BAB I

PENDAHULUAN
Hipertensi pulmonal primer atau idiopatik adalah suatu penyakit yang jarang didapat
namun progesif oleh karena peningkatan resistensi vaskular pulmonal, yang menyebabkan
menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan. HPP
sering didapatkan pada usia muda dan usia pertengahan, lebih sering didapatkan pada
perempuan dengan perbandingan 2 : 1, angka kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1 juta
penduduk, dengan mean survival dari awitan penyakit sampai timbulnya gejala sekitar 2-3
tahun.
Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada national institute of health
(NIH); bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau mean tekanan arteri
pulmonalis lebih besar dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada aktivitas,
dan tidak didapatkan adanya kelainan valvular pada jantung kiri, penyakit miokardium,
penyakit jantung kongenital, dan tidak adanya kelainan paru, penyakiy jaringan ikat atau
penyakit tromboemboli kronik, sehingga HPP juga disebut sebagai unexplained pulmonary
hypertension.

PATOLOGI
Arteri pulmonal normal merupakan suatu struktur complaint dengan sedikit serat otot, yang
memungkinkan fungsi pulmonary vascular bed sebagai sirkuit yang low pressure dan high
flow. Gambaran patologi vaskular pada HPP tidak patognomonis untuk kelainan ini, karena
menyerupai gambaran arteriopati pada hipertensi pulmonal dari berbagai macam sebab,
kelainan vaskular termasuk hiperplasia otot polos vaskular, hiperplasia intima, dan trombosis
insitu. Kelainan yang terjadi pada HPP ini mengenai arteri-arteri pulmunalis kecil dengan
diameter antara 40 sampai 100 mm dan arteriol. Evolusi vaskular pada HPP tergantung
progresitifitas penipisan arteri pulmonalis, yang secara gradual meningkatkan resistensi
pulmonal yang pada akhirnya menyebabkan strain dan gagal ventrikel kanan.