A NET, na maioria das vezes, evidencia-se clinicamente como uma resposta

idiossincrtica administrao de determinado frmaco ou droga,

independente da dose utilizada. Os agentes mais frequentemente envolvidos
incluem: sulfonamidas, antiepilpticos, alopurinol, penicilinas orais e
antiinflamatrios no-esteroidais (AINEs) de longa meia-vida. Entretanto,
preciso considerar que continuamente so relatadas novas drogas capazes de
desencade-la. (TABELA)
H de se considerar a existncia de fatores predisponentes ao surgimento
desta farmacodermia, dentre os quais, podem-se destacar: presena de
comorbidades mltiplas e seus respectivos tratamentos farmacolgicos, idade
avanada, doenas com ativao imune e susceptibilidade gentica associada
a determinados tipos de marcadores antignicos do sistema HLA (B12, A-29,
DR-7).
Aps o contato com o possvel fator causal, observa-se um perodo
assintomtico, que pode variar de 1 a 45 dias (em mdia 14 dias).
Habitualmente, a NET apresenta uma fase prodrmica semelhante a uma
sndrome gripal (febre, rinite, tosse, dor torcica, mialgias, anorexia,
sensao de mal-estar geral e astenia), que precede em 2 a 3 dias a fase
aguda, caracterizada pelo aparecimento de leses mucosas e cutneas, com
durao de 2 a 12 dias.

O acometimento tegumentar inicia-se com um prurido, que rapidamente se

associa a uma erupo dolorosa, atingindo primeiramente a face e a regio
superior do tronco, e estendendo-se progressivamente a toda superfcie
corporal, sendo predominante em tronco e topografias proximais dos membros.
O couro cabeludo comumente poupado. As leses cutneas iniciais so de
tipo macular, de contornos irregulares e com hipercromia central, assumindo a
sua extenso mxima ao fim de mais 2 ou 3 dias, dependendo do tempo de
meia-vida da droga relacionada.
medida que ocorre esta disseminao, as leses iniciais evoluem
rapidamente para flictenas, que confluem formando grandes placas de
epiderme necrosada, separando-se da derme subjacente, e dando a essas
reas um aspecto de roupa molhada, devido ao enrugamento da epiderme.
Simultaneamente, verifica-se a presena do sinal de Nikolsky (em que
uma leve presso sobre reas cutneas aparentemente ainda intactas leva ao
seu fcil desprendimento da derme). A necrose epidrmica pode envolver todo
o corpo, excepo do couro cabeludo que habitualmente poupado. Nas
reas desnudadas, a derme apresenta-se exsudativa, com
uma colorao vermelho-escura. A perda da camada epidrmica leva sada
de fluidos, protenas e electrlitos, o
que, caso no sejam repostos, levar ao desenvolvimento
de alteraes hemodinmicas, com hipovolmia e falncia

renal.
As leses mucosas habitualmente surgem antes da
necrose epidrmica, caracterizando-se por eroso e
descamao das mucosas conjuntival, oro-farngea, nasal,
esofgica, uretral, anal, vaginal e perineal, o que demonstra
uma predileco especial pelo epitlio pavimentoso estratificado7
. A extenso e localizao destas leses varia de
doente para doente, sendo as conjuntivais, oro-farngeas e uretrais as mais
frequentes. Estas leses so muito dolorosas: a nvel da boca, podem mesmo
obstar a uma correcta
hidratao e nutrio dos doentes; a nvel uretral podem
levar a uma reteno urinria; a nvel conjuntival frequente o aparecimento de
fotofobia. As dores provocadas pelo
atingimento das mucosas, e tambm pelo atingimento
cutneo, obrigam frequentemente utilizao de analgsicos opiceos.
Durante este perodo, a febre mantm-se alta, mesmo na
ausncia de complicaes infecciosas, o que poder dever-se, segundo alguns autores, libertao de agentes
pirognicos por parte do tecido epidrmico necrosado, em
particular interleucina-1(IL-1).
Na ausncia de complicaes, a fase de recuperao
dura geralmente de uma a trs semanas, tempo necessrio
reepitelizao da pele e das mucosas. A velocidade de
reepitelizao normalmente superior existente em queimaduras do 2 grau
de igual extenso (o que se compreende
devido ao no atingimento da camada drmica na TEN),
sendo mais rpida nas reas no sujeitas a presso. As
mucosas requerem geralmente um perodo de reepitelizao
maior que as reas cutneas. A febre pode manter-se at
cicatrizao completa, mesmo na ausncia de infeco.