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UNIVERSIDAD LATINA DE PANAMA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD


DR. WILLIAM C. GORGAS

EMBRIOLOGIA
TEMA DE INVESTIGACION: ATRESIA DUODENAL
DOCENTES: DR. LUIS SOTILLO
DRA. CELIA LLANUSA
ESTUDIANTE:
STEPHANIE JANETH MIRANDA ROSAS
4-773-1838

PANAMA, VIERNES 5 DE DICIEMBRE DE 2014

ATRESIA DUODENAL -EMBRIOLOGIA Pgina 2

Contenido
INTRODUCCION...................................................................................................... 4
DEFINICION............................................................................................................ 5
EMBRIOLOGIA DEL INTESTINO............................................................................... 6
CMO SE FORMA EL INTESTINO DURANTE EL EMBARAZO?..............................6
ETIOLOGIA............................................................................................................. 7
QUE ES LA ATRESIA DUODENAL?.........................................................................8
ORIGEN.................................................................................................................. 9
EMBRIOLOGA Y PATOLOGA:..............................................................................10
CAUSAS............................................................................................................... 11
QU LE PASA AL BEB CON ATRESIA?.............................................................13
TIPOS DE ATRESIA................................................................................................ 14
SINTOMAS............................................................................................................ 15
DIAGNOSTICO...................................................................................................... 16
COMPLICACIONES................................................................................................ 17
FACTORES DE RIESGO...................................................................................... 17
TRATAMIENTO...................................................................................................... 18
CIRUGIAS............................................................................................................. 19
PREVENCION........................................................................................................ 20
PRONOSTICO....................................................................................................... 21
PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA......................................................................21
INCIDENCIA....................................................................................................... 21
ANOMALAS ASOCIADAS....................................................................................21
ANEXOS............................................................................................................... 22
CONCLUSIONES................................................................................................... 23
BIBLIOGRAFIA E INFOGRAFIA...............................................................................25

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INTRODUCCION
En este trabajo presentare una de las alteraciones del intestino que
embriolgicamente forma uno de los rganos ms importantes del aparato
digestivo, para lo cual he hecho una investigacin de informacin general sobre
Atresias intestinales y luego mi tema de enfoque la atresia duodenal.
El intestino delgado tiene forma de tubo y est formado por 3 porciones: El
duodeno, el yeyuno y el leon y despus se continua con el intestino grueso o
colon. El duodeno est localizado inmediatamente despus del estmago de tal
manera que cuando comemos la comida pasa por el esfago llega al estmago y
posteriormente pasa a las diferentes porciones de los intestinos. Si se cierra una
parte de este canal por completo (atresia) o bien la obstruccin parcial
(estenosis) debida a un adelgazamiento de la luz del duodeno no existe paso del
contenido del estmago.
En el 50% de los casos se puede encontrar otras anormalidades asociadas a este
problema. Se habla de estos dos problemas en conjunto ya que son causadas por
eventos durante el embarazo similares.
La atresia duodenal se presenta en el 8% de los bebs con Sndrome de Down.

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DEFINICION
La palabra atresia es un trmino utilizado para describir un bloqueo total, u
obstruccin en cualquier vscera hueca del organismo.

La atresia intestinal fetal es una malformacin en la cual una parte de los


intestinos del feto estn daados o no se formaron apropiadamente y esto dio
como resultado una obstruccin o bloqueo que impide el paso normal de los
lquidos o de los alimentos. Las atresias gastrointestinales fetales pueden ocurrir
en cualquier parte del conducto digestivo, desde el esfago hasta el ano.

Es una de las malformaciones ms frecuentes del intestino delgado y es la causa


principal de la obstruccin intestinal en el recin nacido. Las atresias del colon
(intestino grueso) son muy raras.

La Estenosis Intestinal (obstruccin parcial), es un estrechamiento del intestino,


causado por un engrosamiento anormal de la mucosa. La obstruccin no es
total, pero slo pasan pequeas cantidades de lquido. Comparando las atresias
y estenosis del tubo digestivo, las primeras constituyen el 95 % del total.

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EMBRIOLOGIA DEL INTESTINO


CMO SE FORMA EL INTESTINO DURANTE EL EMBARAZO?

Algunos aspectos del desarrollo embriolgico del intestino son importantes para
comprender diversas anomalas congnitas, entre ellas, las atresias.
Durante el embarazo, a medida que el feto crece en el tero de la madre, se
desarrollan y maduran los diversos sistemas del organismo.

El intestino comienza como un tubo recto que se extiende desde el estmago


hasta el recto. Durante la quinta semana fetal y las subsiguientes, se produce un
alargamiento del intestino primitivo, que se extiende en arco hacia el futuro
ombligo.
Inicialmente, se encuentra dentro del abdomen del feto, pero al mismo tiempo
empiezan a crecer las otras vsceras (hgado, bazo, etc.) y, al no tener espacio
suficiente, sale de la cavidad abdominal y, temporalmente, parte del intestino se
desplaza hacia adentro del cordn umbilical.

En la dcima semana de gestacin (aproximadamente), al agrandarse la cavidad


abdominal el intestino sale del cordn umbilical y regresa al abdomen y se
introduce dando dos vueltas (rotacin de 270) y deja de ser un tubo recto. Este
proceso se completa a las 12 semanas.
An cuando el intestino, la ltima porcin del tracto digestivo, es un tubo
continuo, recibe varios nombres en toda su extensin:

Intestino delgado: a su vez presenta 3 regiones: la primera parte es el duodeno


que conecta directamente con el estmago, la segunda parte y la ms larga, es el
yeyuno y la ltima parte, la que comunica con el intestino grueso o colon, es el
leon. Su funcin es culminar la digestin.

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Intestino grueso: Consta de 3 regiones: el ciego, el colon y el recto. Su funcin


es acumular y expulsar los materiales de desecho.
El intestino delgado mide aproximadamente 4 metros y posee caractersticas
morfolgicas y funcionales que lo hacen apto y eficiente para el proceso de
digestin y absorcin de los nutrientes.

El intestino delgado mide aproximadamente 4 metros y posee caractersticas


morfolgicas y funcionales que lo hacen apto y eficiente para el proceso de
digestin y absorcin de los nutrientes.

ETIOLOGIA
La etiologa de esta malformacin es un punto de gran inters, pero no se ha
llegado todava a determinar de manera precisa su naturaleza, quedando slo
como hiptesis algunos factores entre los que podramos mencionar como ms
probables, las infecciones a virus en los 4 primeros meses del embarazo o sea el
correspondiente al perodo rgano gentico del feto.

QUE ES LA ATRESIA DUODENAL?

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Se considera que la atresia duodenal es resultado de una falla en la


recanalizacin de la primera porcin del intestino delgado que tiene lugar
durante la semana 8 10 de la gestacin. Cualquier problema que suceda en
este periodo crucial, dar como resultado atresias o estenosis (es una
obstruccin incompleta secundaria a la inflamacin de la mucosa intestinal, a la
formacin de una red de tejido o a un diafragma que ocluye una parte de la luz
del intestino).
En las atresias el paso a travs de esta parte del intestino est totalmente
obstruido y, por lo tanto, no puede permitir el paso al estmago.
Causas: No se conoce la causa de la atresia duodenal, pero se cree que puede
ser causada por falta de irrigacin sangunea o puede tener un componente
gentico (hereditario).

EXISTEN TRES TIPOS DE ATRESIAS DUODENALES:


Tipo I: es una red de mucosa que obstruye la luz del intestino pero las paredes
son normales. No hay ningn defecto en el mesenterio y no est afectado el
tamao
del
intestino.
Es
el
ms
comn.
Tipo II: un cordn fibroso une a los dos segmentos del duodeno.
Tipo III: representa la completa separacin del duodeno en dos partes. Es el
ms raro.
En la atresia Tipo II y III, el segmento proximal del intestino aparece
enormemente dilatado y contrasta con el dimetro pequeo del extremo distal el
cual no contiene gas sino slo pequeas cantidades de moco. Este intestino
colapsado generalmente mide no ms de 4 a 6 mm. de dimetro.

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En esta parte del intestino es donde desemboca, a travs de la ampolla de


Vater, la bilis del hgado y el jugo pancretico del pncreas que son necesarios
para descomponer los alimentos y hacer posible que el cuerpo absorba los
nutrientes que estos proporcionan. Cuando la atresia se encuentra antes de la
ampolla de Vater, se denomina supravateriana o infravateriana (estas son ms
frecuentes)
cuando
se
encuentra
por
debajo
de
sta.

ORIGEN
En 1877 Theremine public 11 casos de atresia duodenal. En 1900 Cordes
describi las manifestaciones clnicas de la malformacin y revis 56 casos
publicados; ninguno sobrevivi. La primera operacin de atresia duodenal que
tuvo xito fue publicada por Ernst en 1916. Webb y Wangenstein afinaron la
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tcnica quirrgica y en 1931 localizaron slo nueve sobrevivientes. Ladd y


Gross desarrollaron las tcnicas que se usan en la actualidad para el tratamiento
quirrgico y la definieron como una afeccin en la cual la primera parte del
intestino delgado (el duodeno) no se ha desarrollado adecuadamente. No est
abierto y no puede permitir el paso de los contenidos del estmago.
EMBRIOLOGA Y PATOLOGA:
Se piensa que la atresia duodenal ocurre por falta de recanalizacin de la luz
del duodeno o por persistencia de la proliferacin epitelial que sucede entre la
cuarta y quinta semanas de la gestacin. Con menor frecuencia, un pncreas
anular causa comprensin externa de la segunda porcin del duodeno. Esto
ocurre cuando la punta de la yema pancretica ventral se fija a la pared del
duodeno y, al momento de la rotacin, pasa por el lado derecho de ste y se
fusiona con la cara dorsal del pncreas anular, pero tambin puede surgir de una
muesca extrnseca o por venas porta previas al duodeno. La atresia duodenal
puede presentarse como un diafragma intacto o una membrana formada por
mucosa y submucosa, como un cordn fibroso que conecta los dos extremos
ciegos del duodeno, o como un espacio entre 2 extremos duodenales ciegos. La
atresia tipo I es la ms frecuente; en 15 a 30% de los casos es proximal a la
ampolla de Vater y en 70 a 85% se localiza en esta estructura, o despus de ella.
Desde el punto de vista embriolgico, la patogenia de la atresia de intestino se
explica de manera ms o menos satisfactoria, por una detencin del desarrollo
embrionario en el tercer mes de la vida fetal, pues es bien sabido que alrededor
de la 5 semana, el intestino tiene su luz cubierta de epitelio que poco despus
prolifera obliterando la luz desde el ploro hasta la vlvula ileo-cecal y
convirtiendo al intestino en tubo slido. Ms tarde aparecen vacuolas entre las
clulas epiteliales, las cuales vuelven a convertir al intestino en tubo hueco. La
atresia se explicara por una falta de coalescencia, de estas vacuolas (15) (5).
La atresia de intestino puede presentarse en dos formas: una que es la menos
frecuente, consiste en un diafragma o tabique interno que obstruye por completo
el intestino, otra en la que el intestino termina en saco ciego y existe una
completa separacin con el extremo distal. En ocasiones puede estar unido el
saco ciego por una banda fibrosa y en otras pueden presentarse atresias en
varios sitios.
El segmento proximal del intestino aparece enormemente dilatado y contrasta
con el dimetro pequeo del extremo distal, el cual no contiene gas sino slo
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pequeas cantidades de moco. Este intestino colapsado generalmente mide no


ms de 4 a 6 mm. de dimetro.
El sitio ms frecuente de la obstruccin es la parte baja del yeyuno e leon, sin
embargo, puede presentarse en cualquier parte del tracto intestinal.
CAUSAS
Las investigaciones indican que las atresias y las estenosis intestinales en el feto
son causadas por eventos que suceden durante el embarazo. No se conoce la
causa de la atresia duodenal, pero se cree que resulta de problemas durante el
desarrollo de un embrin en el cual el duodeno normalmente no cambia de una
estructura slida a una estructura similar a un tubo. Se considera que el origen
principal de las atresias y estenosis intestinales se debe a una falla en la
irrigacin sangunea, disminucin del flujo sanguneo en los intestinos durante
el desarrollo que causa la muerte del tejido (necrosis) de un segmento del
intestino del beb en desarrollo.
La descripcin por varios autores de casos de atresias intestinales mltiples
hereditarias sin prueba de lesiones vasculares sugiere tambin la existencia de
un proceso deformante debido posiblemente a una causa hereditaria de
transmisin autosmica recesiva.
Estas son algunas de las principales causas de lesiones vasculares (de los vasos
sanguneos que irrigan el intestino) en etapas tardas del embarazo que pueden
originar una atresia intestinal:

Las asas o curvaturas del intestino se invaginan: Una invaginacin


intestinal se produce cuando una porcin del intestino se introduce o se
cuela en el interior de la porcin adyacente, como si se tratara del
segmento de un telescopio.

El asa intestinal se queda atrapada en el saco de la hernia umbilical a su


regreso a la cavidad abdominal.

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Malrotacin del intestino grueso. La malrotacin ocurre cuando el


intestino no da vueltas como debera hacerlo durante el regreso a la
cavidad abdominal en el embarazo. Los intestinos se doblan mal o partes
de este terminan en el lado equivocado del abdomen y esto induce el
crecimiento de unas bandas llamadas Bandas de Ladd que fijan el
intestino en esa posicin errnea y a veces hasta bloquean el intestino.

Un vlvulo es un problema que puede ocurrir despus del nacimiento


como resultado de una malrotacin intestinal. El intestino se dobla o
tuerce, ocasionando un bloqueo intestinal. Esta torsin tambin puede
ocasionar la interrupcin del flujo sanguneo al intestino, dandolo.

Defectos en la formacin de la pared abdominal, las vsceras quedan


expuestas: (Gastroqusis, Onfalocele.)
En los bebs con un onfalocele, los intestinos slo estn cubiertos
por una capa de tejido delgada y se pueden observar fcilmente) o
Por gastrosquisis (es un defecto congnito en el cual los intestinos
del beb protruyen o se salen por fuera del cuerpo a travs de un
defecto en un lado del cordn umbilical)

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Ileo meconial. Es una obstruccin intestinal producida por un meconio


denso y espeso, producto de una disminucin drstica del contenido de
agua en el meconio y se considera complicado cuando se acompaa de
vlvulo, atresia y/o peritonitis meconial in utero.
Se considera que el leo Meconial es la causa ms comn
de perforacin intestinal intrauterina. Su tratamiento obliga al
cirujano a cortar la seccin intestinal daada.

QU LE PASA AL BEB CON ATRESIA?


1.
Los bebs con atresia empezarn a vomitar en las primeras horas de su
vida. El vmito puede ser verde (lo que indica que tiene un gran contenido de
bilis) y el volumen casi siempre es mayor que lo que se le dio de comer al beb.
2.

En un principio, se podrn presentar una o dos evacuaciones.

3.
El beb contina vomitando aunque se le suspenda la alimentacin
durante varias horas
4.

El beb deja de orinar.

5.
No hay movimientos del intestino despus de las primeras evacuaciones
de meconio (la palabra meconio es el trmino mdico para hablar de las
primeras heces fecales del beb y est compuesto de lquido amnitico,
mucosidad, bilis y clulas que se han desechado de la piel y del tracto intestinal.
El meconio es de color negro verdoso, espeso y pegajoso).
6.
Los bebs que tienen estenosis presentarn este problema en diferentes
etapas de su vida dependiendo del grado y tipo de estenosis que tengan
pudiendo llegar hasta la vida adulta.
7.

Tambin hay distensin de la parte superior del abdomen.

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8.
En el 50% se presenta ictericia (color amarillento de la piel), con aumento
de bilirrubina en casi todos los pacientes especialmente si no se diagnostica
oportunamente.

Ambos problemas se asocian generalmente a otros problemas gastro intestinales


o del tracto biliar. En general, la atresia duodenal se asocia a otras
anormalidades en otros sistemas del organismo.

TIPOS DE ATRESIA
La atresia intestinal est presente al nacer. Se trata de un rea del intestino que
no se ha formado correctamente. En algunos casos, el intestino puede estar
completamente obstruido. La atresia impide por completo el paso de alimentos
o fluidos.
La atresia puede presentarse en el intestino delgado o el intestino grueso, y
recibe su nombre segn la ubicacin:

Atresia pilrica: se presenta justo despus del estmago

Atresia duodenal: se presenta en la primera parte del intestino delgado


(junto al estmago)
o Atresia duodenal con membrana. Lo que ocluye el paso del
alimento es una membrana.
o Los dos extremos del duodeno se unen mediante un cordn
fibroso.
o No existe el cordn entre los dos extremos y por lo tanto estn
completamente separados.

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Atresia yeyunal: se presenta en el intestino delgado, entre las partes


superior e inferior

Atresia ileal: se presenta en la ltima parte del intestino delgado

Atresia colnica: se presenta en el colon

SINTOMAS
Prenatal: Generalmente hay polihidramnios durante el embarazo (aumento del
lquido que rodea al beb). Esto sucede porque el feto comienza, a partir de la
semana 12, a deglutir y digerir lquido amnitico. En el caso de atresias
digestivas, este ciclo se rompe y provoca una acumulacin de lquido amnitico
apareciendo adems aumento en el peristaltismo (movimiento) intestinal.
Generalmente se encuentra tambin retardo en el crecimiento del beb.
Postnatales: Dependern del grado de atresia o estenosis que tenga el beb,
pero puede presentar:

Inflamacin en la parte superior del abdomen del beb.

Vmitos tempranos en grandes cantidades que pueden ser verdosos (si


contienen bilis). Los vmitos son continuos incluso cuando el beb no ha
sido alimentado por varias horas.

Ausencia de orina despus de las primeras micciones.

Ausencia de deposiciones despus de las primeras heces de meconio.

Puede haber ictericia (la piel de color amarillento). La ictericia es un


trastorno comn en el recin nacido, sobre todo en prematuros o en los
que padecen trastornos como sepsis (infeccin generalizada), obstruccin
intestinal, o insuficiencia respiratoria, por lo que es importante que el
mdico haga el diagnstico diferencial.

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Excesiva salivacin.

Rechazo al alimento.

DIAGNOSTICO
Con una ecografa prenatal, se podr detectar la presencia de lquido adicional
alrededor del beb. El mdico puede sospechar que el lquido adicional se deba
a la atresia. Se indicarn ms pruebas despus del nacimiento para confirmar el
diagnstico.
Despus del nacimiento, el mdico revisar los sntomas de su hijo. Se
obtendrn imgenes de los intestinos para confirmar el diagnstico y detectar la
ubicacin de la atresia. Las pruebas que ayudarn a obtener imgenes de los
intestinos incluyen:

Radiografa del abdomen

Tracto gastrointestinal superior

Radiografas del tracto gastrointestinal inferior

Algunos tipos de atresia estn asociados a otros problemas de salud. Para


detectar otros problemas relacionados, el mdico puede ordenar:
Ecocardiograma para analizar el corazn
Estudios genticos, como amniocente , antes del nacimiento
Imgenes de los riones

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En la radiografa, el abdomen aparece una imagen de doble burbuja con


poco aire en el resto del abdomen. La doble burbuja es seal de que el estmago
y el duodeno estn distendidos por el lquido que no puede pasar hacia el resto
de los intestinos.
Esta imagen es comn cuando existe una malformacin en otro rgano del
abdomen, el pncreas, que tiene una forma de anillo (pncreas anular) y que se
enrosca alrededor del duodeno causndole la estrechez, de tal forma que ambos
problemas estn casi siempre asociados.
Cuando la obstruccin es parcial, o sea que si pasa algo de alimento al intestino
puede necesitarse RX con contraste del estmago y duodeno para hacer
diagnstico.
Exploracin Fsica. En ms de un 80% la obstruccin o estenosis, ocurre en la
parte inferior del duodeno.
La mitad de los pacientes son prematuros o desnutridos.
COMPLICACIONES
FACTORES DE RIESGO

Algunos tipos de atresia tienen un vnculo gentico. Pueden aparecer con mayor
frecuencia en determinadas familias.

Tanto la atresia como la estenosis se relacionan comnmente con la


Trisoma 21.

En el 20 a 30% hay rotacin anormal del intestino y pncreas anular;

Hay malformaciones del corazn en el 20% de los casos.

Menos frecuentes son otras malformaciones intestinales y renales.

El 50% de los bebs nacidos con estenosis duodenal son prematuros.

En el 40% de los casos existe polihidramnios (aumento del lquido


amnitico).
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Deshidratacin porque no puede ingerir nada y esto le causa un
desbalance de electrolitos.

Si no se corrige la obstruccin puede ocurrir la muerte del beb por


distensin o por neumona por aspiracin.

Otras anomalas: Sndrome de Down hasta un 30%, prematurez, atresia


de esfago, pncreas anular, anomalas gastrointestinales (malrotacin
intestinal, divertculo de Meckel, malformaciones cardiovasculares. Anomalas
de VACTERL: Vertebral, anorectal, cardaco, traqueoesofgico, renal,
anomalas lmbicas espectro.
Despus de la ciruga, puede haber complicaciones posteriores tales como:

Inflamacin de la primera parte del intestino delgado (megaduodeno)

Problemas con la motilidad intestinal

Reflujo gastroesofgico
TRATAMIENTO

La atresia intestinal no se puede tratar antes del nacimiento.


El tratamiento incluir ciruga para reparar el intestino y atencin de apoyo.
Es necesario realizar una ciruga del duodeno para quitar la parte bloqueada del
duodeno. Se quita esta parte y se reconectan los extremos remanentes del
intestino.
El beb puede permanecer en el hospital por ms de uno a dos meses
dependiendo del tipo de atresia. Despus de la ciruga el beb puede tener
problemas serios de absorcin de los alimentos en el tubo digestivo. La atencin
de seguimiento garantizar que los intestinos estn funcionando segn lo
esperado.
SOPORTE NUTRICIONAL
Los alimentos generalmente ingresan al organismo a travs de los intestinos.
Dado que los intestinos no funcionan con normalidad, la alimentacin se
administrar directamente al torrente circulatorio. Su beb tendr una va
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intravenosa o una sonda umbilical. La alimentacin se administrar a travs de


estas sondas antes y despus de la ciruga.
Despus de la ciruga, transcurrirn algunos das hasta que los intestinos
cicatricen. Se le administrarn lentamente al beb pequeas cantidades de leche
materna o leche artificial. Se seguir manteniendo la alimentacin por va
intravenosa del beb durante esta transicin. Se retirar la va intravenosa una
vez que el beb pueda tolerar suficiente leche materna o leche artificial.
EXTRAER GASES Y LQUIDOS
Se pueden acumular lquidos y gases en el intestino. Pueden causar inflamacin
que provoca malestar en el abdomen y vmitos. Tambin pueden causar
complicaciones durante la ciruga.
Se colocar una sonda a travs de la nariz hasta el estmago. La sonda drenar
los lquidos y gases del estmago y los intestinos. Esto aliviar parte de la
presin en el abdomen.

CIRUGIAS
El cirujano gastroenterlogo pediatra y el neonatlogo del beb, determinarn el
tratamiento especfico que se le dar al beb basndose en:

La extensin del problema


La localizacin de la obstruccin
La edad del beb, su salud en general y su historia mdica
La opinin y preferencia de los padres.
El primer y ms importante paso es la estabilizacin del beb. Teniendo en
cuenta que un beb con este problema tiene el estmago lleno de gases, se
colocara una sonda para descomprimir el estmago. La deshidratacin y las
anomalas electrolticas se corrigen administrando lquidos a travs de una va
intravenosa y se debe llevar a cabo una evaluacin para otras anomalas
congnitas.
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Es necesaria la ciruga para corregir la obstruccin duodenal, pero no es una


emergencia mdica. El procedimiento quirrgico depender de la naturaleza de
la anomala. Los problemas conexos, como los relacionados con el sndrome de
Down, se deben tratar como corresponda. La tcnica quirrgica se llama
duodeno anastomosis en diamante para evitar que se estenose en los casos de
atresia y estenosis duodenales; duodenotoma y escisin en diafragmas
duodenales.

PREVENCION
Es fundamental la deteccin precoz, y a tal efecto la radiologa es el elemento
auxiliar de mayor importancia. Hacerse ultrasonido.
No se conocen formas de prevenir la atresia intestinal. Es posible que exista una
relacin entre la atresia y el tabaquismo durante el embarazo.

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PRONOSTICO
Se espera que el beb se recupere pero puede tener problemas serios de
absorcin de los alimentos y constante requerimiento de vitaminas (vit. B12).
Si no se trata, este problema es mortal.
PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA
La frecuencia es de 1 por 10,000 nacidos vivos en USA el riesgo de recurrencia
es el mismo en la poblacin general.
Es un problema que se presenta en todas las razas y la incidencia es igual en
mujeres que en hombres.
INCIDENCIA
Se estima una incidencia de 1 en 5000 nacidos vivos. La mayora de los bebs
con malrotacin intestinal desarrollan el vlvulo en la primera semana de vida
(25 a 40 %).

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El intestino puede estrangularse a cualquier edad por lo que no es un


diagnstico exclusivo de la edad neonatal. El 50 a 60 % se presenta en el primer
mes de vida, 75 a 90 % en el primer ao y en el resto, 10 a 25 %, se hace el
diagnstico despus del primer ao.
ANOMALAS ASOCIADAS
La atresia intestinal se asocia con frecuencia a otras malformaciones congnitas:
1. Genticas, especialmente algn tipo de trisomas. La trisoma 21 se
asocia a atresia duodenal (30% de los casos).
2. Enfermedades congnitas del corazn
3. Renales, frecuentes en las atresias de la parte baja del intestino.
4. Prematuridad, casi constante en las atresias complicadas.
5. Defectos de la pared abdominal como el onfalocele y la gastrosquisis
pueden asociarse tambin a atresia intestinal.
6. La Fibrosis Qustica, o la enfermedad de Hirschprung son
padecimientos hereditarios que pueden estar asociados con las atresias
intestinales lo cual complica el manejo de stas.

ANEXOS
IMGENES SOBRE ATRESIA DUODENAL

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CONCLUSIONES
La atresia duodenal afecta la segunda porcin del duodeno y se asocia a la
trisoma 21 en un 30% de los pacientes afectados.
Los signos de obstruccin pueden presentarse incluso despus del primer da de
vida, perodo durante el cual se acumulan secreciones y se distienden el
estmago y el duodeno proximal.
La atresia duodenal es una embriopata del intestino craneal que conduce a la
ausencia total del lumen duodenal.
La incidencia de la atresia duodenal se estima entre 1/10.000 y 1/6.000
nacimientos vivos, afectando casi por igual a hombres y mujeres. En el 30-52%
de los casos se trata de una anomala aislada, pero es habitual que est asociada
a otras anomalas congnitas.
Aproximadamente el 20-30% de los nios con atresia duodenal son portadores
de la trisoma 21, y alrededor del 20-25% presentan anomalas cardacas.
Otras malformaciones asociadas que se han descrito habitualmente son:
deficiente crecimiento del duodeno, pncreas anular (ver este trmino), que son
formas clnicas particulares de la atresia duodenal, y anomalas del tracto
biliopancretico o quistes de coldoco.
La atresia duodenal se clasifica en tres tipos: tipo I (diafragma duodenal),
relacionado con la presencia de una membrana diafragmtica mucosa con pared
muscular intacta; tipo II (atresia duodenal completa), caracterizado por una
cuerda fibrosa corta que conecta los dos finales del duodeno atrsico; y tipo III
(tambin atresia duodenal completa), que corresponde a la separacin completa
de los dos finales del duodeno, en ocasiones, junto con pncreas anular. La
presentacin clnica depende del grado de atresia.
Las obstrucciones importantes se manifiestan durante los primeros das de vida,
por vmitos biliosos, si el obstculo es infra-vateriano, que comienzan horas
despus del nacimiento, y por intolerancia alimenticia.
Los sntomas principales son: prdida de peso, deshidratacin y alcalosis
metablica hipoclormica. Las obstrucciones menos graves pueden manifestarse
durante varios meses, o incluso varios aos, despus del nacimiento, con
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vmitos biliosos sin distensin abdominal (signo principal); sin embargo,


tambin es posible que el nico signo sea el retraso en el crecimiento.
En la mayora de los casos, la atresia duodenal es espordica, pero en algunas
familias se ha sugerido un patrn autosmico recesivo. La causa exacta
permanece desconocida, pero las anomalas vasculares, las anomalas en la
migracin de las clulas nerviosas y un fallo en la recanalizacin del lumen
duodenal podran estar implicados en su origen.
El diagnstico clnico se confirma por una radiografa abdominal que muestra
una imagen caracterstica en `doble burbuja', con aire retenido en la primera
porcin del duodeno y del estmago, debido a la distensin simultnea del
estmago y la primera porcin del duodeno (por encima de la estenosis).
El diagnstico es prenatal en el 80-90% de los casos (ecografa, que revela la
imagen caracterstica en `doble burbuja', en el sptimo mes de embarazo o
antes). El diagnstico diferencial incluye: estenosis pilrica de aparicin tarda
en casos de diafragma incompleto, y otras formas de atresia intestinal, vlvulo
intestinal en el mesenterio comn, y duplicacin duodenal.
El manejo implica la reanimacin neonatal y la correccin quirrgica en periodo
neonatal.
Las complicaciones post-operatorias son raras, pero las complicaciones tardas
(megaduodeno, sndrome del asa ciega, reflujo duodenogstrico, esofagitis,
pancreatitis, colecistitis y colelitiasis) ocurren en casos muy raros. El
pronstico, en los casos de intervencin quirrgica temprana, es excelente.

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BIBLIOGRAFIA E INFOGRAFIA
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