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Sndrome de Guillain-Barr.
Experiencia en un hospital de tercer nivel
Jos Francisco Tllez-Zenteno,* Juan Carlos Jacinto-Tinajero,* Alberto vila-Funes,** Guillermo Garca-Ramos,*
Oscar Negrete-Pulido,* Horacio Sentes-Madrid*
* Departamento de Neurologa, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn.
** Departamento de Medicina Interna, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn
Guillain-Barr syndrome.
Experience in a third level hospital
ABSTRACT
Introduction. Acute peripheral neuropathy represents a medical
emergency. The causes of it are diverse and plentiful. The most
common cause of acute paralytic peripheral neuropathy is the
Guillain-Barr syndrome (GBS). As many as 85% of those affected
can be expected to make an excellent recovery. Objective. To
describe the principal risk factors associated, clinical
manifestations, treatment, evolution and complications of 28 cases of
Guillain-Barr syndrome (GBS) in the Instituto Nacional de
Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn. Methods. We
search in our computer records all files under diagnostic of GBS,
during the last ten years. We found 28 cases that were available to
study. Results. Mean age was 37 years old (SD 17.2). Fifteen
patients were female (54%) and 13 were male (46%). Nine patients
(32%) were preceded by a superior via infection, 5 (18%) by a
diarrhea illness and 14 patients had not a predisposing factor. The
duration of symptoms before diagnostic has a median of 7 days (215). Twenty-six patients (93%) had an ascending paralysis and 18
had paresthesias (64%). The most frequent subtype was acute
inflammatory-demyelinating polyneuropathy (AIDP) in 18 patients
(64%), acute motor-sensory axonal neuropathy (AMSAN) in 5 (18%),
acute motor axonal neuropathy (AMAN) in 3 (11%) and 2 patients
(7%) had the Fisher-Miller syndrome. Fifteen patients (54%)
developed respiratory involvement requiring mechanical ventilation.
Twenty-four patients (86%) had cerebrospinal fluid proteins
elevated. Twenty patients (72%) had a total recovery, 6 (21%) had a
partial recovery and 2 had not any response (7%). Discussion. GBS
is a particularly highstakes illness in that its onset is sudden and
paralysis is frequently extreme (requiring assisted respiration),
however, as many as 85% of those affected can be expected to make
an excellent recovery. In our study the majority of patients (54%)
develop respiratory involvement requiring mechanical ventilation
but in this group the majority had a favorable outcome (71%).
Key words. Guillain-Barr syndrome. Mechanical ventilation.
Demyelinating disease. Fisher-Miller syndrome. Acute paralysis.
RESUMEN
Introduccin. El sndrome de Guillain-Barr es la causa ms
comn de parlisis generalizada aguda. La enfermedad usualmente es benigna y tiende a autolimitarse, pero en casos severos
puede causar la muerte por insuficiencia respiratoria. Objetivo.
Describir la experiencia obtenida en un centro de referencia,
Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn, para pacientes con sndrome de Guillain- Barr (SGB).
Material y mtodos. Se realiz un anlisis retrospectivo de 28
pacientes con el diagnstico de GB. Resultados. Se analizaron
28 pacientes durante un perodo de 10 aos. La edad promedio
del grupo fue 37.6 aos 17.2. Trece pacientes eran del sexo
masculino (46%) y 15 (54%) eran mujeres. Nueve pacientes
(32%) tuvieron una infeccin de vas respiratorias superiores y 5
(18%) tuvieron un cuadro de gastroenteritis previo a los sntomas y 14 (50%) no tuvieron un factor precipitante. El tiempo de
evolucin tuvo una mediana de 7 das (2-15). Veintisis pacientes
(93%) tuvieron una presentacin clnica tpica con una debilidad
ascendente de extremidades y 18 (64%) tuvieron disestesias o
parestesias. Dieciocho pacientes (64%) correspondieron a la variante clnica clsica PDIA (polirradiculopata desmielinizante
inflamatoria aguda), 5 (18%) correspondieron a la variante NASMA (neuropata axonal sensitivo-motora aguda), 3 (11%) NAMA
(neuropata axonal motora aguda), y 2 (7%) presentaron el sndrome de Fisher-Miller. Veinticuatro pacientes (86%) tuvieron
hiperproteinorraquia en el lquido cefalorraqudeo. Quince pacientes (54%) requirieron ventilacin mecnica. Veinte pacientes
(71%) tuvieron recuperacin total, 6 (21%) tuvieron recuperacin parcial y 2 (7%) pacientes no tuvieron ninguna respuesta.
Discusin. Aunque la enfermedad tiende a autolimitarse en la
mayora de los casos, los cuadros ms severos son frecuentes en
las unidades de tercer nivel como se muestra en nuestro estudio
donde 54% requirieron ventilacin mecnica, sin embargo, la
mayora de estos casos tuvieron una buena respuesta (71%).
Palabras clave. Sndrome de Guillain-Barr. Ventilacin mecnica. Enfermedad desmielinizante. Sndrome de Fisher-Miller.
Parlisis aguda.
Tllez-Zenteno
JF, et al. Sndrome
de Guillain-Barr.
Experiencia
en un hospital
tercer
nivel. Rev Invest Clin 2001; 53 (4): 311-314
La
Revista de Investigacin
Clnica
/ Vol. 53, Nm.
4 / Julio-Agosto,
2001 de
/ pp
311-314
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INTRODUCCIN
El sndrome de Guillain-Barr (SGB) fue descrito
inicialmente por Osler en 1892.1 Pero no fue hasta
1916 cuando Guillain-Barr y Strohl2 lo reportaron
en Francia, desde entonces comenzaron a surgir diversos informes de esta entidad. Actualmente representa la primera causa de parlisis generalizada aguda adquirida, y tiene una incidencia de 1 a 2 casos
por cada 100 000 habitantes.3 El diagnstico clnico
no es difcil ya que 95% de los pacientes presentan
un cuadro tpico de la enfermedad. Puede presentarse a cualquier edad y hasta un tercio de los pacientes
tienen antecedente de una infeccin viral previa al
inicio de los sntomas, entre los virus que se han asociado se encuentran; citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, VIH, sarampin y rubola, entre otros. Las
infecciones bacterianas tambin han sido relacionadas siendo la infeccin por Campylobacter jejuni la
principal precipitante de la enfermedad.4 El sndrome se caracteriza por debilidad distal ascendente en
las extremidades inferiores con progresin a las superiores, de inicio agudo, precedida con frecuencia
de alteraciones sensitivas como parestesias en dedos
y manos y en ocasiones dolor. El compromiso de nervios craneales es frecuente as como la disminucin o
abolicin de los reflejos de estiramiento muscular.
Algn grado de alteracin autonmica se presenta
hasta en 70% de los pacientes. La mayora de los pacientes (90%) desarrollan completamente el cuadro
clnico dentro de las cuatro semanas del inicio y un
tercio de los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria.5 Las principales alteraciones en el lquido
cefalorraqudeo (LCR) son hiperproteinorraquia sin
pleocitosis (disociacin albmino-celular) y los estudios de velocidad de conduccin muestran con frecuencia un compromiso polirradicular desmielinizante inflamatorio agudo. No obstante, 10 a 15% pueden
tener una presentacin atpica como el sndrome de
Fisher-Miller donde existe afeccin de nervios craneales y la variedad puramente motora o la pandisautonmica las cuales difieren tanto clnica como paraclnicamente, por lo que deben tomarse en cuenta.
En cuanto al tratamiento, la plasmafresis y la administracin de inmunoglobulinas son el tratamiento de eleccin.6
MATERIAL Y MTODOS
Diseo del estudio. Estudio retrospectivo, observacional y descriptivo.
Poblacin. Para la identificacin de pacientes se
recopilaron todos los expedientes del Instituto Na-
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Tllez-Zenteno JF, et al. Sndrome de Guillain-Barr. Experiencia en un hospital de tercer nivel. Rev Invest Clin 2001; 53 (4): 311-314
Pacientes
(%)
26
18
8
7
6
3
3
2
2
93
64
29
25
21
11
11
7
7
Pacientes
(%)
20
6
2
28
13
72
21
7
100
46
8
8
7
1
3
29
29
25
4
11
Tratamiento. Los 28 pacientes recibieron tratamiento de apoyo basado en medidas generales, administracin de oxgeno suplementario, antipirticos en caso de fiebre, y monitorizacin continua de
signos vitales. Trece pacientes no tuvieron compromiso ventilatorio, de los cuales dos de ellos recibieron tratamiento con esteroides, tres recibieron plasmafresis y ocho no recibieron ningn tratamiento.
Quince pacientes (54%) requirieron ventilacin mecnica, de los cuales slo uno recibi esteroides, siete plasmafresis, tres ningn tratamiento y cuatro
plasmafresis ms esteroides. La respuesta al tratamiento se presenta en el cuadro 4.
Evolucin clnica posterior al tratamiento.
Veinte pacientes (71%) tuvieron una recuperacin
total despus de un ao de seguimiento, seis (21%)
una recuperacin parcial y dos (7%) no tuvieron ninguna respuesta. La respuesta clnica de acuerdo a la
necesidad de ventilacin mecnica se puede observar
en el cuadro 5.
Cuadro 4. Respuesta al tratamiento (N = 28).
Tipo de respuesta
Recuperacin total
Recuperacin parcial
Ninguna respuesta
Pacientes
(%)
20
6
2
71
21
7
PDIA
NASMA
NAMA
Sndrome de Fisher-Miller
18
5
3
2
64
18
11
7
Recuperacin total
Recuperacin parcial
Ninguna respuesta
Pacientes que requirieron VM (N = 15)
Recuperacin total
Recuperacin parcial
Ninguna respuesta
Pacientes
(%)
9
4
0
69
31
0
Pacientes
(%)
11
2
2
73
13
13
DISCUSIN
En nuestro medio no existen experiencias publicadas del sndrome de Guillain-Barr en adultos, aunque s en poblacin peditrica.3 Aunque nuestro hospital es un centro de tercer nivel con poblacin muy
seleccionada, creemos que nuestra experiencia puede ser muy til para otros centros donde se atiendan
este tipo de padecimientos.
Tllez-Zenteno JF, et al. Sndrome de Guillain-Barr. Experiencia en un hospital de tercer nivel. Rev Invest Clin 2001; 53 (4): 311-314
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sa.11 Estas medidas teraputicas permiten una mejora de los sntomas de forma rpida si son aplicadas
en las primeras dos semanas de la evolucin de la enfermedad.
Debido a que existe poca experiencia de SGB en
adultos mexicanos, creemos que la nuestra es bastante til y demostrativa del cuadro clnico ms frecuente y de la evolucin benigna que tienen la mayora de estos casos.
REFERENCIAS
1.
Tllez-Zenteno JF, et al. Sndrome de Guillain-Barr. Experiencia en un hospital de tercer nivel. Rev Invest Clin 2001; 53 (4): 311-314