CLASIFICACIN DE LOS CANALES INICOS

I) Canales activados por voltaje.

Ion

Na+

K+

Subunidad
Principal

Genes

Distribuci
n en los
tejidos

Cerebro,
SNCxx

Msculos
forman el 11 tipos
en genoma esqueltico y
poro.
cardaco,
humano
tero,
Ganglios de
la raz
dorsal,
Mdula
suprarrenal,
Tiroides,
Neuronas
sensoriales
espinales y
trigeminales.

SNCxx

4 tipos
modulan
en genoma
la
humano.
conductancia
inica de
la
subunidad

KCNxx

8 tipos
Seis
segmentos en genoma
transmem- humano,
c/u de
brana. 4
subunida- ellos con
varios
des
rodeando subtipos
al poro.
Filtro de
selectividad y
sensor de
voltaje.

SNC, Cerebro
(ms en el
Hipocampo),
Mdula
suprarrenal,
Rin,
Corazn,
Msculo
esuqeltico.
SNC, Retina,
rganos
vestibular y
coclear,
Ganglios
simpticos,
Msculo
esqueltico
fetal y
postnatal,
Corazn,
Aorta, Va
area,
Intestino

Farmacologa

Enfermedades
Relacionadas

TTX, STX, y
conotoxinas,
Toxinas y
del escorpin,
Toxinas de las
Anmonas de
mar,
Batracotoxina,
Ciguatoxina,
Grayanotoxina,
Lidocana,
Fenitona.

Parlisis peridica
hiperkalmica,
Paramiotona congnita,
Miotona fluctuante y
permanente, Sindrome QT
largo 3, Enf. de LenegreLev (dficit progresivo de
la conduccin cardaca,
PCCD2), Bloqueo aurculo
ventricular congnito,
Muerte sbita de la
infancia, Muerte sbita
nocturna, Fibrilacin
ventricular idioptica,
Enf. congnita del nodo
sinusal, Hipertemia
maligna, Neuropatas
motoras: multifocal y
axonal aguda, Sind. De
Guillain Barr,
Eritemalgia familiar,
Alodinia, Hiperestesia,
Epilepsias: Generalizada
con ataques febriles,
Mioclnica severa de la
infancia (ataxia +
convulsiones severas +
retardo mental), Benigna
familiar del neonato y el
infante, Espasmos de la
infancia, Cncer de pulmn
a clulas pequeas,
Potencial metastsico de
clulas de Cncer de
prstata.
Epilepsia generalizada con
ataques febriles.

-----

TEA, 4
Aminopiridina,
Linopiridina.

Sindrome de Jervell
Lange Nielsen, Sindromes
QT largo 5, 6 y 7,
Sindrome QT corto 2,
Fibrilacin auricular y
ventricular, Parlisis
peridica hiperkalmica,
Arritmia inducida por
Claritromicina, Diarrea
secretoria en Fibrosis
qustica, Sindrome AMME,
Epilepsia benigna neonatal
tipos 1 y 2,
Hiperreactividad bronquial

voltaje.

Ca++

delgado,
Epitelios,
Linfocito,
Hgado, Bazo,
Rin,
Pncreas,
Placenta,
Testculo.
SNC, SNP,
CACNA1x
Msculos
10
liso,
subtipos
cardaco y
en genoma
esqueltico,
humano
Pncreas,
Rin,
Hgado,
Pulmn,
Glndula
suprarrenal,
Retina,
Folculo
piloso,
Fibroblastos.

1
forma al
sensor de
voltaje y
al poro
de
selectividad. 4
dominios
repetidos
c/u con 6
regiones
-hlices
transmembrana.
Sensor de
voltaje
en el S4.
CACNA2Dx
2

4
subunidad
regulato- subtipos
en genoma
ria.
humano.

Cerebro,
Cerebelo,
Pulmn,
Testculo,
Corazn,
Msculo
esqueltico,
leon,
Pncreas.
Msculos
estriados,
Corazn,
Cerebro,
Cerebelo,
Rin, Bazo,
Pulmn,
Aorta.

Hipoacusia no sindromtica
Sindrome de Myokymia.

Verapramil,
Nifedipina,
Diltiazem,
Nquel,
Kurtoxina,
Etosuccimida,
Mibefradil,
SNX482, DHP,
-agatoxina,
Calciseptina,
-conotoxinas.

Sindrome miastnico de
Lambert Eaton, Crisis de
ausencia de la niez,
Parlisis peridica
hipokalmica, Ataxia
episdica tipo 2, Ataxia
progresiva (SCA6), Migraa
Hemipljica familiar y
espordica, Epilepsia
mioclnica juvenil,
Hipertermia maligna,
Sindrome de Timothy (QT
largo), Ceguera nocturna
estacional ligada al
cromosoma X.

Gabapentina,
Verapramil,
Diltiazem,
SNX482, DHP,
-agatoxina,
Calciseptina,
-conotoxinas.

Sindrome miastnico de
Lambert Eaton, Ataxia
episdica tipo 2, Ataxia
progresiva (SCA6), Migraa
Hemipljica familiar,
Epilepsia mioclnica
juvenil.

Verapramil,
Diltiazem,
SNX482, DHP,
Calciseptina,
-agatoxina,
-conotoxinas.

Sindrome miastnico de
Lambert Eaton, Ataxia
episdica tipos 1 y 2,
Ataxia progresiva (SCA6),
Migraa Hemipljica
familiar, Epilepsia
mioclnica juvenil,
Epilepsia generalizada,
Ataque epileptgeno
inducido por praxias.
?

CACNBx
4
subtipos
en genoma
humano.

CACNGx
8
subtipos
en genoma
humano
RYRx
tipos en
Genoma
Humano
(del 1 al
3).

Msculo
esqueltico,
Neuronas,
Pulmn.

Msculo
esqueltico,
Msculo
cardaco,
Cerebro

Raianodina.

CLC
2 tipos

Msculo
esqueltico,
Placenta.

Ca++

Receptor
de
Raianodina
Complejos
homotetramricos, 6
secuencias
transmembrana.

Cl-

Hipertermia maligna, Enf.

Central core, Miopata
granulomatosa, Taquicardia
ventricular paroxstica
polimrfica,
Miocardiopata dilatada
del ventrculo derecho
tipo 2 (ARVD2).
Miotona, Raiamiotona.

II) Canales catinicos no activados por voltaje

Ion

Subunidad
Principal

Gen

Distribucin en
los tejidos

Farmacologa

Enfermedades
Relacionadas

Na+

SCNN1A

Epitelios,
Cerebro, Mdula
espinal, Rin,
Hipfisis.

Amiloride

SCNN1B

Epitelios,
Cerebro, Mdula
espinal, Rin,
Hipfisis.

Amiloride

SCNN1D

Amiloride

SCNN1G

Epitelios,
Cerebro, Mdula
espinal, Rin,
Hipfisis.
Epitelios,
Cerebro, Mdula
espinal, Rin,
Hipfisis.

Pseudohipoaldosteronismo I
(Sind de
Liddle, HTA
hereditaria).
Pseudohipoaldosteronismo
(Sindrome de
Liddle, HTA
hereditaria).
?

Amiloride

PsudohipoalDosteronismo
(Sindrome de
Liddle)

III) Canales activados por ligando.

Ion

K+
sensible a
Ca++

K+
sens.
a ATP

Subunidad
Principal

Genes

Distribucin en
los tejidos

Farmacologa

Enfermedades
Relacionadas

4 subuni-dades, forma el poro y las son mo- duladoras.

KCNx
Epilepsia
Iberiotoxina,
KCNMx con 3 Leucocitos, Vasos
De Alta
generalizada,
subtipos en sanguneos, rgano Tubocuranina,
ConductanDisquinesia
TEA,
coclear, Msculo
Genoma
cia.
paroxstica,
esqueltico fetal, Noxiustoxina,
Humano.
Disfuncin
Penitrem-A,
Cerebro, Msculo
vascular,
Caribdotoxina
liso.
Ataxia.
Haloperidol,
Todos los tejidos
KCNT (1
De
Cetiedil,
del organismo:
tipo en
Conductan?
Trifluoropemayormente en el
Genoma
cia
razina.
Hgado y el
Humano).
Intermedia
Cerebro; muy baja
expresin en
Msculo
esqueltico.
Ataxia
Apamina,
KCNNx con 4 Cerebro, Corazn,
De Baja
espordica,
Leiurotoxina
Glndula
subtipos en
ConductnDeshidratacin
1,
suprarrenal,
Genoma
cia
Tubocuranina,
Retina, Neuronas,
Humano.
Caribdotoxina,
Msculo
Silatoxina,
esqueltico
Clotrimazol
embrionario,
(TMP-SMX)
Hgado, Linfocitos
T, Colon, Msculo
liso.
Hipoglicemia
Glibenclamida
Pncreas (clulas
SURx 3
Subunidad
hiperinsulinTolbutamida,
tipos en
regulatoria
), Corazn,
mica familiar
Lidocana,
genoma
SURs
Msculo
peridica de la
Ciclazindol,
humano.
(receptor
esqueltico.
infancia,
Fentolamina.
de sulfoHipoxia,
nilurea)
Isquemia,
Tetrmero

K+

con 2
subunidades transmembrana.
?

Fatiga
muscular.

Magnesio,
Bario.

BCNG: HCNx
4 tipos en
genoma
humano.

Cerebro, Corazn,
Testculo.

Mielina, Rin.

Cesio,
Capsazepina,
QX-314
(derivado de
Lidocana),
ZD7288(agente
bradicrdico)
Bario.

activado por
Na+

K+
activado por
nucletidos
cclico

K+

con
afinidad por
plasmolipina

IV) Canales rectificadores.

Ion

Subunidad
Principal

Genes

Distribucin en
los tejidos

Farmacologa

Enfermedades
Relacionadas

K+

4 subunidades
rodeando al
poro: homo
o heterotetramricas.
2 regiones
transmembrana.

KCNJxx 16
subtipos
en Genoma
Humano.

SNC, Rin,
Islotes
pancreticos,
Corazn,
Msculo
esqueltico,
Pulmn, Retina,
Placenta,
Clulas
Parietales del
estmago,
rgano coclear,
Intestino.

Bario, Cesio,
Estroncio,
Veneno de
Gaboon,
Ly 97241,
algunos con
ATP.

6 dominios
transmembrana.

KCNHx: 8
subtipos
en Genoma
Humano.

Mioblastos
embrionarios,
SNC, Testculo.

Bario.

Sindrome de Bartter
prenatal, Sindrome
de Andersen,
Sindrome QT corto
tipo 3, Muerte
sbita, Elevacin
espontnea del ST,
Bloqueo aurculoventricular,
Hipomielinizacin
espinal,
Hipoacusia,
Hipoglicemia
hiperinsulinmica
familiar
persistente de la
infancia, Diabetes
Mellitus tipo 2,
Diabetes neonatal
transitoria o
permanente.
Sindrome QT largo
2, Sindrome QT
corto 1.

4 dominios
transmembrana, 2
dominios
para el
poro.

KCNKxx: 17
subtipos
en Genoma
Humano.

SNC, Rin,
Globo ocular,
Estmago,
Intestino
delgado,
Pulmn, Hgado
Corazn,
Placenta,
Msculo
esqueltico,
Testculo,
Aorta, Tiroides

Bario,
Quinidina,
Lidocana,
Halotano y
otros
anestsicos
voltiles.

Rectificador
entrante
(Algunos ATP
y GTP
sensibles)

K+
Rectificador
entrante

K+
Rectificador
entrante

K+
Rectificador
retardado
voltaje
dependiente

Tetrmero
de 4 subunidades
por lo
menos 3 y
una .

KCNAx: del
1 al 3 (3
subtipos)

KCNCx: del
1 al 4 (4
subtipos)

KCNG2
KCNQ1

K+
Rectificador
retardado NO
dependiente
de
voltaje

4 dominios
transmembrana, 2
dominios
para formar
el poro.

KCNS:
Modula la
actividad
de KCNB.
KCNKx (5
subtipos:
2,4,10,16
y 17)

, Gndulas
Salivales y
Suprarrenales,
Pncreas.
SNC, Msculo
esqueltico,
Linfocitos,
Corazn,
Insulinoma.
Cerebro,
Cerebelo,
Msculo
esqueltico,
Linfocito,
Bazo, Hgado.
Miocardio.
Corazn,
Pncreas,
rgano coclear

4 Aminopiridina,
DendrotoxinasF
enciclidina,
Faloidina,
9 Aminoacridina,
Margotoxina,
Toxina del
emperador,
Caribdotoxina

Cerebro,
Retina, Mdula
espinal, Va
area.
SNC, Pncreas,
Hgado,
Placenta,
Pulmn,
Intestino
delgado, Aorta.

Ataxia episdica,
Sindrome de
Myokymia,
Insulinoma.
Ataxia.

?
Sindrome QT largo
1, Sindrome de
JervellLongeNielsen,
Fibrilacin
auricular
dominante, Sindrome
QT corto 2.
Hiperrreactividad
de las vas areas.

Bario,
Quinina,
Anestsicos
voltiles.

V)Uniones GAP.

Estructura Subunidad
Principal
Conexinas:
seis
conexinas
forman un
conexn,
homomrico
o heteromrico.
Conexones:
dos
conexones
adyacentes
forman una
unin GAP.

4
dominios
hlice
con 2
loops
intracelulares.

Genes

Multignicas
21
tipos
en
Genoma
Humano
con 40%
de
homologa.
Genes:
GJAx,
GLBx,
GJCx,
GXAx,
GXBx.

Distribucin
en los
tejidos

Farmacologa

Aumentos en la
Encfalo,
concentracin
Mdula
de calcio
espinal,
mediados por
Nervios
calmodulina,
perifricosC
pH cido,
lulas de
Altos voltajes
Schwann,
transunin.
Miocardio,
Corazn,
Piel,
Testculo.

Enfermedades
Relacionadas
Sordera autosmica
dominante, Cataratas,
Polineuropatas,
Displasia ectodrmica
tipo 2, Sordera no
sindromtica dominante
y recesiva, Sindrome
de Vohwinkel, Sindrome
de Clouston (alts
neurocutneas),
Eritroqueratodermia
variable, Prdida de
la audicin de alta
frecuencia bilateral,
Displasia
culodentodigital,
Sindrome de Pelizaeus
Merzbacher.