Manifestaciones generales

malestar general, cansancio, fiebre, anorexia y prdida de peso.

El cansancio es frecuente y puede estar asociado al propio lupus,
a anemia, hipotiroidismo, algunas medicaciones -comoprednisona y beta
bloqueantes-, trastornos del sueo, sndrome de fibromialgia o factores
psicolgicos.
La fiebre la mitad de los enfermos con LES tiene fiebre como manifestacin
de un lupus activo, pero tambin puede ser manifestacin de otros
problemas, en especial de infecciones
Manifestaciones musculoesquelticas

Artritis: El 90% de los pacientes con lupus presenta artritis inflamaciones articulares-,

interfalngicas

proximales

metacarpofalngicas de manos, muecas y rodillas Las erosiones son

raras y en menos del 10% se pueden observar ndulos subcutneos,
similares a los de la artritis reumatoide.17

Dolores musculares: mialgias debido a la artritis, a un sndrome

de fibromialgia,

una

miositis

-inflamacin

del

msculo-

una miopata por corticoides. En algunas ocasiones puede aparecer

miositis, con debilidad muscular, elevacin de enzimas musculares e
inflamacin muscular en la biopsia.

Osteonecrosis: necrosis isqumica de los huesos, en especial en

pacientes tratados conglucocorticoides. Se debe sospechar ante la
aparicin

de

dolor

de

dolor

agudo

en

una

sola

articulacin,

50

como cadera, rodilla y hombro.

Manifestaciones dermatolgicas

Las lesiones cutneas especficas ms frecuentes son:

Lupus

cutneo

agudo.

La

lesin

ms

reconocida

es

la

erupcin malar o 'eritema en alas de mariposa', presente en el 30-50 %

de pacientes. La erupcin malar es una erupcin eritematosa fija, plana
o elevada que afecta a mejillas y puentes de la nariz, y que con
frecuencia afecta a la barbilla y pabellones auriculares.

Lupus cutneo subagudo. El trmino se refiere a distintas lesiones

cutneas, en general ppulas o placas, ms difusas, fotosensibles, no
induradas y que no dejan cicatriz. Un 90% de los pacientes con este tipo
de afectacin cutnea tiene anticuerpos anti-Ro

Lupus crnico. El lupus discoide crnico es la forma ms frecuente.

Consiste

en ppulas o

placas

eritematosas

descamativas

hiperqueratsicas, bien delimitadas, con tendencia a la cronicidad y

crecimiento perifrico, que dejan cicatrices atrficas, con prdida
de anejos y alteraciones de la pigmentacin.

Entre las formas crnicas tambin est el lupus eritematoso discoide

hipertrfico, el lupus eritematoso tumidus, la perniosis lpica y
la paniculitis lpica o lupus eritematoso profundo.

manifestaciones

cutneas

inespecficas

de

la

enfermedad

destacan

la fotosensibilidad, la alopecia no cicatricial, fenmeno de Raynaud

ocurre en ms del 50% y las lceras orales y nasales. Tambin es posible

encontrar,

ndulos

subcutneos,

vasculticas e infartos periungueales.

lesiones

ampollares,

urticariformes,

52

Manifestaciones renales
Una hematuria o proteinuria indoloras suelen ser el nico hallazgo inicial
renal. Pueden presentarse diversas formas de glomerulonefritis, siendo la
biopsia renal necesaria para determinar el tipo y la extensin de la
afectacin renal.53

Biopsia con nefritis lpica difusa.

Nefritis lpica con cambios mnimos mesangiales (clase I)

Nefritis lpica con proliferacin mesangial (clase II).

Nefritis lpica focal (clase III)

Nefritis lpica difusa (clase IV).

Nefritis lpica membranosa (clase V)

Nefritis lpica esclerosante evolucionada (clase VI)

Adems de las lesiones glomerulares hay otras formas de enfermedad renal

en el LES, incluyendo nefritis tubulointersticial, enfermedad vascular,
microangiopata trombtica y 'lupus podocitopata'. 55
Manifestaciones neurolgicas
Las complicaciones neurolgicas del LES incluyen disfuncin cognitiva,
sndrome

cerebral

orgnico

agudo, delirio, psicosis, crisis

un

convulsivas de

estado

confusional

cualquier

tipo, cefalea -

migraosa o inespecfica-, corea y neuropatas perifricas. menos frecuentes

son trastornos del movimiento, neuropatas craneales, mielitis y meningitis.

La disfuncin cognitiva es la manifestacin ms frecuente del lupus difuso del sistema

nervioso central, en particular problemas de memoria y razonamiento.53

El LES puede cursar con convulsiones de cualquier tipo.

Pueden ocurrir cuadros tromboemblicos cerebrales, a menudo

asociados a anticuerpos antifosfolipido o con anticoagulante lpico,
Las neuropatas perifricas y craneales se observan en un 10%

de

pacientes

con

LES.

Las neuropatas

perifricas pueden

incluir

polineuropatas sensitivas, motoras o mixtas o mononeuritis mltiple. En

cuanto a los nervios craneales los ms afectados son los nervios
sensitivos y motores del ojo y el trigmino.1

La psicosis, que puede ser debida al lupus o al tratamiento

con corticoides, es una de las manifestaciones neuropsiquitricas ms
severas

del

LES.

Otras

alteraciones psiquitricas incluyen ansiedad, depresin y mana.

56

Manifestaciones pulmonares
En

el

LES

se

puede

observar pleuritis,

con

pleural, neumonitis intersticial, hipertensin

hemorragia alveolar.
tromboemblicos

est

Adems,
aumentado

el

sin derrame
pulmonar y

riesgo
en

los

antifosfolpidos.
Manifestaciones cardacas[editar]

Imagen radiogrfica de derrame pericrdico.

de

pacientes

acontecimientos
con anticuerpos

La pericarditisLos derrames pericrdicos Estos derrames suelen

responder a dosis altas de corticoides. 17

La endocarditis

endocarditis de Libman-Sacks, puede producir

insuficiencia valvular y puede servir de fuente de mbolos.53

La miocarditis es poco frecuente pero puede ser severa. 53

Los pacientes con LES tiene un riesgo aumentado de arteriosclerosis precoz

y de enfermedad arterial coronaria,
Manifestaciones gastrointestinales
presencia de dolor abdominal inespecfico.1
veces

acompaadas

de vmitos y

dolor

manifiestan por nauseas, a

abdominal

difuso,

debido

una peritonitis autoinmune o lpica. En las fases de actividad de la

enfermedad es habitual encontrar elevacin de las enzimas hepticas
GOT y GPT- que se normalizan con el tratamiento y control de la
enfermedad.4

una hepatitis crnica activa, la pancreatitis, cirrosis biliar

primaria, colangitis autoinmune,

vasculopata
Chiari.

35

oclusivo

trombtica

La vasculitis intestinal,

y diarrea,

puede

ser

un

hiperplasia
con

cuadro

dolor
grave;

nodular

regenerativa

con sndrome
abdominal
siendo

sus

de

Budd-

agudo,

vmitos

complicaciones

la perforacin, isquemia,hemorragia intestinal y sepsis.

Manifestaciones hematolgicas
Citopenias
Los pacientes con lupus desarrollan con frecuencia alteraciones en
uno

ms

de

los

tres

tipos

de clulas

sanguneas: anemia, leucopenia y/o trombopenia.

Anemia:

son

la

anemia

por insuficiencia

renal,

la anemia

microangioptica, la anemia ferropnica y la aplasia inducida por

frmacos.35

Leucopenia: Se relaciona con la actividad de la enfermedad y suele

ir asociada a linfopenia -disminucin del nmero de linfocitos-.

Trombocitopenia:

La

asociacin

de anemia

hemoltica y trombopenia recibe el nombre de sndrome de Evans.35

Trombofilia
Algunos pacientes con LES, en especial aquellos con anticuerpos
antifosfolpidos o con sndrome nefrtico severo, tienen un riesgo

aumentado de enfermedad tromboemblica, que se puede manifestar

como trombosis venosa o como enfermedad arterial.53
Adenopatas y esplenomegalia

Sndrome antifosfolpido. El sndrome antifosfolpido, Se

caracteriza

por

trombosis

venosa, abortos recurrentes,

neurolgica,

junto

arterial

citopenias

con

la

presencia

antifosfolpidos anticoagulante

enfermedad
deanticuerpos

lpico, anticuerpos

anticardiolipina y

anti-2-glicoprotena

hemofagoctico.

trata

ISndrome

de

un

cuadro

con fiebre mantenida, pancitopenia progresiva, organomegalia

, disfuncin heptica, coagulopata y aumento notable de
la ferritina.
Otras alteraciones[editar]

Alteraciones

endocrinas. hipotiroidismo.

vasculitis en

los ovarios anomalas en losespermatozoides en los pacientes

con LES.1

Afectacin ocular: El sndrome seco y cambios vasculares

retinianos

por vasculitis retiniana con

observacin

de

exudados como granos de algodn o cuerpos citoides o

por trombosis microvascular, queratitis ulcerativa
coroidopata, uveitis y neuritis
como glaucoma y catarata son

ptica.

perifrica,
alteraciones

secundarias

al

tratamiento

con corticoides, y la maculopata como complicacin del

tratamiento con antipaldicos.60

Odo, nariz y laringe: sordera neurosensorial y afectacin

larngea por cricoaritenoiditis y parlisis de cuerdas vocales.
En la mucosa de la boca y nariz es frecuente la aparicin
de lceras.

Ocasionalmente

ocurrir perforacin del tabique

de vasculitis.

46

nasal,

puede
como

resultado