Dra.

Denisse Champn Michelena

Mdico Internista

Definiciones
Mecanismos complejos que evitan la prdida de
sangre pasando de estado lquido a gel al mismo
tiempo impide que se transforme en cogulo
intravascular

Mecanismo complejo por el cual la sangre se

transforma en cogulo

Hemostasia

Trombosis

Elementos de la Hemostasia

Vasos sanguneos

Clulas: Plaquetas

Protenas plasmticas: Factores coagulacin y

anticoagulantes naturales

Enzimas: Fibrinlisis

Capilares en un corte longitudinal y un corte transversal. Ntese como se

observan los ncleos de las clulas endoteliales (E), a lo largo y a lo ancho. Los
glbulos rojos pasan muy ajustados en el capilar. Ntese a un pericito (P)

Guyton y Hall Fisiologa mdica. Elsevier 2011

Plaquetas
Se originan en la mdula sea
Clulas de origen: Megacariocitos
Diferenciacin y maduracin por la Trombopoyetina

Trombopoyetina

Potente citokina endgena

Principal regulador fisiolgico de la funcin plaquetaria

Su produccin preponderante se produce en hgado aunque tambin

se produce en MO, bazo.

Dvorkin, Cardinali. Bases Fisiolgicas de la Prctica Medica. Edit. Panamericana. 2005. Buenos aires

Plaquetas
Fragmentos citoplsmicos sin ncleo.
Forma variable, discoide, ligeramente convexa
de 1-4 de dimetro
Introducen su citoplasma en los sinusoides y se fragmenta
progresivamente hasta liberarse en la sangre

Plaquetas
Vida media de 7 a 10 das
Pierde sus elementos para su propia vida
y funcin y es retirada por el Sistema
Retculo -Endotelial ( SRE )
Circulan libremente y se agregan
formando conglomerados.

ME

Membrana celular : Tiene protena contrctil que participa en la retraccin

del cogulo (Trombostenina).

Haz marginal microtbulos : CITOESQUELETO que mantiene la forma de

disco de la plaqueta.

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El beso
Rodin
Paris, Jardn de las Tulleras
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Frotis de Sangre Perifrica

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Cintica plaquetaria
Cuenta plaquetaria 100,000 a 450,000 mm3
Del total de plaquetas, 2/3 circula por la sangre y 1/3
se deposita en el bazo.
Hay intercambio entre las plaquetas sanguneas y
las esplnicas.
Se destruyen en el hgado y en el bazo.

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Plaquetas
Fundamentales en la detencin de las
hemorragias (hemostasia).
Responsables de la hemostasia primaria
(formacin del trombo blanco).
Fundamentales en la Hemostasia secundaria
(coagulacin propiamente dicha), a travs de la
liberacin de factores.

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Produccin Plaquetaria
Las plaquetas tambin sintetizan sustancias que
intervienen en la coagulacin y que se conocen
como factores plaquetarios de la coagulacin.
f1p; f2p; f3p; f4p; fibringeno; factor de Von
Willebrand; FV; F XIII y Trombostenina.

Hemostasia primaria
Formacin del trombo blanco
Se desarrolla en tres fases, con interaccin de las
plaquetas con la pared del vaso (adhesin), la activacin
de las mismas y la interaccin de las plaquetas entre si
(agregacin).

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17

Hemostasia primaria

Tras la seccin de un vaso, las primeras plaquetas que

escapan se adhieren a las fibras de colgeno, a las
microfibrillas y al subendotelio.
Es rpida (1-2 sg) e irreversible.
Este contacto produce la liberacin de ADP y con ello la
activacin de las plaquetas.
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Hemostasia primaria

Activacin plaquetaria

Cambios morfolgicos
Alteraciones de membrana
Estimulacin de la sntesis
Desgranulacin y liberacin de
sustancias
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Hemostasia primaria

Es un conglomerado de plaquetas entre si.

Este agregado plaquetario es lo que se conoce como
trombo blanco.
El trombo blanco es inestable y reversible.
Para que sea irreversible debe contraerse mediante la
trombostenina plaquetaria.
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22

23

24

Factores de Coagulacin
I: Fibringeno
II: Protrombina
III: Factor tisular (Tromboplastina)
IV: Calcio
V: Proacelerina (factor labil)
VI: (no asignado)
VII: Proconvertina (factor estable)
VIII: Factor antihemoflico A
IX: Factor antihemoflico B, Factor de Christmas
X: Factor de Stuart-Power
XI: Factor antihemoflico C
XII: Factor Hageman
XIII: Factor estabilizante de la fibrina

*Factores de Origen heptico

Vitamina K dependiente:
II, VII, IX, X
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Cascada Clsica de la
Coagulacin
Va
Extrnseca

Va
Intrnseca

Xa

Va Comn

Fibringeno

Fibrina

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Cascada Clsica de la
Coagulacin

Va Intrnseca:
Fase de contacto: una superficie extraa al
entrar en contacto con la sangre, forma en ese
lugar un complejo formado por el factor XII
(Factor Hageman), HMWK (Kiningeno de alto
peso molecular) y Prekalicrena, este complejo
es el responsable de la activacin del
factor XII

Fase intrnseca de contacto

de la coagulacin

Factor XII (Factor Hageman), HMWK (Kiningeno de alto peso molecular)

y PK (Prekalicrena), este complejo es el responsable de la activacin del
factor XII

Cascada Clsica
de la Coagulacin
Va Extrnseca:
Es una va rpida
Entra en accin al lesionarse el tejido liberando
el Factor Tisular (TF)

Va extrnseca o dependiente
de un factor hstico.

Al lesionarse el tejido libera el Factor tisular (TF),

es una va que est permanentemente activa.

Cascada Clsica de la
Coagulacin
Va
Extrnseca

Va
Intrnseca

Xa

Va Comn

Fibringeno

Fibrina

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El Factor X puede ser activado por el factor VIIa-complejo factor tisular de la va de coagulacin extrnseca
y por el complejo de tenasa de la va intrnseca. El complejo intrnseca tenasa se compone tanto de Factor
IXa y el factor VIIIa

X se activa por IXa

en concierto con VIII

XIa generado
por va intrnseca
activa IX

VIIa generado por

va extrnseca
activa IX y X

Activacin del factor X

Cascada Clsica
de la Coagulacin
El factor Xa, junto al factor V, Calcio y fosfolpidos
plaquetarios, constituyen la Protrombinasa e ingresan a la
Va comn en la cual la Protrombina (II) se convierte en
Trombina.

La accin proteoltica de la Trombina produce

la transformacin del Fibringeno (I) en Fibrina.

Cascada Clsica
de la Coagulacin

La Trombina, adems de convertir

Fibringeno en Fibrina, activa los
factores V, VIII y XIII y estimula la
agregacin y secrecin plaquetaria.
El polmero de fibrina establece enlaces
cruzados con el factor XIII (factor
estabilizador de la fibrina), originando un
cogulo insoluble, y resistente
hemostticamente
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35

36

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Trombocitopenia
Es el resultado de uno o ms de tres procesos
1) disminucin de la produccin por la mdula sea;
2) secuestro, por lo general en un bazo crecido, y/o
3) mayor destruccin de las plaquetas.

Los trastornos de la produccin pueden ser heredados o

adquiridos.
Al valorar a un paciente trombocitopnico, un paso fundamental
radica en analizar el frotis sanguneo perifrico y descartar
primero la "seudotrombocitopenia", sobre todo en un paciente
sin una causa manifiesta de la trombocitopenia
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Causas de Trombocitopenia
1- Disminucin en la Produccin de Plaquetas
Falla MO congnita (ej. A. Fanconi, S. Wiskott-Aldrich)
Falla MO adquirida (ej. Anemia Aplstica, Mielodisplasia)
Exposicin a Quimioterapia y Radiacin
Infiltracin MO (Neoplsica, Infecciosa)
Nutricional (Deficiencia Vitamina B12 , Folato, Fe; Alcohol)

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Causas de Trombocitopenia
2- Incremento de la destruccin de Plaquetas
Purpura Trombocitopnica Immune (virus hepatitis C y relacionada a HIV1 e
inducida por drogas)
Thrombocitopenia inducida por Heparina
Microangiopata Trombtica
Coagulacin Intravascular Diseminada (CID)
Prpura Postrasfusin
Trombocitopenia Neonatal Aloimmune

BMJ Products

Mecnica (disfuncin valvular artica; bypass extracorpreo)

Enf. Von Willebrand type 2B
Hemofagocitosis

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Causas de Trombocitopenia
3- Secuestro incrementado de plaquetas
Hiperesplenismo (ej. Relacionado a Cirrosis, desordenes Mieloproliferativos,
Linfoma)

4- Otras condiciones causantes de Trombocitopenia

Trombocitopenia Gestacional
Sindrome Bernard-Soulier, Sindrome plaquetas grises, Anomala May-Hegglin
Pseudotrombocitopenia

1HIV, PTI pueden tener varios mecanismos

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Prpura Trombocitopnica
Inmunolgica (PTI)
Trastorno adquirido que desencadena la destruccin de
plaquetas mediada por factores inmunitarios
En los nios, suele ser una enfermedad aguda, ms frecuente
despus de una infeccin y que cede en forma espontnea.

En los adultos por lo general tiene una evolucin ms crnica.

Se desconoce la naturaleza exacta de la disfuncin inmunitaria.
La PTI se denomina secundaria si guarda relacin con un
trastorno subyacente ( lupus eritematoso diseminado) las
infecciones, como la producida por VIH y la hepatitis C.

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Clnica PTI
Se caracteriza por hemorragia mucocutnea y un recuento
plaquetario bajo, a menudo muy bajo, con eritrocitos en
sangre perifrica y frotis por lo dems normales.

Los pacientes presentan equimosis

y petequias o incidentalmente se
les encuentra trombocitopenia en
una biometra hemtica sistemtica.

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Clnica PTI
Puede haber hemorragia mucocutnea, como en las
mucosas orales, gastrointestinal o bien hemorragia
menstrual intensa

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F
L
U
J
O
G
R
A
M
A

Harrison 17 th edition
45

Hemofilia
Enfermedad hemorrgica recesiva ligada a X
Hemofilia A o Hemofilia clsica
Hemofilia B.
La enfermedad afecta a uno de cada 10, 000 varones en todo
el mundo, en todos los grupos tnicos; la hemofilia A representa
80% de todos los casos.

Los sujetos masculinos son los afectados clnicamente porque las

mujeres, que son portadoras de un solo gen mutado, por lo
general son asintomticas.
En cerca de 30% de los casos no se presenta un antecedente
familiar de la enfermedad. En ellos, 80% de las madres son
portadoras del alelo mutado de novo.

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Hemofilia
Desde el punto de vista clnico, la hemofilia A y la hemofilia B son
indistinguibles.

Las formas graves y moderadas

Se presentan con episodios
hemorrgicos de las
articulaciones (hemartrosis),
partes blandas y msculos despus
de un traumatismo menor o incluso
en forma espontnea.

BMJ Products

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Hemofilia
Los pacientes con enfermedad leve experimentan
hemorragias poco frecuentes que por lo general son
consecutivas a traumatismos.
Tpicamente, las pruebas globales de la coagulacin
muestran slo una prolongacin aislada del anlisis de
Tiempo de Tromboplastina parcial activado (TTPa). Los
pacientes con hemofilia tienen tiempos de sangrado y
recuentos plaquetarios normales.
El diagnstico se establece despus de la
determinacin especfica de la actividad coagulante de
FVIII o factor IX.

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Evaluacin
Componentes de la evaluacin
Lugar sangrado
Mucocutneo (petequias, sangrado
gingival, epistaxis)
Articular, Tejidos blandos
Inicio
Infancia, juventud
Vida adulta

Contexto Clnico
Postquirrgico
Embarazo
Sepsis
Paciente anticoagulado

Fogarty P. Current medical Dx and Tx

Correlato diagnstico
Probable defecto plaquetas cuali/ cuantitativo

Probable desorden factores de coagulacin

Sugiere condicin hereditaria

Sugiere leve condicin hereditaria o defecto
adquirido de la hemostasia (PTI, Drogas)

Descartar defecto anatmico/quirrgico

vWD , Sindrome HELLP, PTI, Inhibidores
adquiridos factor VIII
Puede indicar CID
Descartar excesiva anticoagulacin

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Evaluacin
Componentes de la evaluacin
Historia Personal
Ausente
Presente
Historia Familiar
Ausente

Presente

Correlato diagnstico

Sugiere defecto adquirido ms

que congnito
Sugiere defecto adquirido o
desorden congnito
Sugiere defecto adquirido o
ningn defecto de hemostasia

Puede significar Hemophilia A

or B, vWD, otros desrdenes
hereditarios

1Incluye evaluacin de sangrado espontneo, como excesivo con circuncisin, menstruaciones,

extracciones dentales, trauma, procedimientos menores ( endoscopa ) y mayores ( ciruga )
CID :coagulacin intravascular diseminada; HELLP: Hemolisis, elevacin enzimas hepticas,
Plaquetas bajas; PTI: Purpura trombocitopenica inmune; vWD: Enfermedad von Willebrand
Fogarty P. Current medical Dx and Tx

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