Síndrome convulsivo infantil

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Enfermedades del sistema nervioso
Sndrome convulsivo en p~diatra
CAPTULO 373
Sndrome convulsivo en pediatra

HCTOR A. WAISBURG
EPIDEMIOLOGA, PREVALENCIA
E INCIDENCIA
~on~, Bedwel y Stein describen una prevalencia de la
epdeps1a de 6,2/1.000 de poblacin con una incidencia
anual de 0,7/1.000 de nuevos casos. Las estimaciones de
la incidencia de la epilepsia dependen de qu modo se inc!uyen una convulsin aislada o episodios seudoconvulstvos y las convulsiones febriles. Estimaciones recientes
revelan que la prevalencia de convulsiones recurrentes
no febriles en nios menores de 1Oaos vara entre el 5 ;1.
a 8,111.000 y para la edad de 40 aos el ndice acumula
do es de 1,7 a 1,9 por ciento.
Las convulsiones son el problema ms comn en la
neurologa peditrica. Se ha estimado que el 90% de
aquellos que desarrollan sntomas de epilepsia lo hacen .
a!ltes de.!os 20 aos. La tasa de prevalencia de la epilepSia en mnos de 8 a 9 aos es de 18,80/1.000. En la Argen.tina, un estudio efecruado en 845 nios cuyas edades
oscdaban entre 3 meses y 5 aos demostr una tasa de
prevalencia de 13/1.000. Si a estos datos se agrega que la
prevalencia de convulsiones febriles en menores de
5 aos es de 3211.000, la de espasmos del sollozo del
~0/1 .~00 y se adicionan los casos de migraa y sncopes
mfantiles, se llega a la conclusin de que cerca del 10%
de l?s nios. sufren en,al~n moment9 de su infancia episodios de t1po parox1s1Ico que requieren un cuidadoso
diagnstico diferencial.
~os fact~res de edad. crecimiento y desarrollo ejercen
su. mfl~en.cm e1~ forma constante en los problemas de la
eprlepsm mfant1l. En 1971 Ounstead escribi que "para
todas las formas de epilepsia el proceso madurativo es
~na varia~le c:tica" y en 1960, Lennox asever que "el
tipo de epilepsia que ocurre en un nio representa la confluencia de la edad, la herencia y la anormalidad estructural del cerebro".
As, las convulsiones son raras en los bebs prematuros, ms habituales en el recin nacido de trmino o entre los 6 meses y los 4 aos; su frecuencia declina hacia
la pubertad.
El sndrome convulsi\o en la infancia ofrece proble~as e~~ecficos por varias razones que se exponen a contmuaciOn.
l. ~es.de el ~unto de v~s~ clnico, !a presentacin de los

d1stmtos t1pos de cnss convulsivas en la Jactancia y
la temprana infancia tiende a ser atpica. Estas crisis
sqn difciles de clasificar debido a la inmadurez en la
bioelectrognesis cortical y a las dificultades para categorizar el fenmeno ictal.
2. En el nio menor de 2 aos las convulsiones ocurren
con ms frecuencia como un sntoma de alguna alteracin transitoria de tipo metablico estructural, que
como un trastomo crnico (epilepsia).
3. Las causas de los trastomos crnicos cerebrales sondiferentes de las del adulto; las lesiones perinatales y
las prenatales son las ms comunes.
4. Los defectos de las convulsiones en el cerebro en desanollo pueden ser ms serios que en el adulto.
ASPECTOS GENTICOS
s7 piensa que la ten.dencia ~ecurrente a padecer convulsiOnes resulta de la mteracctn de una predisposicin
gentica, asociada a cambios neuropatolgicos y alteracion_es bioqufmicas de las unidades neuronales y sus co.. . .
.
.
nexwnes.. . ..
. Muchas investigaciones epidemiolgicas indican que
e~tos factores genticos ~tn distribuidos en la poblactn general, pero se reqUiere superar un determinado nivel de excitabilidad cortical para que el trastorno epilptico tenga expresin clnica;
El c?sic? esf?dio de Len~o.x y Lennox encontr para
las epdeps1as sm base orgamca una concordancia del
7~% en~7 m7llizos monocigticos y del 5,6% para mellizos dic1gticos. Metrakos y Metrakos describen una
incidencia de convulsiones del 12% entre padres y hermanos de pacientes con petit mal y el 45% de hermanos
poseen un EEG anormal; proponen que esta alteracin
electro~ncefalogrfica es expresin de un gen autosmico dommante. Otros consideran que la herencia es de tip~ polignico con heterogeneidad neur.qfisiolgica y ge.
netica.
Los factores genticos son prominent~ en las distintas
f~rmas de epilepsia prim~a (epilepsia mioclnicajuveml, convulsiones fotosensibles, etc.). En cambio, en las
convulsion.es con generalizacin secundaria, aunque la
base g~ntH:a ha sido demostrad~ en estudios realizados
a mellizos, esta no es tan predommante como en las epilepsias primarias generalizadas.
. Sin embargo, en las formas clnicas de petit mal, el
nesgo de desarrollar convulsiones en los hermanos de los
pacientes afectados es del 8%; la descendencia de los sujetos que padecen ausencias tpicas tiene una posibilidad
del 64% de poseer un EEG anormal y del 6,7% de desarrollar convulsiones.
As, se ha localizado el gen responsable en la epilepsia mioclnica juvenil en el cromosoma 6 y para las convulsiones benignas del recin nacido (RN) en el cromosoma 20.
ASPECTOS NEUROPATOLGICOS
Hay que considerar dos tipos de anomalas patolgicas: las que son responsables de la produccin de convulsiones recurrentes y las que son consecuencia de las con.
vulsiones repetidas.
En las primeras hay una gran diversidad de alteraciones patolgicas, cuyo espectro comienza con las malformaciones groseras del SNC (p. ej., agenesia de cuerpo
calloso, lisencefalia, etc.) y ciertas lesiones disgenticas
menores, tales como la sustancia gris heterotpica o los
trastomos neuropatolgicos posasfixia. Aunque clsica~e~te, s.e c~nsidera~a que las epilepsias primarias o
1d10patcas no teman sustrato orgnico lesiona!, en el
estudio de 8 casos de epilepsia primaria generalizada se
describi la existencia de anomalas menores del desarrollo de la capa molecular de la corteza cerebral y cere-
belosa que fueron consideradas como un "trastorno de la

migracin neuronal de origen prenatal".
Convulsiones con una duracin mayor de 30 minutos
pueden causar dao neuronal; ste puede resultar de la
combinacin de un excesivo incremento de las demandas
metablicas y energticas que acompaan al aumento de
la actividad neuronal del foco epilptico y de una disminucin de la perfusin cerebral y del aporte de los sustratos bsicos (02 y glucosa) y que resultan de la combinacin de la hipertermia, la hipoglucemia, la hipotensin y la hipoxia. La muerte neuronal ocurre en estas circunstancias mediante un proceso similar al efecto necrtico inducido por la asfixia que condiciona la liberacin
de excitotoxinas que producen un aumento del calcio intracelular durante las convulsiones prolongadas. Aunque el sustrato bioqunico de la lesin neuronal en las
convulsiones prolongadas es similar al observado en la
isquemia y la hipoglucemia, hay notables diferencias en
la cronologa temporal y la distribucin topogrfica de
las lesiones.
De estos estudios surge que las reas del SNC ms
vulnerables para las convulsiones recurrentes son el hipocampo, la corteza cerebelosa y las capas 3 y 4 de la
corteza cerebral. La lesin del hipocampo se presenta
como una prdida neuronal del sector de Sommer, con
atrofia y cicatriz glial. En el cerebelo se produce una destruccin ms o menos masiva de las clulas de Purkinje
acompaadas de proliferacin glial y atrofia.
Se considera que el incremento de la actividad elctrica de las clulas de Purkinje limita la duracin de una
convulsin, por ello el dao de este sistema neuronal ha ce desaparecer su actividad inhibitoria sobre el ataque
epilptico, agravando la condicin convulsiva preexistente. Se especula que la excesiva liberacin de glutamato o de otros aminocidos excitatorios a nivel de la sinapsis neuronal podra ser la responsable del dao neuronal
en circunstancias clnicas de convulsiones recurrentes.
El estudio sistemtico neuropatolgico del foco epilptico ha sido realizado en especmenes obtenidos de lobectomas quirrgicas temporales. La lesin descrita con
ms frecuencia ha sido la esclerosis mesial del lbulo
temporal, la cual consiste en una lesin atrfica que
compromete el hipocampo y las estructuras profundas
del lbulo temporal, que se considera el resultado de
convulsiones prolongadas febriles o de tipo gran mal afebriles o de dao asfctico perinatal. En la serie infonnada por Falconer de lobectomas temporales, esta lesin
fue hallada en el 47% de los casos y luego Engella des~
cribe en el 64% de los pacientes operados.
De todos modos, la significacin etiolgica de esta lesin no est aclarada por completo, pues en un nme_ro
significativo de pacientes con una larga historia de convulsiones recurrentes, el SNC no presenta alteraciones
groseras ni microscpicas, evidencindose las limitaciones de los estudios morfolgicos aplicados al estudio de
las epilepsias crnicas.
ASPECTOS NEUROFISIOLGICOS
Desde el punto de vista neurofisiolgico, el fenmeno
de epileptognesis requiere la presencia de una poblacin
de neuronas epilpticas en la sustancia gris de la corteza
o del tronco cerebral, la existencia de desinhibicin, circuitos que permitan _la sincronizacin multisinptica y
capacidad de propagar las descargas epilpticas para inducir una convulsin clnica por reclutamiento de miles
2183
de neuronas q~e disparan sincrnicament~ por perodos

.
prolongados.
La neurona epilptica tiene, entre otras, dos propiedades esenciales: a) aumento de la excitabilidad elctrica y
b) capacidad de mantener una descarga paroxstica en
forma autnoma.
La despolarizacin prolongada de un nmero importante de neuronas est asociada a un potencial de accin;
la sumacin temporal de estos potenciales de accin se
registra como una espiga en el registro electroencefalogrfico (clnicamente se correlaciona con el componente
tnico de una convulsin). Este potencial de despolariza. cin est seguido por un potencial de hiperpolarizacin e
inhibicin neuronal expresado en el EEG como una onda lenta (clnicamente correlacionable con el componen~
.
..
..
te clnico).
Durante estos acontecimientos celulares se producen
cambios en el equilibrio inico. El potasio extracelular y
el calcio intracelular aumentan. El proceso de despolarizacin parece ser ion-calcio dependiente. En las epilepsias crnicas, las modificaciones en la concentracin del
Ca intracelular y extracelular, ms que los desvos en la
concentracin del K, seran significativas en generar y
mantener la actividad epilptica.
No estn aclarados Jos mecanismos ntimos por los
cuales un grupo de neuronas epilpticas propagan la actividad elctrica anormal (por disminucin progresiva
del fenmeno de hiperpolarizacin e inhibicin neuronal
y su reemplazo por despolarizacin) con lo cual se puede expresar en una convulsin clnica. De la misma manera, los fenmenos que llevan a limitar la actividad epilptica y por ende la terminacin del proceso convulsivo
clnico, tampoco estn debidamente comprendidos;
Existen evidencias considerables de que un desequilibrio entre la actividad inhibitoria y excitatoria de los neurotransmisores, asr como modificaciones del equilibrio
inico intracelular y extracelular y la disfuncin glial que
acompaa a las variaciones de la concentracin del K,
pueden estar desempeando un papel importante en el
proceso de epileptognesis.
La conceptualizacin de los mecanismos de la propagacin de las descargas elctricas corticales ha sufrido
grandes variantes en los ltimos aos, a partir de la informacin obtenida por los registros prolongados, con electrodos de cuero cabelludo especiales (esfcnoidalcs. etc.)
subdurales y profundos, y los datos recientes que proporcionan los estudios de tomografa computarizada por
emisin de positrones (PET) realizados en los perodos
ictales e interictales. Estos estudios han revitalizado la
importancia que tiene la corteza cerebral en la produccin tanto de las convulsiones primarias como secundariamente generalizadas. Adems, han demostrado en casi un tercio de los pacientes con epilepsia refractaria al
tratamiento mdico, una gran discrepancia entre el foco
epilptico registrado por el EEG convencional de cuero
cabelludo en el perodo interidal y el verdadero foco epiIeptognico registrado clnicamente en el perodo ictal
por eletrodos especiales y profundos.
En la actualidad se interpreta la aparicin de una convulsin tnico-clnica generalizada en forma secundaria
a partir de un foco epilptico cortical de la siguiente manera: la descarga elctrica que se origina del foco epilcptognico tiene una propagacin axonal a la corteza contralateral y a las estructuras subcorticales a travs de las
vas de asociacin intrahemisfricas e interhemisfricas.
Una vez que el tronco cerebral, en especial el mesencfalo y la formacin reticular, ha sido reclutado por la ac-
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Enrermedndcs del sistcmn nervioso
tividad neuronal excitatoria cortical, casi en forma inmediata se produce una convulsin generalizada.
Estas reas subcorticales son las responsables directas
de la diseminacin de los potenciales epilpticos y estaran evidenciando una predisposicin gentica.
Cuando las estructums subcorticalcs estn involucradas en la descarga epilptica se crea un circuito excitatorio positivo entre la corteza y las neuronas troncales. que
inducen descargas a una frecuencia de 10-40 Hz;. Este
circuito es responsable de la fase tnica de la convulsin
focal motora. A medida que se reclutan ne~tronas inhibitorias, se va creando un circuito negativo inhibitorio que
peridicamente interrumpe la actividad excitatoria y produce la fase clnica de la convulsin. Cuando esta actividad inhibitoria predomina, la convulsin cede y la
membrana neuronal queda en un estado de hiperpolarizacin mayor que el que tena al iniciar la convulsin. Hay
evidencias de que la parlisis posictal de Todd, frecuente en las convulsiones motoras focales, se debe a este activo estado inhibitorio o de hiperpolarizacin ms que al
agotamiento metablico de las neuronas epilpticas.
La potencialidad de propagar la actividad epilptica
es diferente en las distintas reas corticales. As, la corteza temporal, frontal y prefrontal tienen abundantes conexiones con los centros subcorticales (centroenceflicos) y cualquier lesin o proceso irritativo de estas reas
tiene una alta posibilidad de expresarse con convulsiones tnico-clnicas generalizadas a travs del mecanismo descrito.
El conocimiento del mecanismo de propagacin en las
epilepsias primarias es menos conocido, y los datos parten de la epileptognesis experimental. Cabe mencionar
el trabajo de Gloor y Fariello, quienes postulan que la
corteza cerebral est en un estado constante de hiperexcitabilidad difusa debido a las descargas de un grupo numeroso de neuronas excitatorias.
. ENFOQUE CLNIC DEL EPISODIO
CONVULSIV9 INFANTIL
Las convulsiones pueden tener variadas formas clnicas de presentacin y pueden estar originadas por distintas causas. Algunas son recurrentes y representan las diversas formas de epilepsia en tanto que otras son sucesos
aislados.
Las convulsiones representan un sndrome de disfuncin del sistema nervioso central y a veces de un sndrome epilptico. Es necesario poseer una terminologa uni.ficada en la descripcin de los episodios ictales con el
propsito de facilitar el diagnstico clnico y las decisiones teraputicas y de investigacin. Durante mucho tiempo la clasificacin de las convulsiones se realizaba desde
un punto de vista clnico, pero en 1969; los sucesos clnicos se correlacionaron con los hallazgos electroencefalogrficos ictales e interictales, y esto se incorpor a la
clasificacin internacional. sta fue ampliada en 1989 al
reunirse mayor informacin proveniente de los estudios
de monitoreo electroencefalogrfico prolongados con video (tabla 373-1).
Los accesos convulsivos se categorizan primariamente como parciales, focales o generalizados. Los episodios
parciales se originan de reas especficas de la corteza
cerebral que actan como focos epileptognicos primarios y su sintomatologfa clnica ser muy variada de
acuerdo con la zona cortical comprometida. Las convulsiones parcia/e~ simples son aquellas en las que el esta-
Tabla 373-1. Clasificacin illtemacional de las convulsiones epilpticas (l'ersin resumida)

l. Colll'lllsiolles parciales (fomles)
A. Convulsiones parci:lles simples (sin altemcin de la
conciencia)
Con sntomas motores
Con sntomas somatosensoriales y sntomas sensoriales
especiales
Con sntomas autonmicos
Con sntomas psquicos
B. Convulsiones parciales complejas (con tmstomos del sensorio)

Comienzo como parcial simple pero progresando a la prdida
de conocimiemo
Episodio aislado sin otros sntomas
Sntomas similares a una convulsin parcial simple
Con automatismos
Con prdida de conocimiento inicial
Episodio aislado sin otros sntomas
Sntomas similares a una convulsin parcial simple
Con automatismos
C. Convulsiones parciales que cvolucion:m a coovulsionc:s secundariamente generalizau:L~ (CSG}
Convulsiones parciales simples que evolucionan a CSG
Convulsiones parciales complejas que progresan a CSG
Convulsiones parciales simples que progresan n convulsiones
purcialcs complejas y luego a CSG
2. Cmmtlsitmt:s genemli:atfas (cmmtlsim.f y 110 comulsims}

A. Ausencias, tfpicas y atpicas
B. Convulsiones mioclnicas
C. Convulsiones clnicas
D. Convulsiones tnicas
E. Convulsiones tnico-clnicas
F. Convulsiones atnicas (asiticas. aquinticas)
3. Convulsio11es epilpticas 110 clasificczb/es
Tabla 373-2. Esquema para evaluar los cuadros convulshos

ComzllsioiiC'S gC'IIeralizatfas
Comu/simzes parciales
Epilepsia idioptica primaria, sin lesin cstructuml. gentica. benigna
Petit mal (ausencia)

Epilepsia juvenil. Ausencia
Convulsiones genemlizadas tnico-clnicas
Epilepsia mioclnica juvenil
Convulsiones benignas neonatales
Epilepsia benigna focal con espina centrorrolndica o con paroxismos bioccipitalt:s
Epilepsia sintomtica secundaria, con lesin estructural o bioqumica
Sndrome de \Ves!
Sfndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsia dd lbulo tempoml

Epilepsias causadas por dismorfias cerebmles
(sust. gris heterotpica, etc.)
Epilepsias secundarias a gliosis focal
Convulsiones reactivas de un cerebro normal

expuesto a estrs fisiolgico o lesin epileptognicn transitoria
Convulsiones febriles
La mayora de las causas txicas o metablicas que inducen convulsiones
Convulsiones postraumticas tempmnas
Los elementos que surgen del interrogatorio constituyen el tltctor ms importante para el diagnstico. Losantecedentes hereditarios, en relacin con la incidencia de
convulsiones en el grupo familiar cercano, tienen un papel interpretativo de acuerdo con la forma clnica. Casi el
50% de los nios con convulsiones febriles tienen antecedentes familiares de convulsiones y alrededor de un
tercio tienen antecedentes comiciales en sus parientes
cercanos. En las formas ms severas de encefalopatas
epilpticas (sndromes de West y de Lennox) no se obtienen d~tos que sugieran una historia familiar comicial.
La semiologa del proceso convulsivo adquiere extrema relevancia en el diagnstico. El fenmeno convulsivo puede descomponerse en los siguientes estados clnicos con claro correlato bioelctrico.
l. Aura. Es breve y con una clara expresin electroen-
do de conciencia est preservado . en tanto que en las

convulsiones parciales complejas el sensorio est perturbado. Las convulsiones parciales simples pueden transformarse en complejas pues la actividad epileptognica
puede propagars a zonas adyacentes y a estructuras profundas incluyendo el sistema lmbico. Ambas formas de
convulsiones parciales pueden propagarse y comprometer ambos. hemisferios, producindose prdida de conocimiento y las tpicas manifestaciones de las convulsiones
tnico-clnicas generalizadas.
Las convulsiones generalizadas tienden a iniciarse.
desde reas cerebrales ms extensas y sus manifestaciones son ms tpicamente bilaterales, incluyendo prdida
de conocimiento temprana. Las convulsiones generalizadas tienen un espectro de presentacin clnica, desde episodios de mirada fija, denominadas habitualmente ausencias a convulsiones tnico-clnicas generalizadas. Para
mayores detalles con relacin a la clasificacin de las
convulsiones se orienta al lector a la bibliografa correspondiente. (Comisin de Clasificacin y Terminologa
de la Sociedad Internacional de Lucha contra la Epilepsia, 1985.)
Una forma de categorizar las epilepsias desde el punto de vista clnico es considerarlas primarias (idiopticas), secundarias (sintomticas) o reactivas. El trmino
"primario" significa que, segn el conocimiento actual,
no puede determinarse una base estructural o bioqumica que cause las convulsiones recurrentes; la mayora
son de origen gentico y tienen un mejor pronstico en
lo que se refiere al control de las convulsiones (vase tabla 373~2).
2185
cefalogrfica.tipo espigas u ondas agudas, que indica

el inicio cortical del acceso y es la manifestacin ms
fidedigna de "epileptognesis primaria". Clnicamente, tiene sntomas variables: motores (movimientos
clnicos de los msculos faciales de una hemicara, o
hemicuerpo, giro adversivo oculoceflico, marcha
jacksoniana), sensoriales, psicomotores, neurovegetativos, de acuerdo con la localizacin cortical del foco
epilptico primario.
La presentacin clnica del acceso epilptico puede
slo manifestarse con el aura con componente posictal o sin l, o bien la propagacin de la actividad elctrica anormal cortical propagarse a zonas adyacentes
o profundas y condicionar la aparicin de los elementos que se describen a continuacin.
2. Prdida de conocimiento. La alteracin del sensorio
puede seguir al aura o presentarse como el fenmeno
ictal inicial. Tiene tambin un correlato electroencefalogrfico que puede expresarse como complejo
punta-onda a 3 cps. Esta fase indica el compromiso
primario o secundario de la formacin reticular y de
sus conexiones talamocorticales.
3. Componente tnico-clnico. Esta es la manifestacin ms frecuente, en s inespecfica en cuanto a la
localizacin cortical, que indica compromiso global
cortical primario o secundario por activacin de estructuras subcorticales. Tiene un correlato elctrico
con espigas difusas, ritmos lentos asociados o ambos.
4. Perodo posictal. V<!riable en duracin (minutos u
horas), cuya presencia hace sospechar firmemente
que el nio ha padecido un episodio convulsivo. Se
puede manifestar con sueo. somnolencia, vmitos,

cefaleas, cambio de carcter, etc.; bajo el aspecto
electroencefalogrtico se registran ritmos lentos difusos o focales acordes con el tipo de convulsin.
Se debe insistir en la importancia que tiene confeccionar una descripcin adecuada del acto comicial, siguiendo estos estadios. No siempre es fcil, ya sea por la dificultad parental en describirlos cuando se estuvo emocionalmente involucrado en un episodio de naturaleza desconocida o porque el paciente es pequeo y no puede detallar las sensaciones iniciales.
No obstante es importante indagar la frecuencia de las
crisis, si ocurren durante la vigilia o" el sueo, -en ayunas
o posprandiales, si hubo alteracin del sensorio, si las
manifestaciones son focales o generalizadas y su duracin, secuencia de los sntomas motores, si se repiten en
salvas, si el nio se cae o realiza movimientos estereotipados o automticos, si hay signos neurovegetativos, si
hay factores desencadenantes (p. ej.: fotosensibildad),
etctera..
El proceso diagnstico en un paciente con convulsiones epilpticas tiene dos objetivos: 1) determinar y delinear el tipo de convulsin; 2) poder lateralizar y localizar
el foco epileptognico cortical, si existe, y 3) determinar
la causa o la etiologa de los ataques.
Es necesario considerar una serie importante y frecuente de sucesos paroxsticos como diagnsticos diferenciales, que pueden confundirse con episodios convulsivos o equivalentes (vase tabla 373-3).
El examen fsico-neurolgico convencional puede ser

anormal en un paciente que presenta un sndrome convulsivo recurrente, con na lesin orgnica .cerebral. Una
pequea fraccin de pacientes peditricos con epilepsia
crnica y examen iieurolgico normal son portadores de
un tumor cerebral.
Los datos clnicos recopilados como sospechosos de
tumor cerebral en un paciente epilptico crnico son:
Deterioro conductual y del rendimiento escolar.
Un foco de ondas lentas (theta o delta) en el EEG interictal.
Cambio en el modelo de las convulsiones.
Franco aumento de la frecuencia de stas.
Progresiva refractariedad al tratamiento mdico.
Signos neurolgicos especficos o focales.
Signos directos o indirectos de hipertensin endocraneana.
1.
2186
Sndrome convulsivo en pedi~tra
Tabla 373-3. Episodios paroxfsticos que simulan convulsiones

Mioclonfas neonatales benignas del sueo
Actividad motora normal pero excesiva durante el sueo activo REM
en lactantes
Espasmos .del sollozo
Reflujo gastroesofgico (sndrome de Sandifer)
Mioclon(as benignas de la infancia (vigilia)
Spasmus nutans
Apraxia oculomotriz congnita de Cagan
Trastornos del sueo:
Terrores nocturnos
Mioclonas fisiolgicas del sueo
Narcolepsia, etctera
Mioclono esencial familiar
Distona hipnognica paroxstica familiar
Disquinesia paroxstica benigna familiar.
Jaquecas y migraas complicadas
Sncope y distona neurovegetativa
Vrtigo paroxstico benigno de la infancia
. ".,
Seudoconvulsiones de origen histrico
Tics, sndrome de Gilles de la Tourette
. ..
E~ EEG puede ser til en determinar el tipo de convulsin, corno ser diferenciar la ausencia tpica de la atpica
como manifestacin de una epilepsia parcial compleja.
El EEG puede ayudar a establecer un diagnstico cuando la historia no es clara y debe ser interpretado juntamente con la historia clnica. La presencia de un EEG interictal normal, como se observa en casi la mitad de los
pacientes epilpticos, no excluye el diagnstico de epilepsia, pero de la misma manera un EEG anormal no certifica la presencia de una epilepsia.
Aunque la puncin lumbar no es un estudio complementario de rutina en un paciente convulsivo, puede indicarse en todo aquel que experimenta por primera vez
una convulsin febril y en los lactantes con un primer
episodio convulsivo febril o afebril.
Est indicado realizar una tomografa axial computarizada (TAC) cerebral en los pacientes peditricos con
convulsiones recurrentes y ante las siguientes circunstancias: rasgos dismrficos o lesiones cutneas sugestivas
de facomatosis (64% de positividad): presencia de anormalidades focales en el EEG, en especial"lentificacin"
focal (63% de positividad); antecedentes de convulsion~s nconatales ( 100% de positividad); convulsiones parcmles simples o complejas (52 y 30% de positividad respectivamente).
. La indicacin de realizar estudios tomogrficos en paCientes que no cumplen estos requisitos es obviamente
una decisin que depende del criterio del profesional. Es
as, que en pacientes con epilepsia primaria generalizada
1~ incidencia de anormalidades en laTACes del 8 por
c1ento.
Se han realizado varios estudios que comparan Jos beneficios de la tomografa axial computarizada y la resollancia magntica cerebral en pacientes epilpticos.
Aunque los dos procedimientos se complementan, se
considera a la resonancia magntica el mtodo de preferencia en el screening inicial, pues tiene mejor capacidad
de detecta(, por ejemplo, dismorfias corticales o pequeas malformaciones arteriovenosas. Por otro lado. la
T AC tiene mayor capacidad de detectar pequeos focos
de calciticacin.
EPILEPSIAS CARACTERIZADAS
POR CONVULSIONES TNICO
CLNICAS GENERALIZADAS (GRAN MAL)
Los episodios tnico-clnicos generalizados o ataques
de gran mal son la manifestacin epilptica ms frecuente en la infancia. De las formas puras de gran mal, el 11%
comienza antes de los 3 aos, el23% entre los 3 y Jos 11
aos y el 65% despus de esa edad. En la forma de gran
mal asociado a ausencias, el 9% comienza antes de los 3
taraos, el 40% entre Jos 3 y los 11 aos y" el 50%
de. En general, las formas puras de gran mal con historia
familiar positiva, sin compromiso neurolgico primario
o secundario y con cociente intelectual normal tienen un
excelente pronstico.
El gran mal puede ser la expresin de una epilepsia generalizada primaria (el paciente no tiene aura) o bien de
una convulsin secundariamente generalizada a partir de
una epilepsia parcial (compleja. o simple); en esta ltima
situacin el paciente puede referir un aura que adquiere
gran valor localizador del foco epilptico cortical.
El ataque mayor motor puede tener muchas formas de
presentacin. En ciertas ocasiones, y por efecto parcial
de la medicacin, el paciente puede slo padecer el aura
y no continuarse con una convulsin generalizada. En
otros pacientes, sea el componente tnico o clnico, son
breves y pueden no ser apreciados clnicamente. Los episodios pueden ocurrir en cualquier momento del da o de
la noche, aunque la frecuencia es mayor al conciliar el
sueo o al despertar. Alrededor de un 25% de los pacientes ti~nen episodios durante el sueo y el resto lo padecen en vigilia o bien en forma mixta. Si un paciente present durante ms de 1 ao slo episodios nocturnos es
poco probable que los ataques se precipiten en otros momentos del da. En las nias que alcanzan el perodo puberal los episodios pueden concntrarse en el perodo
premenstrual inmediato o durante su transcurso.
Los episodios pueden ser precipitados por infeccin,

fiebre, fatiga y deprivacin del sueo, disturbios emocionales, hiperventilacin y alcalosis, drogas asociadas (psicotrpicos, isoniazida, teofilina, penicilina, etc.), supresin brusca de la medicacin anticonvulsivante y consumo excesivo de alcohol.
Las drogas de eleccin son el valproato, la fenitona,
la carbamazepina y el fenobarbital a las dosis habituales.
El tiempo de tratamiento es un tema polmico. Clsicamente se trata de mantener al paciente asintomtico durante 4 aos y si existen dos. estudios electroencefalogrficos nommles (con preferencia registros obtenidos du.rante el sueo) con diferencia de 1 ao, se sugiere la suspensin progresiva de la medicacin anticonvulsivante.
Algunos autores puntualizan los siguientes datos significativos para contraindicar la suspensin de la medicacin luego de un perodo de 4 aos de mantener al paciente asintomtico:
ms
l. Cuando las convulsiones se iniciaron en la infancia

tarda (despus de los 9 aos de edad).
2. Cuando inicialmente el control de las convulsiones
fue difcil, en especial en los primeros aos de vida.
3. Cuando hay dficit neurolgico o psicolgico asociado:
4. Cuando el EEG sigue demostrando alteraciones paroxsticas o ha experimentado pocos cambios durante
los 4 aos de observacin.
Sera apropiado plantear la conducta que debe seguirse
ante un episodio aislado. simple u ocasional, es decir la
convulsin tnico-clnica generalizada que ocurre una

sola vez. Estos casos no deben ser considerados epilpticos en el sentido estricto de ta palabra si no se comprueba una tendencia a repetir episodios. Hay quienes sugieren que ante una convulsin tnico-clnica generalizada
aislada, manifestada en un nio en pleno estado Je s~ud,
en especial si es en las primeras etapas del sueo o al despertar, autolimitada, con exmenes neurolgicos, fsico y
complementarlos normales, incluido el EEG (vigilia y
sueo), no se debe iniciar tratamiento anticonvulsivante
en espera de un segundo episodio. En cambio, deben evaluarse aquellos factores precipitantes inmediatos .(fiebre,
fatiga, etc.). Otros autores consideran ineludible iniciar el
tratamiento ante el primer episodio convulsivo por el peligro de que se produzcan futuros episodios prolongados
y se establezca un mecanismo de "aprendizaje cortical".
EPILEPSIAS CON AUSENCIAS
TPICAS (PETIT MAL)
Esta forma de epilepsia es bastante poco frecuente; se
instala en el nio previamente normal, por lo habitual antes de la pubertad, con un pico de incidencia entre los
6 y 7 aos. La ausencia es el tipo dominante de acceso
paroxstico. La incidencia anual de ausencia ha sido estimada en 1/10.000. Probablemente representa el 8% de
las epilepsias de nios en edad escolar y es ms frecuente en las nias. Entre el15 al 44% de los pacientes presentan antecedentes familiares con ausencias y convulsiones tnico-clnicas febriles o afebriles.
Se sugiri la probabilidad de herencia autosmica con
distinta penetrancia de acuerdo con la edad, o bien factores po1ignicos, pero es ms probable que exista una
combinacin de factores gnicos y ambientales.
Las ausencias se caracterizan por ser de corta duracin, de comienzo y finalizacin abrupta asociadas con
una breve alteracin del estado de conciencia y con alta
frecuencia repetitiva. La clasificacin internacional de la
epilep~ia (1981) describe seis tipos de ausencias de
acuerdo con los signos y sntomas asociados:
l.
2.
3.
4.
5.
Ausencia simple.
Ausencia con leve componente clnico (facial).
Ausencia con componente atnico.
Ausencia con componente tnico.
Ausencia con automatismos (perseveracin y automatismos de mano).
6. Ausencia con componente autonmico.
La presencia de automatismos u otros componentes

conduce al diagnstico diferencial con las convulsiones
parciales complejas (tabla 373-4) pero los automatismos

son un sntoma asociado en casi el 60% de los ataques y .
estn en relacin con la duracin de la ausencia. A veces,
estos movimientos menores consisten en chupeteo labial
o parpadeos o bien temblores faciales. La incontinencia
..
urinaria es rara.
Tienden inicialmente a repetirse numerosas veces en
el da, pero su frecuencia est muy influida por factores
ambientales tales como las emociones (temor, sorpresa,
tensin); intelectuales (falta de inters, relajacin de la
tensin, horas escolares) y metablicos (hipoglucemia e
hiperventilacin). Las ausencias tpicas suelen ocurrir en
nios normales desde el punto de vista neurolgico e intelectual. Los mecanismos de adaptacin social de estos
nios son a veces inadecuados y presentan variados tipos
de trastornos de conducta (consecuencia de los episodios
frecuentes, de la actitud parental y de la accin de las
:. . .:
: '
drogas anticonvulsivantes). .
Cuando los ataques de ausencias son frecuentes se
produce una 1entificacin del pensamiento y a menudo el
primer indicio que conduce a la consulta mdica es el deterioro en el rendimiento escolar y conductual. En estudios de extrapolacin de las descargas paroxsticas de
punta/onda lenta en las epilepsias focales, se ha demostrado que la onda lenta del complejo espiga/onda se correlaciona con la funcin cognitiva alterada ..
El trazado electroencefalogrfico es tpico por la presencia de descargas paroxsticas y sincrnicas de complejos regulares o irregulares de espiga/onda a 3 ciclos
por segundo con una actividad de fondo normal.
La evolucin de las ausencias en la infancia puede ser
categorizada en tres grupos, los cuales detal1amos a continuacin.
l. Pacientes que evolucionan a un control total de los

episodios en un 100% (33 al 79% de Jos enfermos).
Cuanto ms prolongado es el seguimiento menor es el
porcentaje de curacin, pues pueden desarrollarse
convulsiones generalizadas tardas. .
2. Ausencias resistentes al tratamiento adecuado; est
evolucin se observa en el 6% de los pacientes.
3. Asociacin con convulsiones tnico-clnicas generalizadas: las estadsticas indican que el desarrollo de este tipo de convulsiones despus de la iniciacin de las
ausencias es de un 40%. Su presencia no agrava el pronstico, son de fcil control y tienden a aparecer entre
los 10 y Jos 15 aos. Son factores prcdisponcntes:
3.1. Ausencias que comienzan despus de los 8 aos.
3.2. Los varones estn ms afectados que las mujeres .
3.3. Respuesta inadecuada inicial al tratamiento anticonvulsivante.
Tabla 373-4. Ausencia ersus comulsiones parciales complejas

Caracrcr:rrica:r
Edad
Prcdispo:ricicll
Aura
Comicn~o
Aurnnwti:rmos
Duraci11
Recuperaci11 po.rktal
Hipimcmi/acin
Forocsrimulacin
EEG
2187
Ausencias
Segunda infancia
Gentica
No
Abrupto e instantneo
En ausencias prolongadas
10 segundos o menos
Inmediata. reasume la actividad previa
Precipitante habitual
Precipitante frecuente
Espigllfondn generalizada
Epilepsia parcial compleja

Cualquier edad
Frecuente
Precedida por el :mm
Frecuente
Ms prolongadas
Recuperacin lenta, confusin
Precipitanle ocasional
Precipitunte ocasional
Espiga focal
2188
3.4. Tipo de tratamiento: si se utilizan nicamente

drogas antiausencia (etosuximida), las convulsiones generalizadas aparecen en un 86% de los
casos, pero si se asocia con una droga anticonvulsivante mayor (fenobarbital). las convulsiones slo se observan en un 36% de los casos. En
pacientes tratados en forma temprana y correcta. las convulsiones generalizadas se presentan
en el 30% y si son manejadas en forma insorrecta, en el 68%. En la actualidad la droga de eleccin es al valproato con excelente respuesta en
ms del 80% de los pacientes, y en menos del
20% de la totalidad es necesario asociar etosuximida.
EPILEPSIAS CON CONVULSIONES .
PARCIALES COMPLEJAS Y SIMPLES
Las convulsiones parciales complejas son aquellas que
se generan en un rea localizada de un hemisferio cerebral y que se acompaan por un disturbio variable del estado de conciencia.
Las experiencias obtenidas en los liimos aos con
monitoreos electroencefalogrficos prolongados con registro concomitante del episodio clnico a travs del video en pacientes con "epilepsia parcial compleja" como
parte de evaluaciones prequirrgicas, han permitido
comprender mejor la localizacin y la topografa del
rea cerebral involucrada en la epileptognesis primaria.
En este sentido es til incorporar una terminologa que
nos permita comprender la definicin de la zona epileptognica y el significado funcional de la corteza vecina
que se superpone o ro<;lea a esta zona. As, definiremos
cinco reas corticales que tienen significado en la comprensin y el manejo de pacientes con esta forma de epi.
lepsia focal:
l. Zona irritativa. Se refiere al rea cortical que genera
las espigas interictales en el EEG (obtenido por mtodos invasivs y no invasivos).
La espiga del EEG ha sido considerada como uno de
los ndices de epileptognesis ms especficos desde
la descripcin original de Gibbs, Lennox y Gibbs. Pero se sabe que no todas las espigas interictales son un
ndice adecuado de generacin potencial de convulsiones y en otras ocasiones no se detectan espigas interictales, pero aun as, la corteza cerebral tiene el potencial de producir convulsiones.
2. Zona ictal de comienzo. Es el rea del cerebro que
genera las convulsiones clnicas. Esta zona puede ser
definida por la sintomatologa clnica y. su correlato
con un registro electroencefalogrfico ictal (con mtodos invasivos o no invasivos). En otros centros, se utiliza el- PET y el SPECf ictal. La "zona ictal de comienzo" es un excelente ndice de la "zona epilptica".
3. Lesin epileptognica. Esta rea est definida como
la regin del cerebro qe contiene la patologa que po-
dra estar relacionada con la condicin epilptica. En
un alto porcentaje de casos esta lesin epileptognica
puede ser visualizada con las tcnicas modemas de
neuroimgenes, o bien hacerse evidente luego de un estudio neuropatolgico. El hallazgo de una lesin estructural cerebral en un paciente con epilepsia focal
suele implicar que esta lesin es epileptognica. Sin
embargo, hay situaciones especiales en las cuales la lesin no tiene 'relacin causal con el proceso epilptico.
Sndrome convulsho en pediatra
Debido a estas excepciones, es importante realizar

en todos los pacientes con una epilepsia focal y lesin
focal un registro prolongado de EEG/video y demostrar que la zona irritativa, la zona icral de comienzo y
la lesin estruclllral tienen una relacin espacial cercana sugiriendo que tienen que ver con el origen del
proceso epilptico. Es importante enfatizar que la zona epileptognica puede no superponerse con la "lesin epileptognica" y puede por ende persistir despus de la reseccin de la lesin.
4. Zona del dficit funcional. Es el rea de la corteza
relacionada con el origen de las convulsiones focales
comprometida con alteracin concomitante de la funcin. Los mecanismos de produccin de esta disfuncin pueden estar relacionados con:
4.1. Efectos destructivos o irritativos de la epilepsia
y de estructuras no epilpticas (gliosis. edema,

etc.).
4.2. Efecto local o remoto de las espigas illferictales.
4.3. Efectos posictales (p. ej., parlisis de Todd).
El examen neurolgico y las pruebas neuropsicolgicas sirven para delimitar la presencia y la disfuncin
de las llamadas "reas elocuentes" de signiticacin
clnica. Muchas veces la extensin de la "zona de dficit funcional" excede la superficie de la zona epileptognica; por ello, estas pruebas tienen una significacin limitada cuando se las quiere aplicar como "localizadores del proceso epilptico" como ndice del
tamao de la zona de reseccin quirrgica.
5. Zona sintomatolgiea. Es el rea que genera los sntomas clnicos iniciales de la convulsin. La extensa
experiencia con el uso de electrodos profundos y subdurales ha demostrado que la "zona sintomatolgica"
rara vez se superpone con la zona ictal de comienzo.
1; decir que la sintomatologa de la convulsin no es
producto total de la descarga epilptica de la zona ictal de comienzo sino que es la expresin de la propagacin de la convulsin, involucrando reas cortica-
les que habitualmente estn en la vecindad inmediata

de la zona ictal.
La alteracin patolgica m~ comn observada en la
epilepsia temporal es la esclerosis mesial temporal (hipocampo) habitualmente unilateral. No es infrecuente
hallar signos de atrofia cerebelosa, del tlamo o ambas.
La etiologa de esta lesin es objeto de controversias.
Cuando las convulsiones se originan fuera del hipocam- .
po, se propagan hacia l y la estructura neuronal de lazona mesial del lbulo temporal es normal, por lo cual se
infiere que la esclerosis mesial es el origen de las convulsiones del lbulo temporal y no su consecuencia.
Los estudios morfolgicos y neurofisiolgicos de la
zona hipocmpica sugieren que las convulsiones se originan en esta zona, cuando se forman sinapsis excitatorias recurrentes como consecuencia del dao inferido a
las sinapsis intrahipocmpicas. En este grupo de pacientes hay mayor incidencia familiar de convulsiones febriles atpicas (20%) que en la poblacin general (2-3%), de
traumatismo craneano, de convulsiones neonatales y de
convulsiones maternas. En un grupo pequeo se descubren una variedad de tumores: hamartomas, hemangiomas, gliomas y lesiones que pueden sugerir esclerosis tuberosa.
Clnicamente las manifestaciones pueden ser difciles
de distinguir en el nio pequeo, pero en aquellos pacientes que desarrollan a posteriori episodios tpicos de
epilepsia parcial compleja los antecedentes revelan con-
2189
vulsiones generalizadas o focales motoras con movil. Auras olfatorias.

mientos masticatorios, chupeteo y otros automatismos
2. Fenmenos de "deja vu.
orales y una variedad de trastornos de conducta, enure3. Fenmenos visuales o auditivos.
sis, terrores nocturnos y sonambulismo.
4. Ansiedad y terror.
En el nio de segunda infancia el aura puede presentar
una variedad de sntomas subjetivos~ ansiedad y sensaLa mayora de las convulsiones parciales de origen
ciones visc~rales (malestar epigstrico). alucinaciones
frontal son simples, es decir sin compromiso del estado
olfatorias y visuales, estados paroxsticos conductuales:
de conciencia. El ataque focal que nus se observa en los
terror y angustia sin causa aparente, entre otros.
nios es la crisis adversiva o versiva. En la fomm tpica
Sobre la base de la manifestacin convulsiva inicial se
de presentacin, el paciente. sin perder la conexin con
describieron dos tipos de convulsiones parciales comple- el medio, hace una desviacin versiva de los ojos o de los
jas con origen temporal:
ojos y la cabeza en sentido opuesto al foco frontal epilptico, coloca su miembro superior contralateral en abduc Tipo I. Es la ms comn y en ella el paciente detiene
cin y extensin, y con los ojos desviados mira su mano
la accin y el movimiento luego de padecer el aura; se
extendida.
queda parado tranquilo, con la mirada fija, est ausenEn el monitoreo del EEG ictal en estos casos se ha
te o plido o presenta ambos sntomas. Luego pueden
observado que la zona epileptognica puede detectarse
aparecer convulsiones motoras menores.
tanto en el lbulo temporal contralateral como en el l Tipo U. Los automatismos inician el ataque: movibulo frontal contralateral. En estos grupos se vio que
mientos masticatorios, chupeteo. tocarse o palparse la
los pacientes que inician el episodio con un ataque verropa, etc. Luego puede aparecer actividad motora m~s
sivo como el descrito sin compromiso del sensorio,
compleja: correr sin rumbo, realizar giro corporal, destienden a tener un foco epileptognico frontal y en
vestirse, emitir sonidos o frases incoherentes. La duraaquellos que inician el cuadro con una ausencia y micin de los automatismos puede llegar a 5 minutos. La
rada fija con automatismos el foco epilptico est en el
frecuencia de estos episodios puede ser variable, pero
lbulo temporal.
a diferencia de las ausencias tpicas, el nmero de ataLas convulsiones motoras focales son frecuentes en
ques no supera los 3 a 4 por da.
nios con hemiplejas congnitas o adquiridas y son
esencialmente clnicas. En alrededor del 50% se puede
Las convulsiones parciales complejas de origen frondelinear una lesin estructural de base: sustancia gris, hetal s01yen muchas oportunidades de difcil reconocimienterotpica, paquigiria localizada, gliosis secundaria a leto clico. Se distinguen dos tipos:
sin hipxica perinatal, etctera.

Dentro del grupo de epilepsias parciales simples sin
l. Las que se originan en el rea motora primaria: stas
base orgnica es importante mencionar las epilepsias fose expresan como movimientos clnicos de los msca/es benignas de la infancia. Este grupo merece especial
culos contralaterales de la cara y la mano y puede haatencin por su elevada frecuencia y su excelente prober una marcha jacksoniana con compromiso del henstico. Se describen dos grupos:
micuerpo o prdida de conocimiento o ambas manifestaciones, y generalizacin.
2. Este segundo tipo de convulsiones se origina del
Epilepsia parcial benigna con espigas
centrorrolndicas
rea suplementaria motora y se expresa como una
postura tnica de uno o ambos miembros superiores
que, a veces, se extiende a los miembros inferiores,
Esta es la forma ms comn; corresponde al 15-20%
de comienzo abrupto, corta duracin y ms frecuende las epilepsias infantiles, con edad de comienzo entre
te en el sueo. Estos episodios pueden ser de difcil
los 3 a 13 aos. La frecuencia de los episodios es baja; se
control mdico y pueden simular un origen psicogconsidera que alrededor del 20% de los casos pueden tenico.
ner episodios frecuentes, incluso diarios; a veces ocurre
en brotes con perodos de normalidad.
Es importante distinguir las convulsiones parciales
En general, no hay correlacin entre las anormalidacomplejas de origen frontal de aquellas generadas en el
des electroencefalogrficas, la frecuencia de los episolbulo temporal. Las siguientes caractersticas clnicas_
dios, la resistencia a la terapia medicamentosa y el proson sugestivas de la epilepsia focal de origen frontal.
nstico final. La mayora de los episodios se presentan
en el sueo.
l. Convulsiones frecuentes diarias.
Se considera que estos pacientes tienen mayor inci2. Convulsiones de breve duracin.
dencia de convulsiones febriles (7-9%) que la poblacin
general.
3. Comienzo abrupto con un perodo posictal corto.
4. Automatismos complejos motores (bicicleta, pedaleo,
Las caractersticas clnicas de estos episodios pueden
etc.).
ser de tres tipos:
5. Automatismos sexuales.
l. Convulsiones clnicas hemifaciales breves asocia6. Vocalizaciones complejas.
7. Auras inespecficas.
das con detencin del lenguaje y disartria transitoria,
S. Estado epilptico parcial complejo.
salivacin, sin prdida de conocimiento ni alteracin
del' sensorio; los pacientes pueden describir clara9. Las convulsiones pueden tener una apariencia histmente lo que les sucede. Estos ataques ocurren en
rica.
general en vigilia; pueden estar precedidos por
Al mismo tiempo hay .que considerar una serie de snun aura somatosensorial (parestesias de mejilla, lengua, etc.), que cuando ocurre en el sueo los destomas ictales que no.se observan en las convulsiones de
origen frontal, a saber:
pierta.
2190
2. Episodios similares a los descritos pero asociados con

prdidas de conocimiento y vmitos; pueden ocurrir
en vigilia y ms frecuentemente en el sueo.
3. Convulsin tnico-clnica generalizada con un comienzo focal; estos ataques ocurren al dormirse o al
despertar pero son excepcionales en la vigilia.
En el perodo interictal, los trazados electroencefalogrficos muestran espigas centt'otemporales, reflejos de
descargas_" generadas en la corteza rolndica. En un pequeo grupo; el foco de espigas es espordico y se hace
prominente en el registro de sueo. En un 60% de los pacientes el foco es unilateral; en el40% restante es bilateral o migra en los distintos trazados de un hemisferio a
otro o bien descargan como focos independientes. En un
30% de los casos el foco de espigas slo se registra en el
trazado de sueo, por lo cual en todo nio en quien se
sospeche el diagnstico de epilepsia benigna focal con
foco centrorrolndico por la semiologa de la convulsin
y con EEG de vigilia normal, se debe efectuar un EEG
desueo.
Cerca del 40% de los parientes cercanos de estos pacientes tienen antecedentes de convulsiones febriles,
convulsiones focales o generalizadas o descargas comiciales (focales o paroxsticas) en el EEG sin expresin
clnica.
El pronstico de esta forma de epilepsia benigna es excelente, con curacin total. La respuesta teraputica es
ptima en el 80% de los casos; la droga de eleccin es la
carbamazepina en las dosis habituales. Cabe aclarar que
este pronstico excelente no vara con las caractersticas
de la respuesta teraputica inicial.
En un estudio en el cual se evaluaron dos poblaciones
de pacientes portadores de este tipo de epilepsia benigna,
a uno de los grupos estudiados no se le ofreci un diagnstico benigno inicial (por error o desconocimiento), y
en el otro el planteo fue el de una epilepsia benigna. Este abordaje pronstico diferente determin en el primer
grupo mayores trastornos de personalidad y del equilibrio emocional.
Epilepsia benigna de la infancia con paroxismos
.
occipitales
Esta forma de epilepsia se caracteriza semiolgicamente con:
a) Sntomas visuales iniciales (amaurosis transitoria,
etc.).
b) Los sntomas visuales se continan con otras manifestaciones tales como convulsiones hemiclnicas,
convulsiones parciales complejas (que a veces no se
pueden distinguir de la tpica epilepsia temporal) y
convulsiones tnico-clnicas generalizadas.
e) Sntomas posictales que pueden presentarse como
cuadros seudomigraosos (cefaleas y vmitos) en un
25% de los pacientes.
El EEG revela una actividad de fondo normal con paroxismos de espiga/onda (80%) u ondas agudas y espigas
(20%) en las regiones bioccipitales o posterotemporales
o en ambas regiones, rtmicas a 1-3 Hz que se atenan o
desaparecen con la apertura ocular y sin modificaciones
significativas con la hiperventilacin y fotoestimulacin.
El 90% de los pacientes tienen un funcionamiento cognitivo nonnal pero el 10% tiene un cierto grado de retardo.
El pronstico indica que la evolucin no es tan benigna como la forma clnica descrita anteriormente, pues slo el 60% de los casos alcanzan un control completo con
las drogas anticonvulsivantes habituales y se considera
que un 5% recidiva en la adultez.
Se deben considerar cuatro diagnsticos diferenciales
de la epilepsia benigna con paroxismos occipitales:
a) Epilepsias secundariamente generalizadas que sugieren un sndrome de Lennox-Gastaut con espiga/onda
occipital observable con ojos abiertos-cerrados.
b) Epilepsias parciales simples secundarias a lesiones
occipitales.
e) Epilepsias parciales complejas secundarias a lesin
del lbulo temporal; en las cuales los episodios estn
precedidos por sntomas visuales (alucinaciones, etc.)
pero el EEG muestra un foco de espigas temporal anterior.
d) Migraa_basilar, sin signos epileptiformes en el EEG.
ESPASMOS INFANTii,ES. SNDROME DE WEST
En los primeros 6 meses de vida las convulsiones son
poco frecuentes debido al gran desarrollo neurobiolgico
en curso del SNC y, en particular, de las conexiones sinpticas que se encuentran en pleno perodo de maduracin, manteniendo un alto umbral de excitabilidad cortical. Por ello, cuando las convulsiones ocurren en este perodo, su pronstico en general no es bueno.
Cuando un neuropediatra se enfrenta con un beb con
sndrome de West o hipsarritmia sabe que es una de las
tareas que puede transformarse en una experiencia teraputica frustrante.
El sndrome de West consiste en una trada caracterizada por espasmos en flexin, retardo psicomotQr y alteraciones electroencefalogrficas caractersticas -llamadas
hipsarritmia. En 1958, se describe por primera vez la respuesta teraputica exitosa al ACTH.
La edad de comienzo habitual es entre los 3 y 7 meses.
El 80-95% de los casos se inician antes de cumplir el ao
con un pico de incidencia mayor a los 5 meses; los varones se ven ms afectados que las mujeres ( 1,5:1 ).
Clnicamente, los espasmos infantiles se dividen en
flexores, mixtos, extensores y aquinticos en ese orden
de frecuencia. Tienden a ser repetitivos y hasta pueden
ocurrir treinta espasmos en rpida sucesin. Se observan
en el sueo y en vigilia y son ms frecuentes en las primeras etapas del sueo o al despertar. La regresin psicomotora puede estar presente inicialmente en el 95% de
los casos.
El tipo de espasmo en flexin consiste en la flexin del
cuello, hombros, miembros superiores, caderas y rodillas. Si el nio est sentado, la flexin brusca impulsa la
parte superior del troncQ hacia adelante y al suelo, simulando un saludo rabe tipo salaam. La contraccin muscular es rpida y breve y puede continuarse con una fase
tnica de pocos segundos de duracin en la cual la postura en flexin se mantiene.
Los espasmos en exlensin consisten tambin en una
breve y rpida contraccin de los msculos extensores.
Se presentan como una actitud opistotnica del tronco y
extensin de los miembros y pueden ser confundidos con
crisis o posturas tnicas.
Las formas mixlas se presentan con flexin de los
miembros superiores y extensin de los inferiores, son
bilaterales y simtricas.
La cuarta forma de espasmos infantiles, aquinticas,

consiste en una cesacin brusca de la actividad motora y
se reconocieron con el uso del ntonitoreo prolongado
electroencefalogrfico con video, y representaran slo el
3,1% de Jos casos.
Otras formas de convulsiones (generalizadas o parciales) se observan en especial en el grupo sintomtico.
Pueden preceder o acompaar a los espasmos en flexin
en el20 al30% de los casos, pero casi el 50% de los portadores del sndrome de West desarrollan convulsiones
tnico-clnicas generalizadas despus que las crisis mio
clnicas en flexin han desaparecido.
La hipsarritmia se define como una mezcla catica de
ondas lentas de muy alta amplitud con ondas agudas y es~
pigas que vaiian en amplitud, morfologa, duracin y localizacin. Este patrn electroencefalogrfico se observa
en el66% de los casos de sndrome de West. Es un modelo bioelctrico anormal nico que tiende a hacerse evidente a los 3-4 meses de vida. En el 34% restante se observan en cambio descargas paroxsticas de ondas lentas
y espigas. J;n algunos nios esta alteracin es ms evidente en el perodo no REM. Durante el sueo REM y en el
perodo inmedi.ato del despertar (sea del sueo REMo no
REM) el EEG puede ser normal por unos minutos. Las
descargas tienden a predominar en las reas posteriores
del cerebro y esto contrasta con lo observado en el sndrome de Lennox en el cual los paroxismos son dominantes
en las reas anteriores. En los lactantes pequeos (menores de 5 meses) es frecuente observar en los EEG interictales perodos breves de supresin de la actividad bioelctrica cortical (supression-burst activity). Los trazados ictales obtenidos por registros simultneos de video-EEG
muestran una atenuacin o supresin del voltaje en el
.
70% de los espasmos infantileS capturados.
Podemos clasificar el sndrome de West en: 1) criptogentico o idioptico y 2) sintomtico. El primero se caracteriza porque el paciente ha sido normal hasta el comienzo de los espasmos infantiles y correspondera a casi el 40% de todos los casos. Esta categora parece tener
un pronstico ms favorable en lo que se refiere a la funcin cognitiva. En el grupo sintomtico los episodios se
instalan en nios que ya padecen alteraciones neurolgicas, retraso madurativo o ambos.
Se puede considerar que virtualmente cada lesin que
afecta la funcin del SNC en desarrollo tiene la posibilidad de evolucionar con espasmos mioclnicos infantiles.
Es probable que las causas prenatales sean las ms frecuentes en desarrollar este sndrome, tales como las infecciones intrauterinas, las dismorfias cerebrales (paquigiria, lisencefalia, sustancia gris heterotpica, etc.),
condiciones genticas (p. ej., sclerosis tuberosas trastomos cromosmicos, sndrome de Aicardi) o retardo de
crecimiento intralllerino. La evidencia de la tendencia
gentica est dada por la descripcin de sndrome de
West en gemelos monocigticos y en. hermanos. Los
trastornos metablicos tales como la acidosis lctica, la
enfermedad de Leigh, lafenilcetonuria, la dependencia
de piridoxina, la enfermedad de jarabe de arce, la acidemia arginbzosuccnica y las hiperamoniemias se han visto asociados al sndrome de West.
En el perodo neonatal debemos considerar como cau~
sas importantes la encefalopata anxica-isqumica, la
meningitis neonatal con sepsis o sin ella,el.kernicterus y.
las hemorragias intraventricular y periventricular del
.
prematuro..
En el perodo posnatUJ se ha discutido el papel patognico de las inmunizaciones, en especi~l. la vacunacin
2191
antipeitussis. Existe consenso en que esta klacin sera

circunstancial.
~ pronstico de los espasmos infantiles suele estar relaciOnado con la anormalidad que subyace en el SNC.
Las formas idiopticas demuestran que entre el 59 al
85% evolucionan con desaparicin completa de todas las
formas convulsivas y desarrollo intelectual normal o cer
cano a ste.
Los factores que inciden, adems de la presencia de un
trastornos orgnico cerebral, en un pronstico desfavorable son:
Presencia de un examen neurolgico o madurativo
.
., .
anormal en la evaluacin inicial.
Aparicin de otras formas convulsivas., . .. .
Duracin prolongada de los episodios una vez iniciado
,_. .,
el tratamiento.
Comienzo temprano de la hipsarritmia antes de los
3 meses de edad.
Inicio tardo del tratamiento.
Es necesario considerar que el 55-60% de los pacien~
tes con espasmos infantiles desarrollan otras formas convulsivas una vez que el sndrome est instalado clnicamente y en particular un promedio del 30% de casos evolucionan a padecer convulsiones motoras menores como
se observa en el sndrome de Lennox-Gastaut.
El tratamiento ms eficaz desde un punto de vista clnico y estadstico sigue siendo el ACTH. Su mecanismo de accin se desconoce. Como el ACTH ha demostrado ser un mejor anticonvulsivante que la prednisona
y sus efectos son ind'pendientes de los niveles sricos
de cortisol, se considera que su accin estara relacionada con un efecto neuronal directo de alguno de sus
componentes.
Al iniciar el tratamiento con ACTH se recomienda
efectuar el control peridico arterial, restringir el sodio
de la dieta y dar suplemento diario de potasio. Se aconseja utilizar el ACTH gel, en una inyeccin diaria intramuscular segn el siguiente esquema:
l. Fase inicial. ACTH gel, 100 Ulm 2/da, corresponde
a 4,5 U/kg/da, por el lapso de 4 semanas, intramuscular.
Si al cabo de ese perodo no existe respuesta adecuada, suspender el ACTH en el lapso de 3-4 semanas y
comenzar el tratamiento con una combinacin de valpronto, 30-40 mg/kg/qa y nitrazcpam, 0,3 a 1 mg/kg/
da, segn la .tolerancia clnica.
2. Fase de mantenimiento. Si al cabo de las 4 semanas
iniciales hay buena respuesta clnica y electrocncefa~
logrfica, se contina durante 2 semanas con la misma dosis diaria hasta completar 6 semanas, al cabo de
las cuales se indica la misma dosis da por medio durante 3 semanas, luego cada 2 das por el mismo perodo y por ltimo cada 3 das por las ltimas 3 semanas y se suspende. El tiempo total de tratamiento con
ACTH en casos de buena respuesta inicial se extiende durante 15 semanas.
No est claro si el paciente que ha tenido una adecuada y rpida respuesta al ACTH, con desaparicin de los
. espasmos infantiles y de las alteraciones hipsarrtmicas
en el EEG debe continuar el tratamiento con valproato o
nitrazepam o con ambos. Segn mi experiencia personal,
las formas sintomticas deben iniciar un tratamiento
combinado hormonal asociado con valproato o nitraze-
2192
pam -o ambos- o clobazam y luego de suspendido el

ACTH, deben continuar con esta medicacin anticonvulsivantc. En las formas idiopticas se debera- iniciar el
tratamiento con ACTH como monoterapia y slo asociar
la medicacin anticonvulsivantc -mencionada en las situaciones de resistencia clnica, elcctroencefalogntica. o
ambas.
Un dato concomitante y asociudo con la terapia con
ACTH es el hallazgo de un agnmdmnicnto de las.cavid~
des ventriculares detectadas por tomografa computanzuda cerebral, que aunque transitorio. se considera n:lacionado con la disminucin del contenido acuoso debtdo
a absorcin alterada del LCR.
El diagnstico diferencial que plantea este sndro~1e
incluye: 1} mioclonas fisiolgicas o benignas de_ la t~
fancia: 2) epilepsia mioclnica benigna: 3) ept!eps~a
mioclnica-asttica. aquintica: 4) cnccfalopata mtoclonica temprana. y 5) sndrome de LcnnoK-Gastaut.
SNDROME DE LENNOX-GASTAUT
(EI'ILEPSIA CARACTERIZADA
POR CONVULSIONES MOTORAS MENORES)
En 1950 LennoK describi esta entidad a la que llam
"variante de pequeo mal". en pacientes que presentaban
un electroencefalograma con descargas paroxsticas.
Gastaut, en 1966, lo define como un sndrome caracterizado por la siguiente trada:
(!1.
l. Convulsiones motoras menores: convulsiones tnicas

altiales, convulsiones tnicas y mioclnicas y ausencias atpicas.
2. Anormalidades electroencefalogrficas con espiga/onda lenta difusa a 1,5-2,5 cps y brotes de ritmos
rpidos en los lO cps durante el sueo.
3. Retardo mental con alteraciones psicolgicas asociadas.
Recientemente las convulsiones motoras menores han

sido estudiadas con la tomografa por emisi6n de positrones. Observando el consumo local cerebral de 0 2 se obtuvieron las siguientes variantes: hipometabolismo focal,
hipometabolismo difuso bilateral, hipometabolismo difuso unilateral, y normal. Estas anormalidades funcionales no se correlacionaron en forma especfica con las alteraciones tomogrficas o electroencefalogrficas ..
En un 60% de los casos se presenta en nios que padecen una encefalopata previa (20% de los cuales tienen
el antecedente de sndrome de West), y en el40% restante impresiona como un sndrome epilptico primario.
Cuando se instala en un nio normal, se manifiesta
con su cuadro clnico dominante, pero en algunos casos
las primeras convulsiones son focales. En ciertas situaciones se desarrolla como un estado epilptico con hemiconvulsiones y, con ms frecuencia, estupor con convulsiones tnicas.
Suele comenzar antes de los 8 aos, con un pico entre
los 3 y los 5 aos. Es poco habitual que se inicie antes de
los 2 aos y despus de los JO_.
El tratamiento mdico anticonvulsivante es difcil y
habitualmente ineficaz. La eleccin reside, en general, en
la prescripcin de nitrazepam o clobazam o valproato, o
ambos, la utilizacin de la dieta cetognica, de ACTH y
en los casos muy resistentes con frecuentes crisis mioclnicas con cabeceos y cadas en vigilia, la consideracin
de una callo~otoma como medida paliativa.
El valproato es la droga inicial de uso habitual. De

32 pacientes tratados con cido valproico, 16 tuvieron un
50% de mejora en la frecuencia de los episodios y 8 control total de los accesos.
Asimismo se sugiere asociarlo al nitrazepam o al clobazam en Jos casos resistentes. aunque esta combinacin
produce sedacin importante. La dosis de valproato utilizada puede ser de has m 50 mg/kg/da; se deben controlar los efectos tKicos a nivel heptico, la depresin plaquctaria y la hiperamoniemia secundaria por interferencia en la metabolizacin de la acetilcoenzima A en su ingreso al ciclo de Krebs. El nitrazepam se administra en
una dosis de 0.5-1 mg/kg/da, distribuida en 2 a 3 tomas.
El clonazepam se inicia con 0.25-0,50 mg/kg/da y se incrementa cada 3 a 7 das en O.25 mg hasta obtener el control de los episodios o hasta que la somnolencia limite
su uso.
Levingston ha preconizado la dieta cetognica. pues la
considera extremadamente til en las epilepsias mioclnicus de la infancia: este autor ha logrado un completo
control de los episodios en el 54% de los casos entre los
2-5 aos de edad. Su aplicacin debe ser estricta, con una
alta concentracin de grasas (se utiliza un aceite sinttico de cidos grasos de cadena mediana}, normal de protenas y muy baja de hidmtos de carbono. La orina del
paciente debe aalizarse 2 veces por da para detectar la
presencia de cuerpos cetnicos. Las convulsiones pueden
reaparecer bruscamente si se suspende la dieta o bien el
paciente recibe una infusin intravenosa de glucosa.
El uso del ACTH gel con un esquema similar al del
sndrome de West ha demostrado ser til en una proporcin de pacientes con convulsiones motoras menores.
CONVULSIONES FEBRILES
Las convulsiones febriles son la forma ms frecuente
en la infancia, con una prevalencia de 3-5% de la poblacin peditrica en riesgo (6 meses a 6 aos).
Deben distinguirse de la epilepsia, la cual se caracteriza por convulsiones repetidas no febriles, aunque cualquier nio que la padece est predispuesto a tener una
convulsin durante el curso de un proceso febril en cualquier edad, pero ms frecuentemente antes de los 6 aos.
Alrededor del lO% de los pacientes con convulsiones
febriles tienen antecedentes familiares de convulsiones
febriles o de epilepsia. Se sugiere un modelo de herencia
autosmica dominante con penetrancia incompleta pero
tambin estaran comprometidos mecanismos polignicos, y por ello la herencia puede variar de una familia a
otra.
Existen conexiones genticas con la epilepsia generalizada primaria del tipo del pequeo mal y con la epilepsia parcial benigna de la infancia.
. Datos experimentales indican que esta susceptibilidad
de responder con una convulsin al ascenso brusco de la
temperatura corporal y en una edad determinada estara
relacionada con alteraciones neuroqumicas y de neurotransmisin, asociadas con alteraciones enzimticas genticamente determinadas en el nivel cerebral.
El sexo sera otro factor de importancia para implicar
un condicionante gentico: las nias menores de 18 meses son ms susceptibles de padecer convulsiones febriles y en forma ms severa que los varones.
Tradicionalmente las convulsiones febriles se subdividen en: 1) simples y no complicadas y 2) atpicas, complejas o complicadas (tabla 373-5).
La incidencia de convulsiones febriles complicadas

oscila en alrededor del 30% de los lactantes menores de
1 ao que padecieron accesos convulsivos asociados a
ascenso brusco de la temperatura.
Alrededor del 75% de las formas atpicas ocurren como primer episodio en un nio en quien no se haba detectado temperatura previa a la convulsin.
El ritmo de recurrencia de convulsiones febriles es de
25-50% con un promedio del 33%. Cuanto ms joven es
el paciente en el momento del primer episodio, mayor es
el riesgo de repeticin, en especial en mujeres con antecedentes familiares de convulsiones febriles en quienes
el riesgo de recurrencia se duplica.
. El 50% de los segundos episodios aparecen dentro de
los 6 meses de haberse producido el primero. El 75%
ocurre dentro del primer ao, y el 90% en los primeros
2 aos posteriores al primer episodio.
El EEG tiene un valor "limitado" para el diagnstico,
manejo y decisin teraputica en las convulsiones febriles.
Existe en la literatura controversia con respecto al riesgo de desarrollar una epilepsia tarda, subsecuente a convulsiones febriles. Se ha sugerido que esta incidencia sera del 2-4% de los nios que han experimentado convulsiones febriles, en contraste con la incidencia de epilepsia en la poblacin general que es de O.S por ciento.
Se asocia con mayor predisposicin al desarrollo de la
epilepsia tarda los siguientes factores:
l. Convulsiones febriles prolongadas, lateralizadas o focales.
2. Comienzo en el primer ao de vida.
3. Antecedentes de lesin cerebral.
4. Retardo previo neuromadurativo.
5. Sexo femenino.
6. Historia fam!liar de epilepsia.
En un estudio prospectivo se identificaron tres factores de riesgo estadsticamente significativos en el desarrollo de la epilepsia:
l. Antecedente familiar de epilepsia en un progenitor,
hermanos o en ambos.
2. Convulsiones febriles iniciales atpicas o complicadas.
3. Presencia de anormalidades neuromadurativas previas al primer episodio convulsivo febril.
El 60% de los pacientes no presentaron estos factores

de riesgo y la incidencia de la epilepsia a los 7 aos estaba slo algo incrementada cuando se compar con un
grupo similar sin convulsiones febriles ( 1 versus 0.5%).
De aquellos nios con un solo factor de riesgo (34%)
desarroll epilepsia un porcentaje cuatro veces mayor
que el grupo control. Los pacientes en quienes se detectaron dos o ms factores de riesgo (6% de la muestra en
estudio) demostraron 10% ms de probabilidad de padecer epilepsia tarda.
El tratamiento profilctico para prevenir futuras convulsiones ha sido tema de largas controversias en los ltimos aos: No hay duda de que esta profilaxis con una
medicacin anticonvulsivante continua o permanente
(fenobarbital) previene la recurrencia. pero no hay evidencias que sealen que este esquema teraputico disminuya la susceptibilidad de desarrollar una epilepsia
tarda.
De acuerdo con el Consensus Developmental Panel
( 1980} se recomienda tratamiento profilctico continuo
anticonvulsivantc diario en las siguientes situaciones:
l. Convulsiones febriles complicadas.
2. Presencia de trastornos neuromadurativos.
3. Historia familiar de epilepsia de origen gentico en un
progenitor o hermano.
4. Cuando hay mucha- ansiedad paterna hacia futuros

episodios.
5. Cuando el primer episodio ocurre en un nio menor
de l ao y ms an si es del sexo femenino.
Con este esquema, dos tercios de los nios con convulsiones febriles no requieren tratamiento continuo. Es
prudente orientar a los padres en el manejo del cuadro febril. Se ha demostr~do la eficacia del diazepam oral. y
rectal como medida profilctica intermitente durante el
episodio febril.
Es necesario hacer hincapi en que el primer episodio
convulsivo febril en un lactante menor de 18 meses puede requerir internacin para efectuar la puncin lumbar y
descartar meningoencefalitis; en las convulsiones febriles subsiguientes el paciente puede ser monitoreado en
forma ambulatoria con un buen margen de seguridad.
El pediatra en contacto con un beb que padece una
convulsin febril debe estar seguro de descartar otras
condiciones serias como meningitis, encefalitis y sndrome de Reye, entre otras.
Tabla 373-5. Cot;vulsiones febriles en la infancia

Benignas o .t(picas
Edad
Tipo de convulsin
Duracin
Frecuencia
Secuela
Cuadro infeccioso
Maduracin neuropslquica
Antecedente de lesin
neurolgica pre1ia
Alllecedentes familiares
EEG
6 meses-6 aos
Tnico-clnica, tnica, clnica
o atnica generalizada
Breve o < 10 minutos
nica en el da
Ausente
Claro
Normal
No
o negativas
Normal
2193
Complicadas o atpicas
Cualquier edad
fdemo focal
Prolongada
Repetidas en el dfa
Ausente o signos transitorios
o permanentes focales
Claro o dudoso
Normal o anormal
S/No
Epilepsia
Normal/Anormal
2194
Sndrome convulsivo en p~diatra
SNDROMES EPILPTICOS
As como hemos descrito los cuadros convulsivos sobre la base de las camctersticas clnicas y electroencefalogrficas, los sndromes epilpticos en la infancia permiten ieconocer un grupo de entidades epilpticas definidas por una serie de signos y sntomas que tienden a
presentarse en forma asociada y cuyo reconocimiento y
diagnstico en pediatra adquieren suma importancia.
En 1985 se realiz una Clasificacin Internacional de
Sndromes Epilpticos que considera la predominancia del
tipo convulsivo, edad de comienzo, historia natural, EEG
ictal e interictal, las respuestas a las drogas antiepilpticas,
etiologa, historia familiar y pron~.tico (tabla 373-6).
Algunos sndromes ya se describieron en las pginas
precedentes, pero mencionaremos otros de menor incidencia.
.
En la segunda infancia, se describe un sndrome de
afasia epilptica adquirida. Esta entidad slo se observa
en este periodo de la vida y se caracteriza por la presentacin de una afasia adquirida del tipo de una agnosia
verbal auditiva con franca disminucin del lengnaje espontneo. Se asocian en el 75% de los casos convulsiones generalizadas o parciales motoras y disturbios psicomotores que tienden a remitir antes de los 15 aos. Todos ellos tienen un EEG anormal con espigas multifocales o bitemporales y descargas de complejos de espiga/onda. En general la respuesta a las medicaciones anticonvulsivantes es pobre.
En la adolescencia es importante considerar una serie
de sndromes que tienen su comienzo casi exclusivo en
el perodo puberal~ a saber:
Petit mal juvenil o epilepsia-ausencia juvenil. Este
sndrome est emparentado con el clsico petit mal como
una forma de epilepsia idioptica generalizada de co-
Tabla 373-6. Sndromes epilpticos relacionados con

la edad de comienzo
Neonalal
Convulsiones neonalales
Convulsiones neonalales benignas familiares
Convulsiones nconalales benignas {o del 5n da de vida)
Encefalopala mioclnica temprana
Primera infancia
Sndrome de West o hipsanilmia
Epilepsia mioclnica benigna de la infancia
Epilepsia mioclnica severa de la infancia
Epilepsia con convulsiones mioclnicas-asltieas o aquinticas
Sndrome de Lennox-Gaslaut
Segunda infancia
Epilepsia-ausencia' de la infancia o pelit mal
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Epilepsia benigna focal con espiga.~ cenlrorrolndicas
Epilepsia benigna focal con paroxismos occipitales
Afasia epilptica adquirida (sndrome de Londau-Kieffner)
Epilepsia con espiga/onda conlinua duranle el sueo lenlo
Adolescencia
Epilepsia-ausencia ju\'enil
Epilepsia mioclnicajuvenil
Epilepsia con convulsiones lnicoclnicas generalizadas al
despertar
Sndrome de Kojewnikow
Epilepsia mioclnica. progresiva
mienzo puberal, de pronstico ms benigno y excelente

respuesta a la medicacin antiepilptica.
La frecuencia de las ausencias en esta entidad es menor que en el petit mal clsico y la incidencia en ambos
sexos es similar. La asociacin con convulsiones tnicoclnicas generalizadas (CTCG) es mucho ms alta que
en el petit mal clsico, en el orden del 80%, e incluso
pueden preceder a la aparicin de las ausencias como
ocurre en el petit mal de comienzo en la segunda infancia. Las CTCG suelen ocurrir al despertar. Es frecuente
la presencia de mioclonas.
:
',
El EEG muestra tpicamente descargas paroxsticas de
complejos de punta o polipunta/onda a U!Ja frecuencia
mayor de 3 ciclos por segundo. La tempia con valproato
tiene en general una excelente respuesta y previene las
ausencias y las CTCG.
.
..
.
La epilepsia-ausencia juvenil aparece como un sndrome intermedio entre el petit mal clsico y la epilepsia
mioclnica juvenil. .
:
Epilepsia mioclnica juvenil. Este sndrome, tambin llamado petit mal impt!lsivo o sndrome de Janz se
presenta tpicamente en la pubertad con sacudidas mioclnicas y convulsiones tnico-clnicas generalizadas o
cualquiera de ellas, en el perodo del despertar. El diagnstico suele surgir del interrogatorio, pues el paciente y
los familiares no identifican correctamente como convulsiones a los episodios de sacudidas mioclnicas, bruscas,
bilaterales, que afectan los bmzos y hacen que el paciente arroje o tire un objeto, asociados con una ausencia breve. A veces se asocian con cadas bruscas. Los movimientos mioclnicos no se acompaan :por prdida de conocimiento. Es comn que los episodios estn precipitados por derivacin del sueo o ingestin de alcohol.
El registro electroencefalogrfico muestra descargas
paroxsticas de complejos irregulares y rpidos de punta
y polipuntalonda lenta y casi siempre las anorm~Iidades
son fotosensibles.
.
Este trastorno parece tener un detem1inante gentico
expresado en el brozo corto del cromosoma 6.
En la mayora de los casos la respuesta temputica es
muy buena, y el valproato es la droga de eleccin.
Aunque la epilepsia mioclnica juvenil ha sido considemda un sndrome benigno, se debe calificar como una
forma de epilepsia de evolucin crnica por su alta incidencia de recidivar al suspender la medicacin.
ENFOQUE TERAPUTICO GENERAL
El mdico enfrentado con el diagnstico de epilepsia
debe tener presente inicialmente que toda convulsin es
un sntoma por s mismo y no una enfennedad. Por ello
debe investigar aquellas enfermedades que pueden ser
relevantes para este sntoma, lo que incluir la bsqueda
de una malformacin congnita cerebml, dao cerebral
adquirido, infecciones del sistema nervioso central, neoplasias y factores genticos.
Se conocen las dificultades psicolgicas y sociales que
debe soportar el paciente y su familia, como resultado de
esta enfermedad crnica cuya aceptacin y limitaciones
pueden ser complejas. Ello depende no slo de factores
tales como la severidad de la enfermedad y el gmdo de
incapacidad que genera en el paciente, sino de las camctersticas primarias de la personalidad de aqul y de la
comprensin de la familia y de l mismo del carcter de
su afeccin, ya que ambos deben adaptarse al diagnstico como la reaccin adversa e inadecuada de la sociedad.
La palabro epilepsia debe utilizarse cuando corresponda

para elaborar el diagnstico y no se recomienda su reemplazo por otras de significado confuso (disritmia, etc.).
La primera reaccin de los padres es de horror, culpa
personal de estar en presencia de una enfl:!rmedad que
implica un estigma social vergonzoso por lo cual el mdico con tacto y comprensin debe enfatizar que:
1) la epilepsia no tiene una forma especfica de herencia;
2) no existen rozones en la actualidad para suponer que
este diagnstico signifique un estigma social, y
3) en la epilepsia prepuberal los datos estadsticos indican una alta incidencia de curacin.
Los padres se plantean con frecuencia cmo y cundo

brindar informacin a sus hijos. Esto vara segn los casos, la severidad de la enfermedad, la edad del paciente
y su capacidad intelectual para comprenderla.
Se aconseja que primero los progenitores tengan claro
el diagnstico, que el paciente desee ser informado y,
adems, evitar dar explicaciones inadecuadas y confusas.
La natumleza discapacitante que puede tener la epilepsia en algunas situaciones no debe ser minimizada, puesto que para el nio y el adolescente ello est relacionado
con ciertas restricciones en su vida diaria. As, a los pacientes en quienes las crisis no estn apropiadamente
controladas. se recomienda no trepar alturas, no practicar
natacin sin supervisin o no andar en bicicleta por zonas de mucho trnsito; fuero de estas limitaciones, el resto de su actividad social, deportiva y acadmica debe ser
normal.
La identificacin de los factores precipitantes o condicionantes de una convulsin es una tarea obligada para
su mejor manejo temputico. Se puede mencionar:
l. Sueo.
2. Perodo menstrual.
3. Hipel"l'entilacin (en especial como inductora de la
ausencia tpica del petit mal), pero curiosamente la
actividad fsica deportiva mm vez induce episodios.
4. Fotoesrimulacin.
5. Trastomos emocionales (temores, frustracin, ansiedad, etc.).
6. Hipertermia.
7. La combinacin de falta de suc1io, exceso de cajefna
e ingestin de alcohol y fatiga muscular constituye
una asociacin de factores ms dable de encontrar en
el adolescente.
8. Suspensin brusca de la medicacin anticonvulsivante.
2195
En sntesis, el tmtamiento de la epilepsia infantil se

fundamente en tres pilares:
Diagnstico clnico y etiolgico correcto.
Abordaje global psicoemocional del paciente y la familia.
." Tratamiento farmacolgico.
Tratamiento farmacolgico
Una vez que se ha decidido iniciar un tmtamiento anticonvulsivante es necesario tener en cuenta dos principios bsicos:
l. La seleccin de la droga preferida est determinada

por el tipo de convulsin (vase tabla 373-7) y el potencial de toxicidad de la droga.
2. El tratamiento debe comenzar con una sola droga, su

dosaje srico debe fncrementarse hasta lograr el control de las convulsiones o hasta que el nio desarrolle
signos adversos txicos.
.
Si la droga no logro el control de las convulsiones debe suspenderse gmdualmente e instituir una nueva
medicacin.
Este concepto de monoterapia est sustentado por varios estudios clnicos. En la politempia~ se ha observado que los efectos txicos de las drogas se potencia, y
en muchas ocasiones, pueden agmvar la frecuencia de
los episodios; no es infrecuente que la conversin de
la politerapia en monotempia en pacientes con epilepsias de difcil manejo logre mejora en el control de
las convulsiones y en el rendimiento cognitivo.
3. Las modificaciones en las dosis deben realizarse en
forma gradual cada 5 a 7 das.
4. Una vez logrado el control clnico de los episodios
convulsivos la medicacin debe ser mantenida en forma continua, diaria y por un/argo perodo . .
5. Las indicaciones del dosaje srico de las drogas anticonvulsivantes son las siguientes:
.~:
5.1. Cuando hay variaciones interindividuales en el
ritmo metablico, como en la infancia.
5.2. Cuando surgen fenmenos de "saturacin enzimtica" como en la fenitona.
53. Cuando el nivel temputico puede estar cercano
al txico. Por ejemplo: fenitona.
5.4. Cuando los signos de toxicidad son difciles de
identificar clnicamente, como ocurre en lactantes o en nios con retardo mental.
Tabla 373-7. Drogas allfiepilpticas usadas en el control de las convulsiones (orden de preferencia personal segtn
el tipo de conl'lllsin)
CTCG
FB*
CBZ**
Valproato
DFH'l'
PrA
Pl!tilmal
Valproalo
Etosuximida
Clonazepam
Parcial
("OIIIpll!ja
Mmoras
IIIC'IIOrf!S
Parcial
.riml'i<
Esm.mms
CBZ**
Valproalo
DFH'I'
PrA
Valproalo
Clonazepam
Elosmd mida
ACTH
Lorazepam
PrA
Diazepam
Dicta
celognica
cnzu
ACfH
Nitrazcpam
Valproalo
FB*
CTCG: Cum"Ub1Lln tl;nii:Ll-<h5niCOJ ~cncrnliz:ub. f-enub;ubilal. Cnrbamnzcpin<l. 'l' Ft:niroina. 4 Primidona.
FB*
Valproalo
DFHI!'
PrA
illjalllilf!s
2196
5.5. Cuando el paciente est en un rgimen de politerapia.

5.6. Cuando existen otras enfermedades que pueden
interferir con la absorcin y la eliminacin de las
drogas.
5.7. Cuando la confiabilidad de que el paciente tome
la medicacin en fom1a apropiada sea dudosa.
5.8. Cuando la epilepsia sea refractaria o resistente al
tratamiento.
Fenobarbital
Sndrome conmlsiYo en pediatra
6. Interferencia con el metabolismo de la vitamina D

(hipocalcemia, raquitismo clnico y subclnico) ..
7. Pacientes con terapia prolongada con fenitona pueden desarrollar anemia megaloblstica y concentraciones sricas bajas de cido flico.
Dosis: 5 mglkg/da. Tiene una absorcin errtica por
va oral. La va muscular no se utiliza. Se aconseja que
las dosis orales sean alejadas de las comidas.
Vida media (horas): Adultos: 10-40. Nios: 5-15. Neonatos de trmino: 10-30. Neonatos prematuros: 10-40.
Nivel teraputico: 10-20 ~tg/mL.
cido valproico
Las indicaciones de eleccin son las siguientes:
Ausencias. en especial las complicadas con otros tipos
de accesos convulsivos y con trazados electroencefalogrficos que demuestren paroxismos de punta/onda.
Epilepsias mioclnicas del nio (en especial las que
asocian anonnalidad neurolgica y mental).
Epilepsias fotosensibles y mioclnicas del adolescente.
Epilepsias parciales simples o complejas.
Efectos adversos:
Sus indicaciones en pediatra son:

Control de las convulsiones neonatales (droga de eleccin).
Profilaxis de las convulsiones febriles cuando est indicada.
Convulsiones tnico-clnicas generalizadas primarias
o secundarias.
Convulsiones focales o parciale~ simples.
Los efectos adversos estn relacionados con:
l. Somnolencia inicial pero que tiende a desaparecer a

los das de lograda la dosis final.
2. Se describen reacciones alrgicas cutdtzeas.
3. Alrededor del 25-30% de los nios desarrollan ltipe-
ractividad, trasromos atem:ionales, dispersin, trastomos del suetio y dificultades escolares. En estudios
realizados con tomografas con emisin de positrones
antes y despus de la administracin de fenobarbital,
se ha observado que durante la inyeccin del fenobarbital se produce un descenso del consumo local de la
glucosa cerebral.
4. Se describen espordicamente aumentos de las transami nasas, producidas por estimulacin enzimtica a
nivel del hepatocito.
Dosis: 5 mg/kg/da, hasta los 5 aos de edad; luego las
dosis son menores.
Vida media (horas): 40-140 (neonatos, 6-170).
Fenitona
Sus indicaciones ms frecuentes son:
Convulsiones tnico-clnicas generalizadas.
Epilepsia focal, psicomotoras o parcial compleja.
Componente tnico de las convulsiones motoras menores (s.ndrome de Lennox).
No se recomienda en los pacientes con ausencias tpicas.
Primidmza
Es una droga que se metaboliza a fenobarbital, comparte las mismas indicaciones que ste, pero dado que no
existe preparacin inyectable, no se utiliza en el perodo
nconatal.
Los efectos adversos son:
l. Somnolencia inicial y ataxia.
2. Trastornos conductuales (similares al fcnobarbital).
3. Rara vez anemia megalobhstica y deficiencia de cido flico.
4. Reacciones alrgicas cutneas.
Dosis: 10-20 mg/kg/da; comienzo lento con incrementos progresivos.
Vida media (horas): Adultos: 6-18. Nios: 5-11.
Nivel teraputico: 4-12 ~g/mL.
Carbamazepina
Sus indicaciones son:
Convulsiones tnico-clnicas generalizadas.
Epilepsias parciales complejas, psicomotoras, simples
benignas de la infancia.
Su uso est restringido en las ausencias del petit mal y
en las convulsiones motoras menores del lactante (sndrome de West y Lennox) pues puede agravar el cuadro
clnico, inducir crisis aquinticas y hasta se describen
estados de ausencia generados por esta droga. Asimismo
no se utiliza en la profilaxis de las convulsiones febriles.
Es un componente tricclico que est estructuralment~

relacionado con la imipramina. Es una de las drogas anticonvulsivantes de utilizacin ms difundida en las epilepsias focales o parciales complejas.
La carbamazepina posee un efecto psicotrpico positivo al mejorar la atencin y la concentracin, dado que
tiene muy pocos efectos depresores.
Los efectos adversos son:
Los efectos adversos incluyen:

l. Hipertrofia gingival.
2. Hirsutismo y dermatitis acneiforme facial.
3. Reaccin alrgica cutnea en el da 10-15 de tratamiento. Puede desarrollarse un sndrome de StevensJohnson.
4. Nistagmo, ataxia y temblores con niveles sricos mayores de 20 ~tg/mL y cuadro seudodemencial con ni
veles superiores a 40 ~g/mL.
5. Eritema multiforme, dermatitis exfoliativa y sndrome lupoide .o linfob1stico.
l. Reaccin alrgica cutnea.

2. Somnolencia inicial.
3. Signos de sobredosis: mareos, ataxia, visin borrosa,
diplopa, cefaleas y sedacin. Algunos pacientes son
muy sensibles a la droga y slo requieren ingerir bajas dosis.
4. Leucopenias y trombocitopenias transitorias.
5. Hepatotoxicidad.
Dosis: 10-45 mglkg/da.
Vida media (horas): 10-30.
2197
aquinticas, petit mal atpico. etc.). Puede indicarse en la

epilepsia generalizada que se expresa como ausencia o
convulsin tnico-clnica generalizada. o ambas, que no
responde a las drogas habituales.
Es importante tener en cuenta que aunque la respuesta
inicial demuestre un excelente control, este efecto puede
desaparecer en semanas o meses; esto ocurre en un 30 a
un 50% de los casos.
Etectos adversos:
l. Seducin importante. La iniciacin del tratm~1icnto
debe ser lenta.
2. Ataxia y torpeza motriz. Disartria. Aumento de peso.
3 . Cambios de conducta y personalidad. Los trastornos
emocionales que habitualmente ocurren con esta droga se agravan cuando se asocia a los barbitricos o a
oWL~ benzodiazepina.s.
4. Hipersecrecin bronquial e intensa salivacin (pueden ser complicaciones que indiquen _la necesidad de
disniinuir o suspender la mcdicaci.n).
l. Sedacin (en menor grado que el fenobarbital y la fenitona).

2. Sntomas gastrointestinales: transitorios y frecuentes.
3. Alopecia.
4. Trombocitopenia o depresin de la mdula sea o
ambas.
5. Temblores.
6. Hiperamoniemia e hiperglicinemia.
7. Estupor (cuando se lo asocia con otras drogas anticonvulsivantes).
8. Se describi "status de ausencia", cuando se lo asocia
con las benzodiazepinas.
Dosis: 15-50 mg/kg/da.
Dosis: 0,05 mg/kg/da y lentamente se incrementa a

razn de 0,02 mg cada 2 o 3 dus. Es necesario aclarar
que la dosis se determina por la toleranci-a clnica del paciente y su efecto teraputico.
Dosis diaria: 0,5-1 mg en lactantes; 1-3 mg en la primera infancia, y 3-6 mg en la edad escolar.
Etosuximida
Nitrazepam
Hasta 1972 era la droga de eleccin en el tratamiento

de la ausencia cuando no estaba complicada con otros tipos de convulsiones, como las tnico-clnicas generalizadas. Aproximadamente el 70% de los pacientes con
ausencias simples o no complicadas responden bien; del
30% restante, ellO% se controlan si se reemplaza la etosuximida por valproato y el 20% restante responde a la
asociacin de la etosuximida con valproato.
En la actualidad la droga de eleccin en el tratamiento
de las ausencias, especialmente las asociadas a automatismos, es el valproato, con una excelente respuesta en el
80% de los pacientes y en los casos resistentes se asocia
la etosuximida.
Efectos adversos:
Esta droga tiene las mismas indicaciones que el clonazepam, pero es til adems en los espasmos infantiles.
Cabe mencionar que el nitrazepam fue asociado con casos de muerte sbita debido a aspiracin con dosis mayores de 0,8 mglkg/da.
l. Reacciones de idiosincrasia, incluidos el eritema polimorfo y el sndrome de Stevens-Johnson.

.
2. Lupus eritematoso, sndrome nefrtico, esclerodermia.
3. Aplasia medular.
4. Intolerancia gstrica (vmitos, nuseas).
Dosis: 20-30 mg/kg/da.
Nivel teraputico: 40-100 ~Lg/mL.
Diazepam y /orazepam
Son utilizados en el manejo agudo de las convulsiones
subintrantes, prolongadas y en el estado epilptico. El
diazepam oral y rectal se indica en las convulsiones febriles.
Acetazolamida
.Este diurtico se utiliza como una droga anticonvulsivante en ciertas situaciones especiales. de epilepsia refractaria en la infancia, como ausencias, convulsiones
generalizadas quese relacionan con el perodo menstrual
y en las convulsiones parciales complejas.
Dosis: 125 a 250 mg, 2 a 3 veces por da.
Dieta cetognica
Benzodiazepbzas
Clonazepam
En mi experiencia y la de otros, esta droga es la benzodiazepina ms til en el tratamiento de las convulsiones motoras menores del nio (crisis mioclnicas, crisis
Los beneficios del ayuno en la atenuacin y control de

la frecuencia de las convulsiones se describieron desde los
tiempos bblicos. La dieta cetognica pretende reproducir
los efectos bioqumicos del ayuno: acidosis y cetosis.
Es una dieta restricta en hidratos de carbono, requerimientos mnimos de protena y el 80% del aporte calrico se realiza a travs de las grasas.
r-
2198
Flsiologfa y patologfas del sueo
El mecanismo por el cual esta dieta logra controlar las

convulsiones es desconocido. El ayuno induce la actividad de la deshidrogenasa o-3-hidroxibutirato y facilita
que el cerebro metabolice los cuerpos cetnicos. Esto
conduce a disminuir el consumo de glucosa intracelular y
aumentara la concentracin de GABA en las neuronas
con el consiguiente incremento de la actividad inhibitoria.
La indicacin clnica de esta dieta es en los nios que
padecen convulsiones motoras menores refractarias al
tratamiento medicamentoso. La respuesta es ms eficaz
en los pacientes entre 2 a 5 aos de edad.
En los ltimos cinco aos se han incorporado nuevas
drogas antiepilpticas, las cuales se-han utilizado como
drogas de agregado a la medicacin de base en las epilepsias refractarias. Ellas son: vigabatrina, felbamato, lamotrigina, oxcarbazepina y gabapentina.
Tratamiento quirrgico
El objetivo del tratamiento de la epilepsia es la supresin completa de las convulsiones sin el desarrollo de
efectos adversos relacionados con la medicacin.
En trminos generales, se dice que el 70% de los pacientes epilpticos tienen un control apropiado de sus
convulsiones con el tratamiento farmacolgico y por lo
menos en un 20-30% de Jos casos, las convulsiones son
refractarias al tratamiento mdico.
La presencia de convulsiones recurrentes tiene un
efecto nocivo en el sistema nervioso entral en desarrollo, en las funciones cognitivas, lingsticas, motoras,
psiosociales y de calidad de vida.
Un paciente es portador de una epilepsia refractaria
cuando a pesar de haber intentado en forma apropiada el
uso de diferentes drogas anticonvulsivantes a dosis y niveles adecuados, no se logra el control de las convulsiones.
En pediatra, las epilepsias refractarias al tratamiento
mdico se agrupan en su mayora en pacientes que padecen: espasmos infallliles, convulsiones mioclnicas y
convulsiones parciales complejas. La asociacin de retardo mental y comienzo temprano de las convulsiones
aumenta las posibilidades de refractariedad al tratamiento farmacolgico.
No est claramente establecido el tiempo mnimo necesario para considerar que un paciente que no responde
adecuadamente al plan teraputico mdico debe ser rotuh~do com? r,ortador de una "epilepsia refractaria, de difCil maneJo y comenzar a considerar que su epilepsia
puede requerir un abordaje quirrgico. Planteada la situacin en estos trminos, el paciente debe ser evaluado
en forma interdisciplinaria por un equipo especializado
que inoluy~ n~urlogos, neur<;>~silogos, neuropsiclogos, neurociruJanos. neurorrad10logos, etc. Es decir, este
paciente ya no puede mantener un seguimiento neprolgico individual, sino que las decisiones teraputicas deben ser evaluadas en conjunto. En nuestro medio, hemos
comenzado a afrontar a estos pacientes con una metodologa de anlisis clnico y neurofisiolgico que apunta a
los siguientes objetivos fundamentales:
l. Establecer un diagnstico clnico adecuado al tipo de
epilepsia.
2. Revaluar la eficacia de los distintos intentos farmacolgicos.
3. Poder realizar un correlato clfnico-elctrico apropiado
que nos permita localizar el "foco de epileptognesis
primaria" (monitoreo, EEG-video prolongado, uso de

electrodos especiales, p. ej. esfenoidales, utilizacin
de grillas subdurales para monitoreo prolongado,
etc.).
4. Decidir si el paciente se beneficiara con una ciruga
deJa epilepsia y el tipo de procedimiento ms conveniente (corticotoma selectiva, lobectoma temporal
con amigdalohipocampectoma o sin ella, callosotoma o hemisferectoma).
BIDLIOGRAFA
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CAPTULO 374 .
-Fisiologa y pt.ologas del su~o

RICARDO MEISCHENGUISER
El dormir, una actividad fisiolgica imprescindible para el individuo durante toda su vida, es un proceso rtmico
y activo con alteracin peridica y recurrente de la conciencia en el que el sujeto despierta en cualquier momento. Su importancia reside en que prcticamente la tercera
parte de nuestra vida est constituida por este-fjerodo.
Loomis, en 1937, Aserinski y Kleitman, en 1953 y Dement y Kleitman, en 1957, fueron los principales investigadores que pautaron jalones importantes en los estudios neurofisiolgicos sobre el sueo.
Antes de comentar varias anomalas del sueo es. imprescindible analizar los patrones normales y la maduracin etaria. Sabemos que esencialmente hay dt?s tipos de
sueo, diferenciados por 1~ existencia o no de movimientos. oculares rpidos (sueo REM o NREM), este ltimo
con 4 fases (tabla 374-1).

Adems, en el sueo NREM desciende la temperatura
durante el mximo adormecimiento y se aprecian modificaciones de las hormonas hipofisarias: incremento de la
prolactina, especialmente despus del adom1ecimiento, y
aumento de la hormona del crecimiento, ms marcado en
las fases del sueo profundo (estadios 3 y 4) (fase anabolizante), mientras que el cortisol se incrementa al final
del sueo, antes del despertar, cuando los REM son ms
numerosos.
Desde el punto de vista electroencefalogrfico, ya a
partir del tercer mes de vida intrauterina es posible observar ondas de bajo voltaje, al sexto mes hay ac~ividad dis-
continua y asimetras interhemisfricas. !)]rededor de las

28 semanas se observan brotes de ondas lentas hipervoltadas predominantemente occipitales y depresiones, y ya
a las 36 semanas hay ondas lentas hipervoltadas y ondas
agudas de bajo voltaje similares a las del recin nacido.
El recin nacido de trmino (RNT) ya esboza los estados REM y NREM poligrficamente y las diferencias
etarias se explican sucintamente en la tabla 374-2.
El sueo REM se va modificando con perodos de
igual duracin al principio y al final del sueo, hasta ms
o menos la sexta semana. que presenta fases ms prolongadas al final. Lo mismo se aprecia en el sueo REM,
que en forma paulatina llega a definir perfectamente sus
4 fases alrededor de los 2 aos; despus del sexto mes es
posible distinguir las fases 2 y las ondas lentas del perodo 3 y 4 y los husos de sueo y complejos K consolidados antes de los 24 meses.
As como varan las secuencias bioelctricas tambin
lo hacen la duracin y los ciclos sueo/vigilia.
El RNT duerme de 16 a 18 horas con despertares cada
3-4 horas sin relacin con los perodos de luz/oscuridad,
que s aparece alrededor del segundo mes, con adecuacin cada vez mayor al ritmo circadiano, y el sexto mes
el dormir nocturno oscila alrededor de las 6 horas con intervalo alimentario y otro perodo similar posterior.
Entre el ao y los 2 aos la cantidad de sueo es de alrededor de 12 horas con pequeas siestas diurnas (1 o 2
por da) que prcticamente desaparecen en el perodo
Tabla 374~1. Tipos de sueiio

Tipo
EEG
Temo muscular
REM
Baja amplitud
Frecuencias rpidas
Inhibido
NREM
Alta amplitud
Ondas lentas
sincrnicas
Incrementado
Aclil'idad
cardiorresf1iratoria
Irregular
. Regular
Ojos
Movimientos rpidos
(actividad fsica)
Ausencia de movimientos
rpidos

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2182

Enfermedades del sistema nervioso

Sndrome convulsivo en p~diatra

Sndrome convulsivo en pediatra

l. ~es.de el ~unto de v~s~ clnico, !a presentacin de los

belosa que fueron consideradas como un "trastorno de la

de neuronas q~e disparan sincrnicament~ por perodos

Sndrome convulsivo en pediatra

Enrermedndcs del sistcmn nervioso

Tabla 373-1. Clasificacin illtemacional de las convulsiones epilpticas (l'ersin resumida)

B. Convulsiones parciales complejas (con tmstomos del sensorio)

2. Cmmtlsitmt:s genemli:atfas (cmmtlsim.f y 110 comulsims}

Tabla 373-2. Esquema para evaluar los cuadros convulshos

Epilepsia idioptica primaria, sin lesin cstructuml. gentica. benigna

Petit mal (ausencia)

Epilepsia benigna focal con espina centrorrolndica o con paroxismos bioccipitalt:s

Epilepsia sintomtica secundaria, con lesin estructural o bioqumica

Epilepsia dd lbulo tempoml

Convulsiones reactivas de un cerebro normal

do de conciencia est preservado . en tanto que en las

cefalogrfica.tipo espigas u ondas agudas, que indica

puede manifestar con sueo. somnolencia, vmitos,

El examen fsico-neurolgico convencional puede ser

Sndrome convulsivo en pedi~tra

Enfermedades del sistema nervioso

Tabla 373-3. Episodios paroxfsticos que simulan convulsiones

Los episodios pueden ser precipitados por infeccin,

l. Cuando las convulsiones se iniciaron en la infancia

convulsin tnico-clnica generalizada que ocurre una

La presencia de automatismos u otros componentes

parciales complejas (tabla 373-4) pero los automatismos

l. Pacientes que evolucionan a un control total de los

Tabla 373-4. Ausencia ersus comulsiones parciales complejas

Epilepsia parcial compleja

Enfermedades del sistema nervioso

3.4. Tipo de tratamiento: si se utilizan nicamente

Sndrome convulsho en pediatra

Debido a estas excepciones, es importante realizar

y de estructuras no epilpticas (gliosis. edema,

les que habitualmente estn en la vecindad inmediata

vulsiones generalizadas o focales motoras con movil. Auras olfatorias.

sin hipxica perinatal, etctera.

2. Episodios similares a los descritos pero asociados con

Sndrome convulsivo en pediatra

Enfermedades del sistema nervioso

La cuarta forma de espasmos infantiles, aquinticas,

antipeitussis. Existe consenso en que esta klacin sera

pam -o ambos- o clobazam y luego de suspendido el

Sndrome convulsivo en pediatra

Enfermedades del sistema nervioso

l. Convulsiones motoras menores: convulsiones tnicas

Recientemente las convulsiones motoras menores han

El valproato es la droga inicial de uso habitual. De

La incidencia de convulsiones febriles complicadas

3. Presencia de anormalidades neuromadurativas previas al primer episodio convulsivo febril.

El 60% de los pacientes no presentaron estos factores

4. Cuando hay mucha- ansiedad paterna hacia futuros

Tabla 373-5. Cot;vulsiones febriles en la infancia

Sndrome convulsivo en p~diatra

Enfermedades del sistema nervioso

Tabla 373-6. Sndromes epilpticos relacionados con

mienzo puberal, de pronstico ms benigno y excelente