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Puntos clave
El sndrome de
Guillain-Barr (SGB) se
caracteriza por debilidad
muscular simtrica
rpidamente progresiva y
generalmente ascendente,
acompaada de hipo o
arreflexia.
Sndrome de
Guillain-Barr
en la infancia
Carlos Ignacio Ortez Gonzleza y lvaro Daz Conradib
El diagnstico se basa
en las manifestaciones
clnicas y se confirma
con la disociacin
albmino-citolgica en el
lquido cefalorraqudeo
y las alteraciones
neurofisiolgicas
encontradas en los
estudios de velocidad de
conduccin nerviosa.
Todo paciente con
sospecha de SGB
debe ser ingresado con
el objetivo de estudiar
la progresin de la
enfermedad y vigilar la
posible afectacin de la
musculatura respiratoria.
El tratamiento
especfico se basa
en la administracin de
gammaglobulina por va
intravenosa, con una dosis
total de 2 g/kg.
La severidad del
cuadro clnico es
importante como factor
pronstico del SGB. Las
formas desmielinizantes
(polirradiculoneuropata
desmielinizante inflamatoria
aguda), como en la
variante Miller-Fisher,
son, en general, de buen
pronstico.
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Sndrome de Guillain-Barr en la infancia
C.I. Ortez Gonzlez y A. Daz Conradi
Definicin
El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es un
trastorno adquirido de los nervios perifricos descrito como una polineuropata aguda
inflamatoria de inicio sbito y de etiologa
generalmente autoinmunitaria. Se caracteriza
por una debilidad muscular simtrica o parlisis motora flcida rpidamente progresiva
y generalmente ascendente, acompaada de
disminucin o ausencia de reflejos osteotendinosos1,2. Actualmente, el SGB es considerado la causa ms comn de parlisis flcida
aguda y subaguda en nios en la era pospolio.
En pediatra, es frecuente la afectacin de los
nervios sensitivos y autnomos, produciendo
dolor y parestesias.
El proceso inflamatorio afecta normalmente
a las vainas de mielina, desencadenando una
polirradiculoneuropata desmielinizante, pero
tambin puede llegar a afectar al axn, pudiendo producir una degeneracin nerviosa y
desencadenando una neuropata axonal3. El
diagnstico se realiza a travs del anlisis del
lquido cefalorraqudeo (LCR), observando
una disociacin albmino citolgica (hiperproteinorraquia sin pleocitosis) y signos neurofisiolgicos indicativos de neuropata aguda,
generalmente desmielinizante. En la tabla 1 se
explican los criterios diagnsticos de SGB4.
Epidemiologa y
patognesis
El SGB puede ocurrir a cualquier edad, siendo ms frecuente en adultos que en nios y
extremadamente raro por debajo de los 2 aos
de edad. La incidencia en nios se estima
entre 0,4 y 1,3 casos y 100.000 nios menores
de 14 aos3.
La forma clsica de SGB es la polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA), en la que se afecta la vaina de
mielina, siendo la forma clnica de presentacin ms frecuente en Europa y Estados Unidos. Pero existen otras variantes clnicas en
las que se afecta fundamentalmente el axn,
como son la neuropata axonal motora aguda
(NAMA) y la neuropata axonal sensitiva y
motora aguda (NASMA), siendo la primera
de ellas la forma clnica ms frecuente de presentacin en China y Sudamrica. As mismo, tambin se describe otra variante caracterizada por oftalmopleja, ataxia y arreflexia
que se denomina sndrome de Miller-Fisher
(SMF), en el cual la debilidad muscular es
escasa o est ausente2,3 (tabla 2).
La patognesis de la forma desmielinizante
(PDIA) se basa en la unin de anticuerpos es-
Lectura rpida
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Sndrome de Guillain-Barr en la infancia
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Existen 4 formas
clnicas: la forma
clsica de SGB es la
polirradiculoneuropata
desmielinizante
inflamatoria aguda
(PDIA); neuropata
axonal motora aguda
(NAMA); neuropata
axonal sensitiva y motora
aguda (NASMA), y la
variante Miller-Fisher,
que se caracteriza por
oftalmopleja, ataxia y
arreflexia, con escasa
debilidad muscular.
La enfermedad se
instaura progresivamente
y puede llegar a afectar la
musculatura respiratoria,
llegando a precisar
ventilacin mecnica en
el 13% de los pacientes,
por lo que el paciente
debe permanecer
monitorizado desde el
inicio de los sntomas.
Se pueden afectar
los nervios craneales,
como el VII par o el
nervio glosofarngeo,
produciendo disfagia
como sintomatologa
acompaante a la
parlisis flcida simtrica
y ascendente. Rara vez
pueden afectarse solo
los pares craneales,
denominndose
polineuritis craneal.
Clnica
La enfermedad se desarrolla en 3 fases: fase
aguda o de instauracin, fase de estado y fase
de recuperacin.
La fase aguda, que puede durar de horas a
semanas, se caracteriza por la instauracin sbita y progresiva de los sntomas. El sntoma
de presentacin ms habitual es la debilidad
muscular simtrica, generalmente ascendente,
o parlisis flcida, que suele presentarse en
su inicio como una alteracin de la marcha:
dificultad para correr, subir escaleras, andar
o incluso permanecer en bipedestacin. Esta
debilidad muscular comienza generalmente
de forma distal en las piernas y asciende de
forma progresiva afectando a brazos, cara y
msculos respiratorios, llegando a precisar,
en ocasiones, soporte ventilatorio. La velocidad de ascenso es variable, por lo que resulta
imprescindible monitorizar al paciente hospitalizado para tomar las medidas oportunas
en el caso de que los msculos respiratorios
se vean afectados. Un estudio prospectivo
reciente realizado en 95 nios afectados de
SGB detecta un 28% de pacientes con compromiso respiratorio del cual un 13% precis
ventilacin mecnica7. Es poco frecuente que
la debilidad muscular sea proximal, plantendose el diagnstico diferencial con otras entidades, como por ejemplo, una miositis aguda.
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Diagnstico
diferencial
Existen muchas enfermedades que pueden
plantear dudas a la hora de realizar un diagnstico de SGB (tabla 4), pero los trastornos
ms importantes que debemos excluir son:
compresin del canal medular, botulismo,
mielitis transversa y ataxia cerebelosa. La lesin de la mdula por compresin, as como
una mielitis transversa de etiologa infecciosa
o autoinmunitaria, pueden producir una parlisis flcida simtrica de inicio sbito, acompaada de arreflexia. Es importante realizar
el diagnstico adecuado, ya que la compresin medular requerir ciruga descompresiva urgente y la mielitis transversa se puede
beneficiar de un tratamiento corticoideo. La
presencia de parlisis asimtrica, un nivel sensitivo, dolor lumbar localizado o disfuncin
vesical o intestinal persistente son sntomas
que plantean dudas a cerca del diagnstico de
SGB. El botulismo infantil es un trastorno
de transmisin neuromuscular debido a la
colonizacin intestinal de esporas botulnicas
procedentes de la comida o las heces. Predomina en lactantes menores de un ao, en
que el diagnstico de SGB resulta muy poco
frecuente. En el botulismo, la parlisis suele
ser descendente y la afectacin de nervios
craneales precoz, presentando dificultad para
tragar y anomalas pupilares en fases iniciales
de la enfermedad. La parlisis producida por
garrapata puede desencadenar una neuropata
aguda perifrica y est causada por 2 especies
diferentes: Dermacentor en EE. UU. e Ixodes
holocyclus en Australia. La sintomatologa
clnica es una parlisis ascendente acompaada o no de ataxia aguda de instauracin ms
rpida que en el SGB. Es un diagnstico que
se debe tener en cuenta si el paciente proviene
de estos pases y existe el antecedente de una
picadura de garrapata.
La ataxia producida por cerebelitis aguda
suele presentar tanto fuerza como reflejos
conservados. La miastenia gravis, un trastorno de la unin neuromuscular, produce
ptosis y la prdida de fuerza es fluctuante. La
poliomielitis suele ir acompaada de fiebre y
meningismo, y actualmente, segn datos de
la Organizacin Mundial de la Salud, solo
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Diagnstico
El diagnstico de SGB se basa en las manifestaciones clnicas ya descritas previamente,
datos del laboratorio y estudios neurofisiolgicos.
1. Laboratorio: el anlisis del LCR es un criterio indispensable para el diagnstico de SGB.
Se produce un incremento caracterstico en la
concentracin de protenas, adems de un recuento celular inferior a 10 clulas. Generalmente, esta disociacin albmino-citolgica
se observa a final de la primera semana del
inicio de los sntomas y puede persistir hasta
la tercera semana. Si el recuento de leucocitos
es superior a 50 clulas/l, el diagnstico de
SGB resulta dudoso.
En el LCR se pueden estudiar tambin los
autoanticuerpos antiganglisidos GM1,
GD1a, GT1a y GQ1b. Sin embargo, no se
utilizan como criterios diagnstico de rutina,
ya que no son indispensables para decidir la
farmacoterapia a utilizar. Generalmente, el
resultado de los antiganglisidos se obtiene a
posteriori de la etapa aguda de la enfermedad.
2. Estudios neurofisiolgicos: desde el punto de
vista neurofisiolgico, el SGB se clasifica en:
PDIA.
NAMA
NASMA.
Los hallazgos neurogrficos y electromiogrficos durante la primera semana de la enfermedad pueden ser normales.
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El tratamiento especfico
es: inmunoglobulina por
va intravenosa (IgIV) a
dosis total de 2 g/kg,
cuando la debilidad
impide la deambulacin.
La plasmafresis se
recomienda cuando
fracasan las IgIV o estn
contraindicadas.
El pronstico de la
forma desmielinizante
(PDIA), as como de la
variante Miller-Fisher, es,
en general, bueno, con
recuperacin ad ntegrum
en el 90% de los casos,
siendo la severidad del
cuadro clnico un factor
pronstico desfavorable.
En las formas de
neuropata axonal (NAMA
y NASMA) el pronstico es
ms reservado.
NASMA:
Amplitud del potencial de accin motor despus de estimulacin distal < 10% del lmite
inferior de la normalidad.
Amplitud de los potenciales de accin sensoriales por debajo del lmite inferior de la
normalidad.
NAMA: similar a la anterior, pero sin afectacin sensitiva en los estudios electrofisiolgicos.
Tratamiento
Todo paciente con SGB debe ser ingresado con
el objetivo de estudiar la progresin de la enfermedad, valorar la administracin de tratamiento
y estar atento a las complicaciones, principalmente disautonomas cardiovasculares.
Tratamiento general
Preservacin de la capacidad ventilatoria,
as como de la va area.
Monitorizacin cardiovascular.
Tratamiento de trastornos autonmicos
(arritmias, hipertensin/hipotensin arterial).
Prevencin y/o tratamiento precoz de las
infecciones.
Nutricin e hidratacin adecuadas.
Prevencin de escaras cutneas.
Especfico
Gammaglobulina intravenosa (IgIV): dosis
total de 2 g/kg.
Plasmafresis.
Neurorrehabilitacin: estabilizacin motora, ortesis, frulas, etc.
Pronstico
El pronstico del SGB en nios es generalmente bueno. Ms del 90% de los casos de
PDIA y casi la totalidad de los casos de SMF
se recuperan ntegramente. La severidad del
cuadro clnico es importante como factor pronstico del SGB. El 40% de los nios afectados pierde la marcha durante la fase aguda de
la enfermedad y alrededor de un 15% necesita
soporte ventilatorio.
Los nios con las formas ms severas de SGB
tardarn entre 6 meses y un ao en alcanzar la
recuperacin completa. Un 5-10% queda con
secuelas sensitivas y/o motoras menores, generalmente distales en las extremidades inferiores. La
mortalidad publicada en la literatura es de 1-5%.
En los casos de neuropata axonal motora pura
(NAMA) hay mayor porcentaje de secuelas, pero
suele presentar una rpida mejora en los casos
en los cuales se produjo solo bloqueo de conduccin en los ndulos de Ranvier sin degeneracin
axonal, lo que permite la rpida reversibilidad del
cuadro. Los casos de neuropata axonal motora
sensitiva (NASMA), excepcionales en el nio,
son los que tienen un pronstico ms reservado.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
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C.I. Ortez Gonzlez y A. Daz Conradi
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Bibliografa
recomendada
Rosen BA. Guillain-Barr
syndrome. Pediatr Rev
2012;33:164-71.
La gammaglobulina por va
intravenosa (GGIV) es el
frmaco de primera eleccin
en SGB. Se recomienda su
uso en pacientes con prdida
de deambulacin, la dosis
habitual es 0,4 mg/kg/da,
durante 5 das, con una
dosis mxima de 2 mg/kg.
Los efectos secundarios ms
comunes son: cefalea, rash
cutneo, mialgias, vmitos,
etc. El uso de plasmafresis
en SGB peditrico se
limita cuando las GGIV
no son efectivas o estn
contraindicadas.
n
An Pediatr Contin. 2013;11(2):98-103 103
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