Cardiopatas Congnitas

Epidemiologa y abordaje
Las cardiopatas congnitas aparecen el 0-8% de los nacidos vivos.
Mortinatos incidencia de 3-4%
Lactantes prematuros 2%
Prolapso de vlvula mitral, persistencia del conducto arterioso vlvulas aorticas
bicspides 1- 2% de los adultos.
Lactantes 2-3 de cada 1000, recin nacidos presentan una cardiopata
sintomtica en el primer ao de vida.
El diagnstico se establece en la primera semana de vida en el 40-50% de los
pacientes y en el primer mes de vida en el 50-60% de los pacientes.
La principal causa de muerte en nios con malformaciones congnitas.
Frecuencia cardiopatas
Lesin
CIV
CIA (ostium secundum)
PCA
Coartacin de aorta
Tetraloga de Fallot
Etenosis Valvar pulmonar

%
30-35
6-8
6-8
5-7
5-7
5-7

Las cardiopatas congnitas pueden dividirse en dos grupos principales

basados en la presencia o ausencia de cianosis que puede determinarse por
medio de la exploracin fsica con la ayuda de un pulsioxmetro.
Radiografa de trax con signos de flujo pulmonar aumentado, disminuido o
normal.
Electrocardiograma, para determinar hipertrofia ventricular izquierda derecha o
biventricular.
La ecocardiografa la TAC o la RM o el cateterismo confirman el diagnstico.

Cardiopatas Congnitas no cianticas.

Clasificacin de acuerdo a la sobrecarga fisiolgica
Las cardiopatas ms frecuentes son aquellas que producen una sobrecarga de
volumen, de izquierda a derecha.
El segundo tipo de lesiones son las que producen sobrecarga de presin,
obstruccin de infundbulo de salida de los ventrculos o estrechamiento de los
grandes vasos.
Lesiones que producen sobrecarga de volumen
CIA, CIV, PCA, el denominador comn fisiolgico de este grupo es la
comunicacin entre los lados sistmico y pulmonar de la circulacin, provoca
que sangre oxigenada vuelva a los pulmones.
El incremento de sangre a los pulmones disminuye la distensibilidad pulmonar
y aumenta el trabajo respiratorio, hay fuga intersticial produciendo edema
pulmonar.
Gasto cardiaco elevado para compensar taquicardia, aumenta volumen
sistlico por actividad del simptico.
Simptico: Aumenta catecolaminas: incrementa consumo de O2, sudoracin
irritabilidad
Falta de O2 produce falla de medro.
Remodelacin cardiaca, predominio de dilatacin menor grado hipertrofia.
Si no se trata las resistencias vasculares pulmonares se incrementan y se
invierte el flujo de derecha a izquierda.
Lesiones que dan lugar a sobrecarga de presin
El denominador comn fisiopatolgico de estas lesiones es la obstruccin al
flujo sanguneo normal.
Las ms frecuentes son las obstrucciones del infundbulo de salida ventricular.
(CoAo, EsVAo, EsVPu).
La obstruccin del infundbulo de salida ventricular, puede localizarse en la
vlvula por debajo de esta o por encima.
Obstruccin Leve: gasto cardiaco mantenido sntomas clnicos de IC sutiles o
inexistentes, gradualmente provoca hipertrofia, estadios ms avanzados causa
dilatacin e insuficiencia.
Obstruccin Grave: cuadro clnico Neonatal:
Estenosis pulmonar: insuficiencia cardiaca derecha (hepatomegalia, edema
perifrico) cianosis corto circuito derecha izquierda agujero oval, en nios
mayores no hay cianosis

Estenosis Aortica: insuficiencia cardiaca Izquierda (edema pulmonar,

hipoperfusin) e Insuficiencia cardiaca derecha. Insuficiencia Cardiaca
Total.
Coartacin de aorta: nios mayores y adolescentes se puede manifestar por
hipertensin de la mitad superior con disminucin de los pulsos en las
extremidades inferiores, lactantes desarrollan sntomas cuando se cierra
conducto arterial, en los primeros 2 meses de vida.

Conducto arterial persistente

El cierre funcional del conducto suele ocurrir poco tiempo despus del
Nacimiento.
Si permanece permeable cuando disminuyen las resistencias vasculares
pulmonares, la sangre aortica se desva de izquierda a derecha hacia la
arteria pulmonar.
El PCA afecta al doble de mujeres que hombres,
Se asocia a infeccin materna por rubeola.
Es frecuente en lactantes prematuros.
En un lactante nacido a trmino si se mantiene despus de varias semanas
rara vez se cerrara de forma espontnea.
Fisiopatologa
La presin aortica posnatal ms alta hace que la sangre fluya de izquierda a
derecha atreves del conducto, desde la aorta a la arteria pulmonar
Defectos grandes presentan riesgo de enfermedad vascular pulmonar
Manifestaciones clnicas
Defectos pequeos: asintomticos, pulsos perifricos normales, tamao
corazn normal
PCA grandes: insuficiencia cardiaca, retraso del crecimiento, pulsos arteriales
perifricos saltones, corazn aumentado de tamao (frmito 2do espacio
intercostal izquierdo con irradiacin a clavcula, sistlico) soplo sistlico
continuo en ruido de maquinaria, ( 2do espacio intercostal).
Diagnostico
Electrocardiograma: hipertrofia ventricular izquierda o biventricular.
Radiografa: Arteria pulmonar prominente con aumento de la trama vascular
Ecocardiograma, aurcula y ventrculo izquierdos aumentados de tamao

Doppler presencia de flujo turbulento retrogrado sistlico o diastlico en arteria

pulmonar y flujo artico retrogrado durante la distole
Cateterismo presin normal o aumentada en ventrculo derecho y de la arteria
pulmonar, la presencia de sangre oxigenada en arteria pulmonar confirma la
presencia de un cortocircuito de izquierda a derecha.

Pronstico y complicaciones
El cierre espontaneo del conducto despus de la lactancia es extremadamente
infrecuente.
Insuficiencia cardiaca en las primeras fases de la lactancia.
Endocarditis infecciosa, embolias pulmonares o sistmicas.
Hipertensin Pulmonar (sndrome de Eisenmenger) PCA grandes que no se
tratan.
Tratamiento
Cierre quirrgico (toracotoma izquierda estndar o toracoscopa) o con catter
( espirales intravasculares). Antes del primer ao de vida
Defectos pequeos se cierran para prevencin de endocarditis bacteriana.

Comunicaciones interventriculares
Las CIV son las malformaciones cardacas ms frecuentes y suponen el 25 %
de todas las cardiopatas congnitas.
La mayora son de tipo membranoso, parte postero inferior por delante del
velo valvular septal de la vlvula tricspide.
Fisiopatologa
Comunicacin pequea >5mm = restrictiva y la presin del ventrculo
derecho es normal cortocircuito izquierda derecha.
CIV grande no restrictiva >10 mmm las presiones de los ventrculos se
igualan, la direccin del corto circuito depender de las resistencias
vasculares sistmicas y pulmonares.
La exposicin continua de lecho vascular pulmonar a las presiones sistlicas
altas y flujo elevado desarrollan enfermedad obstructiva vascular
pulmonar, cuando las presiones se igualan el corto circuito se vuelve
bidireccional y disminuyen los signos de insuficiencia cardiaca y presenta datos
de cianosis

Manifestaciones clnicas

CIV pequeas cortocircuito de izquierda a derecha trival y presin arterial

pulmonar normal son las ms frecuentes, asintomticos, se describe en la
exploracin fsica rutinaria, como un soplo de alta intensidad, spero o
soplante, holosstolico que se escucha mejor sobre el borde esternal inferior
izquierdo y se acompaa a menudo de un frmito.
CIV grandes: producen disnea, dificultades de la alimentacin, crecimiento
insuficiente, sudoracin profusa, infecciones pulmonares recurrentes, e
insuficiencia cardiaca, no suele existir cianosis, soplo holosistolico (campana
estetoscopio), soplante, segundo ruido aumentado.

Diagnostico
Radiografa de torax: cardiomegalia de gran tamao prominencia ambos
ventrculos y de la arteria pulmonar, tramas vasculares aumentadas y edema
pulmonar franco con derrame pleural asociado
Electrocardiograma hipertrofa biventricular, ondas P melladas o picudas
Ecocardiograma con doppler CIV gndes presiones sistolicas pulmonares y
sistmicas iguales o Hipertensin pulmonar hiperdinamica (flujo pulmonar 4
veces mas alta que la sistmica, presin pulmonar ligeramente elevada).
Tratamiento
30-50% de los defectos cierran de forma espontnea, durante el primer y
segundo ao de vida,( con mayor frecuencia las musculares 80% que las
membranosas 35%), la gran mayora de las CIV cierran antes de los 4 aos.
Endocarditis infecciosa riesgo a largo plazo no se recomienda la profilaxis
Defectos pequeos no requieren ciruga
Grandes: Tratamiento medico
1.- controlar sntomas de insuficiencia cardiaca
2.- prevenir el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar
Cierre quirrgico:

cualquier edad que no se puede controlar los sntomas clnicos y el fallo

de medro con tratamiento medico
lactantes 6 y 12 meses con defectos asociados a hipertensin pulmonar
CIV supracrestales

Contraindicacin para el cierre: Enfermedad vascular pulmonar grave que no

responde a vasodilatadores pulmonares
El pronstico tras el cierre quirrgico es excelente.

Comunicaciones interventriculares supracrestales con insuficiencia

artica.
Localizacin por delante y exactamente debajo de la vlvula pulmonar en el
tabique del infundbulo de salida por encima del reborde muscular conocido
como cresta supraventricual
La cspide artica derecha, prolapso dentro del defecto y se ocluye, limita el
cortocircuito
5% de los pacientes con CIV
50-90 % de los pacientes desarrollan prolapso de vlvula artica con
insuficiencia artica.
Insuficiencia aortica se detecta hasta final de la primera dcada
Incidencia mayor en nios asiticos
El soplo caracterstico de una CIV supracrestal suele escucharse en la zona
media y superior esternal izquierda
Insuficiencia aortica se escucha soplo distolico decreciente en los bordes
esternal derecho superior e izquierdo medio
Manifestaciones clnicas
Asintomticos
Insuficiencia artica con cardiomegalia masiva (adolescentes).
Tratamiento
Cierre quirrgico: cierre simple, valvuloplastia, sustitucin valvular,
translocacin aorto pulmonar.

Comunicacin interauricular
Las CIA pueden producirse en cualquier parte del tabique interauricular, segn
la estructura embrionaria septal que fracaso en su desarrollo
Defecto tipo ostium secundum
Localizacin Fosa Oval, son la forma ms frecuente de CIA, nicas o mltiples,
>2mm sintomticos
Ms comn en mujeres 3:1
Fisiopatologa

Defectos grandes, sangre oxigenada desde la aurcula izquierda a la

derecha, pasa al retorno venoso y a la aurcula derecha y se bombea a los
pulmones
Aumento del tamao de la aurcula y del ventrculo derechos y dilatacin de la
arteria pulmonar cuando el lactante va creciendo
Manifestaciones clnicas
Asintomticos
Falla de medro, intolerancia al ejercicio.
Exploracin de la pared torcica abultamiento precordial leve, se palpa una
elevacin sistlica del ventrculo derecho en el borde esternal izquierdo
Se ausculta un chasquido de eyeccin pulmonar, singo caracterstica: segundo
ruido ampliamente desdoblado y fijo en su desdoblamiento

Diagnostico
Radiografa de trax: aumento de tamao de aurcula y ventrculos derechos,
arteria pulmonar aumentada de tamao, y trama vascular. (Aumento de
tamao de corazn en proyeccin lateral)
Electrocardiograma datos de sobrecarga derecha retraso leve de conduccin
Ecocariograma sobrecarga de ventrculo derecho movimientos anmalos del
tabique interventrivular.
Cateterismo cardiaco confirma la presencia del defecto y permite medir la
proporcin del corto circuito.
Complicaciones
Se asocian al sndrome de HOLT-ORam (autosmica dominante 12q21-22 TBX5)
Tratamiento
Ciruga o cierre con dispositivos transferidos por catter, entre el primer ao y
antes del periodo prescolar
Pronostico
CIA tamao pequeo cierran de forma espontanea
Los resultados del tratamiento son excelentes.
Comunicacin interauricular tipo seno venoso
Se sita en la parte ms alta del tabique interauricular en ntima asociacin
con la entrada de a vena cava superior, las venas pulmonares drenan de
forma anmala en la vena cava superior, la vena cava superior acabalga este
defecto la sangre venosa sistmica entra a la aurcula izquierda

Retorno venoso pulmonar anmalo parcial

Corto circuito de izquierda a derecha, las venas pulmonares regresan de forma
anmala sangre oxigenada a vena cava superior o inferior, a la aurcula
derecha o al seno coronario, se asocica a CIA de tipo senos, diagnostico se
realiza con cateterismo, tratamiento quirrgico, pronostico excelente, si el
corto circuito es pequeo se deja sin operar

Coartacin de aorta
98% de las Coartaciones son yuxtaductales: debajo de la artera subclavia
izquierda a la altura del origen del conducto arterial.
La incidencia en varones es el doble que en las mujeres
Se asocia son sndrome de Turner (45X)
Complejo de Shone: anomalas vlvula mitral y estenosis subarticas
Fisiopatologa
Yuxtaductales o hipoplasia tubular de la aorta
Presin arterial aumentada (mecanismos neurohumorales) en los vasos
proximales a la coartacin. La presin arterial y la del pulso son menores por
debajo de la estenosis.
Despus de la lactancia se desarrolla circulacin colateral, ramas de la
subclavia intercostales superiores y mamarias internas.
Manifestaciones clnicas
Debilidad y dolor en las piernas tras ejercicio.
Hipertensin
Singo clsico disparidad de la presin arterial entre los brazos y piernas
La presin en las piernas es menor que en los brazo
Coartaciones graves, hipoplasia arco transverso, acidosis insuficiencia cardiaca
grave, corazn grande, soplo sistlico a lo largo del borde esternal izquierdo

Diagnostico
Radiografa:
Lactantes cardiomegalia y congestin pulmonar
Infancia muescas en los bordes inferiores de las costillas
Electrocardiograma:
Nios pequeos: hipertrofia ventricular izquierda
Neonatos: hipertrofia ventricular derecha
Doppler color demostrar localizacin especifica

Tratamiento
Neonatos prostaglandina E Ciruga
Lactantes mayores medidas anticongestivas ciruga
Despus de la ciruga hipertensin de rebote tratamiento medico
Arteritis mesentrica con hipertensin y dolor abdominal antihipertensivos
Pronostico
Puede recurrir, nueva coartacin angioplastia con globo

Estenosis artica
5% de las malformaciones cardiacas, vlvula artica bicspide 1,5%
Ms frecuentes en hombres 3:1, forma mas frecuente Estenosis aritca valvular
Fisiopatolga
Aumenta la presin del ventrculo hipetrofa pared ventricular
Estenosis artica supravalvular asociada al sndrome de Williams (7q11.23) gen
de la elastina
Manifestaciones clnicas
Lactancia: estenosis artica crtica insuficiencia del ventrculo izquierdo
signos de bajo gasto
Insuficiencia cardiaca, cardiomegalia, edema pulmonar, pulsos dbiles 4
extremidades, piel plida o gricea, diuresis disminuida.
Chasquido de eyeccin protosistolico, no vara con la respiracin

Soplo sistlico, predice grado de obstruccin se acompaa de fremito en la

escotadura
Pruebas complementaras y Diagnostico
Diangostico: exploracin fsica
EKG: hipertrofa y sobrecarga del ventrculo izquierdo.
Radiografa de trax: aorta ascendente prominente.
Cateterismo gradiente de presin ventrculo izquierdo y aorta

Tratamiento
Valvuloplasta con globo