PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATLICA DE CHILE

ESCUELA DE MEDICINA

OTORRINOLARINGOLOGA

Diagnstico Precoz, Estudio y Manejo de la

Hipoacusia en el Nio
DR. RODRIGO IGUEZ CUADRA

INTRODUCCION Y RECOMENDACIONES DEL GES (AUGE o GES 2013) PARA

HIPOACUSIA MODERADA EN EL NIO MENOR DE 2 AOS
El diagnstico precoz de la hipoacusia en el nio es un tema fundamental, ya que
pesquizar a muy temprana edad permitir diagnosticar oportunamente y rehabilitar la
hipoacusia en una persona que de esta forma podr insertarse en la sociedad con
oportunidades ms adecuadas, completando un desarrollo ms integral de sus
potencialidades como persona, con mejores habilidades en su capacidad de comunicarse y
de realizar una adecuada lectoescritura.
Con un diagnstico precoz la hipoacusia tendr un mejor pronstico, por que al
igual que la va ptica, el estmulo auditivo es crtico para el desarrollo de la va
neurolgica de la audicin.
El diagnstico de hipoacusia en el menor de 2 aos estaria cubierto por el AUGE.
Para entender cual es la magnitud de la hipoacusia se hacen necesarios ciertos
datos epidemiolgicos:
La hipoacusia sensorioneural (HSN) est presente en 1-2 de cada 1.000 recin
nacidos vivos. De stos, el 61% proviene de unidades de cuidados intensivos. Se ha
promovido la deteccin, tratamiento y rehabilitacin precoz para estos pacientes, con el
consiguiente mejor pronstico.
En nios con factores de alto riesgo de hipoacusia, que son normalmente nios que
han debido permanecer en UCI de neonatologa, se sabe que 1 a 3 de cada 100 de ellos
presentarn hipoacusia.
Entre estos factores de riesgo se consideran parte de los reportados por el Joint
committee on infant hearing en 2007:
1) Preocupacin por parte del cuidador por la audicin, habla, retraso del lenguaje o
del desarrollo.
2) Antecedentes familiares de hipoacusia permanente.
3) Todos los recin nacidos ingresados a la UCI por ms de 5 das (incluyendo uso de
ECMO, ototxicos, diurticos de asa). Se incluye hiperbilirrubinemia que requiera
recambio de sangre pero independientemente del nmero de das en UCI.
4) Infecciones intrauterinas (TORCHES: toxoplasma, Rubeola, CMV, Herpes, Sfilis)

5) Malformaciones craneofaciales incluyendo las alteraciones del pabelln auricular

odo externo y hueso temporal.
6) Hallazgos del examen fsico sugerentes de sndromes asociados a hipoacusia
congnita.
7) Otros sndromes que se asocian a hipoacusia congnita o hipoacusia de aparicin
tarda como neurofibromatosis, osteopetrosis Usher, Waanderburg, Alport Pendred
y Jervell, Lange-Nielson.
8) Desrdenes neurodegenerativos como el Sindrome de Hunter, ataxia de Friedreich
y Sindrome de Charcot-Marie-Tooth.
9) Cultivo positivo para infecciones post natales asociadas a hipoacusia neurosensorial
incluida la meningitis bacteriana y viral.
10) Trauma enceflico especialemente si compromete el hueso temporal.
11) Quimioterapia.
A pesar de que este es un grupo especialmente vulnerable, el estudio de los pacientes
que presentan factores de riesgo para hipoacusia detecta slo al 50% de los hipoacsicos.
Dicho de otra manera el 50 % de las hipoacusias congnitas no presenta factores de riesgo.
Debido a lo anterior, numerosos pases han establecido polticas de tamizaje universal para
pesquisar hipoacusia en todos los recin nacidos vivos.
En el caso de EEUU, los principios y pautas de manejo para programas de deteccin
e intervencin precoz de la hipoacusia infantil, fueron propuestos el ao 2000 y luego en
2007 por el Joint Committee on Infant Hearing. Entre los puntos ms importantes de este
consenso se seala:
a) Todos los nios deben ser evaluados desde el punto de vista auditivo. Si al momento de
nacer no se tiene acceso a mtodos de tamizaje neonatal, el estudio debe realizarse antes del
primer mes de vida. De la misma forma, todos los recin nacidos que requieran de unidad
de cuidados intensivos deben ser examinados, desde el punto de vista auditivo, antes del
alta.
b) Todos los nios que no pasan el tamizaje inicial y/o subsiguientes tamizajes deben
recibir una evaluacin audiolgica apropiada a fin de confirmar la presencia de una
alteracin auditiva antes de los tres meses de vida.
c) Todos los nios con prdida auditiva confirmada deben recibir tratamiento idealmente
antes de los 6 meses.
Estos ideales no siempre se alcanzan en la prctica clnica pero se debe intentar
llegar a ellos.
TAMIZAJE DE HIPOACUSIA NEONATAL EN CHILE
En el caso particular de Chile, la pesquiza de la hipoacusia an no es universal.
Se realiza tamizaje universal para la deteccin de:
hipotiroidismo congnito 1 : 3469 RN vivos
fenilcetonuria 1 : 22622 RN vivos
Considerando que estas dos patologas presentan una incidencia menor que la
hipoacusia se hace an ms necesario plantear una pesquisa de sordera para todos los recin
nacidos.
Se han planteado distintas estrategias de tamizaje:

1) Tamizaje oportunista no sistemtico: a partir de inquietud de padres o sospecha en

control sano.Ocasiona un diagnstico marcadamente mas tardo en especial en nios
sin factores de riesgo.
2) Tamizaje Selectivo slo para nios con factores de riesgo. Pesquisa slo al 50% de
los hipocsicos.
3) Tamizaje Universal a todos los recin nacidos. Permite un diagnstico
significativamente ms precoz y un pronstico de rehabilitacin mucho mejor.
Para que un sistema de tamizaje sea eficiente debe abarcar al menos el 95% de los
recin nacidos y referir como sospechosos a menos del 4% de los nios evaluados y que el
100% de los nios pesquizados y diagnosticados tengan un tratamiento.
El programa GES 2013 se considera el tamizaje como un elemento indispensable
para la pesquisa precoz del nio con hipoacusia.
Al momento de realizar el estudio es importante realizar un consentimiento
informado y explicar mediante material didctico en que consiste el tamizaje, que slo
busca distinguir sanos de sospechosos, lo cual disminuir la ansiedad de los padres, en
esta explicacin es muy importante destacar que se trata de un examen de sospecha y no
diagnstico, para evitar el sufrimiento de padres que podran pensar que se trata de un
estudio cuyo resultado es definitivo. Por ello y en aquellos casos en que el nio es
pesquisado y su examen evidencia sospecha de alteracin (el aparato indica REFER) es
recomendable repetir el examen dentro del primer mes de vida, con lo cual disminuye el
nmero de examenes falsos positivos. En caso de que se evidencie una adecuada funcin de
las clulas ciliadas externas, el examen de emisiones otoacsticas indica PASS y se
considera un nio sin sospecha a menos que tenga factores de riesgo.
Existen 2 tipos de exmenes que pueden utilizarse para tamizaje neonatal, las
Emisiones otoacsticas y el BERA automtico. Ellos son analizados ms adelante.
Para ello los recin nacidos podrn realizar un algoritmo de tamizaje que de acuerdo
al GES es:

Si el paciente tiene emisiones otoacsticas normales pero tiene factores de riesgo

debe tener seguimiento, que de ser adecuado le llevar al alta.

Un problema no resuelto en los programas de screening incluso en pases

desarrollados, es mantener un seguimiento adecuado de aquellos pacientes que tienen
alta sospecha de sordera pero an no han sido diagnosticados.
Por ello se ha planteado que el profesional de salud que realiza el tamizaje debe
tener la instruccin suficiente para derivar al paciente a la siguiente etapa y hacer un
seguimiento muy vigilado de aquellos casos cuyo resultado del tamizaje auditivo resulta en
REFER.
Otro punto fundamental es que el equipo que efecta el diagnstico de hipoacusia
est en estrecha relacin con el equipo que realiza el tamizaje (en caso de que no sean el
mismo equipo, que es la situacin ideal).
ETAPA DIAGNSTICA DE HIPOACUSIA EN EL NIO ( AUGE o GES 2013)
Debe completarse antes de los 3 meses de vida del nio, para ello debe realizarse
una impedanciometra y BERA clnico (o potenciales auditivos de tronco cerebral PEAT
con estmulo burst) que es ms complejo que un BERA automtico pero permite
aproximarse mejor a una estimacin de la audicin real del nio. Al ser ms complejo no es
tan prctico para hacer tamizaje.
Los nios con impedanciometra con curvas A y PEAT con estmulo burst de 40 o
menos en ambos odos no presentaran hipoacusia.
Los pacientes con curva B o C en la impedanciometra y/o PEAT con estmulo burst sobre
40 dB en uno o ambos odos requerirn de evaluacin por el otorrinolaringlogo, donde
requerirn otros estudios audiolgicos y evaluacin por fonoaudilogo previo a recibir un
tratamiento.

DISCAPACIDAD AUDITIVA
Se estima que en el mundo en 2004, ms de 275 millones de personas presentaban
una hipoacusia moderada a profunda. En Chile la discapacidad auditiva tendra un
prevalencia del 8.7 % del total de las discapacidades que a su vez representan el 12.9% de
la poblacin.
CLASIFICACIN DE LA HIPOACUSIA
La hipoacusia en el nio se puede clasificar segn un enfoque anatmico, funcional
o segn el momento de su aparicin.
SEGN ENFOQUE ANATMICO
HIPOACUSIA DE CONDUCCIN: Existe un impedimento en la conduccin del sonido
a traves del odo externo y/o medio. En la audiometra los tonos estn bajo el umbral
normal es decir entre 21-110 dBs., para la va area y normal para la va sea. Algunos
ejemplos son la estenosis del conducto auditivo, tapones de cerumen, otitis media con
efusin, entre otros.
HIPOACUSIA SENSORIONEURAL: Los tonos estn bajo lo normal tanto en va sea
como area en las distintas frecuencias pero estn superpuestas.
Ello ocurre por afectacin da nivel coclear o retrococlear, por una falla en la
trasduccin o procesamiento central de la seal. Hay causas congnitas (gneticas o no),
adquiridas o idiopticas.
HIPOACUSIA MIXTA: Presencia de ambas alteraciones auditivas. En la audiometra se
observa una va sea bajo el umbral normal pero con va area en peor condicin, es decir
an ms baja que la va sea. Normalmente existe una alteracin en la conduccin del
sonido a travs de alguna de las extructuras del odo medio o del odo externo y una
alteracin de la cclea o va retrococlear.

SEGN ENFOQUE FUNCIONAL

Permite evaluar la magnitud de la prdida auditiva medida en decibeles de acuerdo a
la Bureau International dAudiophonologie (BIAP) los niveles de audicin seran:
TIPO HIPOACUSIA

Decibeles (dB)

Normal

Hasta 20

Leve

20 a 40

Moderada

40 a 70

Severa

70 a 90

Profunda

90 o ms

SEGN EL MOMENTO DE APARICIN

HIPOACUSIA CONGNITA: presente al nacer puede ser:
1) Gentica (50% de las congnitas) que a su vez se subdivide en:
a. No sindrmica (35% de las congnitas). Puede ser autosmica dominante,
autosmica recesiva (las ms comunes de este grupo), ligada al X o
mitocondrial.
b. Sindrmica (15% de las congnitas) acompaada de otros sntomas y
signos, siendo stas tambin autosmicas dominante, recesiva, ligada al X o
mitocondrial
2) No gentica (50% de las congnitas) como la infeccin por citomegalovirus CMV
(la ms importante), medicamentos durante el embarazo, sufrimiento fetal,
prematurez, entre otros.
La hipoacusia congnita ocurrira en 1 a 3 de cada 1000 recin nacidos vivos, pero esta
cifra puede ser de 8 a 10 en 1000 recin nacidos vivos en nios que requieren de UCI
neonatal o presentan factores de riesgo.
Si consideramos todos los grupos de hipoacusia congnita las cifras pueden llegar a 56
en 1000 recin nacidos vivos.
HIPOACUSIA ADQUIRIDA: aparece con posterioridad al nacimiento.
En el caso de la infeccin por citomegalovirus, esta podra ser una hipoacusia
congnita de aparicin tarda ya que se encuentra presente desde el nacimiento.

HIPOACUSIA IDIOPTICA: muchas veces la causa y el momento de aparicin no son

tan evidentes.
ESTUDIO INTEGRAL DE LA HIPOACUSIA EN EL NIO
Para abordar el caso de un paciente con sospecha de hipoacusia no slo basta con
aplicar exmenes, ya que de esta forma podemos equivocarnos y hacer un diagnstico que
no corresponde, con la consiguiente angustia en los padres.
Por ello, para abordar el caso de un paciente con sospecha de hipoacusia y realizar
un diagnstico adecuado, es necesario recopilar los antecedentes de una historia sugerente
de sordera, donde resulta fundamental la opinin de los padres y de quienes viven con el
nio, realizar un examen otorrinolaringolgico adecuado, para evaluar los reflejos acsticos
del paciente. En adicin ser importante examinar la presencia de tapones de cerumen o
restos de unto sebceo u otros detritus en el conducto auditivo, la atresia o estenosis del
conducto as como la presencia de efusin en el odo medio, ya que todos ellos pueden
alterar el resultado de los exmenes destinados a pesquisar la hipoacusia.
Existen distintos mtodos de medicin de la audicin que dependern de la edad del
paciente y del tipo de patologa que este causando el trastorno auditivo. Algunos de ellos
son:
MEDICIN CLNICA si el nio logra entender la voz, uno puede estimar la audicin que
presenta dependiendo de la intensidad con la que se emite:

Tipo de voz

dB

Cuchicheada o susurro

30

Conversacin estndar

45 a 65

Alzada

75

Gritada

90

Molestia auditiva

100

Cuando queremos hacer una medicin ms objetiva debemos efectuar a diferentes

examenes:
- Emisiones otoacsticas

- Potenciales evocados de tronco cerebral (BERA), que a su vez pueden ser automticos o
clnicos
- Audiometra
- Impedanciometra
EMISIONES OTOACSTICAS (EOA)
Reflejan la respuesta de las clulas ciliadas externas del caracol. Pueden ser
espontneas o provocadas por un estmulo sonoro. Estas ltimas son las que se utilizan para
realizar evaluaciones en clnica. A su vez las EOA provocadas se pueden clasificar en
transitorias cuando se generan por un click sonoro con una frecuencia o productos de
distorsin como resultado de la estimulacin con dos frecuencias.
Tienen una especificidad reportada de 83-92% y una sensibilidad de 84-86%.
Destaca su sencillez, economa y rapidez para realizarlas, ya que este examen slo
tarda pocos minutos y se puede realizar en la habitacin del paciente.
Al evaluar solamente la funcin de las clulas ciliadas externas, no seran capaces
de definir como funcionan las clulas ciliadas internas y la va auditiva ms all de la
cclea o caracol ( va retrococlear).

PEAT( potenciales auditivos de tronco cerebral) o BERA

Permite medir a nivel del tronco cerebral la respuesta elctrica de la va auditiva
con electrdos de superficie. Se realizan con un estmulo auditivo, no requiriendo de la
participacin del paciente. Reflejan la respuesta de toda la va auditiva, incluyendo la
coclea y la va retrococlear.
A su vez puede ser:
BERA AUTOMTICO
Permite evlauar frecuencias entre 2000 y 4000 Hz , es un examen muy til para
realizar screening auditivo universal. En nios de alto riesgo estan especialmente indicados
ya que en ellos con una mayor frecuencia podra estar afectada la va auditiva retrococlear.
Es un examen un poco ms lento que las EOA, pero tambin en manos entrenadas
tarda pocos minutos, al igual que EOA es porttil por lo tanto es un examen que tambin es
muy til para tamizaje. Sensibilidad 96-100% especificidad 78-98%
BERA CLNICO O EXTENDIDO
Evala la funcin auditiva coclear y retrococlear evaluando frecuencias entre 1000
y 8000 Hz. Es un examen ms completo y sin duda en aquellos casos en los cuales an no
existe una cooperacin por parte del nio como para realizar una audiometra es el que
mejor se aproxima al diagnstico de hipoacusia cuando esta alterado.
Despus de aplicado el estmulo auditivo, se obtienen 5 ondas que corresponden al
estmulo de distintas estaciones de relevo de la va auditiva. La onda V es la ms constante
probablemente la ms importante al momento de detectar una respuesta auditiva.

Con este examen se obtiene una aproximacin del umbral auditivo, que corresponde
al mnimo estmulo auditivo con que aparece la onda V. La correlacin del umbral del
B.E.R.A. es aproximadamente a 20 dBs sobre el umbral audiomtrico.
Sin embargo, es un examen que requiere mucho ms tiempo, es ms complejo de
realizar ya que requiere de sedacin o al menos de deprivacion de sueo para que el nio
este durmiendo al momento del examen, no es prtatil y es de un mayor costo econmico.
Para BERA, se ha reportado una sensibilidad de 97-100% y una especificidad de 86-96%.
Su interpretacin requiere de la estrecha correlacin con los hallazgos a la
otomicroscopa y a la historia clnica e idealmente el paciente debe tener una
impedanciometra normal.
AUDIOMETRA
sta prueba requiere de la participacin del paciente por lo que esta reservada para
aquellos nios que ya tienen una edad suficiente para cooperar y establecer una interaccin
con el examinador. Por ello normalmente es posible realizar una audiometra convencional
a partir de los 3 a 4 aos de edad.
Sin embargo, se puede intentar condicionar al paciente con juegos y obtener una
respuesta auditiva a edades ms precoces (AUDIOMETRIA CONDICIONADA),
permitiendo obtener curvas audiometricas a los 2 y medio a 3 aos. Para ello se requiere de
mas tiempo y dedicacin.
Tambin es posible realizar audiometras intentando evaluar la conducta del nio
frente a los estmulos sonoros a edades ms precoces an (AUDIOMETRIA
CONDUCTUAL), sin embargo, claramente este resultado requiere de un tecnlogo muy
entrenado y sin duda su resultado depende de sus destrezas como observador.
La audiometra permite medir los umbrales de audicion mnima a las distintas
intensidades de sonidos entre 0-110 decibeles y en las distintas frecuencias sonoras
ubicadas entre 125 y 8000 Hz.
Aunque es una prueba subjetiva, es la ms exacta para medir el umbral auditivo o la
mnima intensidad de sonido que ese odo puede escuchar.
El umbral auditivo se anota en un grfico que en la horizontal se anotan las distintas
frecuencias medidas en Hz. y en la vertical la intensidad del sonido expresada en dB. El
odo derecho se expresa en color rojo con lnea que une las distintas frecuencias, contnua y
(o) para la va area, y lnea discontinua y (<) para la va osea, el odo izquierdo se expresa
en azul, con linea contnua y (x) para la va area, y discontinua y (>) para la va sea.
Las audiometras nos pueden dar los siguientes resultados :
TIPO HIPOACUSIA

Decibeles (dB)

Normal

Hasta 20

Leve

20 a 40

Moderada

40 a 70

Severa

70 a 90

Profunda

90 o ms

Nota: en audicin normal la va sea y area estn superpuestas.

IMPEDANCIOMETRA
Es el estudio de la impedancia acstica, es decir qu grado de dificultad oponen el
tmpano cadena de huesecillos y odo medio al paso del sonido, aunque tambin nos puede
permitir secundariamenter ver el estado de la va involucrada en el reflejo acstico.
Este examen se realiza con un impedancimetro, que emite un sonido de 220 Hz, y
por medio de una cnula que tiene 3 canales, uno para emitir el sonido descrito, otro para
variar la presin en el CAE y que pone + o rgido el tmpano y otro canal que puede
medir la energa sonora reflejada, y por tanto cuanta energa sonora pasa al odo medio. Es
as como mientras menos complaciente sea el sistema, se reflejar ms energa acstica y
por lo tanto el sistema tendr mayor impedancia. Ello ocurre por ejemplo cuando hay
lquido en odo medio o rigidez de cadena osicular, entre otros.
Variando la presin en el CAE, podemos ver que en un odo normal la aceptacin
del sonido es mxima, cuando la presin en el CAE es cercana a la presin ambiental , y as
podemos obtener una curva que se llama timpanograma, cuyo peak nos indica la presin en
odo medio. Con esta prueba obtendremos informacin de la preson en odo medio,
integridad y movilidad de la menbrana timpnica (no se sella el sistema si hay ruptura
timpnica) y continuidad de la cadena osicular. Las curvas de timpanograma ms
frecuentes son:
Curva A: es la curva normal con el peak en un rea de presiones cercana a 0 es decir
cuando la presin en odo medio es igual a la ambiental.
Curva Ad: El peak de la curva se encuentra en 0 pero con una baja impedancia o una alta
complacencia, esto se ve en tmpanos muy laxos o discontinuidad de cadena osicular.
Curva As: el peak permanece en 0 pero la curva es muy baja con gran resistencia al paso
del sonido por ejemplo en la fijacin del estribo como ocurre en la otoesclerosis.
Curva B: la curva es plana, no habiendo ningn punto de mxima complacencia, esto se ve
en las otitis media con efusin. Ello es muy importnte de pesquisar en el estudio
diagnstico de la hipoacusia, ya que la efusion timpnica podra distorsionar el resultado
de los test de aproximacin diagnstica de la sordera.
Curva C: en este caso la presin a la cual hay menos resistencia al paso del sonido es hacia
las presiones negativas, lo que indica que hay presin negativa en odo medio. Esto se ve en
las disfunciones de la trompa de Eustaquio.

Otra prueba que permite realizar la Impedanciometra es el estudio del reflejo

acstico, que consiste en el estudio del arco reflejo auditivo, que comienza en el odo, va a
los ncleos centrales y vuelve al odo a travs del nervio facial para contraer el msculo del
estribo y por tanto de la cadena osicular aumentando su impedancia. Su principal utilidad es
para estudio de va auditiva (hipoacusia sensorioneural) y localizacin de altura de lesin
en nervio facial.
Los exmenes anteriormente mencionados se combinan junto con la historia y la
evaluacin clinica de modo de crear un programa organizado de deteccin precoz de la
hipoacusia.
ESTUDIO ETIOLGICO DEL NIO CON SOSPECHA DE HIPOACUSIA
Una vez realizado el diagnstico de hipoacusia se debe identificar la causa.
Estas pueden ser dependiendo si la hipoacusia es de conduccin o sensorioneural:
HIPOACUSIAS DE CONDUCCIN
Tapn de cerumen
Otitis externa
Atresia de CAE
Perforacin timpnica
OME-OMA-disfuncin de la t. de eustaquio
Disrupcin o malformacin de cadena osicular
Colesteatoma congnito
HIPOACUSIA SENSORIONEURAL
Se pueden clasificar en
l Prelingual o Post lingual (dependiendo si ocurri antes de la adquisicin del
lenguaje o no).
l La hipoacusia prelingual, que es la del recin nacido, a su vez puede ser
idioptica(25%) Adquirida(25%), o Gentica (50%).
Si es gentica, con patrn de herencia dominante o recesiva.
A su vez una hipoacusia hereditaria o gentica puede ser sindromtica o no
sindromtica.
HIPOACUSIA PRELINGUAL IDIOPTICAS (25%)
HIPOACUSIAS PRELINGUAL ADQUIRIDAS(25%),
Ocurren por efecto de factores ambientales Pueden ser:
Prenatales:
Infecciones:Toxoplasmosis,
Rubeola,
Citomegalovirus,
Herpes, Sifilis, Parotiditis, Polio, Influenza.
Ototoxicidad por drogas :Talidomida, estreptomicina
Irradiacin

 Hipoxia fetal prenatal

Perinatales:
hipoxia neonatal
hiperbilirrubinemia elevada
Parto prematuro
Postnatales:
meningitis y meningoencefalitis
parotiditis
sarampin
citomegalovirus
HIPOACUSIAS PRELINGUALES HEREDITARIA o GENTICA(50%):
Pueden ser NO SINDROMATICAS (35% de las hipoacusias congnitas) caso en el
cual la hipoacusia se presenta como patologa nica, o SINDROMTICA (15% de las
hipoacusias congnitas), cuando se acompaa de otras alteraciones.
Existen mas de 300 sindromes descritos que incluyen hipoacusia. Dentro de las en
su mayoria son recesivas (28% de las congenitas). El resto son dominantes(7%), ligadas al
X y mitocondriales (ambas<1%).
Dentro de las hipoacusias no sindromticas recesivas, se ha identificado como el
gen responsable del 50 % de los casos al gen GJB2, responsable de codificar una protena
necesaria para el transporte de potasio en las celulas ciliadas, la CONEXINA 26. Este ion
es fundamental para el funcionamiento de estas clulas. Al no exisir estas protenas
transportadoras, el potasio se acumulara en las celulas ciliadas, intoxicndolas y
produciendo la muerte de ellas.
Dentro de las hipoacusias sindromticas recesivas, el Sd. Usher es la ms comn de
este grupo: hipoacusia, retinitis pigmentosa, a veces ataxia y nistagmus con desorientacin
en la oscuridad o dificultad para andar en bicicleta. La segunda ms comn de este grupo es
el Sd. de Pendred: hipoacusia y bocio eutiroideo que se desarrolla en la pubertad o en la
adultez.
Dentro de las hipoacusias sindromticas dominantes, el sindrome ms frecuente es
de Waardenburg, donde presentan albinismo del pelo frontal y heterocroma del iris. Hay 4
tipos, en el tipo I puede haber distopia cantorum (desplazamiento lateral del canto interno
del ojo).
El segundo ms comun es el Sd. Branquio-oto-renal (Sd. De Melnick Fraser).
Presentan mamelones preauricuares remanentes (pabelln auricular alterado), senos
branquiales laterales remanentes, fistulas o quistes branquiales y malformaciones renales.
Dentro delas hipoacusias sinddromticas dominantes tambien estn la
neurofibromatosis, la osteogeneis imperfecta, la otoesclerorsis y los sindromes de
Crouzon, Pierre Robin y Treacher Collins.
l LABORATORIO
l ECG (Jewel Lange Nielsen)
l Descartar causas adquiridas (TORCHES)

l Funcin renal y Eco renal

l Hemograma
l Perfil tirodeo
Dado la mltiples reas de afectacin ser muy importante la evaluacin
multidisciplinaria de estos pacientes:
l Oftalmlogo
l Pediatra
l Genetista
l Psiclogo
l Fonoaudilogo especialista en lenguaje
l Padres
l Educadores
Una vez realizado el diagnstico, el otorrinolarinlogo realiza una implementacin
auditiva precoz, con audfono, implante coclear u otro dispositivo que permita mantener al
nio en una curva de aprendizaje adecuada para la adquisicin del lenguaje y habla. Por su
parte se apoya en fonoaudilogos que comienzan el proceso de rehabilitacin auditiva y en
evaluacines realizadas por tecnologa mdica que permiten evaluar si los dispositivos de
amplificacin auditiva o implantes cocleares estan funcionando correctamente.
ETAPA DE HABILITACION AUDITIVA Y AYUDAS TCNICAS (AUGE 2013)
Debe realizarse un planteamiento teraputico e iniciarse antes de los 6 meses de
vida. Antes de colocar un dispositivo auditivo debern resolverse las alteraciones del odo
externo y medio que puedan ser tratadas. En el caso de agenesia de conducto auditivo
externo se requerir de audioprtesis por va sea.
Los audfonos sern tiles en pacientes con hipoacusia leve moderada y un grupo
de los con hipoacusia severa.
Para ello se han considerado audfonos retroauriculares, digitales, en ambos odos,
al menos de 6 canales (lo cual es importante para amplificar el sonido en forma
diferenciada y por frecuencias), con acceso a dispositivos de ayuda, una ganancia en la
amplificacin auditiva que sea adecuada a los requerimientos del paciente y finalmente
deben ser equipos que sean seguros.
Se requerir de sesiones de habituacin que incluyan la educacin a los padres sobre
el cuidado y manejo de los audfonos.
Los audfonos se evaluarn mediante audiometra de campo libre.
Todos los ninos con hipoacusia profunda y aquellos con hipoacusia severa que no se
beneficien de audfono sern candidatos a implante coclear.
El tipo de audioprtesis puede modificarse en funcin de la evolucin del nio
ETAPA DE HABILITACIN AUDITIVA: TERAPIA FONOAUDIOLGICA
(AUGE 2013)

La terapia debera enfocarse a la rehabilitacin del lenguaje por va auditiva y la

emisin verbal.
La terapia debera ser consensuada con padres y cuidadores.
La estrategia del tipo de habilitacin debe modificarse en funcin de la evolucin
del nio.
El ideal es que el fonoaudilogo participe en el mismo equipo que diagnostica la
hipoacusia.

Objetivos de la clase Diagnstico precoz, estudio y manejo de la hipoacusia en el nio

GES
1.- Profundizar en el conocimiento del diagnstico de la hipoacusia en el nio, incluyendo
los mtodos diagnsticos como audiometra, impedanciometra, emisiones otoacsticas y
B.E.R.A.
2.- Conocer las principales causas de hipoacusia en el Nio.
3.- Identificar los elementos del examen fsico que podrian ser tiles de evaluar en un nio
con hipoacusia.
4.- Entender la importancia de un diagnstico e imprementacin auditiva precoz como ejes
fundamentales para lograr una adecuada insercin social del nio sordo.
5.- Conocer los principales conceptos presentados en el GES de Hipoacusia para el menor
de 2 aos 2013: saber qu es tamizaje auditivo, emisin otocstica e impedanciometra,
para qu sirven y cmo se indican.

Contenidos solicitados por el Examen Mdico Nacional

Situacin clnica
Cdigo
Situacin
6.03.1.014
Hipoacusia Neonatal

Nivel de
Diagnstico
Sospecha

Nivel de
Tratamiento
Inicial

Conocimientos Generales
Cdigo
Tema
6.03.3.001
Deteccin de hipoacusia y sordera en nios

Nivel de
Seguimiento
Derivar