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AC ANTI-CYTOPLASME
DES POLYNUCLEAIRES
NEUTROPHILES - ANCA
DEFINITION
Les anticorps anti-cytoplasme des polynuclaires
neutrophiles (ANCA) sont des auto-anticorps dirigs
contre des antignes prsents dans les granules
azurophiles des polynuclaires neutrophiles. Ce sont
des marqueurs diagnostiques des vascularites, dont ils
ont chang le diagnostic et la classification.
Ils sont galement utiles au diagnostic de maladies
inflammatoires chroniques de lintestin (MICI) et parfois
dhpatopathies auto-immunes. Leur dpistage
seffectue en immunofluorescence (IFI) sur des frottis de
polynuclaires humains fixs lthanol et permet de
dfinir 3 types danticorps en fonction de la localisation
de la fluorescence : c-ANCA (fluorescence
cytoplasmique), p-ANCA (fluorescence prinuclaire) et
x-ANCA (ANCA atypique).
Synonymes : ANCA (Anti-neutrophil-cytoplasmic
antibodies), ACPN (anticorps anti-cytoplasme de
polynuclaires) ; c-ANCA, p-ANCA, x-ANCA (parmi les xANCA, certains ont t dnomms NANA pour Nuclear
anti-neutrophil antibodies).
BIOPATHOLOGIE
Les ANCA sont associs diffrentes pathologies.
INDICATIONS DU DOSAGE
- Vascularites ncrosantes systmiques : la recherche
des ANCA est indique en prsence de signes de
glomrulonphrite ou dhmorragie intra-alvolaire. Ils
ont galement un intrt pour le suivi thrapeutique
des malades et le diagnostic des rechutes.
- Diagnostic diffrentiel des maladies inflammatoires
chroniques de lintestin (RCH/Maladie de Crohn) et
diagnostic de la cholangite sclrosante primitive (test
de deuxime intention).
- NB : pour le laboratoire, il est important de savoir si la
demande dANCA sinscrit dans un contexte de
vascularite, auquel cas il convient de sintresser aux cANCA et aux p-ANCA, avec dosages complmentaires
des spcificits anti-PR-3 et anti-MPO, ou bien dans le
contexte dune maladie inflammatoire chronique de
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RECOMMANDATIONS PREANALYTIQUES
VALEURS DE REFERENCE
PRELEVEMENT
Tube sec (srum).
QUESTIONS A POSER AU PATIENT
Prenez-vous un traitement ?
Souffrez-vous de problmes rnaux et pulmonaires, ou
de troubles intestinaux ?
CONSERVATION ET TRANSPORT
Conservation et transport du srum : + 4 C.
METHODES DE DOSAGE
Le dpistage des ANCA seffectue au 1/20e par
immunofluorescence indirecte (IFI) sur frottis de
polynuclaires neutrophiles fixs lthanol. En cas de
positivit, on dtermine laspect c-ANCA si la
fluorescence est granuleuse diffuse cytoplasmique, pANCA si elle est prinuclaire et x-ANCA ou p-ANCA
atypique si elle est prinuclaire avec un liser fin. La
prsence dx-ANCA ne sera affirme quaprs
confirmation sur frottis fixs au formol (o la
fluorescence disparat) et frottis fixs au mthanol (o la
fluorescence rapparat sous la forme dun fin liser
prinuclaire).
Les anticorps antinuclaires, mme titre faible,
interfrent en donnant une fluorescence prinuclaire
ou marquant tout le noyau. Cet aspect se retrouve aussi
dans les rares cas danticorps dirigs spcifiquement
contre les polynuclaires neutrophiles humains (GSANA).
Aspect
c-ANCA
Ethanol
Cytoplasmique
granuleuse
Formol
Cytoplasmique
granuleuse
Cytoplasmique
granuleuse
Mthanol
Cytoplasmique
granuleuse
p-ANCA
Prinuclaire
x-ANCA
Prinuclaire
Ngatif
Prinuclaire
Nuclaire
et GS-ANA*
Nuclaire /
prinuclaire
Nuclaire /
prinuclaire
Nuclaire /
prinuclaire
Ngatif
INTERPRETATION
INTERFERENCES ANALYTIQUES
Intrt diagnostique
Les c-ANCA de titre lev sont principalement retrouvs au
cours de la GPA (Wegener) ; ils ont le plus souvent une
spcificit anti-PR3. Ce sont des marqueurs trs
spcifiques (97 %) et sensibles (81 %) de cette
maladie. Attention, ils peuvent tre ngatifs au dbut
de la maladie, lorsque celle-ci est localise et/ou peu
active.
Les c-ANCA sont galement dtects dans environ 30 %
des polyangites microscopiques, 10 % des syndromes
de Churg et Strauss et moins de 10 % des priartrites
noueuses. Ils ne sont pas retrouvs dans lartrite de
Takayasu.
Les p-ANCA sont retrouvs au cours de diverses
pathologies, associs ou non des signes de
vascularites
:
polyangite
microscopique,
glomrulonphrites, syndrome de Churg et Strauss,
priartrite noueuse, maladie de Wegener, lupus
rythmateux dissmin, polyarthrite rhumatode
Les x-ANCA sont principalement retrouvs au cours des
MICI (dans 50 70 % des cas de rectocolite
hmorragique et 2 20 % des cas de maladie de Crohn)
et dans 40 70 % des cas de cholangite sclrosante
primitive.
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ngative en quelques mois. En cas de rechute, le titre raugmente, soit paralllement lapparition des signes
cliniques soit plus prcocement, annonant la rechute.
Chez les patients traits par immunosuppresseur, le
diagnostic diffrentiel entre rechute et infection
intercurrente en cas dlvation du titre des ANCA peut
ncessiter la prescription de dosages complmentaires
(C-ractive protine).
Positivit des ANCA au cours des principales vascularites
systmiques (daprs LH Nol)
Granulomatose
avec polyangite
(Wegener)
Syndrome de
Churg et Strauss
Polyangite
microscopique
Priartrite
noueuse
ANCA+
anti-PR-3
(%)
ANCA+
anti-MPO
(%)
ANCA+,
indtermin
(%)
ANCA
ngatifs
(%)
75
15
10
60
45
45
15
30
5
5
85
3/3