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Resumen
- Cefaleas trigminoautonmicas
El diagnstico de la cefalea en racimos es clnico, con un cuadro bien definido. El tratamiento sintomtico de eleccin es el oxgeno inhalado a alto flujo. La cefalea aparece asociada a una gran
variedad de procesos, lo que exige cuando el patrn no se ajusta al de una cefalea primaria realizar los estudios oportunos. Es frecuente la presencia de cefalea asociada al uso de frmacos como efecto adverso de los mismos. Algunas cefaleas responden a indometacina y es un criterio
diagnstico en la hemicrnea paroxstica y la hemicrnea continua. La cefalea tiene especial consideracin en determinados rangos de edad, pues modifica la expresin clnica de algunas cefaleas primarias y la prevalencia y la etiologa cambian. En el tratamiento en ancianos se debe tener
en cuenta la fragilidad de este grupo de edad (pluripatiloga, polimedicacin). En mujeres hay una
relacin entre la influencia de las hormonas sexuales y la expresin clnica de cefaleas primarias
como la migraa, lo que condiciona el tratamiento. El embarazo provoca cambios hormonales que
influyen en el curso clnico de las cefaleas primarias y la posibilidad de teratogenicidad limita el
tratamiento. Hay cefaleas de escasa prevalencia cuyo conocimiento es imprescindible..
- Cefaleas secundarias
- Cefaleas respondedoras
a indometacina
Keywords:
Abstract
- Trigeminal autonomic
headaches
Headache (III): cluster headache, secondary, pharmacological headaches and responder to indomethacin
- Secondary headaches
- Indomethacin-responsive
headache
The diagnosis of cluster headache is a well-defined clinical. Symptomatic treatment is the highflow inhaled oxygen. The headache is associated with a variety of processes, this requires when
the pattern does not conform to a primary headache conduct appropriate studies. Often the presence of headache associated with the use of drugs such as adverse effects thereof. Some headaches characteristically respond to indomethacin and one of them is diagnosed as paroxysmal
hemicrania and hemicrania continua criterion. Headache special consideration in certain age
ranges for modifying the clinical expression of some primary headaches also prevalence and etiology of migraine changes with age. In the treatment in elderly patients should take into account the
fragility of this age group (pluripatiloga, polypharmacy). In women there is a relationship between
the influence of sex hormones and the clinical expression of primary headaches such as migraine
which determines treatment guidelines. Pregnancy causes hormonal changes that influence the
clinical course of primary headaches and the possibility of teratogenicity limits. There are headaches with low prevalence but whose knowledge is essential.
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Cefalea en racimos
Concepto
La cefalea en racimos es una cefalea primaria. Es la ms prominente de un grupo de cefaleas idiopticas denominado
cefaleas trigmino-autonmicas. En ellas son caractersticas
la afectacin unilateral, la intensidad de los ataques y el
acompaarse de sntomas autonmicos1. En el caso de la cefalea en racimos, dicho sustrato fisiopatolgico no est completamente dilucidado. La teora ms aceptada en el momento actual sugiere una activacin hipotalmica con una
activacin secundaria del reflejo trigmino-autonmico probablemente a travs de una va trigmino-hipotalmica.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas del ataque son caractersticas y
diagnsticas. El diagnstico es puramente clnico. El ataque
generalmente no est precedido de aura, pero algunos pacientes refieren parestesias en la zona de dolor, mal sabor
de boca o mal olor Se han descrito pacientes con sntomas de
aura migraosa asociada a ataques de cefalea en racimos con
sntomas visuales, hemimotores o hemisensitivos que en alguna serie pueden llegar al 14% de los casos, de los cuales un
15% no tenan historia previa de migraa2.
El dolor se presenta habitualmente en torno al ojo (92%)
y/o la regin temporal (70%). Tambin son posibles otras
localizaciones: maxilar, mandibular, regin nucal-occipital,
dientes2. Una vez desarrollado el dolor, siempre afectar a la
regin inervada por la primera rama del V par craneal. Puede
quedar limitado a ella o bien irradiarse a estructuras inervadas por las ramas II y III.
La localizacin suele afectar siempre al mismo lado. No
obstante, se han descrito casos espordicos con dolor bilateral3. Tambin estn descritos casos espordicos en los que
hay un cambio de lado en el mismo ataque2 y en un 15% de
los casos cambio de lado en diferentes ataques4.
El dolor es excruciante, solo es leve al principio y al final
del ataque. Los ataques duran entre 15 y 180 minutos. Entre
ataques el paciente est libre de molestias, aunque en algn
caso refieren dolorimiento residual o aumento de la sensibilidad cutnea en la zona. La cualidad del dolor es variable; en
la mitad de los casos es continuo, en un tercio pulstil y el
resto combina ambas formas.
Es caracterstica diagnstica la asociacin de sntomas
autonmicos homolaterales al dolor. Los ms frecuentes son:
disminucin de la hendidura palpebral por ptosis y/o edema
palpebral, enrojecimiento ocular, lacrimacin, obstruccin
nasal y rinorrea. Indican hiperactividad parasimptica e hipoactividad simptica. En un 3% de los casos pueden estar
ausentes o ser subclnicos5-7. Eventualmente pueden aparecer tambin sntomas autonmicos generales como nuseas,
vmitos e hipersensibilidad a estmulos, pero siempre con
menor relevancia que en la migraa8. Puede haber tambin
sudoracin y enrojecimiento facial ipsi o bilateral, particularmente en las reas de disfuncin simptica o bien palidez
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facial ipsilateral al dolor5,9-11. En casos espordicos, el trastorno simptico persiste en el lado previamente afectado en pacientes en los que el dolor cambia de lado en ataques posteriores3.
Durante el ataque, el paciente suele estar agitado por la
intensidad del dolor.
La frecuencia y horario de los ataques son tambin caractersticos. Al principio y al final del racimo se presentan de
forma irregular. En el acm aparecen con una frecuencia regular (de uno a tres ataques diarios) en el mismo paciente;
generalmente en el mismo rango horario y con tendencia a
hacerlo en las primeras horas de la noche. En ms de un
tercio de los casos el dolor aparece en relacin con el sueo
nocturno, en concreto aproximadamente 90 minutos despus de iniciar el sueo, coincidiendo con la primera fase
REM12. En algunos pacientes se pueden producir tambin
ataques en la siesta.
La exploracin neurolgica durante el ataque muestra los
signos autonmicos referidos previamente. Excepcionalmente puede persistir el sndrome de Horner pasada la fase
activa; en estos casos se debe descartar una diseccin carotdea. Tambin se ha descrito dolor con la palpacin en las
arterias temporal y cartida ipsilaterales. Todas las pruebas
complementarias tanto en las fases activas como inactivas son
normales, incluyendo las pruebas de neuroimagen.
En la fase activa de un racimo, los vasodilatadores, la ingesta de alcohol, la inyeccin subcutnea de histamina y la
administracin sublingual de nitroglicerina pueden provocar
un ataque12.
Las caractersticas clnicas de la cefalea en racimos se
concretan en los criterios diagnsticos definidos por la International Headache Society (IHS)13 (tabla 1).
Historia natural
Hay dos formas tpicas de evolucin descritas: episdica y
crnica tabla 213. La forma ms comn es la episdica, afec-
TABLA 1
Medidas teraputicas
En el momento actual, el tratamiento de la cefalea en racimos est basado ms en datos empricos que en el entendimiento de los mecanismos fisiopatolgicos de la enfermedad
que, por otra parte, no estn completamente dilucidados
como ya se ha mencionado anteriormente.
El tratamiento de la cefalea en racimos tiene dos aspectos; por un lado, el tratamiento del ataque de dolor agudo y,
por otro, el tratamiento preventivo de ataques recurrentes
durante el racimo.
Tratamiento sintomtico
Debido al rpido inicio y al corto espacio de tiempo que pasa
hasta la intensidad mxima del dolor, en el ataque agudo es
preciso utilizar un tratamiento sintomtico de rpida accin.
El oxgeno inhalado a alto flujo consigue un alivio rpido
del dolor en la mayora de los pacientes (50-80%) en unos
5-15 minutos de respiracin continua12,16.
Se recomienda la posicin de sentado con la cabeza inclinada hacia adelante, posicin en la que se presume se favorece el drenaje del seno cavernoso por gravedad. La inhalacin
se debe mantener 15 minutos, aunque el dolor haya cedido
antes, para prevenir una recada precoz. Si el dolor no cede
con un determinado flujo, se puede incrementar el mismo
sin haber por ello mayor riesgo de efectos secundarios17.
En algunos pacientes, el oxgeno es completamente efectivo, no precisando otras medidas, pero en otros la respuesta
es incompleta. Repetir el tratamiento con oxgeno en un corto espacio de tiempo puede ser perjudicial, pues hay evidencia de un aumento de frecuencia de los ataques por abuso de
oxgeno18.
Si al cabo de 20 minutos el dolor no ha cedido, se debe
iniciar un tratamiento farmacolgico.
La brevedad de los ataques hace que la mayor parte de
los tratamientos por va oral sean inefectivos. Ensayos controlados doble ciego con placebo han establecido que los
triptanes (sumatriptn y zolmitriptn) son efectivos en la crisis de dolor agudo19.
Sumatriptn es el tratamiento farmacolgico ms eficaz
para la crisis de dolor. El dolor cede en un 74-96% de las
crisis tratadas a los 15 minutos, con un inicio en la respuesta
a los 2-5 minutos en algunos pacientes20,21. La va de administracin ms eficaz es la subcutnea en dosis de 6 mg. Dosis de 12 mg han sido ms eficaces, pero con mayor incidencia de efectos secundarios21. Los pacientes con cefalea en
racimos crnica responden peor. La administracin intranasal de sumatriptn tiene un efecto ms dbil y un inicio de
accin ms lento que la va subcutnea22,23.
Zolmitriptn ha mostrado un efecto ms modesto con
alivio a los 30 minutos y en dosis elevadas (10 mg)24. La formulacin intranasal de 5 mg es una opcin en casos de mala
tolerancia a sumatriptn subcutneo o imposibilidad de acceso a oxigenoterapia25.
No se deben utilizar ms de dos dosis de sumatriptn
subcutneo 6 mg en 24 horas, ni ms de tres dosis de triptanes inhalados en 24 horas26.
El octretido es un anlogo de la somatostatina con una
vida media de unos 90 minutos y parece ser efectivo y bien
tolerado en el tratamiento de la cefalea en racimos. En un
ensayo aleatorizado sobre 91 pacientes; una nica dosis subcutnea de 100 microgramos fue superior a placebo con respuesta a los 30 minutos27. El efecto secundario ms frecuente fue el malestar epigstrico leve.
La administracin de lidocana en forma de gotas al
4%18,28 o aerosol nasal en dosis de 20-60 mg en el orificio
nasal homolateral al dolor produce un alivio leve-moderado
al cabo de 1-10 minutos, pero solo es completo en una minora de los pacientes.
Tambin pueden ser tiles los ergticos por diferentes
vas de administracin: oral, rectal, inhalada y en el caso de
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Ergotamina. Se presume un efecto central, adems del conocido vasoconstrictor perifrico. Se ha usado en supositorios de 2 mg, combinado con 250 mg de cafena para prevenir ataques nocturnos. Su uso est limitado por sus efectos
secundarios con posibilidad de producir ergotismo en uso
crnico.
Indometacina. Aunque es considerada inefectiva en el tratamiento de la cefalea en racimos, hay informes de casos en los
que ha habido respuesta a dosis superiores a 225 mg diarios
durante varias semanas38.
Toxina botulnica. Su eficacia es controvertida39. En opinin del autor, basado en la experiencia en casos aislados de
cefalea en racimos crnica refractaria a otros tratamientos,
ha disminuido significativamente la frecuencia e intensidad
de los ataques, permitiendo reducir las dosis de los frmacos
utilizados en la profilaxis de estos pacientes.
Tratamiento combinado. Cuando el tratamiento en monoterapia no es efectivo, se pueden utilizar combinaciones de
los frmacos anteriores. La experiencia clnica sugiere que un
nmero significativo de pacientes responden mejor con una
combinacin de frmacos. En la mayora de las ocasiones se
combina verapamil con otro frmaco como litio, topiramato,
metisergida, etc.
Tratamiento quirrgico
Aproximadamente el 10% de los pacientes son refractarios al
tratamiento mdico, valorndose en este caso el tratamiento
quirrgico. Seran candidatos nicamente los pacientes con
cefalea en racimos crnica estrictamente unilateral con ataques diarios, refractaria a tratamiento mdico tras haber probado un nmero suficiente de tratamientos en monoterapia
o en combinacin; con una evolucin de al menos un ao.
Histricamente se han utilizado diversos procedimientos
sobre la parte sensorial del trigmino: ganglio trigeminal, nervio supraorbitario, nervio infraorbitario, raz trigeminal.
Tambin se han utilizado procedimientos sobre las vas autonmicas: nervio petroso superficial mayor, nervio intermedio, ganglio esfenopalatino. Se han utilizado diferentes mtodos: termocoagulacin con radiofrecuencia, radiociruga,
gangliorizlisis con alcohol, seccin nerviosa. Todos ellos
ofrecen resultados controvertidos y deben ser valorados con
precaucin por la escasez de datos fiables y las posibles complicaciones, alguna de ellas devastadora: neuralgia del trigmino secundaria, anestesia dolorosa, anestesia corneal, desviacin mandibular, diplopa, hiperestesia, meningitis, fstulas
de lquido cefalorraqudeo (LCR). La evidencia disponible
muestra que la denervacin trigeminal no es suficientemente
efectiva en la prevencin de los ataques de dolor ni en los
sntomas autonmicos, y con frecuencia hay una recurrencia
del dolor.
Una tcnica prometedora en investigacin es la estimulacin del ganglio esfenopalatino, usando un neuroestimulador implantado quirrgicamente y activado por control remoto por el propio paciente40.
En algunos casos el bloqueo nervioso del nervio occipital
mayor es efectivo al menos temporalmente41. Diversos estu-
dios han mostrado asimismo que la estimulacin uni o bilateral del nervio occipital puede ser beneficiosa42.
Aunque, como se ha mencionado previamente, la fisiopatologa de la cefalea en racimos todava no est completamente aclarada, se ha observado por tomografa por emisin de
positrones (PET) una activacin del hipotlamo posterior durante la crisis de dolor, lo que sugiere que esta es la zona generadora del mismo. A imitacin de la estimulacin estereotxica usada para el tratamiento de trastornos extrapiramidales,
se pens que la estimulacin en esta rea podra interferir con
su funcin generadora del dolor y permitir el tratamiento de
casos refractarios evitando los inconvenientes de la ciruga
ablativa. Aunque es una opcin prometedora, todava se puede
considerar en fase de investigacin debido al pequeo nmero
de pacientes tratados. En la serie ms larga realizada con 16
pacientes con cefalea en racimos crnica refractaria tratados
con estimulacin hipotalmica continua, en el seguimiento a
23 meses se haba conseguido ausencia o casi ausencia de
dolor en 13 y mejora con respecto a la situacin previa en los
3 restantes43. Los efectos secundarios referidos fueron vrtigo
transitorio y bradicardia. En otro estudio los efectos secundarios fueron ms serios, con muerte de un paciente por hemorragia cerebral durante el procedimiento44.
Cefaleas secundarias
La cefalea aparece con frecuencia asociada a una gran variedad de procesos, y puede suponer el sntoma de alarma de
una entidad que amenace la vida del paciente y requiera
atencin inmediata, lo que debe siempre ser tenido en cuenta. En este epgrafe se van a mencionar los ms habituales.
Tumores cerebrales
Aproximadamente el 50% de los pacientes con tumores cerebrales, sean estos primarios o metstasis, presentan cefalea
en algn momento de su evolucin. La cualidad del dolor es
variable, pudiendo ser similar a la de una cefalea tensional
(77%), una migraa 9% u otros tipos de cefalea (14%). No
obstante, la distribucin ms frecuente es bifrontal pero asimtrica, con ms dolor en un lado. Con la evolucin del proceso, asocia otros sntomas como nuseas o vmitos y aumenta progresivamente en intensidad, hacindose resistente
al tratamiento sintomtico con analgsicos o antiinflamatorios. Finalmente termina siendo holocraneal, aumentando
con maniobras de Valsalva y en decbito o al agachar la cabeza, denotando un sndrome de hipertensin intracraneal.
Unido a una exploracin neurolgica anormal o cambios en
el patrn de una cefalea previa adoptando las caractersticas
anteriormente comentadas, deben hacer sospechar un tumor
cerebral como causa de la cefalea.
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En las disecciones arteriales de cartidas o arterias vertebrales el cuadro se suele iniciar con un dolor cervical de inicio agudo e intenso, irradiado hasta hacerse hemicraneal ipsilateral a la lesin.
Sndrome de Tolosa-Hunt
Tambin llamado pseudotumor orbitario. Es secundario a
una inflamacin granulomatosa idioptica en la fisura orbital
superior, seno cavernoso, musculatura ocular extrnseca y
otros componentes orbitarios. Produce un cuadro de oftalmopleja dolorosa unilateral con semiologa de afectacin del
seno cavernoso: parlisis de pares oculomotores, edema palpebral, quemosis conjuntival, midriasis o sndrome de Horner y disminucin de la agudeza visual. La RM es el mtodo
diagnstico de eleccin, mostrando lesiones inflamatorias en
las regiones antes mencionadas. El tratamiento de eleccin
son los corticoides.
Cefalea postraumtica
Se define como tal una cefalea que ocurre dentro de los siete
das posteriores a un traumatismo craneoenceflico. La cualidad de la misma puede ser diferente. La forma clnica ms
habitual es tipo cefalea tensional bilateral o asimtrica; pero
tambin puede adoptar la cualidad de una migraa, neuralgia
occipital, disfuncin temporomandibular, etc. Asocia los sntomas habituales en un sndrome postraumtico como mareo
inespecfico, dificultad de concentracin, nerviosismo, trastornos del nimo, trastorno del sueo.
Dentro de la clasificacin de la IHS se considera como
cefalea postraumtica aguda cuando desaparece en un plazo
de tres meses tras el traumatismo, y crnica cuando se prolonga ms all de los tres meses.
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Es frecuente en un nmero importante de frmacos por diferentes mecanismos como vasoconstriccin, hipertensin
arterial, elevacin de la presin intracraneal (anabolizantes,
litio, tetraciclinas, minociclina, hormonas tiroideas, etc.). Para
ser considerada como efecto adverso, la cefalea debe guardar
relacin temporal con el consumo del frmaco, tener una
frecuencia significativa, como estar presente al menos 15 das
al mes, y resolverse tras la suspensin del medicamento. Es
muy frecuente por su uso la cefalea secundaria a anovulatorios o el tratamiento hormonal sustitutivo. Este punto se desarrollar ms ampliamente en otro epgrafe.
Otros frmacos relacionados con la cefalea significativos
por su frecuencia son los agentes donadores de xido ntrico
como la nitroglicerina o el dinitrato de isosorbide que provocan cefalea aguda tras unos minutos desde su absorcin.
Puede llegar a desaparecer si se consigue mantener el tratamiento ms de una semana.
Sildenafilo y dipiridamol u otros inhibidores de la fosfodiesterasa provocan cefalea tipo tensional en pacientes sin
antecedentes y crisis de migraa tpica en pacientes con antecedentes previos durante las 4-5 horas que dura el efecto
farmacolgico.
El alcohol puede infrecuentemente provocar cefalea en
las horas siguientes a su consumo, excepto en migraosos en
los que es uno de los desencadenantes ms frecuentes. Es
ms frecuente como sntoma tardo por descenso de la alcoholemia, comnmente denominada resaca, debido a un mecanismo todava no concretado. La cualidad es similar a una
migraa.
La inhalacin de monxido de carbono provoca cefalea
de una intensidad directamente relacionada con la concentracin de carboxihemoglobina en sangre. La cualidad de la
cefalea es inespecfica.
El glutamato monosdico y otros aditivos alimentarios
como feniletilamina, tiramina y aspartamo pueden provocar
cefalea, apareciendo esta pasadas las primeras horas tras su
consumo en los pacientes migraosos previos, siendo entonces un desencadenante frecuente, y en los no migraosos.
Las sustancias de abuso como la cocana y el cannabis
pueden provocar cefalea. En el caso de la primera, esta puede
estar en el contexto de un sndrome de vasoespasmo arterial.
Cefaleas farmacolgicas
Estos frmacos son generalmente utilizados para el tratamiento de cefaleas primarias. Para su diagnstico es preciso
confirmar que existe un consumo regular de al menos 10 das
al mes durante un mnimo de 3 meses. La cefalea debe tener
una frecuencia de 15 das al mes por lo menos. Tambin ha
Cefalea cervicgena
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de existir una relacin temporal con el consumo del medicamento y resolverse en los dos meses siguientes a la interrupcin del mismo. Un consumo de dos das a la semana es suficiente para estar en riesgo de desarrollar cefalea por abuso.
Todos los frmacos utilizados para tratar cefaleas primarias tienen el potencial para causar cefalea por abuso, siendo
mximo para los opiceos, cido acetilsaliclico (AAS), paracetamol y cafena tomados solos o en asociacin. Es intermedio para los triptanes y menor para los antiinflamatorios no
esteroideos.
El abuso de analgsicos provoca la transformacin de un
patrn previo de migraa espordica en una migraa crnica
o en una cefalea tensional y, posteriormente, en una situacin
de cefalea crnica diaria refractaria a analgsicos.
TABLA 3
pudiendo llegar a 30 ataques diarios. Se acompaa de fenmenos disautonmicos como en la cefalea en racimos: inyeccin conjuntival, lagrimeo, congestin nasal, rinorrea, ptosis
y/o edema palpebral, miosis, fotofobia, nuseas, etc. (tabla 3).
No tiene predominio horario. En el 10% de los casos hay
reas cutneas gatillo cuya presin desencadena el ataque:
races C2-3-4, nervio occipital mayor, movimientos del cuello de giro o flexo-extensin.
En cuanto a las formas evolutivas, hay una crnica que
afecta al 80% de los pacientes y otra episdica que afecta al
20% restante (tabla 3).
Es caracterstica, al mismo tiempo que un criterio diagnstico, la respuesta absoluta a indometacina que aparece en
los primeros 3-7 das desde el inicio del tratamiento. Este
hecho permite diferenciarla de los ataques de cefalea en racimos, con una duracin entre 15-30 minutos. La dosis efectiva es de 75-150 mg al da repartidos en 3-6 dosis. En la
variante crnica el dolor reaparece al suprimir el tratamiento, por lo que es necesario mantenerlo indefinidamente, aunque sea en dosis ms bajas.
Hemicrnea continua
Se caracteriza por un dolor unilateral, continuo y durante
todo el da de intensidad moderada a intensa pero generalmente no incapacitante, a diferencia de los ataques de migraa
severos. Responde de forma completa y duradera a la indometacina. No se han descrito factores precipitantes completos. Tiene predominio femenino 1,8-5/1. La edad media de
inicio se produce en la tercera dcada.
El dolor es unilateral y continuo durante todo el da. Predomina en las reas temporal y frontal. Puede haber eventualmente una irradiacin bilateral o cambio de lado de un
ataque a otro. El curso es fluctuante y sobre un dolor de
fondo continuo pueden aparecer paroxismos de ms intensiMedicine. 2015;11(70):4167-83
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A. Cefalea de al menos tres meses de evolucin que cumpla los criterios B-D
B. Todas las siguientes caractersticas
1. Dolor unilateral sin cambio de lado
2. Diario y continuo sin periodos libres de dolor
3. Intensidad moderada con exacerbaciones de dolor severo
C. Al menos uno de los siguientes sntomas autonmicos en las exacerbaciones
ipsilateral al dolor
1. Inyeccin conjuntival y/o lacrimacin
2. Congestin nasal y/o rinorrea
3. Ptosis y/o miosis
D. Respuesta completa a la indometacina
E. No es atribuible a otro trastorno
Cefaleas de esfuerzo
Tambin llamadas cefaleas provocadas. Se caracterizan por
desencadenarse por esfuerzos como toser, ejercicio fsico o
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de una cefalea primaria, cefalea que despierta al nio o aparece por la maana al despertar, vmitos sin causa aparente,
cambio en el carcter o disminucin del rendimiento escolar,
sntomas neurolgicos persistentes durante un episodio de
migraa, cefalea unilateral siempre en el mismo lado, cefalea
que no mejora con el tratamiento, exploracin anormal, asociacin con fiebre.
En nios y adolescentes son menos frecuentes patrones
de migraa crnica, migraa transformada o cefalea tensional pero tambin posibles, lo que debe ser tenido en cuenta
tanto en el proceso diagnstico como en el teraputico.
En la migraa en nios y adolescentes, se recomienda
como tratamiento sintomtico comenzar con un analgsico,
ibuprofeno o paracetamol, los cuales han probado su eficacia
en diferentes ensayos controlados y aleatorizados. La eleccin depende de la preferencia o respuesta individual en ataques previos. Ibuprofeno en dosis de 5-10 mg/kg y en casos
severos 20 mg/kg. La dosis se puede repetir cada 6-8 horas
segn respuesta. Naproxeno se pauta en dosis de 10-15 mg/
kg en intervalos de 8-12 horas. Paracetamol tambin puede
ser til, aunque debido a su ausencia de efecto antiinflamatorio es generalmente menos eficaz, la dosis es de 10-15 mg/kg
cada 6-8 horas.
Si hay nuseas o vmitos se debe administrar un antiemtico como prometazina 0,25-0,5 mg/kg repetido cada 8 horas si es preciso.
Para nios y adolescentes que no responden a las anteriores medidas se pueden utilizar triptanes. Sumatriptn
spray nasal est indicado en el tratamiento de la migraa por
encima de los 12 aos en dosis de 10-20 mg49. No obstante, hay
experiencia de uso de otros triptanes, as se ha utilizado sumatriptn subcutneo50 sumatriptn oral en dosis de 25-50 mg
y, en caso de no haber respuesta a estos, otras alternativas son
rizatriptn 5 mg, zolmitriptn 2,5-5 mg, almotriptn 6,2512,5 mg. Si hay vmitos pueden ser ms tiles las presentaciones para administracin intranasal o subcutnea y la va
oral con comprimidos bucodispersables.
Si no responde a monoterapia se pueden realizar combinaciones de triptanes y antiinflamatorios (sumatriptn y naproxeno).
Al igual que en el adulto est indicado el tratamiento preventivo cuando hay episodios frecuentes ms de 2-4 veces al
mes o severos. En nios menores de 6 aos se recomienda
ciproheptadina 4-12 mg al da en una dosis. En nios ms
mayores se puede utilizar propanolol 1 mg/kg en tres dosis.
Si este no es eficaz o no se tolera, la alternativa es flunarizina
5 mg. Como segundo escaln de tratamiento se puede utilizar cido valproico 15-60 mg/kg que no se recomienda en
nias por la relacin del mismo con el ovario poliqustico. El
tratamiento profilctico se debe mantener al menos 4 meses.
Como medicacin de relevo tambin es til amitriptilina,
inicindose en dosis bajas de 5 mg; es el tratamiento de eleccin inicial en cefalea tensional y migraa transformada.
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que los ataques de migraa se producen por una bajada rpida de estrgenos a partir de niveles previos altos, mientras
que niveles de estrgenos estables altos o bajos de forma fisiolgica o secundaria a tratamiento hormonal previenen la
precipitacin de ataques. Los estrgenos disminuyen de forma natural al inicio de la menstruacin o en el postparto o
secundaria a la retirada de medicamentos con estrgenos
como en el intervalo de descanso de anticonceptivos.
Segn esto se observa que a partir de la pubertad la prevalencia de migraa en mujeres triplica a la de los hombres.
Aproximadamente el 80% de migraas se inicia en la segunda o tercera dcadas de la vida en relacin con el ciclo menstrual. Durante el embarazo, en la mayora de las migraosas
los ataques se reducen drsticamente hasta casi desaparecer
en el tercer trimestre en relacin con niveles altos de estrgenos. En la menopausia y en relacin con niveles bajos estables de estrgenos tambin baja la frecuencia de ataques,
aproximadamente en un 50%.
En cuanto a la clnica, en la mujer podemos tener diferentes situaciones.
Migraa menstrual pura
Los ataques ocurren entre los dos das previos y los 3 das
posteriores a la menstruacin en, al menos, dos de tres ciclos
menstruales, sin ataques en otro momento del ciclo13 con una
prevalencia aproximada del 3,5-12%.
Migraa asociada a la menstruacin
Los ataques ocurren en las mismas circunstancias de la migraa menstrual pura, pero puede haber ataques adicionales
en otros momentos del ciclo13, con una prevalencia aproximada del 50%.
Migraa premenstrual
Los ataques aparecen entre los 7-4 das previos a la menstruacin y con frecuencia asocian sntomas psquicos como
irritabilidad y semiologa depresiva, adems de tensin mamaria. La cefalea remite al comenzar la menstruacin.
Migraa sin aura no menstrual
Los ataques no tienen relacin con la menstruacin. En relacin con los ataques fuera de la menstruacin, los ataques
relacionados con la misma suelen ser ms severos, ms prolongados y con una peor respuesta al tratamiento.
Tratamiento
El tratamiento sintomtico de la migraa menstrual, premenstrual o relacionada con la menstruacin no difiere del
tratamiento de la migraa en cualquier otra situacin con los
mismos frmacos e indicaciones.
Se utiliza tratamiento preventivo cuando los ataques son
severos y no ceden suficientemente con el tratamiento sintomtico habitual. Se inicia unos das antes de la menstruacin,
mantenindose durante la misma. Es ms resolutivo en pacientes con menstruaciones regulares. Se pueden emplear los
siguientes frmacos.
Antiinflamatorios no esteroideos. Se puede utilizar cualquiera de ellos. El ms usado es naproxeno 550 mg cada 12
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Adems de la preeclampsia/eclampsia, otras causas de cefalea secundaria en embarazo y postparto son: hemorragia
intracraneal, infarto cerebral, diseccin carotdea o vertebral,
apopleja hipofisaria, sndrome de vasoconstriccin cerebral
reversible, trombosis de senos venosos, sndrome de encefalopata posterior reversible, vasculitis, infeccin del sistema
nervioso central, tumores, etc. Segn esto, en una embarazada o en el posparto la aparicin de una cefalea de caractersticas atpicas para cefalea primaria y/o la aparicin de semiologa de afectacin neurolgica focal obligan a los estudios
oportunos, incluidos los de neuroimagen para establecer un
diagnstico preciso y un tratamiento adecuado.
Cefalea en racimos-migraa
Asocia datos clnicos de ambas entidades. La migraa puede
ser con o sin aura. Se suele presentar en primer lugar el componente migraoso para aparecer posteriormente en el ataque datos clnicos de cefalea en racimos.
SUNCT y SUNA
Pertenecen a las cefaleas trigmino-autonmicas y plantean
un diagnstico diferencial con la cefalea en racimos (tabla 5).
secundarios a malformaciones vasculares del ngulo pontocerebeloso y un cavernoma del tronco cerebral58 y a lesiones
estructurales en la fosa posterior o en anterior medial o paramedial como neoplasias extra o intraaxiales, ms una miscelnea de procesos como traumatismo ocular, neurofibromatosis, traumatismo craneoenceflico, esclerosis mltiple,
etc. Se supone que la distorsin mecnica del trigmino o del
eje hipotlamo-hipofisario respectivamente estn en la gnesis de los sntomas.
Cefalea hpnica
Se caracterizan por ataques de muy breve duracin, alcanzando el mximo de intensidad en unos 2-3 segundos, cediendo en unos 10-15 segundos por trmino medio, aunque
hay ataques que pueden llegar a los 300 segundos. El dolor
es de cualidad punzante, intenso, localizado en la regin orbitaria-periorbitaria y estrictamente unilateral. En raros casos se extiende al otro lado o es bilateral, pero manteniendo
siempre un predominio unilateral. Se ha descrito en raras
ocasiones una localizacin cambiante de lado en diferentes
ataques. Puede desencadenarse en reas gatillo cutneas,
masticar, hablar, etc. La frecuencia media es de unos 50-60
ataques diarios, pero puede ser superior, hasta 30 ataques a la
hora, adoptando un patrn de dolor subintrante o un dolor
de fondo sobre el que se sobreimponen exacerbaciones repetitivas. En el SUNCT se acompaa de inyeccin conjuntival
y lacrimacin y se ha observado un aumento de la presin
intraocular y la temperatura corneal en el lado sintomtico
pero no cambios en el dimetro pupilar. En el SUNA puede
haber otros sntomas autonmicos como congestin nasal,
rinorrea y edema palpebral. La evolucin es impredecible,
alternando de forma errtica episodios sintomticos de duracin variable de das o meses, con periodos silentes. Se han
descrito formas episdicas y formas crnicas (tabla 4). Son
considerados refractarios al tratamiento, aunque se ha observado una respuesta a la lidocana intravenosa. Otros frmacos
como carbamazepina, lamotrigina, topiramato y gabapentina
pueden ser moderadamente efectivos. Se han descrito casos
Cefalea numular
Se caracteriza por episodios de dolor en un rea craneal circunscrita de pequeo tamao; 1-6 cm de dimetro. Puede
afectar a cualquier parte del crneo, aunque la localizacin
ms frecuente es la regin parietal. El dolor es unilateral y de
cualidad punzante u opresiva. Es ms frecuente durante el
da, despertando rara vez al paciente por la noche. La intensidad es leve-moderada. El patrn temporal es variable, puede durar de horas a das, aunque se han descrito casos de
presentacin paroxstica de minutos-segundos de duracin o
bien haber exacerbaciones de dolor agudo sobre un dolor
continuo de fondo. Hay casos espordicos con sntomas de
menos de 15 das al mes y casos crnicos con sntomas mantenidos durante dcadas. Se han descrito remisiones espontneas. En ocasiones asocian sntomas locales como parestesias, disestesia e hipersensibilidad en la zona cutnea del
dolor. Tambin se han descrito casos de cambios trficos en
la zona del dolor con atrofia cutnea con depresin de la piel
y alopecia en la zona del dolor. Es una cefalea primaria pero
por sus caractersticas precisan descartar una patologa estructural subyacente, habindose descrito casos secundarios
a meningiomas, displasia fibrosa del hueso, metstasis craneales de diferentes tumores y lesiones del cuero cabelludo
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de diferentes orgenes; por lo cual es imprescindible la exploracin de la zona del dolor y las pruebas de imagen oportunas. La mayora de los pacientes no precisan tratamiento,
pero si es molesto para el paciente por su cronicidad o intensidad se puede ensayar con gabapentina 600-900 mg o amitriptilina desde una dosis inicial de 25 mg cada 24 horas. Han
sido tiles asimismo infiltraciones de toxina botulnica de 25
unidades en la zona del dolor en casos sin respuesta al tratamiento farmacolgico.
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rr
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
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