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Hidrocephalus heit wrtlich bersetzt: Wasserkopf.

Ist eine krankhafte Erweiterung der liquorgefllten Flssigkeitsrume


(Ventrikel)
des Gehirns.
Er
wird
auch
Wasserkopf oder,
veraltet, Gehirnwassersucht genannt.
Ursachen und Formen des Hydrocephalus
Unter
einem Hydrocephalus versteht
man
eine
bermige
Flssigkeitsansammlung im Schdel (hydro = Wasser und cephalus = Kopf). Bei
dieser Flssigkeit handelt es sich um den sogenannten Liquor, das Gehirn- und
Rckenmarkswasser.
Der Liquor wird
in
den
als Ventrikel bezeichneten
Kammern im Inneren des Gehirns gebildet.
Normalerweise wird ein Groteil des tglich produzierten Liquors ber den
Blutstrom resorbiert. Sobald hier ein Ungleichgewicht zwischen Produktion und
Abtransport vorliegt, baut sich im Gehirn ein berschuss an Liquor auf und es
entsteht ein Hydrocephalus. Dabei weiten sich die Hirnkammern auf und
drcken das Gehirn von innen gegen den Schdelknochen. Unbehandelt kann
es beim Hydrocephalus daher zu einem Druckanstieg im Schdel kommen,
wodurch auch das Hirngewebe geschdigt werden kann. In schweren und
insbesondere schnell verlaufenden Fllen knnen die Schdigungen des
Hirngewebes so drastisch sein, das sie zum Tod fhren. Dies ist bei der Form
des Normaldruckhydrocephalus jedoch in der Regel nicht der Fall.
Bei einem Hydrocephalus erweitern sich die Hirnkammern
Ursachen des Hydrocephalus
Einem Hydrocephalus knnen eine oder mehrere der folgenden Ursachen
zugrundeliegen:

Strung des normalen Liquorflusses, bedingt durch eine Einengung oder


Blockade der Liquorwege (obstruktiver Hydrocephalus)

berproduktion an Liquor (hypersekretorischer Hydrocephalus)

Zu geringe Liquorresorption
malresorptivus)

Schwund des Hirngewebes (Hydrocephalus e vacuo)

in

den

Blutstrom

(Hydrocephalus

Formen des Hydrocephalus


Wenn die Ursache fr einen Hydrocephalus nicht bekannt ist, spricht man von
einem idiopathischen oder primren Hydrocephalus. Dies ist z. B. meist der
Fall, wenn ein Normaldruckhydrocephalus bei Menschen ab dem 60. Lebensjahr
entsteht.
Tritt ein Hydrocephalus infolge einer anderen Erkrankung auf (z. B. nach einer
Gehirnblutung oder einem Schdelhirntrauma), handelt es sich um
einen sekundren Hydrocephalus.

Man unterscheidet auerdem zwischen einem angeborenen und einem


erworbenen Hydrocephalus. Ein angeborener Hydrocephalus besteht bereits
vor oder seit der Geburt. Ein erworbener Hydrocephalus entwickelt sich erst
nach der Geburt.
Dem erworbenen Hydrocephalus kann eine Vielzahl von Ursachen zugrunde
liegen. Hierzu gehren beispielsweise Kopfverletzungen, Neubildungen
(Tumore) oder die Hirnhautentzndung (Meningitis). In den meisten Fllen kann
der Patient die Umstnde, die zu einem Hydrocephalus fhren, nicht
beeinflussen.
Angeborene Ursachen
Folgende angeborenen Krankheiten sind hufig mit der Entwicklung eines
Hydrocephalus verbunden:[1]

Monosomie 4p (Fehlen des kurzen Arms eines Chromosoms 4; fhrt zu


schwerer Hirnschdigung mit Hydrocephalus und Mikrocephalie)

Dysraphische
Fehlbildungen (Myelomeningozele, Encephalocele, Syringomyelozele)

Arnold-Chiari-Malformation (Verschiebung
von Kleinhirnteilen sowie Medulla
oblongata durch
magnum in den Spinalkanal)

das Foramen

Dandy-Walker-Syndrom (Entwicklungsstrung,
die
durch
zystische
Erweiterung des 4. Ventrikels, oft mit Dysplasie oder zystischen
Vernderungen des Kleinhirnes, Agenesie des Corpus callosum und
fakultativ weiteren Fehlbildungen des ZNS gekennzeichnet ist)

Komplexe Hirnfehlbildungen

Kncherne Fehlbildungen (z. B. Klippel-Feil-Syndrom)[2]

Erworbene Ursachen
Erworbene Ursachen sind zum Beispiel:[1]

Toxoplasmose (Infektion mit Toxoplasma gondii)

Meningitis und/oder Encephalitis (Entzndungen im Gehirn)[3]

Intrakraniale
(Hirnblutung)

Exogene Ursachen (z. B. Operationen)

Hirntumoren

Trauma (posttraumatischer Hydrocephalus) (Schdigung des Gehirns)

Liquorberproduktion (z. B. bei Plexuspapillom)

Liquorresorptionsstrungen

Blutung (posthmorrhagischer

Hydrocephalus)

Erhhte Eiweikonzentration des Liquors (erhhte Viskositt des Liquors


und Beeintrchtigung des osmotischen Gleichgewichts)

Thrombosen im Bereich des Kopfes

Blutgruppenunvertrglichkeit/Rhesusunvertrglichkeit

Symptome
Bei Ften und Suglingen kann
der
Kopf
wegen
der
noch
unfesten Schdelknochen ballonartig aufgetrieben sein. Begleiterscheinungen
knnen
z. B. Kopfschmerz,
schwallartiges Erbrechen, Sonnenuntergangsphnomen, Doppelbilder undEpile
psie sein. Weitere Hirndruck- und Ausfallerscheinungen sind mglich.
Da der Schdel nach Verschluss der Knochennhte und der Fontanellen die
intrakranielle Volumenzunahme nicht durch Grenzunahme ausgleichen kann,
kommt es zu einem Druckanstieg im Schdel mit Verlagerung von Hirnanteilen
in Richtung des groen Hinterhauptsloches (Foramen magnum). Bei dieser
Verlagerung knnen lebenswichtige Anteile des Gehirns eingeklemmt werden.
Da diese lebenswichtigen Anteile des Gehirns fr die Funktion des HerzKreislauf- und des Atemsystems unverzichtbar sind, fhrt eine Einklemmung
mit Schdigung dieser Anteile des Gehirns zum Herz-Kreislauf- und
Atemstillstand und damit zum Tode.
Therapie
Bei erhhtem Hirndruck wird eine frhestmgliche Entlastung durch
Liquorableitung mittels einer Drainage angestrebt. Dabei wird der Liquor
cerebrospinalis durch einen Shunt z. B. in die Bauchhhle, in den rechten
Vorhof des Herzens oder weniger hufig in den Pleuraspalt abgeleitet. Je nach
Lage des Passagehindernisses ist auch die Ventrikulostomie eine mgliche
Therapieform, bei der operativ der Boden der Seitenventrikel durchstoen wird
und so der Abfluss des Liquors in die basalen Zisternen ermglicht wird.
Zum Teil ist bereits eine Therapie in utero mglich, also ein vorgeburtlich
stattfindender Eingriff.