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Ginecologa-Obstetricia
Epidemiologa y repercusin
del diagnstico prenatal
Las cardiopatas congnitas son frecuentes, dado que
afectan a casi el 1% de los nacimientos [2]. La incidencia
de las formas graves, responsables de la mayora de los
casos de muerte infantil, se evala en 3/1.000 nacimientos [3]. Debido al auge considerable del diagnstico
prenatal en los ltimos 30 aos, el ndice de deteccin
prenatal de las cardiopatas no deja de aumentar. Por
ejemplo en Francia, los datos recogidos por el Registro
de Malformaciones de Pars ilustran el camino recorrido
en los ltimos 20 aos [4]. De forma global, entre 1983 y
2000 el ndice de deteccin de cardiopatas en Pars y el
primer cordn metropolitano aument del 23 al 47%
(excluidas las anomalas cromosmicas). Si se excluyen
los casos de cardiopatas menores (comunicacin interventricular), el ndice de deteccin se ha duplicado
hasta alcanzar el 61% en 2000. Considerando el ndice
de deteccin prenatal de los casos de hipoplasia del
corazn izquierdo, el ndice de deteccin al final del
perodo de estudio es cercano al 100% (frente al 16% a
comienzos de la dcada de 1980). Estos resultados
ilustran los esfuerzos de formacin de los pioneros de la
ecografa cardaca fetal con relacin a los ecografistas a
cargo de la deteccin de las malformaciones fetales.
Sin embargo, la influencia del diagnstico prenatal es
difcil de evaluar. Los datos publicados son muy
heterogneos [5-7]. Esta gran heterogeneidad se debe al
mismo tiempo a la diferencia de las poblaciones estudiadas (seleccionadas o no), al perodo de estudio y a la
inclusin o no de los casos de cardiopatas aisladas, pero
tambin al tipo de cardiopata que se considera (como el
hecho de tener en cuenta las comunicaciones interventriculares). En las ltimas dcadas, el ndice de mortalidad
perinatal para algunos grupos de cardiopatas se redujo de
forma notable. Esta mejora de la supervivencia est
ntimamente relacionada con los progresos en la atencin
neonatal y la ciruga cardaca peditrica. Para algunas
cardiopatas especficas, como la transposicin de los
grandes vasos, ha podido demostrarse que el diagnstico
prenatal permita una reduccin de la mortalidad perinatal y un aumento de la supervivencia [8, 9]. Desde luego,
estos resultados (obtenidos a partir de series hospitalarias
y para cardiopatas especficas) no permiten concluir que
el diagnstico prenatal sea beneficioso para todas las
cardiopatas congnitas en su conjunto. Uno de los sesgos
principales es el hecho de que las formas ms graves se
diagnostican con ms facilidad. Por esta razn, en algunas investigaciones se ha llegado a la conclusin de que
el diagnstico prenatal no produce beneficios y, a veces,
hasta perjudica el porvenir del nio [7]. El estudio EPICARD, destinado a evaluar el porvenir de la poblacin de
nios afectados por cardiopatas congnitas en le de
France, debera permitir el anlisis de los factores pronsticos que influyen en el futuro de estos nios, incluso
para los detectados gracias al diagnstico prenatal.
Circunstancias
del diagnstico prenatal
de las cardiopatas
La experiencia de los mayores centros europeos de
cardiologa perinatal es suficiente para comprender la
distribucin de las circunstancias que conducen al
diagnstico prenatal de una cardiopata. Sobre un total
de 2.758 casos de cardiopatas diagnosticadas en etapa
prenatal por el equipo del Guys Hospital de Londres, el
80% de los diagnsticos (2.200 casos) se efectu a
continuacin de una exploracin de deteccin sospechosa en una paciente de bajo riesgo [10]. Sin embargo,
cabe sealar que en este estudio fue imposible juzgar la
influencia de la conducta de determinacin sistemtica
de la translucencia nucal en el 1.er trimestre (cf infra).
Con todo, hay un amplio consenso respecto a la necesidad de mejorar la deteccin sistemtica en la poblacin de bajo riesgo si se pretende subir de forma
significativa el ndice de deteccin prenatal de las
cardiopatas.
Afecciones maternas
Algunas enfermedades maternas anteriores al embarazo aumentan el riesgo de malformacin para el corazn fetal. As, la diabetes insulinodependiente o la
fenilcetonuria materna deben conducir a una exploracin ecocardiogrfica de referencia [10, 12]. El riesgo es
del 4-6% para la diabetes y del 15% para la fenilcetonuria. Respecto a estas dos afecciones, cabe recalcar que un
buen control metablico antes de la concepcin y a lo
largo del 1.er trimestre del embarazo permite reducir de
manera significativa el riesgo y acercarse al de la poblacin general. En un contexto fisiopatolgico distinto, la
asociacin de una afeccin materna autoinmunitaria y
la presencia de anticuerpos anti-SSa y anti-SSb exponen
al riesgo de bloqueo auriculoventricular (BAV) fetal
(riesgo del 2-4%). En este contexto, el control debe
comenzar a las 16-18 semanas de amenorrea (SA) para
detectar una posible anomala de la conduccin auriculoventricular y considerar la instauracin de un tratamiento especfico (corticoides).
Fetopatas infecciosas
En el marco de las enfermedades infecciosas maternas, la primoinfeccin rubelica dentro de las primeras
Ginecologa-Obstetricia
semanas de embarazo expone al riesgo de malformaciones cardacas. Otros agentes infecciosos (parvovirus B19,
virus Coxsackie, adenovirus) pueden asociarse a un
riesgo de miocarditis fetal.
Figura 3. Corte ventrculo derecho-arteria pulmonar. La arteria pulmonar sale del ventrculo derecho y se visualiza hasta su
divisin. VD: ventrculo derecho; AP: arteria pulmonar; VI: ventrculo izquierdo; Ao: aorta; CA: conducto arterial.
vasculares. Es indispensable tipificar el registro malformativo, tanto para la discusin pronstica como para
orientar el curso del diagnstico prenatal.
La extraccin de una muestra ovular debe discutirse
caso por caso. De modo general, alrededor del 13-18%
de las cardiopatas congnitas se asocia a una anomala
del cariotipo: casi el 10% a la trisoma 21 [28]. Es indispensable tener en cuenta las singularidades fenotpicas
de la cardiopata. As, tras el hallazgo de una cardiopata
conotroncal (tetraloga de Fallot, atresia pulmonar,
interrupcin del arco artico, comunicacin interventricular conal), el estudio del cariotipo debe ser sistemtico
y con inclusin de una tcnica de hibridacin fluorescente in situ (FISH) para la bsqueda de una delecin
22q1.1 [29]. En algunos espectros, como las anomalas
aisladas del corazn izquierdo, las anomalas cromosmicas son infrecuentes. Sin embargo, la verificacin del
cariotipo fetal suele justificarse por la relativa complejidad del tratamiento posnatal. En los casos de sospecha
de coartacin artica, lo primero que ha de temerse es
la presencia de una monosoma X si se trata de un feto
femenino [30]. Algunas cardiopatas excepcionales
podran exigir un estudio citogentico ms especfico,
como es el caso de una estenosis supraartica asociada
a un retraso de crecimiento en el contexto del sndrome
de Williams-Beuren (delecin 7q11).
La discusin pronstica impone un enfoque multidisciplinario con inclusin de cardiopediatras y neonatlogos. En el caso de las cardiopatas aisladas, esta
discusin se basa en la exploracin por un experto de la
anatoma del corazn fetal. El consejo prenatal a la
pareja se apoya principalmente en las posibilidades
posnatales de restaurar un corazn que, desde el punto
de vista anatmico, se asemeje lo ms posible al corazn
normal. A veces, este anlisis necesita varios controles
evolutivos de la cardiopata, en particular en las malformaciones asociadas a un ventrculo pequeo. En esta
situacin, la repeticin de los estudios con algunas
semanas de intervalo permite apreciar el desarrollo del
ventrculo [31]. Este factor es capital porque permitir
calcular las posibilidades de incluir o no al recin nacido
en un programa de reparacin biventricular.
De forma esquemtica, pueden considerarse tres tipos
de situacin. Para los casos de cardiopatas complejas
sin esperanza de restitucin de un corazn de anatoma
prxima a la normal en el perodo posnatal (tras una o
varias intervenciones), la gravedad del pronstico hace
que sea admisible una demanda de interrupcin del
embarazo por parte de la pareja. En otros casos puede
darse una respuesta teraputica, pero el nacimiento
expone a los recin nacidos a un riesgo de descompensacin circulatoria precoz; es el caso de las cardiopatas
dependientes del conducto, de las que el ejemplo tpico
es la transposicin de los grandes vasos. En estas situaciones, el diagnstico prenatal permite programar mejor
el nacimiento en un centro asistencial que haga posible
una atencin adecuada, si fuera necesario desde la
misma sala de partos. Por ltimo, la cardiopata puede
asociarse a la malformacin de uno o ms rganos; en
este caso la discusin pronstica depende de las capacidades del diagnstico prenatal de precisar el contexto
etiopatognico. En este ltimo caso, a menudo la
gravedad de la cardiopata asociada prevalece en la
evaluacin del pronstico posnatal.
conducto, de las que el ejemplo tpico es la transposicin de los grandes vasos, el nacimiento debe planificarse en una estructura con un nivel peditrico
adecuado (de tipo III) que permita la intervencin de un
cardiopediatra en la misma sala de partos si el nio lo
necesita. Para este tipo de cardiopata debe preverse el
traslado rpido a una sala de cateterismo intervencionista. Fuera de estos casos, la eleccin de una maternidad de tipo III sigue siendo preferible para facilitar el
ingreso del recin nacido en una unidad de neonatologa o de reanimacin, si es necesario. En la mayora de
los casos, para las cardiopatas no dependientes del
conducto, la tolerancia hemodinmica neonatal es
buena y puede planificarse una valoracin especializada
del nio en los primeros das, antes del alta de la
maternidad.
Va del parto
Ninguna forma anatmica de cardiopata es contraindicacin para un parto por las vas naturales. Las
modalidades de control del trabajo de parto son iguales
que para el feto normal. Las particularidades de la
circulacin fetal determinan que la tolerancia de estos
fetos al trabajo de parto sea comparable a la de los fetos
sanos. La nica excepcin la constituyen los fetos con
BAV completo, en los cuales es imposible detectar un
sufrimiento fetal mediante el registro del ritmo cardaco
fetal. Es preferible planificar el nacimiento de estos
nios por cesrea, a trmino si la tolerancia hemodinmica lo permite.
Diagnstico y tratamiento
de las arritmias fetales
Diagnstico de las arritmias fetales
La mayora de las arritmias fetales se diagnostica
durante una exploracin de deteccin en la segunda
parte del embarazo. Una anomala del ritmo cardaco
fetal puede detectarse con la auscultacin fetal, en una
consulta prenatal o con una ecografa de deteccin
sistemtica. Un cuadro de anasarca fetal tambin puede
llevar al diagnstico de taquicardia supraventricular
maligna. El diagnstico etiolgico es evidente en caso
de taquicardia supraventricular sostenida, pero es
probable que sea ms difcil formular un diagnstico
causal en las formas de taquicardia supraventricular
intermitente [32].
El ritmo cardaco fetal normal es de 120-160 lpm. En
la segunda parte de la gestacin, un ritmo cardaco fetal
superior a 200 lpm de forma permanente impone una
valoracin especializada del corazn fetal para descartar
una anomala anatmica y definir el tipo de trastorno
del ritmo. As mismo, un ritmo cardaco fetal permanente inferior a 100 lpm impone un estudio minucioso
de la secuencia de contraccin auriculoventricular.
Taquicardias fetales
Las taquicardias supraventriculares son, con mucho,
las ms frecuentes en el perodo prenatal. La clasificacin de las taquicardias supraventriculares fetales
reproduce los esquemas electrofisiolgicos descritos en
perodo neonatal [37].
Las taquicardias supraventriculares por ritmo recproco (o por reentrada) son las ms frecuentes:
suponen el 70-80% de los casos. Se relacionan con la
circulacin del estmulo elctrico en circuito cerrado
a un ritmo muy rpido, superior al del ndulo sinusal. La reentrada puede producirse en las aurculas,
en el ndulo auriculoventricular o a nivel de la
unin. En este caso, la secuencia mecnica auriculoventricular es de tipo 1/1. En estas formas casi no hay
una variabilidad del ritmo entre 230-280 lpm. La
taquicardia supraventricular arranca y se detiene
bruscamente sobre una extrasstole.
El aleteo auricular representa alrededor del 20-30% de
las taquicardias supraventriculares fetales. Se relaciona
con un desajuste funcional auricular y se caracteriza
por un ritmo auricular de 400-600/min, siempre
superior al ritmo ventricular vecino de 200 o 300/
min segn la conduccin auriculoventricular se haga
en modo 3/1 o 2/1.
Ms raramente, la taquicardia se relaciona con un
fascculo de conduccin independiente de las vas de
conduccin habituales, considerado accesorio, que
puede funcionar en modo antergrado (aurculasventrculos) o retrgrado (ventrculos-aurculas). El
sndrome de Wolff-Parkinson-White (asociado al
fascculo de Kent) forma parte de este cuadro. El
fascculo de Kent cortocircuita el ndulo auriculoventricular y puede ser responsable de una despolarizacin prematura de los ventrculos (de ah el trmino
preexcitacin). Se estima que cerca del 15% de las
en esta situacin podra usarse otra clase de antiarrtmico (a menudo un b-bloqueante) en primera lnea. Si
el tratamiento con digoxina fracasa, puede considerarse
la adicin de otro frmaco o la sustitucin por ste
(amiodarona o sotalol), aumentando el ndice de reduccin al 80-90%. De forma global, se ve alrededor de un
6% de anasarcas secundarias que justifican un cambio
de tratamiento, a menudo a favor de la flecainida. El
control fetal al principio del tratamiento impone la
prctica de una ecografa cada 48 horas. Tras la recuperacin del ritmo sinusal puede discutirse el mantenimiento de la digoxina hasta el parto.
La arritmia es ms difcil de controlar cuando se
asocia a una anasarca [44, 45]. En esta situacin, y a pesar
del riesgo de accidente proarrtmico en el feto, la
flecainida es el frmaco que se acompaa del ndice ms
elevado de reduccin (alrededor del 60%) [44, 45]. Si este
tratamiento fracasa, puede considerarse la sustitucin de
la flecainida por la amiodarona. En esta circunstancia,
algunos autores han recomendado la administracin
directa al feto (inyeccin dentro del cordn o intraperitoneal en caso de ascitis). A pesar del tratamiento, el
ndice de mortalidad perinatal ronda el 20% y debe
recordarse en el momento del consejo prenatal a la
pareja en esta situacin. En los casos en que se obtuvo
un retorno al ritmo sinusal, el cuadro de anasarca se
resuelve en 15-21 das. En este perodo se observa a
menudo un exceso de lquido amnitico, que aumenta
por accesos.
Bradicardias sinusales
Las bradicardias sinusales con conduccin auriculoventricular 1/1 se observan en las situaciones de sufrimiento fetal y son bien conocidas por los obstetras.
Fuera de este contexto, un trastorno del ritmo es excepcional en el feto. En este caso, una bradicardia permanente debe hacer pensar en un sndrome de QT largo,
con ms razn si la bradicardia alterna con episodios de
taquicardia ventricular de 210-220 lpm cuyo diagnstico
es fcil si se demuestra una cadencia auricular ms baja,
lo que confirma, en este caso, una conduccin retrgrada con bloqueo ventriculoauricular [53].
Bradicardias fetales
Bloqueo auriculoventricular completo
El diagnstico de BAV completo se formula cuando el
estudio en modo M o la exploracin con Doppler
pulsado revelan una disociacin auriculoventricular
completa, con una frecuencia ventricular lenta
(<80 lpm).
En esta situacin, en casi el 50% de los casos se asocia
una malformacin cardaca; las ms frecuentes son un
conducto auriculoventricular persistente o una cardiopata compleja, a menudo en un contexto de isomerismo izquierdo. En tal caso el pronstico es
desfavorable, con una mortalidad perinatal superior al
90% [46].
Cuando el corazn fetal es anatmicamente normal,
la causa ms frecuente de BAV es la presencia de anticuerpos anti-SSa y/o anti-SSb en una paciente con una
enfermedad autoinmunitaria de tipo lupus, diagnosticada o no. Estos anticuerpos, que atraviesan la barrera
placentaria, interactan con receptores especficos
expresados en la superficie de los cardiomiocitos fetales [47]. Causan un deterioro gradual y definitivo de las
vas de conduccin auriculoventricular. La tolerancia del
BAV depende del ritmo de escape ventricular, en general
entre 45-75 lpm. El corazn fetal puede adaptarse a
frecuencias ventriculares bajas, manteniendo un flujo
cardaco suficiente hasta cierto lmite. En este sentido,
por debajo de 50 lpm estos mecanismos de compensacin son superados con rapidez y terminan en una
insuficiencia cardaca con desarrollo temprano de un
cuadro de anasarca [48] . En fase posnatal, debido al
carcter irreversible de las lesiones, el prolongamiento
electrosistlico permanente sera la nica opcin teraputica posible.
Slo los BAV completos sin anomala anatmica
cardaca seran elegibles para un posible tratamiento
prenatal especfico. Para los BAV aislados, el objetivo de
un tratamiento ideal sera:
aumentar la fuerza de contraccin del miocardio;
reducir la interaccin anticuerpos maternoscardiomiocitos fetales;
aumentar el ritmo de escape ventricular.
Ginecologa-Obstetricia
Bibliografa
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