Ist eine krankhafte Erweiterung der liquorgefllten Flssigkeitsrume
(Ventrikel) des Gehirns. Er wird auch Wasserkopf oder, veraltet, Gehirnwassersucht genannt. Ursachen und Formen des Hydrocephalus Unter einem Hydrocephalus versteht man eine bermige Flssigkeitsansammlung im Schdel (hydro = Wasser und cephalus = Kopf). Bei dieser Flssigkeit handelt es sich um den sogenannten Liquor, das Gehirn- und Rckenmarkswasser. Der Liquor wird in den als Ventrikel bezeichneten Kammern im Inneren des Gehirns gebildet. Normalerweise wird ein Groteil des tglich produzierten Liquors ber den Blutstrom resorbiert. Sobald hier ein Ungleichgewicht zwischen Produktion und Abtransport vorliegt, baut sich im Gehirn ein berschuss an Liquor auf und es entsteht ein Hydrocephalus. Dabei weiten sich die Hirnkammern auf und drcken das Gehirn von innen gegen den Schdelknochen. Unbehandelt kann es beim Hydrocephalus daher zu einem Druckanstieg im Schdel kommen, wodurch auch das Hirngewebe geschdigt werden kann. In schweren und insbesondere schnell verlaufenden Fllen knnen die Schdigungen des Hirngewebes so drastisch sein, das sie zum Tod fhren. Dies ist bei der Form des Normaldruckhydrocephalus jedoch in der Regel nicht der Fall. Bei einem Hydrocephalus erweitern sich die Hirnkammern Ursachen des Hydrocephalus Einem Hydrocephalus knnen eine oder mehrere der folgenden Ursachen zugrundeliegen:
Strung des normalen Liquorflusses, bedingt durch eine Einengung oder
Blockade der Liquorwege (obstruktiver Hydrocephalus)
berproduktion an Liquor (hypersekretorischer Hydrocephalus)
Zu geringe Liquorresorption malresorptivus)
Schwund des Hirngewebes (Hydrocephalus e vacuo)
in
den
Blutstrom
(Hydrocephalus
Formen des Hydrocephalus
Wenn die Ursache fr einen Hydrocephalus nicht bekannt ist, spricht man von einem idiopathischen oder primren Hydrocephalus. Dies ist z. B. meist der Fall, wenn ein Normaldruckhydrocephalus bei Menschen ab dem 60. Lebensjahr entsteht. Tritt ein Hydrocephalus infolge einer anderen Erkrankung auf (z. B. nach einer Gehirnblutung oder einem Schdelhirntrauma), handelt es sich um einen sekundren Hydrocephalus.
Man unterscheidet auerdem zwischen einem angeborenen und einem
erworbenen Hydrocephalus. Ein angeborener Hydrocephalus besteht bereits vor oder seit der Geburt. Ein erworbener Hydrocephalus entwickelt sich erst nach der Geburt. Dem erworbenen Hydrocephalus kann eine Vielzahl von Ursachen zugrunde liegen. Hierzu gehren beispielsweise Kopfverletzungen, Neubildungen (Tumore) oder die Hirnhautentzndung (Meningitis). In den meisten Fllen kann der Patient die Umstnde, die zu einem Hydrocephalus fhren, nicht beeinflussen. Angeborene Ursachen Folgende angeborenen Krankheiten sind hufig mit der Entwicklung eines Hydrocephalus verbunden:[1]
Monosomie 4p (Fehlen des kurzen Arms eines Chromosoms 4; fhrt zu
schwerer Hirnschdigung mit Hydrocephalus und Mikrocephalie)
Arnold-Chiari-Malformation (Verschiebung von Kleinhirnteilen sowie Medulla oblongata durch magnum in den Spinalkanal)
das Foramen
Dandy-Walker-Syndrom (Entwicklungsstrung, die durch zystische Erweiterung des 4. Ventrikels, oft mit Dysplasie oder zystischen Vernderungen des Kleinhirnes, Agenesie des Corpus callosum und fakultativ weiteren Fehlbildungen des ZNS gekennzeichnet ist)
Komplexe Hirnfehlbildungen
Kncherne Fehlbildungen (z. B. Klippel-Feil-Syndrom)[2]
Erworbene Ursachen Erworbene Ursachen sind zum Beispiel:[1]
Toxoplasmose (Infektion mit Toxoplasma gondii)
Meningitis und/oder Encephalitis (Entzndungen im Gehirn)[3]
Intrakraniale (Hirnblutung)
Exogene Ursachen (z. B. Operationen)
Hirntumoren
Trauma (posttraumatischer Hydrocephalus) (Schdigung des Gehirns)
Liquorberproduktion (z. B. bei Plexuspapillom)
Liquorresorptionsstrungen
Blutung (posthmorrhagischer
Hydrocephalus)
Erhhte Eiweikonzentration des Liquors (erhhte Viskositt des Liquors
und Beeintrchtigung des osmotischen Gleichgewichts)
Symptome Bei Ften und Suglingen kann der Kopf wegen der noch unfesten Schdelknochen ballonartig aufgetrieben sein. Begleiterscheinungen knnen z. B. Kopfschmerz, schwallartiges Erbrechen, Sonnenuntergangsphnomen, Doppelbilder undEpile psie sein. Weitere Hirndruck- und Ausfallerscheinungen sind mglich. Da der Schdel nach Verschluss der Knochennhte und der Fontanellen die intrakranielle Volumenzunahme nicht durch Grenzunahme ausgleichen kann, kommt es zu einem Druckanstieg im Schdel mit Verlagerung von Hirnanteilen in Richtung des groen Hinterhauptsloches (Foramen magnum). Bei dieser Verlagerung knnen lebenswichtige Anteile des Gehirns eingeklemmt werden. Da diese lebenswichtigen Anteile des Gehirns fr die Funktion des HerzKreislauf- und des Atemsystems unverzichtbar sind, fhrt eine Einklemmung mit Schdigung dieser Anteile des Gehirns zum Herz-Kreislauf- und Atemstillstand und damit zum Tode. Therapie Bei erhhtem Hirndruck wird eine frhestmgliche Entlastung durch Liquorableitung mittels einer Drainage angestrebt. Dabei wird der Liquor cerebrospinalis durch einen Shunt z. B. in die Bauchhhle, in den rechten Vorhof des Herzens oder weniger hufig in den Pleuraspalt abgeleitet. Je nach Lage des Passagehindernisses ist auch die Ventrikulostomie eine mgliche Therapieform, bei der operativ der Boden der Seitenventrikel durchstoen wird und so der Abfluss des Liquors in die basalen Zisternen ermglicht wird. Zum Teil ist bereits eine Therapie in utero mglich, also ein vorgeburtlich stattfindender Eingriff.
