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COM

ENDOCRINOLOGIA 2
Dr. Alberto Quintanilla Valentn
Medico Endocrinlogo
Centro de Diabetes e Hipertensin - Essalud
Instructor Principal MEAMET - Essalud

TIROIDES

Hioides
Cartilago Tiroides
Lobulo Piramidal

Tiroides

Traquea

ENFERMEDADES TIROIDEAS

HIPOTIROIDISMO

DEFICIENCIA
TSH
(HIPFISIS)

HIPOTIROIDISMO
SECUNDARIO

TSH: BAJO
T3T4: BAJO

DEFICIENCIA
T3 T4
(TIROIDES)

HIPERTIROIDISMO

EXCESO TSH
(HIPFISIS)

HIPOTIROIDISMO
PRIMARIO

TSH: ALTO
T3T4: BAJO

EXCESO
T3 Y T4
(TIROIDES)

HIPERTIROIDISMO
SECUNDARIO

TSH: ALTO
T3T4: ALTO

TIROIDITIS

AGUDA: BACTERIANA
SUBAGUDA: DE QUERVAIN
CRONICA: HASHIMOTO
FIBROSIS DE RIEDEL

HIPERTIROIDISMO
PRIMARIO

TSH: BAJO
T3T4: ALTO

NODULOS
TIROIDEOS

NODULO
UNICO

CANCER DE
TIROIDES

BOCIO
MULTINO
DULAR

PAPILAR
FOLICULAR
MEDULAR
ANAPLASICO

Hipotiroidismo

Hipotlamo

Hipfisis

TRH (Factor liberador de

TSH)

TSH (Tirotrofina)

Tiroides
Desnutricin

T4 (Tiroxina)

Inanicin

T3 (Tri-yodo-tironina)
Tej. Perifricos

TBG (hgado)

HIPOTIROIDISMO PRIMARIO
Hipotlamo

TRH

Hipfisis

TSH

Tiroides

T4T3

HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO
Hipotlamo

TRH

Hipfisis

TSH

Tiroides

T4T3

Hipotiroidismo
Estado metablico en que hay deficiencia de
hormonas tiroideas.
Es la patologa tiroidea mas frecuente

Werner and Ingbar. THE THYROID. 2005

Hipotiroidismo
Hasta 5% de la poblacin tiene hipotiroidismo
e hipotiroidismo subclinico 10 15% (*)
En el estudio de Colorado (**) se encontr
hasta 9.5% de la poblacin [25862] con TSH
en rango superior al normal

(*) Vanderpump MPJ et al. The Thyroid. 1996:474-482

(**) Canaris GJ et al. Arch Intern Med. 2000;160(4):526-534

Madhuri Devdhar MD. Endocrinol Metab Clin N Am 36 (2007) 595615

Tiroiditis Cronica Autoinmune

Formas:
Tiroiditis Hashimoto clasico (con bocio)
Hashimoto Tiroiditis Atrofica (mixedema primario)
Tiroiditis Post-partum
Tiroiditis Silente
Tiroiditis Focal

Tiroiditis Cronica Autoinmune

Tipicamente mujeres de edad media.
Bocio: al inicio eutiroideos o hipotiroideos
(raramente hipertiroideos: Hashitoxicosis).
Desarrollo casi universal de hipotiroidismo.

Tiroiditis Cronica Autoinmune:

patogenesis
Desconocida
Haplotipo MHC y T cells CD4+
Rol de aunticuerpos anti tiroglobulina y
tiroperoxidasa antibodies: incierto

AntiTPO
AntiTPO se miden para CONFIRMAR la sospecha
diagnostica de enfermedad tiroidea
autoinmune.
AntiTPO son un excelente marcador del proceso
autoinmune de la glandula tiroides.
Excepcion: medir AntiTPO es clinicamente
crucial durante el embarazo: ya que nos
indiara que personas desarrollaran tiroiditis
post-partum.

Tiroiditis Cronica Autoinmune

OTRAS CONDICIONES CLINICAS

HIPOTIRODISMO SUBCLINICO
TSH ALTA
T4L NORMAL

SINDROME EUTIROIDEO ENFERMO por

enfermedad crnica
TSH NORMAL
T4L NORMAL
T3 BAJA

SINTOMAS DE HIPOTIROIDISMO

Sntomas
Fatiga, letargo, hipersomnia, depresin,
intolerancia al frio, ronquera, piel seca,
disminucin de sudoracin, ganancia de peso,
hiporexia, constipacin, alteraciones
menstruales, artralgias, parestesias

Werner and Ingbar. THE THYROID. 2005

Sntomas
30% de los pacientes con hipotiroidismo
presentan uno o mas sintomas clasicos
17% de la poblacion eutiroidea posee por lo
menos una queja compatible con
hipotiroidismo
El valor predictivo positivo de los sintomas es
extremadamente bajo: 8 12%

Werner and Ingbar. THE THYROID. 2005

Signos
Movimientos lentos, bradilalia, disfona,
bradicardia, piel seca, mixedema,
hiporreflexia, fase de relajacin retardada de
los ROT

Werner and Ingbar. THE THYROID. 2005

Canaris GJ et al. Arch Intern Med. 2000;160(4):526-534

Hak AE et al. Ann Intern Med. 2000;132(4):270-278

Velzquez (Museo del Prado - Madrid, 1635 - 1645)

"El Nio de Vallecas"

GT McMahon. Decision Making in Medicine, Mosby 2010

TRATAMIENTO HIPOTIROIDISMO
Levotiroxina (T4) en promedio: 1.6 1.7
mcg/kg/dia
Iniciar con dosis bajas, especialmente en
ancianos y en personas con enfermedad
cardiovascular

Tratamiento
50 aos sin comorbilidades: iniciar Levotiroxina a
1.6 1.7 mcg/kg/dia, si la enfermedad es leve se
puede dar una menor dosis
50 aos sin enfermedad cardiaca o menores de 50
aos con enfermedad cardiaca: iniciar Levotiroxina a
25 50 mcg/dia, reevaluar en 6 8 semanas, si
requiere mayor dosis aumentar 25 mcg

Klein I et al. Thyroid 2003; 13(12): 1127-1132

Wartofsky L. Arch Intern Med. 2005; 165(15): 1683-1684

Tratamiento
Si son mayores de 50 aos y con enfermedad
cardiaca o si tienen hipotiroidismo severo, la
dosis de inicio debe ser 12.5 mcg/dia,
monitorizar TSH en 6 8 semanas e
incrementar dosis en 12.5 25 mcg

Klein I et al. Thyroid 2003; 13(12): 1127-1132

Wartofsky L. Arch Intern Med. 2005; 165(15): 1683-1684

Tratamiento
La biodisponibilidad de la Levotiroxina esta
determinada por su absorcin
Anticidos, carbonato de calcio, sulfato ferroso,
soya, fibra, sucralfato, quelantes de P
Embarazo

Garber JR et al. Endocr Pract. 2005; 11(3): 205-207

Seguimiento
TSH, 0.5 3; en pacientes jvenes: 0.4 2 mU/L.
Solo con TSH en Hipotiroidismo 1ro
Con T4 libre en Hipotiroidismo Central (2ro o
3ro)
Pacientes con TSH normal dosaje cada 6-12
meses
Paciente adherente al tratamiento con dosaje
normal durante 1 ao dosaje cada 2-3 aos
Madhuri Devdhar MD. Endocrinol Metab Clin N Am 36 (2007) 595615

Hipotiroidismo Subclinico
TSH elevada y T4 y T3 normales
Whickham Survey: 7.5% mujeres y 2.8%
varones *TSH 6+ , en mujeres 75 la
prevalencia fue de 17.4%(*)
Framingham: 16.9% mujeres y 8.2% varones
mayores de 60 (**)
La progresin hacia hipotiroidismo evidente es
de 4.3%/ao
(*) Tunbridge WMG. The spectrum of thyroid disease in a community: the Whickham Survey. Clin Endocrinol 1977(7):481
(**) Sawin. The aging thyroid. Increased prevalence of elevated serum thyrotropin levels in the elderly. JAMA 1979 242:247

Hipotiroidismo Subclinico
Indicaciones de tratamiento:
TSH > 10 y Anti TPO elevado
Gestantes
Mujeres que busquen gestacin
Dislipidemia??

Cung B Pham, Allen F Shaughnessy. Should we treat subclinical hypothyroidism?. BMJ 2008;337:a834

Efectos Adversos
Tirotoxicosis clnica
Tirotoxicosis Subclinica
Excesiva perdida sea
Mujeres postmenopausicas

Arritmias o disfuncin cardiaca

Taquicardia
Incremento del grosor de la pared cardiaca
Contractilidad cardiaca aumentada
Aumento del riesgo de Fibrilacin auricular

Klein I, Danzi S. Evaluation of the therapeutic efficacy of different Levothyroxine preparations in the treatment of
human thyroid disease. Thyroid 2003; 13(12): 1127-1132

COMA MIXEDEMATOSO
Manifestacin extrema de hipotiroidismo, en la
cual el paciente exhibe anormalidades de
mltiples rganos ( CV ) y deterioro de
funcin del SNC.
Inicio insidioso y raro ( 200 casos entre 1953 y
1996 ).
Potencialmente fatal, si no recibe tratamiento
(reemplazo hormonal) 30 a 60 %
Se debe principalmente a Enf autoinmune (98%)

Factores Desencadenantes
Infeccin : neumona, ITU, sepsis.
Traumatismo.
Accidente Cerebro vascular agudo.
Hipotermia.
Hipoglucemia.
Narcosis por CO2.
Medicamentos : amiodarona, anestesia,
barbitricos, B-Bloqueadores, diurticos, litio.
Hipotiroidismo no tratado.

Cuadro Clinico
HIPOTERMIA
BRADICARDIA
HIPOVENTILACION
ILEO

TIROIDES

CONFUSION
CONVULSIONES
COMA

RETENCION
URINARIA

Tratamiento
UCI
Busqueda y tratamiento del factor precipiante.
Levotiroxina 300-500 ug EV en dosis nica, seguido
de 50 100 ug/da EV o 100-200 ug/d VO los
siguientes dias, posteriormente se reduce a 50
75 ug /d como dosis de reemplazo.
Uso de T3 no recomendable, por aumentar
consumo de O2 en pacientes con alteracin CV.

Laboratorio
Pruebas Dx especficas:
T4 total y libre disminuda
T3 total y libre normales o bajas
TSH elevada o normal o baja

Pruebas inespecficas :
Hm: anemia.
Bioqumica : elevacion TGP, CPK, LDH, colesterol, TGs.
Hipoglucemia.
Gasometra : Hipoxia,Hipercapnia.
EKG : Bradicardia, bajo voltaje, QT prolongado
Rx trax: derrame pleural, cardiomegalia (derrame
pericardico)

Factores de Mal Pronostico

Edad avanzada.
Bradicardia.
Persistente hipotermia.
Sepsis.
IMA
Hipotensin.

Hipertiroidismo

Tirotoxicosis
Tirotoxicosis: Sndrome clnico resultante de la
elevacin de T3, T4.
Hipertiroidismo: Aumento de la biosntesis de
hormonas tiroideas por la glndula tiroides

Werner and Ingbar. THE THYROID. 2005

Greenspans Basic & Clinical Endocrinology 2007

HIPERTIROIDISMO PRIMARIO
Hipotlamo

TRH

Hipfisis

TSH

Tiroides

T4T3

HIPERTIROIDISMO SECUNDARIO
Hipotlamo

TRH

Hipfisis

TSH

Tiroides

T4T3

CAUSAS DE HIPERTIROIDISMO

Enfermedad de Graves
Graves Basedow
60 80% del hipertiroidismo (varia en funcion a
la ingesta de yodo)
Es 10 veces mas frecuente en mujeres que en
varones
Puede ocurrir a cualquier edad, pero es mas
frecuente entre los 20 50 aos
Ademas del yodo: agregacion familiar, estres
fisico o psicologico, postparto, tabaco

Enfermedad de Graves
Etiologia inmunologica: combinacion de factores
ambientales y geneticos dan la suceptibilidad
Activacion de Linfocitos T, luego B con la
produccion de Abs antitiroideos: anticuerpo
anti receptor TSH (TRAb)
Asociacion a otras enfermedas autoinmunes:
Hashimoto, Addison, Anemia perniciosa,
Vitiligo, DM1, Ar, Lupus, Sjogren, entre otras

Enfermedad de Graves
TRAb son estimuladores de la tiroides
Abs del hipotiroidismo autoinmune estan
presentes, pej: 80% de los pacientes con
enfermedad de Graves poseen AntiTPO

ENFERMEDAD DE GRAVES: triada

BOCIO DIFUSO
97%

EXOFTALMOS
60%

MIXEDEMA
PRETIBIAL
5%

HIPERTIRODISMO

Tirotoxicosis
Claves para el diagnostico:
Tiempo de enfermedad
Tamao y forma de la tiroides
Presencia de manifestaciones extratiroideas

Werner and Ingbar. THE THYROID. 2005

GAMMAGRAFIA
ENFERMEDAD GRAVES
BASEDOW
BOCIO DIFUSO

ENFERMEDAD DE
PLUMMER
NODULO
AUTONOMO

BOCIO MULTINODULAR
TOXICO

Diagnostico de hipertirodismo

Tratamiento
Tratamiento dirigido a la causa (tiroiditis,
tumores secretores de TSH u HT, tirotoxicosis
exgena)
Enfermedad de Graves o Autonoma tiroidea:
Drogas antiroideas
Radioiodo
Ciruga

Werner and Ingbar. THE THYROID. 2005

TRATAMIENTO HIPERTIROIDISMO
A) FARMACOS
1. TIOUREAS,
TIONAMIDAS:
Metimazol, carbimazol,
propiltiouracilo
(embarazo)
2. ANIONES: perclorato,
tiocianato, nitratos.
3. Yoduros y I131
4. Acetato de Litio
B) RADIOYODO-I131
C) CIRUGIA

TRATAMIENTO
SINTOMTICO:
Bloqueadores beta
Propranolol
Atenolol

Antagonistas de Calcio
Diltiazem (considerar en
ASMA)

Inhibicin conversin
perifrica de T4 a T3
Dexametasona
Lugol

Antitiroideos
Tiamazol = Metimazol
Deben ser la primera alternativa en pacientes
con hipertiroidismo
Disminuyen la produccin de hormonas
tiroideas
La dosis es de 5 30 mg/dia y depende de la
severidad de la enfermedad

Werner and Ingbar. THE THYROID. 2005

Factores asociados no remisin

Bocio grande
Tirotoxicosis severa adultos y nios
Alta relacin T3 (ng/dL)/ T4 (g/dL) >20
Altos niveles de TSHR-Ab (?) (Ausencia de ab:
Remisin de 90%)
HLA-DR3 (HLA-DR4 mayor posibilidad de cura)
Historia Familiar
Enf alrgicas (atopia, rinitis alrgica, asma), IgE
David S. Cooper, M.D.. N Engl J Med 2005;352:905-17

Radioiodo (I131)

Accin mas lenta

Ideal por seguridad, efectividad y costo
Emite radiacin
80 90% efectividad con una dosis
Esperar 6 12 meses para dar una nueva dosis
de I131

Werner and Ingbar. THE THYROID. 2005

TRATAMIENTO HIPERTIROIDISMO
efectos colaterales
Antitiroideos
Intolerancia, urticaria,
cada de cabello,
pigmentacin cutnea
Neuritis, perdida audicin
neurosensorial, perdida
del gusto
Agranulocitosis <500:
0.5%. Faringitis y
fiebre.

Yodo 131
Hipotiroidismo
permanente 70%
Contraindicado en
gestacin y lactancia.
Contraindicado
relativamente nios.
Contraindicado
relativamente bocios
grandes o compresivos.

TORMENTA TIROIDEA
Es un estado hipermetablico que amenaza la
vida, inducido por las hormonas tiroideas en
pacientes con tirotoxicosis; es el estado ms
extremo de la tirotoxicosis.
La mortalidad en los adultos no tratados es
extremadamente alta (ms del 90%).
Con el diagnstico precoz y el tratamiento
adecuado disminuye notablemente a menos
de un 20%.

Crisis tirotoxica: burch y wartofsky

Puntaje
Temperatura
37,2 - 37,7

37,8- 38,2

10

38,3 - 38,8

15

38,9 - 39,3

20

39,4 -39,9

25

>40
Disfuncin
cardiovascular:
Taquicardia

30

99-109

110-119

10

120-129

15

130-139

20

>140

25

25 A 44: TORMENTA TIROIDEA INMINENTE

>45: DIAGNSTICO DE TORMENTA TIROIDEA

Sistema nervioso central

Leve Agitacin
Moderado: Delirio, psicosis,
letragia extrema
Severa: Convulsiones, coma
Insuficiencia cardaca
congestiva
Leve: Edema pedal
Moderado: Rales pulmonares
bibasales
Severo: Edema pulmonar
Fibrilacin auricular
Disfuncin
gastrointestinal-heptica
Moderado: Diarrea,
nusesas, vmitos, dolor
absominal
severo: Ictericia de causa no
definida

10
20
30
5
10
15
10

10
20

Historia precipitante
Negativo
Positivo

0
10

Crisis tirotoxica - tratamiento

Terapia para el control
tiroideo
- Tionamidas (metimazol,
propiltiouracilo)
- Medicamentos iodados(cido
iopanoico, ioduro potsico,
solucin de lugol)
- Carbonato de litio

Terapia para bloquear la

conversacin de T4 a T3
- Propranolol
- Corticosteroides
- Propiltiouracilo
- cido iopanoico

Terapia para mejorar el

aclaramiento de la
hormona tiroidea
-Aclaramiento gastrointestinal:
colestiramina
-Aclaramiento sanguneo:
hemodilisis, hemoperfusin,
plasmafresis Medida de
soporte
- Antipirticos (acetaminofeno)
- Correcin de la deshidratacin
- Nutricin
- Oxgeno
- Tratamiento de la insuficiencia
cardiaca congestiva
Terapia del factor precipitante

Tiroiditis
Diverso grupo de enfermedades que comparten
un cierto grado de inflamacin de la glndula
tiroidea

Tiroiditis - Clasificacion

Tiroiditis - Clasificacion

TIROIDITIS AGUDA
AGUDA:
Muy infrecuente
Causa: Bacteriana
Signos de Flogosis
Tratamiento: ATB
Fistula del seno piriforme, o consecuencia de
procedimientos (BAAF)

TIROIDITIS SUBAGUDA
Subaguda no purulenta, de De Quervain,
granulomatosa o viral
Genesis: virus (parotiditis, Coxsackie, Influenza,
adenovirus y ecovirus entre otros)
HLA-B35
Ocurre con ms frecuencia en mujeres (3:1) y en
edades medias de la vida (entre los 30 a 50
aos)

TIROIDITIS SUBAGUDA - Clinica

Bocio doloroso que se puede irradiar a la
mandibula o pabellon auricular.
Fiebre y pueden existir sntomas de hiper o
hipotiroidismo.
Previamente (hasta varias semanas antes)
cuadro gripal con malestar general o clnica de
infeccin de vas respiratorias.

Evolucion

TIROIDITIS SUBAGUDA - Tratamiento

AINES
Prednisona
Si los sintomas de hipertiroidismo son intensos:
Betabloqueadores (antiroideos no son utiles)
Hipotiroidismo intenso o prolongado:
Levotiroxina a dosis no plenas (50 100ug/d)

Ndulo Tiroideo

Ndulo Tiroideo
Bastante frecuente, 3 a 7% de la poblacin
general por examen fsico, 20 a 76% por US y
50% en necropsias
Aprox. 5% de ellos tienen riesgo de malignidad
por lo que obliga estudios
La mayoria de nodulos no estan asociados ni a
hiper ni hipotiroidismo

Gharib H. Endocrinol Metab Clin N Am 36 (2007) 707735

Gharib H. Endocrinol Metab Clin N Am 36 (2007) 707735

Mehanna HM. BMJ 2009;338:b733

Greenspans Basic & Clinical Endocrinology 2007

CANCER DE TIROIDES
FACTORES DE MAL
PRONOSTICO

> 45 aos
Folicular
> 4 cms
Con extensin
extratiroidea
Con metstasis
a distancia
Sexo masculino
(menos frecuente)

CANCER DE TIROIDES
PRUEBAS DE LABORATORIO
TSH: rara vez est alterada
Tiroglobulina: es til para seguimiento luego de
tiroidectoma total (Cncer papilar y folicular), no
para diagnstico
GAMMAGRAFIA TIROIDEA: ndulo fro
PUNCION-ASPIRACION CON AGUJA FINA (BAAF)
Tcnica ambulatoria, fcil, con pequeas molestias
Mejor sensibilidad, excepto ca folicular: compromiso
cpsula

CANCER DE TIROIDES
CLASIFICACION HISTOLGICA (OMS AFIP)
A) Tumores epiteliales primarios
a) Clulas foliculares:
Diferenciados:
Papilar
Folicular

Indiferenciado o Anaplsico

b) Clulas parafoliculares o C: Medular

B) Tumores no epiteliales primarios: Linfomas

C) Tumores secundarios: Linfomas, Sarcomas

CANCER DE TIROIDES: DIFERENCIADO

CANCER PAPILAR
50-90%
30 50 aos
Ms frecuente en mujeres
(60-80%)
Tumores 1-4 cm
15% extensin extratiroidea
Diseminacin linftica
Mejor pronstico

CANCER FOLICULAR
10 a 15%.
30 50 aos
Predominio masculino
No se diferencia del
adenoma folicular.
Tumor encapsulado, nico
Metstasis por va
hematgena: Pulmones,
huesos y SNC

Tratamiento y seguimiento cncer

diferenciado tiroideo
1 Tiroidectoma total o parcial
2 Terapia de ablacin de restos de tejido tiroideo
con Iodo-131 post operatorio y cada seis meses
hasta negativizar los rastreos (previa supresin
de levotiroxina para elevar TSH)
3 Supresin con levotiroxina en forma permenente
(TSH: <0.5-0.01)
4 Dosaje de tiroglobulina cada 6 meses (marcador
tumoral), til solo en tiroidectoma total.

CANCER DE TIROIDES
CANCER MEDULAR
2-8%.
Deriva de clulas C
(Calcitonina para
seguimiento)
Presentacin:
1. Espordica 75%
2. Familiar:
- Hereditario (15%)
- Asociado a NEM tipo 2
(10%)

CNCER ANAPLSICO
Mal pronstico:
Ms frecuente en adultos
mayores
Crecimiento acelerado
Mortalidad 90-100% en
menos de dos meses
Tratamiento:
descompresin de cuello
(va respiratoria y
digestiva), paliativo

1. Qu clase de tiroiditis favorece el desarrollo

ulterior de un linfoma?:
A) Tiroiditis de De Quervain.
B) Tiroiditis silente.
C) Tiroiditis de Riedel.
D) Tiroiditis de Hashimoto.
E) Tiroiditis inducida por amiodarona.

2. Una mujer de 42 aos, asintomtica y sin

antecedentes personales ni familiares de
inters, presenta un ndulo palpable de 3 cm en
el lbulo derecho tiroideo. Qu tcnica
diagnstica ha demostrado ser la de mejor
relacin coste-beneficio para descartar la
existencia de un carcinoma?:
A) Puncin aspiracin con aguja fina
B) Ecografa tiroidea.
C) Gammagrafa tiroidea con yodo radiactivo.
D) Biopsia intraoperatoria.
E) Determinacin de calcitonina plasmtica.

3. La alteracin ms comn en el sndrome

eutiroideo enfermo es:
A) El descenso de T3.
B) El aumento de TSH.
C) El descenso de TSH
D) El aumento de T4
E) El aumento de T3.

4. Cul de las siguientes afirmaciones es FALSA

respecto a la enfermedad de Graves?:
A) Su causa es desconocida.
B) Se caracteriza por hipertiroidismo, bocio difuso y
oftalmopata.
C) Es ms frecuente en la mujer que en el varn.
D) No existe predisposicin familiar.
E) Es la causa ms frecuente de hipertiroidismo

5. Cul es la variedad de cncer de tiroides que

tiene mejor pronstico?:
A) Anaplsico.
B) Papilar.
C) Folicular.
D) De clulas de Hrthle.
E) Medular.

6. Cul sera el diagnstico ms probable a

considerar en una enferma de 24 aos, con
ligero bocio difuso, elevacin de la TSH dos
veces por encima de lo normal y T4 normal?:
A) Bocio simple.
B) Carcinoma de tiroides.
C) Enfermedad de Graves-Basedow.
D) Tiroiditis subaguda DeQuervain.
E) Tiroiditis de Hashimoto.

7. Con respecto al cncer de tiroides es cierto que:

A) El carcinoma papilar se disemina
fundamentalmente por va hemtica.
B) El carcinoma folicular es la forma histolgica ms
frecuente.
C) La edad avanzada al diagnstico se asocia con peor
pronstico.
D) El carcinoma anaplsico suele aparecer en nios y
adolescentes.
E) Existe una predileccin por el sexo masculino.

8. En el tratamiento del hipotiroidismo primario,

el objetivo es:
A) Ajustar la dosis de tiroxina al bienestar subjetivo
del paciente.
B) Normalizar los niveles de tiroxina y triyodotironina.
C) Normalizar los niveles de TSH.
D) Mantener una TSH elevada para mantener
estimulado el tiroides.
E) Controlar las cifras de colesterol.

9. Cul de los siguientes medicamentos NO se

suele utilizar en el tratamiento de una crisis
tirotxica?:
A) Yodo y contrastes yodados.
B) Propanolol.
C) Atenolol.
D) Propiltiouracilo.
E) Dexametasona.

10. Respecto al tratamiento de la enfermedad de

Graves, cul de las siguientes afirmaciones es
FALSA?:
A) Tras el tratamiento con metimazol puede producirse la
remisin de la enfermedad.
B) Es correcto aadir tiroxina al tratamiento con
antitiroideos para prevenir el hipotiroidismo.
C) El riesgo de recurrencia del hipertiroidismo es mayor
tras el tratamiento con yodo radiactivo que con
antitiroideos.
D) El tratamiento de eleccin de la enfermedad de Graves
durante el embarazo es el propiltiouracilo.
E) Se debe evitar el embarazo durante 6 a 12 meses
despues de administrar radioiodo.

11. La determinacin de tiroglobulina srica tiene

su mayor utilidad en el seguimiento de
pacientes:
A) Tratados con tiroidectoma total por cncer
diferenciado de tiroides.
B) Tratados con hemitiroidectoma por cncer
diferenciado de tiroides.
C) Tratados con tiroidectoma total por cncer
anaplsico de tiroides.
D) Con tiroiditis de Riedel.
E) Con hipertiroidismo tratados con yodo radiactivo.

12. Sobre los tumores malignos de tiroides, seale

cul de los siguientes razonamientos NO es
correcto:
A) El riesgo de linfoma tiroideo es mucho ms alto en la
toroiditis de Hashimoto que en el bocio nodular.
B) El carcinoma medular tiroideo no procede del epitelio
folicular tiroideo.
C) La tiroglobulina tiene valor en el diagnstico del
carcinoma tiroideo diferenciado.
D) El carcinoma folicular tiroideo requiere para su
identificacin invasin capsular, de los vasos sanguneos
o del tiroides adyacente.
E) Algunos adenomas tiroideos pueden contener
pseudopapilas y confundirse con las papilas del
carcinoma papilar.

13. El hecho ms significativo para el diagnstico

de una tiroiditis subaguda es:
A) Antecedente de infeccin viral reciente.
B) Dolor y sensibilidad local de la glndula tiroidea.
C) Fiebre y temblor distal.
D) Elevacin de T4 srica.
E) Disminucin de TSH srica

14. Mujer de 23 aos de edad, portadora de ndulo

tiroideo de 4 cm de dimetro, en el que el estudio
hormonal fue compatible con normofuncin tiroidea. La
ecografa tiroidea mostr la presencia de un ndulo
nico de carcter slido. La gammagrafa con Tc99 puso
de manifiesto la ausencia de captacin del radioistopo a
nivel del ndulo. Se realiza puncin aspiracin con aguja
fina del ndulo y el resultado citolgico es compatible
con proliferacin folicular. Cul sera la conducta ms
adecuada a seguir en esta paciente?:
A) Tratamiento sustitutivo con levo-tiroxina.
B) Tratamiento supresor con levo-tiroxina.
C) Observacin clnica peridica.
D) Tratamiento quirrgico del ndulo tiroideo.
E) Inyeccin de etanol y controles ecogrficos posteriores.

15. Ante un enfermo diagnosticado de

hipotiroidismo primario en tratamiento con
levotiroxina, cul de entre las siguientes
determinaciones analticas, considera la ms
adecuada para ajustar la dosis del frmaco?:
A) T4 libre.
B) T4 total.
C) T3 libre.
D) TSH.
E) Tiroglobulina.

16. Previamente a la administracin de I 131, para

destruir tejido tiroideo residual, tras una
tiroidectoma por cncer folicular de tiroides
Qu debemos hacer?:
A) Suspender el tratamiento con hormona tiroidea
para elevar los niveles plasmticos de la TSH.
B) Aumentar la dosis de hormona tiroidea para
disminuir los niveles de TSH.
C) Administrar solucin de Lugol. 3 semanas antes.
D) Medir tiroglobulina para fijar dosis de 1131.
E) No variar la dosis de hormona tiroidea, para evitar
que la TSH vare.

17. Cul de las siguientes determinaciones es

ms til para el diagnstico inicial del
hipotiroidismo primario?:
A) T3 total.
B) TSH basal.
C) T4 libre.
D) TBG plasmtica.
E) Captacin de T4 por resina.

18. En el paciente anciano con hipotiroidismo

subclnico el tratamiento sustitutivo con
tiroxina:
A) Puede desencadenar angor, por lo que es mejor no
tratar o empezar con dosis bajas.
B) Debe iniciarse cuanto antes mejor, pues no hay
efectos colaterales.
C) Puede requerir dosis elevadas, pues el anciano es
ms resistente a la T4.
D) Permite normalizar las cifras tensionales, si era
hipertenso.
E) Puede elevar las cifras de colesterol en sangre, en
cuyo caso habr que aadir lovastatina

19. En una mujer con bocio doloroso de reciente

aparicin, en la que sospechamos tiroiditis de
Hashimoto, de los siguientes marcadores de
funcin tiroidea, cul es el que se altera ms
precozmente?:
A) T4.
B) T3.
C) TSH.
D) No se altera ninguno precozmente.
E) Iodo.

20. Cul de las siguientes opciones considera

diagnstica de hipotiroidismo subclnico
teniendo en cuenta que los parmetros de
normalidad del laboratorio de referencia son T4
libre: 0,8-2ng/dl y TSH 0,4-4,00 mU/l?:
A) T4 libre: 4,19 ng/dl y TSH: 0,01 mU/l.
B) T4 libre: 0,56 ng/dl y TSH: 20,78 mU/l.
C) T4 libre: 1,25 ng/dl y THS: 2,34 mU/l.
D) T4 libre: 0,97 ng/dl y TSH: 8,62 mU/l.
E) T4 libre: 1,78 ng/dl y TSH: 0,18 mU/l

PARATIROIDES

Funcin de la PTH
PTH aumenta la concentracin de calcio en la sangre:
regula el flujo de Ca a travs de hueso, riones e
intestino:
Hueso: reabsorcin de calcio, remodelado seo
Intestino: absorcin del calcio
Rin:
Inhibe reabsorcin tubular de fosfato
Estimula activacion de VitD [1,25(OH)2D]
Reabsorcin tubular de Ca y Mg

HIPERPARATIROIDISMO
Hiperparatiroidismo primario: Aumento de la
secrecin de PTH por las glndulas paratiroideas por
alteraciones en sus clulas que condiciona
hipercalcemia
Hiperparatiroidismo secundario: Aumento de la
secrecin de PTH por las glndulas paratiroideas con
clulas normales, en respuesta a diferentes
situaciones: IRC, hipocalcemia, dficit Vit D,
hiperfosfatemia.

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
Desorden hipercalcmico que resulta de una
secrecin excesiva de PTH por una
anormalidad primaria en el tejido
paratiroideo.
Incidencia: 42/10000
Prevalencia: 4/1000 mujeres 60 aos
1/1500 ingresos hospitalarios
Sexo: F:M = 2-3:1
Edad de presentacin promedio:55 aos

Causas
Adenoma Paratiroideo (80-85%)
Hiperfuncin en glndulas paratiroideas mltiples
(hiperplasia, adenomas mltiples e hiperfuncin
policlonal) (12-14%)
Carcinoma Paratiroideo (1-2%)
Otros:
NEM 1
NEM 2
Hipercalcemia hipocalcirica familiar

Manifestaciones clnicas
Asintomtica. Generalmente progreso lento o no
progresa
25% tiene enfermedad progresiva
Palpacin tumor cuello 1%
Manifestaciones renales:
Nefrolitiasis
Nefrocalcinosis
Disminucin del filtrado glomerular
Diversas anomalas tubulares (acidosis tubular)

Manifestaciones clnicas
Manifestaciones seas:
Ostetis fibrosa qustica: rara
Dolor seo
Deformidad
Quistes seos
Susceptibilidad fracturas

Osteopenia/osteoporosis difusa: fracturas

patolgica

Rx de mano de
paciente con HPP
severo

Manifestaciones clnicas
Signos y sntomas de Hiperclacemia crnica:
Neuromusculares: debilidad muscular proximal, fatiga,
atrofia
Poliuria. polidipsia
Psiquitricas: depresin, cambios de la personalidad, psicosis
Digestiva: lcera, estreimiento, pancreatitis.
Articulares: condrocalcinosis, gota, ostoartritis
Calcificaciones metasttasicas
HTA.

Diagnstico
Hipercalcemia
Hipercalciuria
Hipofosfatemia
Aumento PTH

Estudios de localizacin
Gammagrafa con Tc99m-sestamibi
TAC
RMN
Ecografa cuello

Gammagrafa de cuello y trax de paciente con

HPP obtenida con Tc99m-sestamibi

Tratamiento Quirrgico
Definitivo: Paratiroidectoma quirrgica: Indicaciones
(National Institutes of Health)
Manifestaciones clnicas de hiperparatiroidismo primario:
Litiasis renal documentada
Disminucin de depuracin de creatinina (sin otra causa)
Enfermedad sea radiogrficamente visible
Enfermedad neuromuscular hiperparatiroidea clsica
Sntomas atribuibles a hipercalcemia
Episodios previos de hipercalcemia grave (>14 mg/dL)

Calcio (>12 mg/dL)

Excrecin urinaria de calcio mayor 400mg/da
Disminucin de la Densidad mineral sea
Menor de 50 aos
Dificultad para seguimiento mdico:
Paciente que desee ciruga
Escasa posibilidad de seguimiento
Enfermedad coexistente que puede confundir con el seguimiento

Tratamiento Quirrgico
Exploracin quirrgica:
Una Glndula agrandada: Extirparla + Bx de las restantes
Mltiples Glndulas agrandadas: Hiperplasia PT
paratiroidectoma 3 Glndulas. Paratiroides
remanente puede implantarse en el antebrazo

Tasa de curacin:
Adenoma: 95%
Hiperplasia: Menor

Tratamiento mdico
No hay tratamiento mdico definitivo
Indicaciones:
Calcio 10.5 a 11.5 (normal 8.5 10.5 mg/dL)
Ausencia de sntomas.
Contraindicacin de ciruga

Tratamiento de Hipercalcemia: Severa mayor 14 mg/dl

Aumentar la ingesta hdrica
Reducir el calcio de la dieta 1000 mg/da
Suprimir diurticos tiazdicos o carbonato de litio (disminuyen la
eliminacin del calcio)

Corregir otras alteraciones: insuficiencia renal,

hipomagnesemia, hipopotasemia

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
Enfermedad caracterizada por Aumento de la
secrecin de PTH por las glndulas
paratiroideas con clulas normales, en
respuesta a diferentes situaciones: IRC,
hipocalcemia, dficit Vit D, hiperfosfatemia
Causa principal: IRC

Causas

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO

Diagnstico
PTH 450 pg/mL:
Calcio: Normal o bajo
Fsforo: Normal o alto

Tratamiento
Prevencin:
Fase inicial de IRC: Dieta :
Ingesta de Protenas 1,2 g/kg/d

IRC moderada (Dep. Cr 50 ml/min):

Calcitriol en dosis baja (controversial)

Dep. Cr 25 ml/min:
Calcitriol

Tratamiento
Tratamiento mdico:
Objetivo:
Mantener el calcio de 10-10,5 mg/dL (11 en dilisis)
Fsforo: 4-6 mg/Dl

Dieta: restriccin de fsforo

Quelantes de Fsforo: Hidrxido de Aluminio,
carbonato y acetato de Calcio

HIPOPARATIROIDISMO
Disminucin en los efectos biolgicos de la PTH

Disminucin en la
produccin y
concentracin srica de la
PTH

Resistencia a nivel de los

rganos diana a la accin
de la PTH
(Pseudohipoparatiroidismo)

ETIOLOGIA
I Alteraciones en el desarrollo de las paratiroides
(agenesia o hipoplasia)
Aislada (AR o ligada a X)
Sndrome de Di George (displasia paratiroidea, hipoplasia
tmica, deficiencia inmune, defectos cardiacos,
malformaciones craneofaciales y retraso mental)
Sndrome de Kenny-Caffey: retraso crecimiento, estenosis
medular de huesos largos
Sndrome de Kearns-Sayre: Neuromiopatas mitocondriales
Sndrome Schprintzen (Velofacial delacin del brazo largo
del cromosoma 22)
Sndrome de Barakat: sordera neurolgica, sndrome
nefrtico

ETIOLOGIA
II Destruccin de la Paratiroides (frecuente)
Ciruga de tiroides y paratiroides (causa ms frecuente)
Radiacin cervical o mediastnica
Tratamiento con I131 de patologa tiroidea
Frmacos antineoplsicos: asparaginasa, citocina
Enfermedades de depsito (hemocromatosis, enfermedad de
Wilson, talasemia)
Neoplasias, sepsis, infiltracin granulomatosa (sarcoidosis,
amioidosis)
Snd. Poliglandular Autoinmune tipo I: mutacin del gen regulador
en el cromosoma 21 de herencia autonmica recesiva, asociado
a Enf. de Addison y Candidiasis mucocutnea.

ETIOLOGIA
III Alteraciones funcionales paratiroideas
Hipoparatiroidismo primario (familiar o
espordico)
AD, AR o ligado a X

Hipoparatiroidismo secundario:
Neonatal (hiperparatiroidismo materno)
Postciruga adenoma paratiroideo o hipertiroidismo
Hipomagnesemia o hipermagnesemia
Alcalosis respiratoria

ETIOLOGIA
IV Defecto de la accin de la PTH
Pseudohipoparatiroidismo tipo IA: hipocalcemia,
aumento de los niveles sricos de PTH, y/o
trastornos fenotpicos
Pseudohipoparatiroidismo tipo IB: sin caractersticas
fenotpicas

CUADRO CLNICO
HIPOCALCEMIA AGUDA:
1. MANIFESTACIONES NEUROMUSCULARES
TETANIA:
Contraccin muscular tnica espontnea
dolorosa
Precedida de hormigueos dedos y boca
Espasmo carpopedal: Mano de comadrn
Otros grupos musculares: Laringoespasmo,
brocoespasmo

Tambin en:
Hipomagnesemia,
Alcalosis metablica,
Alcalosis respiratoria por hiperventilacin
(frecuente)

CUADRO CLNICO
HIPOCALCEMIA AGUDA:
MANIFESTACIONES NEUROMUSCULARES
Signo de Trousseau: insuflado del manguito
esfingomanmetro a 20 mmHG menos de PS por tres
minutos: espasmo carpopedal: ms especfico (1-4%
poblacin normal)
Signo de Chvostek: estmulo nervio facial (2 cm delante
lbulo oreja abajo arco cigomtico): fruncimiento del
ngulo bucal hasta contracciones hemifaciales (25%
poblacin normal).
Convulsiones focales o generalizadas.

Signo de Chvostek
El signo de Chvostek que se puede detectar
percutiendo el nervio facial.

Signo de Trousseau

CUADRO CLNICO
HIPOCALCEMIA AGUDA:
2. Alteraciones cardiovasculares:
Prolongacin del intervalo QT
ICC resistente al tratamiento con digital

CUADRO CLNICO
Hipocalcemia crnica:
SNC: Papiledema: pseudotumor cerebral o manifestaciones
extrapiramidales (calcificacin de ncleos cerebrales).
Trastornos de la personalidad, Retardo mental, psicosis.
Ocular: Cataratas subcapsulares
Piel: sequedad, eczema, pelo frgil, alopeca
Alteraciones dentales: hipoplasia esmalte, erupcin retrasada
Calcificacin de las partes blandas y exostosis, con depsitos
Periarticulares.
Anemia Macroctica Megaloblastica por deficiente unin de
vitamina B12 al factor intrnseco

HIPOPARATIROIDISMO AUTOINMUNE
Sndrome poliglandular autoinmune tipo I:
Insuficiencia suprarrenal primaria (Enfermedad de
Addison)
Hipoparatiroidismo
Candidiasis mucocutnea

Inicio 5-9 aos

Presencia de anticuerpos
Puede ser aislado

DIAGNSTICO
HIPOCALCEMIA E
HIPERFOSFATEMIA

PTH MUY BAJA O

INDETECTABLE

Excepto en la resistencia
perifrica donde la PTH est
aumentada
(Pseudohipoparatiroidismo)

TRATAMIENTO
Hipocalcemia leve asintomtica:
incremento de la ingesta de calcio > 1500
mg/da.
Hipocalcemia severa aguda:
Administracin calcio por va intravenosa lenta
Seguido por una administracin en infusin

PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO
Trastorno heredable
Resistencia del receptor a la PTH

HIPOCALCEMIA E
HIPERFOSFATEMIA

PTH ELEVADA

SEUDOHIPOPARATIROIDISMO
SEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO 1A: AD
Caracterstica bioqumicas de IB (hipocalcemia,
hiperfosfatemia y PTH elevada); y
Fenotipo somtico: Osteoditrofia hereditaria de Albright:
estatura corta, braquidactilia (4 y 5 MTC), cara
redondeada, cuello corto, calcificaciones subcutneas,
obesidad, Retardo mental, hipogonadismo e
hipotiroidismo.
Defecto molecular se localiza en las protenas G del receptor
de PTH
Seudoseudohipoparatiroidismo: fenotipo somtico de
Osteoditrofia hereditaria de Albright sin alteraciones en el
metabolismo del calcio

SEUDOHIPOPARATIROIDISMO
SEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO1B:
Resistencia aislada a la PTH
Hipocalcemia
Hiperfosfatemia
Aumento de PTH

Fenotipo de osteodistrofia de Albright

Fenotipo de osteodistrofia de Albright

21. EL seudoseudohipoparatiroidismo se
caracteriza por todo lo siguiente, excepto:
A) Braquidactilia
B) Retardo mental
C) Disminucin de la expresin de la protena Gs alfa
en la membrana celular
D) Hipocalcemia
E) Es transmitida genticamente

22. Una mujer de 41 aos, previamente sana, acude por nuseas

y vmitos. El calcio es alto (11.7 mg/dL). Se diagnostica
hiperparatiroidismo. La exploracin de las glndulas
paratiroideas revela un gran tumor paratiroideo, que se
extirpa. Un da despus de la ciruga presenta parestesias en
manos y alrededor de la boca, el calcio es bajo (7.3 mg/dL) y
el fsforo es bajo. Cuatro meses despus contina
necesitando suplementos abundantes de calcio y Vitamina D.
La causa ms probable de la hipocalcemia es:
A) Hipoparatiroidismo secundario a la extirpacin quirrgica
inadvertida de las 4 glndulas paratiroideas
B) Hipoparatiroidismo secundario a a atrofia de las restante tres
glndulas paratiroideas
C) Sndrome del hueso hambriento
D) Cncer paratiroideo
E) Dficit de magnesio

23. La neoplasia endocrina mltiple (NEM) tipo 1,

se caracteriza por:
1. Hiperparatiroidismo
2. Cncer Medular de tiroides
3. Sndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)
4. Prolactinoma
5. Feocromocitoma

A) 1, 2, 3
B) 2, 3, 4
C) 3, 4, 5
D) 1, 3, 4
E) 1, 2, 4

24. Son manifestaciones de hipercalcemia crnica,

excepto:
A) Psiquitricas: depresin, cambios de la
personalidad, psicosis
B) Neuromusculares: debilidad muscular proximal,
fatiga, atrofia
C) Poliuria. Polidipsia
D) Digestiva: lcera, estreimiento, pancreatitis
E) Alteraciones metabolismo glucosa.

25. La principal causa de hiperparatiroidismo

primarios es:
A) Neoplasia endocrina mltiple tipo 1
B) Adenoma paratiroideo
C) Carcinoma paratiroideo
D) Hiperplasia paratiroidea
E) Ninguna.

26. La principal causa de hiperparatiroidismo

secundario es:
A) Insuficiencia renal crnica
B) Insuficiencia suprarrenal aguda
C) Hipercalcemia
D) Hipocalemia
E) Insuficiencia gonadal

27. Son causas de hiperparatiroidismo primario,

excepto:
A) Neoplasia endocrina mltiple tipo 1
B) Adenoma paratiroideo
C) Raquitismo resistente a la vitamina D
D) Carcinoma paratiroideo
E) Hiperplasia paratiroidea

28. Mujer de 24 aos, con nefrolitiasis, calciuria

elevada, calcio srico de 10.2 a 11.5 mg/dL,
fsforo bajo y PTH elevada. El tratamiento ms
adecuado sera
A) Prednisona 40mg y luego disminuir
B) Diurticos tiazdicos para reducir la excrecin de
calcio
C) Tratar sntomas de litiasis renal
D) Aplicar suplementos de calcio para evitar la prdida
progresiva de hueso
E) Exploracin quirrgica de cuello

29. Paciente con calcio 10.8 mg/dl, asintomtica,

hemograma, perfil heptico normal, PTH en el
lmite superior y calicuria normal. No fracturas ni
nefrolitiasis. Densitometra osea: osteopenia. La
paratiroidectoma probablemente consiga:
A) Normalizar calcio, mejora la densitometra y disminuir
la incidencia de nefrolitiasis
B) Normalizar calcio, mejora la densitometra y disminuir
la incidencia de insuficiencia renal
C) Normalizar calcio, mejora la densitometra y disminuir
la incidencia de fracturas de pelvis y cadera
D) Normalizar calcio, mejora la densitometra y disminuir
la incidencia de fracturas de radio
E) Solamente normalizar calcio y mejora la densitometra

30. El hiperparatiroidismo es la causa ms

frecuente de hipercalcemia y su etiologa ms
frecuente es:
A) Adenoma paratiroideo nico.
B) Adenoma paratiroideo mltiple.
C) Carcinoma paratiroideo.
D) Hiperplasia paratiroidea.
E) Todas tienen una frecuencia similar.

31. En relacin con la sintomatologa de

hiperparatiroidismo, sealar la respuesta falsa:
A) La mayora actualmente son asintomticos.
B) En los sintomticos lo ms frecuente es la litiasis, siendo
los clculos ms frecuentes de oxalato clcico.
C) Las manifestaciones neuromusculares revierten con el
tratamiento quirrgico del hiperparatiroidismo.
D) Puede asociarse con ulcus duodenal.
E) La hipertensin se corrige siempre con el tratamiento
quirgico del hiperparatiroidismo.

32. El hipoparatiroidismo no produce:

A) Pseudotumor cerebrii.
B) QT corto en el electrocardiograma.
C) Cataratas.
D) Signo de Trousseau positivo.
E) Coreatetosis.

33. En relacin con la sintomatologa de

hiperparatiroidismo, sealar la respuesta falsa:
A) La mayora actualmente son asintomticos.
B) En los sintomticos lo ms frecuente es la litiasis, siendo
los clculos ms frecuentes de oxalato clcico.
C) Las manifestaciones neuromusculares revierten con el
tratamiento quirrgico del hiperparatiroidismo.
D) Puede asociarse con ulcus duodenal.
E) La hipertensin se corrige siempre con el tratamiento
quirgico del hiperparatiroidismo.

34. Qu hallazgo, de los siguientes, esperara

encontrar en la bioqumica sangunea de un
paciente con hipoparatiroidismo secundario a
ciruga de tiroides?:
A) Calcio bajo y fsforo elevado.
B) Calcio y fsforo bajos.
C) Calcio normal y fsforo elevado.
D) Calcio alto y fsforo disminuido.
E) Calcio normal y fsforo disminuido.

TRASTORNOS
ENDOCRINOS MULTIPLES

MEN
Sindromes hereditarios autosomicos dominantes,
caracterizados por crecimiento aberrante de
tumores benignos o malignos en tejidos
endocrinos.
Los tumores pueden ser funcionales o no.
3 principales:
MEN 1: Paratiroides, Pancreas endocrino y glandula
Pituitaria.
MEN 2A: Carcinoma Medular de Tiroides (MCT),
Feocromocitoma, e Hiperparatiroidismo.
MEN 2B: MCT y Feocromocitoma y Neuromas mucosos.

MEN1

MEN2

Parathyroid
adenomas >95%

Medullary Thyroid
Carcinoma >90%

Pancreatic
neuroendocrine
40%

Phaeochromocytoma

Pituitary 20%

Parathyroid (MEN2A)

Other

2B Mucocutaneous
Adenomas

Locus

11q 13

10 centromeric

Gene Product

MENIN
Tumour
suppressor

RET
Protooncogene

Mutations

AD, Inactivating

AD, Activating

Phenotype/ge
notype

NO

YES

Tumours

MEN1
Sd Werner
El dx se hace con 2 de las 3 manifestaciones mas
frecuentes
Prevalencia: 2-3/100000
Mutacion gen MENIN (MEN1) 11q13
MENIN es supresor tumor y juega un rol en el
mantenimiento y estabilidad del DNA y
regulacion de genes

MEN 2
Prevalencia: 1/30000
gen RET 10q11.2 [MEN2A (sd de Sipple), MEN
2B y FCMT] que codifica un receptor tirosin
kinasa
Dx es genetico

Sindrome Poliglandular Autoinmune

Amplio espectro de desordenes autoinmunes,
caracterizados por coexistencia de por lo
menos dos enfermedades glandulares
autoinmunes:
SPA 1: juvenil, raro
SPA 2: adultos, relativamente comun, con o sin
compromiso adrenal (SPA 3)

Sindrome Poliglandular Autoinmune

Sindrome Poliglandular Autoinmune

SPA 1
Enfermedad monogenica de herencia
autosomica recesiva
gen AIRE 21q22.3 (maduracion del sistema
inmune)
Triada: Candidiasis Mucocutanea (1ro) +
Hipoparatiroidismo autoinmune + Enf de
Addison
Aparece en la infancia

SPA 2
Frecuente
Al menos dos de: Enf de Addison + Enf tiroidea
Autoinmune + DM1
Otras: Hipogonadismo, Miastenia Gravis, Enf
Celiaca, Anemia Perniciosa, Alopecia, Vitiligo
Aunque existe agregacion familiar, no se
evidencia patron de herencia
Poligenica: haplotipos HLA (HLA-A1, B8, DR3
and DR4, DQA1*0501, and DQB1*0201)

Tratamiento SPA
Compromiso glandular es tratado unicamente
con reemplazo hormonal.
Parte del tratamiento es el reconocimiento
temprano de los componentes de estos
sindromes.
Screening

35. El sndrome de neoplasia endocrina mltiple

tipo I incluye todos los siguientes, excepto uno:
A) Hiperparatiroidismo.
B) Tumores pancreticos.
C) Tumores hipofisarios.
D) Tumores carcinoides.
E) Feocromocitoma.

36. El sndrome de neoplasia endocrina mltiple

tipo II A se distingue del II B por la presencia de:
A) Hiperparatiroidismo.
B) Feocromocitoma.
C) Tumores pancreticos.
D) Tumores hipofisarios.
E) Carcinoma medular de tiroides.

37. En el sndrome de neoplasia endocrina

mltiple tipo II, el tumor que debe extirparse en
primer lugar es:
A) Carcinoma medular de tiroides.
B) Feocromocitoma.
C) Adenoma de paratiroides.
D) Cualquiera de ellos.
E) El de mayor tamao.

38. En el sndrome de neoplasia endocrina

mltiple tipo I, el tumor pancretico ms
frecuente es:
A) Gastrinoma.
B) Insulinoma.
C) Vipoma.
D) Tumor productor de polipptido pancretico.
E) Glucagonoma.

39. El sndrome pluriglandular autoinmune tipo II

se caracteriza por todas las siguientes
afirmaciones, salvo una:
A) Aparicin en la infancia.
B) Diabetes mellitus.
C) Enfermedad tiroidea autoinmune.
D) Hipogonadismo.
E) Vitligo.

40. En un hombre de 28 aos operado y curado hace

3 aos de acromegalia, en el que se detecta
hipercalcemia, con fosforemia baja y PTH elevada y
la gammagrafa con Setamibi a los 150 minutos (2
fase de la prueba, tras el lavado de la actividad
tiroidea) demuestra captacin positiva en 3 puntos
de la regin anterocervical, el diagnstico ms
probable es:
A) Carcinoma medular de tiroides.
B) Osteomalacia.
C) Insuficiencia renal crnica.
D) Neoplasia endocrina mltiple.
E) Bocio multinodular txico.

41. Paciente varn de 27 aos de edad, que tras

ser diagnosticado hace 2 meses de un
feocromocitoma, se le descubre un ndulo
tiroideo fro en una gammagrafa tiroidea. En la
analtica resalta un aumento desproporcionado
de calcitonina plasmtica. En qu patologa
habra que pensar?:
A) Adenoma tiorideo.
B) Carcinoma medular de tiroides.
C) Carcinoma papilar de tiroides.
D) Carcinoma folicular de tiroides.
E) Carcinoma paratiroideo.

42. Un paciente diagnosticado de lcera duodenal presenta

hemorragia digestiva alta, litiasis renal con clculos
calcificados, prdida de peso, eritema necroltico
migratorio. El calcio plasmtico era de 11,8 mg/dl, la
hormona paratiroidea de 220 pg/ml, la gastrina de 1830
pg/ml, el cociente BAO/MAO de 0,85 y las grasas en
heces de 12 g/24 horas. Varios familiares por va paterna
haban padecido de lcera duodenal y litiasis renal El
cuadro clnico de este paciente sugiere principalmente:
A) Ulcera pptica por helicobacter Pylorii.
B) Sndrome de Verner-Morrison.
C) Sndrome de neoplasia endocrina mltiple tipo 1 (MEN-1).
D) Sndrome de neoplasia endocrina mltiple tipo 2 (MEN-2).
E) Gastrinoma.

43. Una paciente de 36 aos, previamente

diagnosticada de diabetes Mellitus y
enfermedad de Adison, acude por presentar
amenorrea de 4 meses de evolucin. Un estudio
hormonal revela niveles de LHy FSH en sangre
elevados y estradiol bajo. La paciente presenta
un:
A) MEN I.
B) Sndrome poliglandular autoinmune tipo I.
C) MEN II A.
D) Sndrome poliglandular autoinmune tipo II.
E) MEN II B.

44. Una paciente es intervenida por presentar un

carcinoma medular de tiroides en el contexto de un
sndrome MEN tipo 2 A. Cul es el mejor mtodo
para identificar a los familiares de esta paciente
que tienen riesgo de desarrollar un carcinoma
medular de tiroides?:
A) Estudio gentico en clulas de sangre perifrica.
B) Estudio gentico en clulas tiroideas obtenidas por
puncin.
C) Determinacin de calcitonina en plasma.
D) Determinacin de tiroglobulina en plasma.
E) Estudio citolgico del tiroides tras puncin aspiracin
con aguja fina.

45. Varn de 36 aos que, en los 3 ltimos, viene presentando,

al practicar deporte, crisis de desvanecimiento y cefalea nucal
de unos 5-10 minutos postesfuerzo. En el ltimo mes las crisis
de cefalea se presentan incluso en reposo, acompaadas de
hipersudoracin y palpitaciones. Examen fsico normal,
excepto que su TA se mantiene elevada ms de 10 minutos,
tras esfuerzo. Refiere antecedentes familiares de problemas
tiroideos no precisados. Con mayor probabilidad el
diagnstico de este paciente podr confirmarlo solicitando:
A) TSH y T4 libre.
B) Cortisol libre en orina y ACTH.
C) 5-hidroxitriptamina en orina.
D) AVM (cido vanilmandlico), metanefrinas urinarias, Ca++ y
calcitonina.
E) Registro de actividad cardaca con Holter.

GRACIAS POR LA ATENCIN

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