LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

JJ Bethencourt Baute
Servicio de Reumatologa. Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife
Bethencourt Baute JJ. Lupus eritematoso sistmico.
Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:71-7

INTRODUCCIN

lceras orales o nasofarngeas: normalmente indoloras, observadas por el mdico.

El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria, multisistmica y

episdica, caracterizada por la inflamacin
vascular generalizada y del tejido conectivo, y
por la presencia de anticuerpos antinucleares
(ANA), especialmente los anticuerpos antiADN de doble cadena1.

Artritis no erosiva: en dos o ms articulaciones perifricas, con inflamacin, derrame sinovial o dolor a la palpacin.
Serositis:
Pleuritis: historia clnica convincente,
roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame pleural.

El LES en la infancia puede aparecer a cualquier edad, con un pico de incidencia a los 12
aos, siendo infrecuente antes de los cinco
aos de edad.

Pericarditis: documentada por electrocardiograma (ECG), roce auscultado por

un mdico o demostracin de derrame
pericrdico.

CRITERIOS DE CLASIFICACIN DEL LUPUS

ERITEMATOSO SISTMICO SEGN ACR (1997)

Nefropata:
Eritema malar: eritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales.

Proteinuria >0,5 g/da o >3+ si no cuantificada.

Rash discoide: zonas eritematosas elevadas

con escamas queratticas adherentes y taponamiento folicular.

Cilindruria de hemates o hemoglobina,

cilindros granulosos, tubulares o mixtos.
Alteracin neurolgica: convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metablico,
electroltico o de frmacos que las puedan
producir.

Fotosensibilidad: erupcin cutnea desproporcionada tras la exposicin a la luz solar,

por historia u observada por el mdico.

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Alteracin hematolgica:

MANIFESTACIONES CLNICAS MS
FRECUENTES

Anemia hemoltica con reticulocitosis, o

Sndrome constitucional: fiebre, astenia y
prdida de peso.

leucopenia <4000/mm3 en 2 ocasiones

o

Mucocutneas: eritema malar, lupus discoide, eritema periungueal, fotosensibilidad,

alopecia, lceras orales y nasofarngeas.

Linfopenia <1500/mm en 2 ocasiones

o
3

Trombopenia <100 000/mm3 no secundaria a frmacos.

Musculoesquelticas: poliartralgias y artritis, tenosinovitis, miopata, necrosis asptica.

Alteracin inmunolgica:
Vasculares: fenmeno de Raynaud, lvedo
reticularis, trombosis, eritromelalgia.

Anti-ADN positivo, o
Anti-Sm positivo, o

Cardiolgicas: pericarditis y derrame pericrdico, miocarditis, endocarditis de Libman-Sacks.

Anticuerpos antifosfolpido positivos

basados en:

 nticuerpos anticardiolipina IgG o

A
IgM (+) a ttulos medios o altos.

Anticoagulante ldico (+)

Pulmonares: pleuritis, neumonitis basilar,

atelectasias, hemorragia pulmonar.
Gastrointestinales: peritonitis, disfuncin
esofgica, colitis.

O bien serologa lutica falsamente (+)

durante al menos seis meses.

Hepatoesplnicas: Hepato-esplenomegalia, adenomegalias

Anticuerpos antinucleares positivos: por

inmunofluorescencia o por otro test equivalente en ausencia de frmacos capaces
de producir lupus inducido por los mismos.

Neurolgicas: sndrome orgnico cerebral,

convulsiones, psicosis, corea, accidentes cerebrovasculares, polineuroitis y neuropata
perifrica, parlisis de pares craneales,
psuedotumor cerebri.

Para el diagnstico de LES son necesarios cuatro de los 11 criterios anteriores, no necesariamente simultneos.

Oculares: exudados, papiledema, retinopata.

Renales: glomerulonefritis, sndrome nefrtico, hipertensin, proteinuria, cilindruria, hematuria.

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FRECUENCIA DE LAS MANIFESTACIONES

CLNICAS Y PRUEBAS DE LABORATORIO
DEL LES

A/C: con lesiones activas y crnicas.

 : con lesiones inactivas crnicas y

C
esclerosis glomerular.

Se muestran en la Tabla 1.
Clase V: glomerulonefritis membranosa.
CLASIFICACIN HISTOLGICA DE LA NEFRITIS
LPICA SEGN LA OMS
Clase I: normal.

Clase VI: glomerulonefritis esclerosante

avanzada.

Clase IIa: glomerulonefritis mesangial con

cambios mnimos.

LABORATORIO Y EXPLORACIONES DE RUTINA

INDICADAS PARA LA EVALUACIN DEL LES

Clase IIb: glomerulonefritis mesangial proliferativa.

En cada visita mdica:

Hemograma completo.

Clase III: glomerulonefritis proliferativa

segmentaria y focal.

Velocidad de sedimentacin globular y

protena C reactiva.

A: glomerulonefritis focal proliferativa,

con lesiones activas.

Creatinina/albmina/electrolitos.

A/C: glomerulonefritis focal proliferativa y esclerosante, con lesiones activas y

crnicas.

Sedimento de orina.

C: glomerulonefritis focal esclerosante,

con lesiones crnicas y esclerosis glomerular.

Aldolasa/creatinfosfocinasa.

Clase IV: glomerulonefritis proliferativa difusa.

Anti-ADNds.

Transaminasas.

CH50/C3/C4.

Presin arterial.
IV-S: glomerulonefritis proliferativa difusa y segmentaria.

Valorar cada seis meses la realizacin de

orina de 24 horas, anticuerpos anticardiolipinas y anticoagulante lpico, as como un
perfil lipdico y un estudio oftalmolgico
segn los tratamientos.

IV-G: glomerulonefritis proliferativa difusa global.

A: con lesiones activas.

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Tabla 1. Frecuencia de las manifestaciones clnicas y pruebas de laboratorio del lupus

eritematoso sistmico
Manifestacin

Al debut (%)

En cualquier momento (%)

Eritema malar

68

72

Artritis

61

66

Fatiga

59

60

Enfermedad renal

51

59

Otras lesiones cutneas

45

48

Fiebre

46

46

Prdida de peso

34

36

lceras orales o nasales

29

36

Alopecia

27

31

Anorexia

21

22

Serositis

15

24

Enfermedad del sistema nervioso central

15

21

Fotosensibilidad

15

19

Fenmeno de Raynaud

15

18

Adenopatas

14

15

Disminucin de C3

70

Disminucin de C4

52

Disminucin de C3 y C4

48

Elevacin de creatinina

Linfopenia

33

Anemia hemoltica

20

35
21

Anti-ADNds (Crithidia)

80

88

Anti-Sm

43

54

Anti-RNP

34

40

Anticardiolipina

26

39

Anti-Ro

19

26

Factor reumatoide

12

15

Anticoagulante lpico

11

Anti-La

Clnica

Laboratorio

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De forma anual, dependiendo de la evolucin clnica del paciente y de sus complicaciones, se podrn realizar controles de radiografa de trax y electrocardiograma,
tomografa computarizada torcica y espirometra con DLCO, densitometra sea o
resonancia magntica cerebral.

Reposo adecuado, nutricin equilibrada.

INSTRUMENTOS PARA LA EVALUACIN

DEL LES INFANTIL

Inmunizacin frente a la gripe.

Cremas fotoprotectoras (ndice de proteccin superior a 15).

Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio, triple
vrica).

Tratamiento precoz de las infecciones.

ndices de actividad2
Antiinflamatorios no esteroideos
SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index).

En manifestaciones musculoesquelticas o serositis leves.

ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measure).

Antipaldicos

SLAM (Systemic Lupus Activity Measure).

En manifestaciones cutneas y como coadyuvante de los esteroides en afectacin sistmica:

BILAG (British Isles Lupus Assessment

Group Scale).

Hidroxicloroquina: 6,5 mg/kg/da (dosis

mxima).

ndices de dao
SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatogy).

Cloroquina: 3,5-4 mg/kg/da.

Anticoagulacin

TRATAMIENTO

Si anticuerpos anticardiolipinas presentes a

ttulos altos:

El tratamiento especfico debe ser individualizado y basado en la extensin y gravedad de la

enfermedad3.

Antiagregacin, dosis bajas de cido acetilsaliclico, si no hay antecedentes de trombosis.

Medidas generales

Anticoagulacin, heparina seguida de warfarina, si hay antecedentes de trombosis.

Informacin a los padres y al paciente.

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Prednisona a dosis de 20-60 mg/da: disminuir entre 2,5 y 5 mg/semana.

Corticoides
Terapia inicial

Prednisona a dosis de 10-20 mg/da: disminuir entre 1 y 2,5 mg cada 2-4 semanas.

En manifestaciones que no ponen en peligro

la vida (serositis, artritis, alteraciones hematolgicas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/kg/
da de prednisona o equivalente, en dosis
nica matutina.

Prednisona en dosis menores a 10 mg/da:

disminuir entre 0,5 y 1 mg cada 2-4 semanas.

En manifestaciones graves, pero que no ponen

en peligro la vida de forma inmediata (neuropata, afectacin neurolgica, anemia hemoltica): dosis altas, 1-2 mg/kg/da en 1-3 dosis.

Inmunosupresores

En enfermedad grave con importante riesgo

vital (hemorragia pulmonar, afectacin
neurolgica grave, insuficiencia renal rpidamente progresiva): bolos intravenosos
de metilprednisolona a 20 mg/kg, hasta un
mximo de 1 g, en tres das consecutivos y
continuar con prednisona oral a dosis de 2
mg/kg/da en tres dosis.

Azatioprina: 1-2 mg/kg/da. En pacientes

que no responden al tratamiento esteroideo e hidroxicloroquina, o con efectos adversos a los mismos.

Metotrexato, como ahorrador de esteroides: 10-20 mg/m2/semana.

Ciclofosfamida:
1-2 mg/kg/da va oral: en pacientes con
glomerulonefritis proliferativa difusa o
afectacin del sistema nervioso central
(SNC).

Corticoterapia en descenso
y de mantenimiento

500-1000 mg/m2/mensual intravenosa:

en pacientes con manifestaciones que
ponen en riesgo la vida del paciente o
enfermedad renal o del SNC resistente a
los tratamientos.

La terapia inicial debe mantenerse durante

4-8 semanas. Si desaparecen los sntomas, con
mejora significativa de los parmetros analticos y serolgicos, iniciar descenso lento y
progresivo, con estrecha monitorizacin para
evitar recadas. Si se objetivan signos de recada, aumentar la dosis en un 25-50%. Mantener dosis bajas (2,5-5 mg/da) durante meses
o aos, y si el paciente persiste en remisin,
retirarlos. Si no se consigue mejora ni control
adecuado de las alteraciones analticas y sexolgicas, evaluar un aumento de dosis. Si los
corticoides ya estaban a dosis altas, considerar
aadir inmunosupresores:

LUPUS NEONATAL
Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clnicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el nio y
en la madre: anti-Ro, anti-La, anti-U1RNP.

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Las manifestaciones cutneas y sistmicas

desaparecen en aproximadamente seis meses.

TRATAMIENTO
Bloqueo cardiaco congnito:
Monitorizacin de la madre con ecografa fetal a partir de la 15 semana de gestacin.

MANIFESTACIONES CLNICAS
DEL LES NEONATAL
Bloqueo cardiaco congnito.

Con frecuencia precisa marcapasos en el

periodo neonatal.

Manifestaciones cutneas.
Manifestaciones cutneas:
Elevacin de las enzimas hepticas.
Evitar la exposicin solar.
Ictericia colestsica.
Evitar la fototerapia.
Neumonitis.
Usar cremas fotoprotectoras.
Trombopenia.
Anemia aplsica.

Manifestaciones hematolgicas, hepticas,

etc.:

Anemia hemoltica.

En general no precisan tratamiento.

Leucopenia.

Si son graves, esteroides sistmicos.

BIBLIOGRAFA

systemic lupus erithematosus in pediatric patients. Clin Exp Rheumatol. 1995;13:680-1.

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systemic lupus erythematosus. Pediatr Drugs.
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