ALIANZA ESPAOLA DE FAMILIAS DE VON HIPPEL LINDAU (AEF-VHL)

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Exmo. Sr. D. Alfonso Alonso Aranegui

Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad
Paseo del Prado, 18
28014 - Madrid
8 de abril de 2015
Estimado seor ministro:
Recientemente se ha publicado en la pgina web del Ministerio de Sanidad el
documento por el que se nombran centros de referencia para la enfermedad de von
Hippel-Lindau (en adelante, el documento). Por el presente escrito queremos
manifestarle nuestro profundo malestar y desacuerdo en la designacin de centros
de referencia (CSUR) para nuestra enfermedad. Suponemos que tras esta
designacin, cualquier paciente de cualquier punto de Espaa que requiera una segunda
opinin, slo podr ser derivado al centro de referencia nombrado por el Ministerio, en
contra de los criterios que hemos manifestado desde la Alianza VHL, por nuestra
experiencia desde que fundamos la asociacin hace ya 14 aos.-o slo no han tenido
en cuenta nuestra opinin como asociacin, sino que ni siquiera han tenido a bien
comunicarnos oficialmente la decisin que haban tomado, previamente a su
aprobacin.
A-TECEDE-TES:
Hace aos que fuimos por primera vez a ese Ministerio para tratar el tema de los centros
de referencia, y ya en el ao 2008 presentamos una propuesta formal de especialistas, a
la cual jams hemos recibido respuesta.
Hace ms de un ao y medio que desde ese Ministerio nos llamaron para conocer
nuestra opinin, en relacin a la elaboracin de un Mapa de recursos y centros
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excelentes en buenas prcticas en ER, y mantuvimos una entrevista con la seora

Sonia Garca de San Jos, Subdirectora General de Calidad y Cohesin, a la cual le
manifestamos una vez ms nuestro parecer y experiencia, pero que finalmente no se ha
reflejado en la actual decisin de designacin de CSUR para nuestra enfermedad.
Una vez ms insistimos en dicha reunin que no se puede considerar de la misma
manera y con los mismos criterios una enfermedad no quirrgica que otra en la
que la vida de la persona depende de la pericia de los cirujanos (neurocirujanos,
cirujanos urolgicos, otorrinos y cirujanos digestivos, como es VHL), siendo
especialmente grave en el caso de la Neurociruga, pues implica secuelas permanentes e
incluso muerte, en manos inexpertascomo ya ha ocurrido en varias ocasiones.
Cuando hemos ledo el documento en detalle, hemos comprendido que la decisin no
poda consensuarse con nuestra asociacin. Han colocado ustedes el listn demasiado
bajo en cuanto a requisitos exigibles con el riesgo que esto entraa y con las
posibles consecuencias para la salud de las personas y las posibles reclamaciones
judiciales.
El primer error que vemos en el documento publicado es que han agrupado varias
enfermedades para ser atendidas por un nico centro, cuando ya de por s la
enfermedad de von Hippel-Lindau podra considerarse un conjunto de
enfermedades diferentes:los tumores salen en distintos rganos - que no
pertenecen ni siquiera al mismo aparato o sistema orgnico-, son tambin
diferentes anatomopatolgicamente, y casi todos son raros (dentro de la rareza de
la enfermedad).
Aun siendo el hospital espaol con los mejores resultados en -eurociruga de los
hemangioblastomas del Sistema -ervioso Central (y siendo las complicaciones de
estas cirugas causa princeps de mortalidad en la enfermedad), no han considerado
necesario nombrar a la Fundacin Jimnez Daz como centro de referencia para
-eurociruga, a pesar de que llevamos aos pidindolo desde la asociacin
suponemos que por ser un centro privado, aun cuando hay frmulas para salvar este
inconveniente.A cambio, han nombrado dos centros de Catalua: el Hospital U.
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GermansTrias y Pujol - Instituto Cataln de Oncologa (designado para adultos) y

el Hospital de San Joan de Du (para nios) de cuya experiencia quirrgica no
tenemos constancia.
Desde el punto de vista mdico, tradicionalmente en Medicina se han agrupado bajo la
denominacin de "facomatosis" varias enfermedades que lo nico que tienen en comn
es que son oncolgicas y familiares. Seor ministro, que un CSUR tenga 30
pacientes de un totus revolutum(facomatosis), no significa que all conozcan la
enfermedad de von Hippel-Lindau, pues con los criterios aprobados por ese
Ministerio, con que haya 1 caso de VHL, si hay 50 de las otras enfermedades, ya han
considerado ustedes que el centro tiene experiencia para llevar mi caso y operarme,
aunque no la tengan en MI enfermedad.
En el documento del Ministerio se afirma que la incidencia de la enfermedad VHL es de
1/100.000 "segn Orphanet". Ese dato es errneo. En la mayora de las publicaciones
mdicas se indica que la incidencia es de 1/36.000 nacidos, e incluso 1/32.000.
Orphanet no tiene correcto ni esto ni los centros "de referencia" de VHL, pues tienen
publicada una relacin sorprendentemente larga y engaosa de centros en Espaa!. Les
animamos una vez ms a que consulten con las asociaciones de pacientes si quieren
datos de calidad.
Entrando a analizar el documento en s, en l se establecen como requisitos:
Sobre Experiencia del CSUR:
30

pacientes

nuevos

diagnosticados

con

sndromes

neurocutneos

genticos (facomatosis) atendidos en el ao de media en los 3 ltimos aos. De

estos, al menos el 30% han de ser 14 aos. Teniendo en cuenta que la
neurofibromatosis tipo I es con mucho la ms frecuente (25 por cada 100.000
habitantes), para m, que tengo la enfermedad de von Hippel-Lindau, es
suficiente con que mi mdico experto vea 30 pacientes de neurofibromatosis I al
ao

fcil

entonces

ya

es

considerado

experto

en

mi

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enfermedad. Comprender

usted

que

consideremos

esto

cuanto

menos

sorprendente y engaoso.
60 pacientes en seguimiento con sndromes neurocutneos genticos (facomatosis)
atendidos en el ao de media en los 3 ltimos aos. De estos, al menos el 20% han
de ser 14 aos. Decimos lo mismo que en el caso anterior.
5 intervenciones de tumores complejos del S-C (schwannomas, neurofibromas,
hemangioblastomas y esclerosis tuberosa) en el ao de media en los 3 ltimos aos,
en el centro. Consideran realmente suficiente slo 5 tumores complejos del S+C
al ao? Como si la tcnica quirrgica y la experiencia para determinados
tumores no tuviese la ms mnima importancia. Por experiencia le informamos
que esto es la condena a muerte o a secuelas permanentes para nuestros VHL con
tumores de tronco cerebral o de localizaciones menos frecuentes.
Especficamente para VHL:
Servicio/Unidad de oftalmologa, con experiencia en la atencin de pacientes con
sndromes neurocutneos genticos (facomatosis), destacando el manejo del
hemangioblastoma retiniano (4 procedimientos/ao de media en los 3 ltimos
aos)(...). Realmente creen ustedes que con 4 procedimientos al ao es
suficiente? nuestra gente se queda ciega, y hay muy pocos oftalmlogos que
consiguen mantener la vista en el caso de tumores localizados cerca del nervio
ptico, realmente creen que 4 al ao es suficiente? ,uestra asociacin no puede
apoyar esto, y advertimos del riesgo que se est generando con esta decisin.
En cuanto a otros Servicios de especialidades mdicas del hospital, lo que se les exige
es que tengan "experiencia en la atencin de pacientes con sndromes neurocutneos
genticos (facomatosis)", as, en genrico. Por eso creemos que han dejado bajo el
listn... cmo definen "EXPERIE-CIA"?

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De igual modo, la forma de afrontar una neurociruga en una enfermedad y otra no tiene
nada que ver. Los pacientes con la enfermedad de von Hippel-Lindau van a pasar
muchas veces por el quirfano a lo largo de su vida (muchas es... 10-12 veces). La
mayora de los pacientes operados en grandes hospitales con servicio de
neurociruga, no han sido intervenidos por el mismo neurocirujano, quien no suele
saber que ese paciente va a volver una y otra vez con nuevos tumores, y saber esto es
fundamental para preparar el acceso quirrgico y as facilitar las futuras intervenciones.
Es que porque un centro opere 7 pacientes al ao, cada uno por un mdico, es ya
excelente?.
Por contrapeso, el Ministerio no ha actuado de la misma manera con otros tumores,
a los que precisamente por ser extremadamente raros no ha agrupado en el mismo
saco (o en el mismo centro hospitalario) con otros. Estos tumores son (datos
consultados en la misma pgina web donde han publicado los requisitos para todas las
patologas que requieren superespecializacin, es decir, designacin de CSUR):

Retinoblastoma. Incidencia de 1 de 15.000 nacidos vivos. Piden una experiencia de

6 pacientes nuevos al ao (siguiendo la misma proporcionalidad, un centro que
opere hemangioblastomas debera tener unos 12 casos al ao).

Melanoma uveal. Incidencia de 4 por cada milln de habitantes y ao. Para que sea
considerado de referencia, se exige que vea 25 pacientes al ao. Comparable a exigir
175 hemangioblastomas, en nuestro caso.

-euroblastoma. Incidencia de 8-10 casos por milln de nios menores de 14 aos.

Se exige al menos 10 pacientes al ao, especficamente de este tumor. Si calculamos
la proporcionalidad con VHL, deberan exigir que atendieran al menos 28 VHL al
ao.

Sarcomas en la infancia. Incidencia de 18-20 casos por milln de nios y

adolescentes al ao. Se exige 10 pacientes nuevos 18 aos con diagnstico de
sarcoma (excluidos los sarcomas orbitarios), revisados en el Comit de Tumores
Peditricos, y tratados en la Unidad en el ao. Calculando de nuevo la

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proporcionalidad con los hemangioblastomas (que tambin son tumores raros), para
una Unidad VHL deberan exigirle al menos 14 casos al ao.

Queremos igualdad de trato. Queremos la misma consideracin y cuidado que se

han tomado ustedes para otros tumores raros. Estamos hablando de TUMORES
RAROS, DE-TRO DE U-A E-FERMEDAD RARA. Sabemos que los centros
designados no renen la suficiente experiencia quirrgica en todos los tumores de
nuestra enfermedad, y esta falta de experiencia ha ocasionado ya fallecimientos en
otros centros hospitalarios.
Entendemos que el Ministerio no pueda seguir nicamente las recomendaciones de una
asociacin, pero al menos debera haber buscado asesores o expertos con experiencia
quirrgica en la enfermedad, antes de nombrar un nico centro para seguimiento y
tratamiento de tumores de al menos seis especialidades mdicas diferentes
(hemangioblastomas del S-C, de retina, cncer renal, tumor de saco endolinftico,
tumores neuroendocrinos pancreticos, feocromocitomas, cistoadenomas de
epiddimo y ligamento ancho). Y sin embargo, para un tumor como el retinoblastoma,
con una frecuencia poblacional el doble que la enfermedad de VHL, bien que han
acotado ustedes los criterios.
Dada cuenta lo expuesto, entendemos que la decisin ministerial, ajena a la realidad
de nuestra enfermedad y a la complejidad quirrgica que su tratamiento comporta,
menoscaba el derecho constitucional reconocido a todos los espaoles en el artculo
43, que especficamente en el apartado 1. se reconoce el derecho a la proteccin de
la salud; derecho, Sr. Ministro, que con su decisin entendemos cuanto menos
menoscabado, por no decir, abiertamente, sacrificado.
As mismo, queremos dejar constancia que conforme al artculo 106 del texto
fundamental, los particulares, en los trminos establecidos por la ley, tendrn
derecho a ser indemnizados por toda lesin que sufran en cualquiera de sus bienes
y derechos, salvo en los casos de fuerza mayor, siempre que la lesin sea
consecuencia del funcionamiento de los servicios pblicos, y en ese tenor,
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entendemos que, al menos por lo que se refiere a nuestra enfermedad, la decisin de

nombramiento de Centros de referencia (CSUR), que con esta atenta les reprochamos,
en cuanto a los criterios exigidos y la falta de consideracin de nuestras propuestas,
podra amparar actuaciones legales en base al referido precepto, caso de darse lesiones
o secuelas en pacientes derivados a los Centros decididos por el Ministerio.
A la vista de lo expuesto, interesamos:
Se revisen los requisitos para los CSUR designados para la enfermedad de von
Hippel-Lindau, y se consideren - a la hora de designar CSUR basados en la
experiencia - de forma independiente y como entidades diferenciadas los diferentes
tumores que aparecen en la enfermedad, as como su abordaje quirrgico, aunque
esto implique nombrar centros expertos distintos para operar cada tipo de tumor.
Agradeciendo de antemano su respuesta, reciba un cordial saludo,

Jesusa Martnez Gmez

Presidenta de la Alianza VHL

Se remitir copia de esta carta a los medios de comunicacin para general conocimiento,
as como a los representantes de las diferentes fuerzas polticas.

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