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TETRALOGIA DE FALLOT

EPIDEMIOLOGIA
10% de las cardiopatas
5o lugar de las 30 ms frecuentes, luego de CIV, CIA, PCA y EP
Es la CCC ms frecuente en nios mayores de un ao
Se puede asociar a los Sndromes Di George, Laurence Moon, Bield y
Goldenhar
Es la CCC en el Sndrome de Down
HISTORIA
1671 Stensen
1784 Hunter
1888 Fallot
Taussig estableci las bases del diagnostico clnico
Alfred Blalock y Taussig: Primera operacin paliativa
EMBRIOLOGIA
El septo conal se desarrolla en posicin anormal, situndose mas anterior
El cono cardiaco primitivo queda dividido anormalmente en dos canales
desiguales, siendo el anterior mas estrecho
El desplazamiento del septo conal hace imposible su correcta alineacin con el
resto de los componentes del septo interventricular, producindose un CIV.

ANATOMIA PATOLOGICA
DEFINICIN

Estenosis pulmonar, infundibular. Puede ser mixta.


CIV
Cabalgamiento de Aorta 50%
Hipertrofia del VD

FISIOPATOLOGIA
Por la Estenosis pulmonar se hipertrofia VD, incrementando sus presiones hasta
superar a las sistmicas, recin en este momento se hace ciantico
A travs del CIV el corto circuito se hace de Derecha a Izquierda
Hipo flujo pulmonar
Involucin del VI por falta de volumen (poco flujo al pulmn, poco regresa a las
cmaras izquierdas)
Hipoxemia sistmica: cianosis
PROCESOS FISIOPATOLGICOS SECUNDARIOS A HIPOXEMIA:

Poliglobulia
Circulacin colateral
Con Hto > 60%: Sndrome de hiperviscosidad
Trombosis y oclusiones vasculares

Trastornos de la coagulacin
Crisis de hipoxia
Acidosis lctica
Hipoxia multisistemica: intestinal( NEC) rin (IRA), hgado, cerebral ( dao
irreversible)

CLINICA
Depende del grado de obstruccin del TSVD
Cianosis de aparicin tarda
Tolerancia disminuida al ejercicio por la hipoxia
Adoptan posicin de cuclillas(squatting), tratan de aumentar las resistencias
perifricas para disminuir el corto circuito de D-I
Dedos hipocrticos ( palillos de tambor, uas en vidrio de reloj)
EVOLUCION
Etapa pre ciantica (Presin del VD<VI)
Etapa de cianosis intermitente, al llanto, defecacin, etc. (Se igualan presiones),
Etapa de Cianosis permanente (Presin VD>VI)
AUSCULTACIN
SSE en 2o eii
IVI normal
IVD (+++)
2R aumentado por la Ao anterior

RADIOLOGA

Corazn de tamao normal


Pulmonar excavada
Crecimiento VD: Punta levantada y fina
Flujo pulmonar disminuido

ELECTROCARDIOGRAMA

AQRS 120o
R alta en V1, S profunda en V6
R pequea en V6

TRATAMIENTO MDICO

Inderal 1-2mg/ Kg para prevenir las crisis


Crisis de hipoxia: Sedar la paciente, corregir acidosis.- Bicarbonato 1cc/kg,
corregir hipoglicemia, calentar al paciente, hidratacin adecuada
Mantener Hto >45% y menor de 65%
Dietas hipercalricas
Adicionar fierro

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Paliativa: Ciruga de Blalock Taussig, derivacin sistmico pulmonar, de


subclavia a la arteria pulmonar. Se realiza si el paciente hace crisis frecuentesy
no hay posibilidad de correctora total
CORRECTORA TOTAL: Cierre del CIV, ampliacin de VSVD, con parche y
reseccin de msculo si es necesario. Debe realizrselo antes posible. Antes del
ao de vida.

CLINICA
Crisis de hipoxia
Arritmias
Abscesos cerebrales
Accidentes cerebro vasculares
Policitemia-anemia
Desordenes hemorrgicos
Endocarditis infecciosa
Insuficiencia cardiaca
COMPLICACIONES

Poliglobulia: sndrome de hiperviscosidad


Abscesos cerebrales
Encfalo malacia
Circulacin colateral perifrica y bronquial.

CURSO NATURAL

25% mueren en el 1er ao de vida: por hipoxia


40% estn muertos a los 3 aos, 70% a los 10 y 95% a los 40
mueren entre los 16 25 aos
raramente sobreviven mas de 40 aos: por icc por la sobrecarga de presin del
ventrculo derecho, hipoxemia crnica y Policitemia ,

T4F TRATAMIENTO QUIRURGICO PALIATIVO


BLALOCK TAUSSIG

Derivacin sistmico pulmonar


De arteria subclavia a pulmonar
Si el paciente hace crisis frecuentes y no hay posibilidad de correccin total

CIRUGIA CORECTORA
Realizarse lo antes posible. Antes del ao de vida
Cierre del CIV
Ampliacin de VSVD con parche
Reseccin de msculo hipertrofiado si es necesario