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Neuro D1
Le pre Gerardin fait son entre: on voit le sillon central ayant une forme d'omega renvers. La somototopie est
repre par des modifications de signal en IRM selon la stimulation engage.
Il existe aussi des aires prmotrices: aire 4 et 6 reprsentent => 40% de la voie pyramidale et l'aire 7 et 9 => 20% .
L'aire pr-frontale et d'autres forment les 40% restants.
NGC:Le striatum est compos de 3 parties, avec le noyau caud, puis le putamen (= la partie la plus ext) et la partie
ventrale s'appelle le striatum ventrale. A l'int rieur du putament, on retrouve le globus pallidus.
Les 2 voies , une voie directe facilitatrice du mouv et une voie indirecte qui inhibe tous les mouvements satellites
(suppresion du mouvement).
Voies ascendantes:
Sensibilit lemniscale: sensibilit picritique, discriminative, extro et proprioceptive (voie rapide, grande
prcision, spatiale et temporelle)
Sensibilit extra-lemniscale
sensibilit protopathique, nociceptive (sensations grossires, voies lentes appartenant au systme de
vigilance): ces infos doivent tre tries avant d'arriver au cerveau.
systme spino-crbelleux: proprioceptif inconscient. Ici on a un relai au niveau du cervelet. C'est en autre
lui qui apporte des infos aux voies extra-pyramidales pour qu'elles puissent elles-mme influer sur les voies
pyramidales.
La sensibilit lemniscale: se trouve dans le lemnisque mdian (ruban de Reil). Le dpart de cette voie est marqu par
des R qui vont chacun avoir leur caractristiques. Ces R sont places au niveau de la capsule articulaire, dans les
tguments, et sont l'origine de stimulation intense et de brve dure. Leurs fibres sont mylinises!
A partir de ce R, l'axone se dirige vers le corps cellulaire contenu dans la formation ganglionaire du nerf spinale. Il
emprunte le faisceau post homolatrale (formant le fsx de Goll et Burdach). Le relai s'effectue au niveau du bulbe
(noyaux de G et B). Ces fsx marquent une somatotopie galement.
Aprs le relai, le 2me neurone dcusse et forme le ruban de Reil ou lemnisque mdian et gagne le noyau ventropostro-latral du Thalamus. Au niveau du Thalamaus nait le 3me neurone et cette formation sensitive aboutira
au cortex (aires corticales somesthesiques), on retrouve celles qui sont primaire (PA) et l'aire somesthesique IIR.
Cette sensibilit respecte la somatotopie et permet l'inhibition d'autres stimuli pour amliorer la discrimination car
l'info ne doit pas tre perturbe pas autre chose.
La sensibilit extra-lemniscale: c'est une voie de conduction lente, multisynaptique, c'est un systme de veille ou de
vigilance. A chaque niveau , on dcrit une sommation temporelle et spatiale des informations pour adaptation locale et
rgionale et transmission gnrale.
Affrences: terminaisons nerveuses libres et R spcifiques (corpuscule de Krause et Ruffini: thermique). Les
fibre sont fines, peu mylinises (fibres Aalpha et Adelta) ou non mylinises (D).
Le premier neurone: effectue un relai au niveau de la moelle et rejoint la corne grise post et transmets son info
au deuxime neurone. La synapse peut tre directe entre le premier et le deuxime neurone ou par des interN.
Cette sensibilit fait appel au deuxime N qui croise la ligne mdiane en avant du canal pendymaire et gagne
le fsx spino-thalamique. Cette voie no-spino-thalamique se termine sur le noyau VPL du thalamus et vhicule
une info tactile, thermique et nociceptive.
La deuxime faon de transmettre cette sensibilit, c'est la voie spino-rticulo-thalamique qui est multisynaptique. La majorit des fibres se terminent sur la rticule de la jonction bulbo-protubrantielle puis
projection au thalamus...mais aussi hypothalamus et systme limbique.
La sensibilit proprioceptive inconsciente: la voie spino-crbelleuse. Elle est soit directe = FLEISCHIG ou croise =
GOWERS. Les R fibro-musculaires, articulaires.
ORGANISATION MEDULLAIRE:
colonne blanche postrieure: voie lemniscale
Colonne antrieure: voie pyramidale directe
Colonne blanche latrale:
voie pyramidale croise
voie spino-crbelleuse directe
voie spino-crbelleeuse croise
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voie extra-lemniscale
Si on suppose une hmi-section de moelle (T8), on a un syndrome lsionnel, un dficit moteur homolat, dficit sensitif
lemniscale homolat , dficit extra-lemniscal controlatral (t et douleurs).
ORGANISATION METAMERIQUE:
Colonnes motrices et sensitives mdullaires, fin de moelle en L2
Territoires radiculaires
III. Oculomotricit
- le III: oculomoteur
- IV
- VI
- 2 types de fibres:
o fibres somatiques: pour la commande musculaire pure
o fibres du psymp
- origines relle
o tubercule quadrijumeaux antrieur prs de la ligne mdiane
o noyau dEdinger Westphall
Le III: loculomoteur
- merge entre les pdoncules la jonction entre pdoncule et protubrance
- passe entre artre crbrale postrieure et artre crbelleuse sup.
- trajet:
o bord libre de la tente (engagement temporal)
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Le IV: le trochlaire
- origine relle: tuberculle quadrijumeaux post
- ces fibres croisent ds lorigine la ligne mdiane
- origine apparente:
o merge du TC la face post (le seul!!) - contourne les pdoncules, bord libre de la tente
o paroi latrale du sinus caverneux
o fissure orbitaire sup
- terminaison: innerve muscle oblique sup
Le VI: abducens
- origine relle: calotte protubrantielle - sous le plancher du V4
- origine apparente: sillon bulbo protubrantiel
- trajet:
o traverse la dure mre du clivus
o entre dans le sinus caverneux accompagnant lartre carotide interne
o fissure orbitaire suprieure
- innerve: muscle droit latral
Smiologie
- troubles oculomoteurs: suivi dans les 3 plans de lespace, diplopie horizontale ou verticale,
strabisme apparent ou seulement quand le patient souhaite regarder dans la direction lse
- III: complet
o => strabisme externe (incapacit mouvoir le globe en dd, en ht et en bas)
o => ptosis
o => anisocorie (asymtrie de diamtre pupillaire), mydriase aractive (pour la partie
psymp)
- IV => oblique sup atteint donc => diplopie dans le regard vers le bas
- VI
o droit lat donc strabisme interne de loeil paralys
o si lsion du noyau du VI se surajoute des paralysie des mvts conjugus
mouvement conjugus sont de +rs types
lents (fixation, poursuite)
rapide (exploration du champ visuel
proprioceptif, rflexe, automatique
ces mvt sorganisent dans la formation rticule. Elle se projette sur le
noyau du VI homolat et du III controlat - fibres de la bandelette
longitudinale post
une lsion du TC entrane la dviation conjugue des yeux vers le ct
sain
IV. Nerf trijumeau: le V
- principal nerf sensitif de la face - nerf pour la mastication
- organisation sensitive
o V.1: rgion occipito frontale, descende sur la face, globe de loeil et nez
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Nerf vestibulaire
- rc dans le labyrinthe (CSC, utricule & saccule) - stimuli de gravit, dacclration et
dclration
- trajet: traverse le MAI et rejoigne le TC en traversant la rgion de langle ponto crbelleux pntre au niveau du sillon bulbo protubrantiel et rejoigne les noyaux vestibulaire dans le
plancher du V4
- exploration et smio
o lectronystagmographie: (stimulation du labyrinthe calorique et rotatoire)
o Sd vestibulaire priphrique:
vertige, dsquilibre
nystagmus horizonto rotatoire, bat du ct oppos la lsion
o Sd vestibulaire central
vertige, dsquilibre
nystagmus multidirectionnel
Nerf cochlaire
- rc: oreille moyenne via les osselets, le tympan, le canal cochlaire avec organe de Corti
- appareil ciliaire donne les fibres du nerf
- mme trajet
- noyau cochlaire dorsal et ventral sur le pdoncule crbelleux inf
- la plupart des fibres croisent formant les stries acoustiques
- smio
o hypoacousie, acouphne
o analyse de lacoumtrie (audition de la voix et du diapason) - dtermination des surdits
de transmission et de perception
o audiomtrie: mesure de lacuit auditive
VII. Glosso pharyngien: le IX
- effrence motrices sous la dpendance du noyau ambigu du TC - commande le muscle stylo
pharyngien
- affrence gustative: post de la langue, partie sup du noyau solitaire
- affrence sensitive: MAE, voile du palais, partie post de la langue, noyau spinal du V
- fibre scrtoire: parotide
- smio:
o agueusie (trouble du got) du post de la langue
o hypoesthsie du voile
o gne la dglutition
o abolition unilatrale du rflexe nauseux
VIII. Le nerf vague: X
- nerf crnien qui a des fonctions lointaines puisquil traverse la rgion cervicale, thoracique,
accompagne loesophage finit dans la rgion abdominale
- donne des collatrales
o branches viscrales thoracique
o rameau auriculaires (qui remonte jusquau MAE) => on la retrouve lorsquon stimule
tympan et quon provoque un rflexe de toux
o rameau pharyngien
o nerf laryng sup (sensitif larynx)
o nerf laryng inf (moteur larynx)
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Organisation de la motricit
Motoneurone alpha
-prend naissance dans la racine ventrale
-cervical => mb sup
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-thoracique =>
Ceux qui naissent:
- dans la partie mdiane : innerve les muscles proximaux
- dans la partie latrale de la corne antrieure: innerve les muscles distaux
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types de fibres
(sprint)
- type I: contraction rapide
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- type II: contraction lente (marathon)
(coupe transversale de moelle pinire)
Muscles
- filament pais:
o myosine principalement - 2 chanes lourde - 4 chanes lgres
o donne le disque sombre
- filament fin:
o actine principalement - 2 chanes enroule
o tropomyosine
o troponine: +rs sous units
o lactine cest le disque clair
- le sarcomre cest un disque sombre avec de chaque ct une moiti de disque clair
Contraction musculaire
- Ca se fixe sur la troponine C et change ainsi de conformation permettant lactine de se fixer
la myosine
- la tte de myosine pivote aprs libration de lADP + Pi
- puis se fixe lATP sparant ainsi actine et myosine
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Patho des muscles
- dystrophie musculaire: dgnrescence des fibres musculaires (Duchenne, li lX)
- myopathie inflammatoire: dermatomyosite (atteinte musculaire proximale symtrique, myalgie)
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Jonction neuro musculaire
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Mouvements fins et
distaux
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Contrlent les MN des extenseurs
et flchisseurs
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Cervelet
PAS SIMPLE CE COURS SUIVRE !!!!
Neuro D1
Equilibre
- cest plurifactoriel: 4 infos
o capteurs labyrinthique: oreille interne (labyrinthe postrieur) - en gros le labyrinthe cest
dans le rocher (pyramide pointe interne) travers le rocher passe quasi tous les nerfs
crniens. Notamment le cochlo vestibulaire et le fascial - la cochle cest lescargot
labyrinthe postrieur: sur lequel sont branch les CSC - nerf vestibulaire
si ya fracture du rocher, il peut y avoir destruction oreille interne et passage de
LCR
o capteur visuel: par le noyau vestibulo occulaire du TC ya lien entre labyrinthe et vision si atteinte a donne le nystagmus
o capteurs proprioceptifs du cou, des pieds
- les 4 noyaux vestibulaires sont au carrefour de linformation
o situ sous le plancher du V4, paramdians
o spcificit de leur fonction
o proches des noyaux du X
- le dysfonctionnement labyrinthique induit un trouble de lquilibre
o nause, vomi
o dviation postural
o
- dans lquilibre la vision est en 1e pour lquilibre, aprs cest le laby et enfin la proprioception
- si atteinte du laby, ya compensation par les autres capteurs
Interrogatoire
- est fondamental, essentiel, doit tre mthodique et rigoureux
- dabord atcd
o ttt: ototoxique (aminoside eg), psycholeptique, anti HTA..
o patho associs: cardio, neuro, mtabolique, psy
o pisode antrieurs
o atcd otologique (otite, surdit??)
o trouble visuel
o atcd fam
- caractre du vertige
o anciennet
o sensation rotatoire ou linaire?
o modalit dapparition
o dure de la sensation vertigineuse
o volution par crise, frquence
o facteurs dclenchants:
position de la tte, effort
stress, fatigue, excs alimentaire
obscurit
- signes associs
o nauses, vomissement
o sueurs, tremblements, palpitations
o signe auditifs: hypoacousie, acouphnes, sensation de plnitude de loreille
o perte de connaissance
o signe visuel: diplopie, flou
o cphals
Vrai ou faux vertige?
- faux vertige les plus frquents
o hTO : passager, lors du procubitus
o vertiges des hauteurs
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o lipothymie
o dsordre mtabolique: anmie, diabte..
- bref un vrai vertige cest une sensation rotatoire
Examen clinique
Nystagmus
- perturbation du rflexe vestibulo oculaire
o mvt oculaire conjugus
o plus ou moins intense
o 2 phases: une lente drive des globes vers le ct dficitaire dabord puis un rapide
rappel (rattrapage) de la position des yeux.
o plusieurs directions possible
- pour le trouver: a peut tre difficile observer
o par lobservation simple
o travers des lunettes qui empchent la fixation (lunette de Frenzel)
o avec un systme grossissant permettant un enregistrement (videonystagmoscopie)
o en tudiant la DDP induite par les mvt oculaire: lectronystascopie
origine priphrique
- unidirectionnel
- inhib par la fixation
- horizonto rotatoire
- ex: destruction du labyrinthe
origine centrale
- multidirectionnel
- rvl ou renforc par la fixation
- pur: soit verticale (pdonculaire), soit horizontal
(pont), soit rotatoire (bulbe)
Dviations segmentaires
- consquence des atteintes des voies vestibulo spinale
o dviation des index
o preuve de Romberg (debout, yeux ferms, les pieds joints)
o pitinement de Fukuda
o marche aveugle en toile (2 pas en avant, 2 pas en arrire)
- les dviations sont harmonieuses
o lensemble des dviations segmentaire se fait du mme ct
o du ct oppos du nystagmus
o surtout si associ des signes auditifs
=> signe le caractre priphrique
- dviations dysharmonieuse
o dviation en sens variable
o nystagmus pur, multidirectionnel, exacerb par occlusion des yeux
o signe associ: cphal, syndrome crebelleux, atteinte des paires crniennes associs,
atteinte des voies longues
=> en faveur dune origine centrale
Signes vestibulaires provoqus
- head shaking test
- regard excentr 45
- recherche du signe de la fistule
- manoeuvre de Dix et???
Examen ORL
- otoscopie:
o aspect du tympan: perforation??
o coulement: purulent ou clair ??
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- examen buccopharyng
o motricit linguale ??
o motricit, sensibilit du voile??
- examen pharyngolaryng: motricit des cordes vocales (nc X: pneumogastrique)
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Neuro D1
- rles:
Neuro D1
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Cervelet
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- 3 parties: crbrocervelet - vestibulocervelet - spinocervelet
- permet la coordination dans le temps et lespace
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- crbrocervelet:
o en position latrale de chaque hmisphre avec le noyau dentel sous jacent
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o affrences de nbz aires du cortex crbral
o Rle: rgulation de mvt prcis en particuli
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- vestibulo cervelet: plutt pour lquilibre
- spino cervelet
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II. Modulation du mouvement par les NGC - systme extrapyramidal
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Dfinition
- un coeur striato pallido nigral
o striatum: putamen + noyau caud
o globus pallidum interne (GPi) et externe GPe
o substance noire pars reticulata: SNr
- des structures associs et modulatrices
o corps de Luys: noyau sous thalamique: NST
o subtance noire pars compacta: SNc
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Neuro D1
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Neuro D1
linhibition de la voie de sortie qui freine le mouvement. Bref le striatum sactive, et du coup a
lve linhibition.
Neurotransmetteurs
- GABA : inhibiteur
- glutamate: excitateur
- dopamine: D2 inhibiteur - D1 excitateur
- ACH: excitateur
Comment a marche entre lentre et la sortie?
- 1e voie: du striatum vers le GPi - via le GABA donc cest inhibiteur, sauf que a inhibe le GPi
donc a lve linhibition de la voie de sortie donc a permet le mouvement - donc cest une
voie qui permet le mouvement.
- 2e voie: passe par le GPe via GABA donc a inhibe le GPe qui inhibe par GABA le NST qui
stimule la voie de sortie par Glu. Donc stimule linhibition de la voie de sortie. Donc cette 2e
voie est inhibitrice du mouvement.
- rq: le cortex reoit info excitatrice donc Glu.
- ce qui fait quil ya un mouvement cest quil faut un 3e acteur pour pas que les 2 voies soit
activ simultanment sinon yaura rien - Cest la SNc qui en projettant des neurones sur
chacune des 2 voies
o sur la voie direct: effet dopa via D1 donc a active
o sur la voie indirect: effet dopa via D2 donc inhibe
bref: la dopamine renforce la voie direct dans son effet pro mouvement et freine la voie
indirect dans son effet anti-mouvement. Dans tous les cas, a favorise le mouvement
donc puisque a renforce lacclrateur et freine le frein.
- dit autrement:
o la SNc est rli au striatum par des neurones nigro striataux dopaminergiques
la dopamine inhibe la voie indirecte
la dopamine excite la voie directe
o finalement elle rduit lactivit inhibitrice de la voie de sortie et favorise le mouvement.
Les points forts (en bref)
- porte dentre: striatum
- 2 voies: directe et indirecte
- voies de sortie: GPi et SNr
- plus la voie de sortie est active, moins il y a de mouvement
- moins la voie de sortie est active, plus il y a de mouvement
- la dopamine favorise le mouvement
Syndrome parkinsonien
- par dfinition = Sd extrapyramidal
- dfinie par
o akinsie: retard linitiation et l'excution du mouvement
o associ au moins un des symptmes suivants:
rigidit extrapyramidal
tremblement de repos
instabilit posturale
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En rsum
- le Sd parkinsonien est lexpression clinique dun dficit en dopamine crbrale
- le dficit en dopamine augmente lactivit du NST et des voies de sortie des NGC.
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La chore
- dfinition: mouvement brusque, explosif, anarchique... sur fond dhypotonie
- tio: maladie de Huntington mais yen a pleins dautres
- Huntington:
o hrditaire dominante autosomique
o atrophie putamino-caude+++
- anapath
o atrophie putamino caude
o neurone pineux moyen les plus atteints: ce sont surtout ceux de la voie indirect
- physiopath:
o cest la voie indirecte qui est atteinte
o donc la voie passant par D2 est inhib donc le NST est plus inhib donc a favorise le
mouvement do la chore
- en rsum:
o la dgnersecence slective des neurones striataux qui projettent sur le GPe...
Ballisme
- dfinition: extrmement brusque, grande amplitude la racine des membres
- tio: hmatome du NST+++ - dyskinsie dopa induite
- physiopath: NST (corps de Luys)
o le NST est atteint
o donc la voie indirect est les, donc la voie inhibitrice est dfaillante a fait des grands
mouvements.
Tremblement
- dfinition: oscillations rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour dune position
dquilibre
- 3 types distinguer
o de repos: Sd parkinsonien
o dattitude
se recherche au maintien des attitudes (on demande au patient de tendre les bras)
position du bretteur
gne les activits: criture, utilisation des couverts..
correspond une exagration du tremblement physiologique
les causes sont: tremblement essentiel, alcool, stress, hyperthyrodie, mdicament
o daction
se recherche lpreuve doigt-nez
traduit le plus souvent une atteinte du cervelet
- tonus
- ROT
o aprrciation globale
o manoeuvre de Mingazzini en decubitus dorsal
o apprciatio segmentaire (muscle par muscle, not sur 5)
Neuro D1
o bicipital C5
o stylo radial C6
otricipital C7
o cubito pronateur C8
o rotulien L4
o achilen S1
- rflexe cutane: plantaire - abdo
Examen sensibilit
- voie cordonale post
- voie antro latrale (extra lemniscale)
- examen comparatif entre droit & gauche
- pas de trouble de la comprhension (faut que la personne comprenne)
- symptme
o douleur
o paresthsie
o dysesthsie: sensation anormale provoqu par le touch (ex par effleurement)
o hyperesthsie: type de dysesthsie
o hyperpathie: souffrance plus tendu que la zone stimul, plus prolonge que la
stimulation et parfois dclenche par des stimuli indolores
sensibilit leminscale: tact et proprioception
- sensibilit au tact: au doigt ou au coton
- sensibilit profonde ou proprioceptive:
o donne info sur position des articulations - des segments lun par rapport lautre
o sensibilit vibratoire au diapason (pallesthsie)
o recherche dune ataxie proprioceptive:
station debout (Romberg)
marche
doigt/nez ou talon/genou
rq: avant et aprs fermeture des yeux, preuve de prhension aveugle
Sensibilit thermo algique
- sensibilit la douleur (pingle)
- sensibilit la chaleur (tubes chaux et froid)
Senbilit labore
- extinction sensitive
- reconnaissance dobjets dans la main (astrognosie)
- graphesthsie
Syndromes moteurs
- causes non neurologiques de trouble pseudo moteurs (cest pas parce forcment un pb neuro)
o osto articulaire
o vasculaire (artrite)
o douleur
- pour un dficit moteur, plusieurs niveaux datteinte
o premier motoneurone (hmisphre, TC, ME)
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o corne antrieure
o racine motrice
o plexus
o tronc nerveux
o jonction musculaire
o muscle
Neuro D1
Analyse topographique
- identifier les syndromes moteurs:
o syndrome pyramidale
o syndrome neurogne priphrique
o sd myasthtnique: tout ce qui touche la jonction neuro musculaire
o sd myogne: touche le muscle
- rpartition de latteinte motrice
o hmiplgie: dficit dun hmicorps
proportionnelle: atteinte homogne brachio faciale et du mb inf
non proportionnelle: atteinte brachio faciale prdominante
o paraplgie/ ttraplgie: moelle, queue de cheval, pluriradiculaire
o atteinte bilatrale et distale: polyneuropathie, polyradiculoneuropathie
o atteinte bilatrale et proximale (myopathie
o atteinte hmicorporelle + une paire crnienne contro-latrale: Sd alterne (tronc
crbral)
- signe associ
Syndrome pyramidal
- ensemble des signes rsultant de latteinte du faisceau pyramidal (cortico spinal)
- contro latral la lsion si au dessus du bulbe
- homolatral si lsion de la moelle
- signe dficitaire + spacticit
- dficit moteur
o selon la localisation de la lsion
o prdomine sur les muscles extenseurs au mb sp et aux flchisseurs au mb inf
o la face
prdomine sur la partie infrieure
dissociation automatico volontaire
effacement du pli nasognien si dficit partiel
- trouble du tonus musculaire
o si lsion aige et tendue: hypotonie initiale puis hypertonie
o si lsion progressive: hypertonie (spasticit)
o au mb sup: prdomine sur les flchisseurs
o au mb inf: prdomine sur les extenseurs
o douloureuse
- anomalies des rflexes:
o ROT vifs, diffuss, polycintiques, extension de la zone rflexogne
o signe de Babinski: extension lente du gros orteil lors de la recherche du rflexe cutan
plantaire
o syncinsies: on provoque un mouvement dun ct et a dclenche un mouvement du
ct oppos (par exemple on fait tourner la main)
o signe de Hoffman: flexion des doigts lors dune pression vive sur longle du majeur
o abolition des rflexes cutans abdominaux
o autres...
- formes topographique
o cortex:
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Neuro D1
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Neuro D1
Syndrome myogne
- faiblesse musculaire (activit motrices courantes)
- douleurs musculaires: mylagie et crampe
- dficit moteur
o proximal et symtrique le plus souvent (myopathie des ceintures)
o ceinture pelvienne et muscles paravertbraux
o marche dandinante
o difficult se relever de la position accroupie ou de la position assise
o hyperlordose
o deltode, biceps et triceps brachiaux
o dcollement des omoplates (grands dentels)
o atteinte possible dautre muscles (face, muscles distaux, respiratoire, cardiomyopathie)
- amyotrophie
o dans le territoire du dficit moteur
o parfois hypertrophie
- anomalie de la contraction ou dcontraction musculaire
o abolition du rflexe idiomusclaire
o contraction anormale en boule
o myotonie: lenteur la dcontraction musculaire spontane ou provoque par la
percussion (inconstante)
- rtractation tendineuse
- pas de signe sensitifs ni fasciculation
- ROT normaux (sauf un stade trs volu)
Syndrome sensitifs
- atteinte priphrique (radiculaire ou tronculaire) - topographie, circonstance
- atteinte mdullaire
o Sd cordonal postrieur: signe de Lhermitte (dlr lectrique la mobilisation du rachis)
o Sd spino thalamique: douleurs caractre thermique
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Neuro D1
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