol hasta chocar con las membranas del retculo
endoplasmtico, a las cuales se une gracias a la existencia de un receptor de
membrana que reconoce al SRP. Todo el complejo anterior interacciona con un
translocador, que es una protena integral que forma un canal por el cual
penetra la cadena polipeptdica naciente hacia el interior de la cisterna del
retculo endoplasmtico. El pptido seal queda unido al translocador mientras
que el resto de la cadena que se va traduciendo y liberando hacia el interior.
Una peptidasa presente en el retculo escinde el pptido seal del resto de la
cadena de aminocidos, quedando sta libre en el interior. Una vez completada
la sntesis, la cadena de aminocidos adopta su conformacin tridimensional y
el ribosoma se libera de la membrana.
Si la protena que se est sintetizando es una protena integral de membrana
no ser liberada al interior del retculo. En estos casos las protenas nacientes
tienen cadenas de aminocidos hidrfobos que cuando se traducen facilitan su

insercin directamente entre los cidos grasos de la membrana gracias a la

accin del translocador. El proceso es muy complejo y diverso para los
diferentes tipos de protenas integrales puesto que en un receptor con siete
cruces de membrana tienen que alternarse secuencias que han de insertarse
en la membrana con otras que quedan bien en el lado citoslico o bien en el
interior de la cisterna del retculo endoplasmtico. Slo en raras ocasiones el
retculo importa protenas que se sintetizan completamente en el citosol
gracias a ciertos transportadores presentes en su membrana.
Hiptesis de la seal
La hiptesis de la seal relata los mecanismos como el transporte biolgico de
las protenas en las clulas a los orgnulos apropiados por insercin en las
membranas o segregadas fuera de la clula. Las protenas recin sintetizadas
estn dotadas de una seal intrnseca que debe ser descifrada en los lugares
de destino. Esa seal determina la capacidad de una protena para dirigirse
hacia la membrana del retculo endoplsmico y atravesarla.
La seal consiste en un pptido hidrofbico, el pptido seal, constituido por
unos 20 aminocidos en orden particular, que son los primeros que aparecen
cuando se est sintetizando la cadena polipeptdica. Este pptido parece que
seala a la clula que la protena a la cual est unido debe ser transportada,
pues cuando el pptido se une a una protena citoplasmtica esto provoca que
la protena sea secretada. Parece ser que la hidrofobicidad del pptido seal es
uno de los factores ms importantes para que se produzca el transporte de la
protena.

El trmino autosmico recesivo describe a uno de los patrones de

herencia clsicos o mendelianos y se caracteriza por no presentar el fenmeno

de dominancia gentica. En este patrn de herencia el fenotipo que caracteriza

al alelo recesivo se encuentra codificado un gen cuyo locus se encuentra
ubicado en alguno de los autosomas o cromosomas no determinantes del sexo.
Este alelo recesivo no se manifiesta si se encuentra acompaado por un alelo
dominante.
Gluconeognesis: la sntesis de glucosa a partir de precursores no
glucdicos. Incluye la utilizacin de varios aminocidos, lactato, piruvato,
glicerol.
Las glucogenosis son un conjunto de enfermedades
caracterizadas por un trastorno del metabolismo del glucgeno.

metablicas