FASCITIS NECROTIZANTE DEL PERINE

(GANGRENA DE FOURNIER)
RESUMEN
La Gangrena de Fournier es una enfermedad infecciosa caracterizada por una fascitis
necrotizante de evolucin fulminante que afecta a la regin perineal, genital o perianal,
presentando una rpida progresin y alta letalidad, siendo la etiologa identificable en un
95% de los casos. La enfermedad ha sido descrita en ambos gneros, con edad promedio de
presentacin de 40 aos y una mayor prevalencia en hombres, con una relacin 10:1. La
variedad de manifestaciones clnicas dificulta el diagnstico, el que es fundamentalmente
clnico. El tratamiento debe ser oportuno y agresivo, contemplando tres pilares
fundamentales: manejo hidroelectroltico y nutricional, antibioterapia de amplio espectro y
desbridamiento quirrgico amplio. En este trabajo presentamos una revisin sistemtica
actualizada de la literatura acerca de esta interesante entidad patolgica, con especial nfasis
en la epidemiologa, etiologa, presentacin clnica, diagnstico y tratamiento.
INTRODUCCIN
La Gangrena de Fournier es una enfermedad infecciosa sinrgica poli microbiana,
caracterizada por una fascitis necrotizante de la regin perineal, genital o perianal, que
incluso puede comprometer la pared abdominal. Esta enfermedad se conoce desde la
antigedad; se sospecha que el rey Herodes de Judea la padeci asociada a diabetes mellitus,
y el mdico persa Avicenna la identific en el ao 877 d.C. La primera descripcin formal de
la enfermedad fue realizada en 1764 por Baurienne. En 1871 Joseph Jones elabor la
primera descripcin en Amrica, sin embargo su epnimo proviene del dermatlogo y
venerelogo francs Jean Alfred Fournier, quien en 1883 describi 5 casos de fascitis
necrotizante de la regin genitoperineal que se caracterizaba por edema escrotal doloroso
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de comienzo abrupto, con rpida progresin a gangrena, sin causa definida, en

hombres jvenes previamente sanos.
A travs del tiempo se han empleado diversos trminos para describir esta condicin clnica:
Gangrena Estreptoccica, Fascitis Necrotizante, Flegmn periuretral, Celulitis Sinrgica
Necrotizante, Sndrome idioptico del Pene y Escroto y Erisipela Gangrenosa Perineal. No
obstante, esta enfermedad est an asociada con el epnimo Fournier.
La Gangrena de Fournier constituye una emergencia quirrgica potencialmente letal
que afecta a hombres, mujeres y nios, presentando una gran variabilidad en las
manifestaciones clnicas, la cual se ha visto incrementada por el aumento de la poblacin
inmunodeprimida. Debido a esto ltimo, se requiere un tratamiento agresivo, oportuno y
multidisciplinario con el fin de obtener los mejores resultados en este grupo de pacientes.
DEFINICIN
Se define como una fascitis necrotizante tipo I que afecta al perin, genitales o regin
perianal, caracterizada por una evolucin fulminante, presentando una rpida progresin
y accin sinrgica polimicrobiana que se extiende a lo largo de los planos fasciales,
produciendo endarteritis obliterante y trombosis de los vasos subcutneos, resultando en
necrosis del tejido isqumico.
EPIDEMIOLOGA
La Gangrena de Fournier ha sido descrita en ambos gneros y en todas las edades. Se han
publicado aproximadamente 70 casos en la literatura mdica de pacientes peditricos
afectados. En el caso de las mujeres, esta enfermedad se ha asociado a infeccin de las
glndulas de bartolino, aborto sptico e infeccin de episiotoma, entre otros. Los hombres
superan a las mujeres en prevalencia, con una relacin de 10:1. Esta disparidad en los casos

se podra explicar por la dificultad de reconocer la condicin en la poblacin femenina, y

porque stas poseen un mejor sistema de drenaje de secreciones a travs de la vagina.
La edad promedio de presentacin es de 40 aos. El mayor nmero de casos publicados se
ha producido en EEUU y Canad. La verdadera incidencia de la enfermedad es desconocida,
pero se registraron entre 1989 a 1998 un promedio de 97 casos por ao, lo cual ha
aumentado en las ltimas dcadas, producto de una mayor sensibilizacin, informacin,
longevidad e inmunosupresin de la poblacin.
ETIOLOGA
A pesar de que la Gangrena de Fournier fue definida en su descripcin original como una
entidad idioptica, actualmente la etiologa es identificable en un 95% de los casos. Dentro
de las causas ms comunes encontramos las infecciones anorrectales (30%-50%),
infecciones genitourinarias (20%-40%) e infecciones cutneas (20%) (Tabla 1). El origen
anorrectal es la etiologa ms frecuente y tiende a presentar un peor pronstico en relacin a
las causas urolgicas.

Tabla 1.

En los casos en que no es posible determinar el origen de la infeccin, se debe sospechar un

origen abdominal, el cual debe ser investigado, ya que esto puede cambiar significativamente
el manejo clnico de estos pacientes. (Tabla 2).
Tabla 2.

Los agentes causales son diversos, incluyendo una combinacin de grmenes aerobios y
anaerobios como Streptococcus, Staphylococcus aureus, Bacteroides, E. coli, Klesiella sp.,
Enterococos y Pseudomonas, con un promedio de tres bacterias en los cultivos de cada
paciente diagnosticado. Los grmenes anaerobios son aislados con menor frecuencia de lo
esperado, debido a problemas en la recoleccin o procesamiento de la muestra.
Estos microorganismos son de baja virulencia y un gran nmero de ellos pertenece a la flora
habitual de va digestiva y perin. Sin embargo, en presencia de alguna lesin local asociada
a patologas sistmicas como diabetes mellitus, alcoholismo, neoplasias, VIH, insuficiencia
renal, desnutricin y drogas inmunosupresoras, estas bacterias se tornan extremadamente
destructivas.
El deterioro de la inmunidad celular provoca que la infeccin se disemine a una velocidad
alarmante de aproximadamente 2,3 cm/hr., por lo que una infeccin perianal puede penetrar
la fascia de Colles, tomar anteriormente la fascia de Buck, la fascia de Dartos y alcanzar con
rapidez la fascia de Scarpa y propagarse por la pared abdominal hasta la clavcula.

ANATOMA
Al hablar de GF, es fundamental entender que su presentacin inicial es una fascitis y que
como tal se extiende tanto lateralmente como en profundidad; su direccin est dada por
unos planos fasciales. En el rea genital, existen unas fascias, la fascia de Buck en el pene, la
de Dartos en el escroto, y la de Colles en el perin, etc. Estos planos se fusionan en la regin
abdominal anterior con las capas de Camper y Scarpa (Figura 1).

Figura 1.Espacios y vas de diseminacin de la infeccin en la gangrena de Fournier.

La pelvis est dividida en dos tringulos, uno anterior y otro posterior. Las infecciones
urogenitales afectan generalmente el tringulo anterior, el cual est compuesto por tejido
areolar laxo; por all, una infeccin se puede diseminar hacia los cuerpos esponjosos,
penetrando la tnica albugnea y comunicndose con la fascia de Buck fcilmente sin causar
mayor sintomatologa, inicialmente; y, de aqu hacia adelante, hasta llegar a comprometer la
pared abdominal anterior.
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La extensa necrosis tisular en este tringulo puede ser secundaria al exudado alcalino (pH
8,52) caracterstico, que lleva a una mayor diseminacin infecciosa y a una endo arteritis
obliterativa que produce una extensa epidermlisis genital.
Las infecciones originadas en el tringulo plvico posterior tienen como foco principal la
regin perianal; stas se vuelven rpidamente sintomticas, a diferencia de las del tringulo
anterior, porque la piel est firmemente anclada al tejido fibroconectivo subyacente, excepto
lateralmente. La infeccin progresa anteriormente, penetrando la fascia de Colles y puede
ascender a la pared abdominal anterior. Un absceso supra elevador puede comprometer el
espacio

rectovesical

el

presacro

extenderse

tanto

extraperitoneal

como

retroperitonealmente.
Existe otra va propuesta por Khan et al de diseminacin infecciosa alrededor del perin. El
cuerpo del perin es una masa de tejido conectivo firme que embriolgicamente marca el
sitio de fusin del septo uro rectal y la membrana cloacal. Los tractos gastrointestinal y
genitourinario estn separados por los msculos y las fascias fijas al cuerpo del perin. En un
hombre adulto, tiene un dimetro transversal de 0,5-2 cm, longitudinal de 1-1,5 cm y vertical
de 2-2,5 cm. El cuerpo perineal representa una zona de alto trfico de fibras musculo
tendinosas con conexiones a la fosa isquiorrectal, al espacio perirrectal y a las fosas
perineales superficiales. Est ubicado en la unin anorrectal y la uretra membranosa, por
encima del msculo bulbo cavernoso y debajo de la fascia de Denonvilliers y por detrs del
esfnter externo.
Las estructuras conectadas en algn grado al cuerpo perineal son la fascia de Denonvilliers,
el elevador del ano, el msculo longitudinal del recto, los esfnteres anales, los msculos
transversales perineales y el msculo bulbocavernoso, el cual est en estrecho contacto con
el diafragma urogenital. En caso de infeccin en esta zona, y bajo un estado de
inmunosupresin, la interconexin de todas estas estructuras y su continua actividad
(defecacin, miccin, movimiento de miembros inferiores, tos e inspiracin profunda)

facilitan su diseminacin desde el perin hacia los espacios pararrectales o paraclicos y

viceversa.
La destruccin tisular puede estar limitada a un solo lado del anorrecto o puede cruzar la
lnea media como una forma avanzada de un absceso en herradura o hasta volverse
circunferencial. En estos casos, el ano se queda sin soporte anatmico unilateral, bilateral o
circunferencialmente. Esto da como resultado lo que se ha llamado un ano flotante (en 3% de
todos los abscesos anorrectales).
En casos de ligaduras hemorroidales con bandas o procedimientos anorrectales de baja
complejidad, se ha postulado que la patognesis para el desarrollo de la gangrena se da
porque, luego del procedimiento, se establece una infeccin bacteriana de bajo grado en la
submucosa, con extensin transmural por fallas inmunolgicas o por virulencia o por
sinergismo bacteriano, produciendo necrosis y posterior extensin fascial.
PRESENTACIN CLNICA
La presentacin clnica es variable, pudiendo caracterizarse por un dolor anorectal o genital
con mnima evidencia de necrosis cutnea, o mostrar una rpida extensin de la necrosis en
la piel y tejidos blandos. Incluso, en algunas ocasiones se puede presentar como una sepsis
sin foco aparente.
Se ha podido distinguir clnicamente cuatro fases distintas:
1. La 1 fase dura habitualmente 24 a 48 hrs. y se caracteriza por una evolucin
inespecfica, semejante a un cuadro gripal, asociada a un endurecimiento local con
prurito, edema y eritema de los tejidos afectados.
2. En la 2 fase (fase invasiva), la cual es de corta duracin, surgen manifestaciones
inflamatorias locales, como dolor perineal, eritema escrotal y/o peneano y fiebre.
3. La 3 fase (fase de necrosis) se caracteriza por un rpido agravamiento del estado
general, con evolucin a shock sptico en el 50% de los casos. A nivel local,
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aumenta la tensin de los tejidos con flictenas hemorrgicas que evolucionan

rpidamente a necrosis.
4. En la 4 fase se produce la restauracin de los tejidos necrosados, con cicatrizacin
lenta, inicialmente granulacin profunda y posteriormente epitelizacin. Existe
tambin un restablecimiento progresivo de los parmetros generales.
DIAGNSTICO
El diagnstico se basa en el examen clnico, por medio del cual el origen de la infeccin
puede ser establecido en la mayora de los pacientes. Exmenes como los hemocultivos
(positivos en 20% de los casos), el hemograma y el estudio bioqumico permiten orientar la
antibioterapia, establecer ndices pronsticos y evaluar la evolucin del tratamiento.
El ndice de severidad de Fournier es una herramienta que nos entrega informacin sobre el
pronstico de estos pacientes. Si el ndice es > 9, la mortalidad es cercana al 75%; si el
ndice es 9, la tasa de supervivencia alcanza el 78%. (Tabla 3).
Tabla 3.

A pesar de que el diagnstico de Gangrena de Fournier es eminentemente clnico, la

evaluacin imagenolgia es til en los casos en que existe duda diagnstica, y para
determinar la real extensin de la lesin.
La radiografa de pelvis puede mostrar aire en los tejidos.
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 La ecografa es til para diferenciar anomalas intraescrotales y puede evidenciar

engrosamiento e inflamacin de la pared escrotal con gas en su interior.
La tomografa computada es la mejor tcnica de imagen en estos casos, ya que es
ms especfica para determinar la extensin de la enfermedad, etiologa subyacente,
engrosamiento de los planos fasciales con presencia de gas, infiltracin de la grasa, y
eventual progresin intraabdominal o retroperitoneal.
La presencia de gas en los tejidos blandos puede detectarse de manera precoz, antes que en
el examen clnico, mediante la tomografa computada. Sin embargo, la ausencia de aire
subcutneo en el escroto o perin no excluye el diagnstico de Gangrena de Fournier, ya que
se ha reportado hasta un 10% de pacientes cuyas imgenes no muestran enfisema
subcutneo.
IMAGENOLOGA
Radiogrficamente, se encuentra enfisema subcutneo en 90%de las GF. Se ha utilizado la
ecografa de tejidos blandos para delimitar la fascitis y aclarar el diagnstico diferencial para
otras causas de escroto agudo.
La tomografa computadorizada (TAC)y la resonancia magntica (RM)son tiles cuando se
tiene la sospecha clnica de que la infeccin compromete el espacio supraelevador o
retroperitoneal; aparte de delimitar la inflamacin fascial, pueden detectar el foco infeccioso
y si ste se encuentra intra abdominal o no.

Hallazgo destacado de presencia de gas en tejidos blandos. Como factores predisponentes

ms habituales se objetiv, sexo masculino, edad entre 45 y 55 aos, diabetes mellitus,
obesidad y hepatopata mdica crnica.
TRATAMIENTO
Los pilares fundamentales en el tratamiento de la Gangrena de Fournier son el manejo
hidroelectroltico y nutricional, la antiobioterapia de amplio espectro y el
desbridamiento quirrgico amplio. Sin embargo, debemos tener en consideracin que esta
enfermedad constituye una emergencia quirrgica, por lo que la remocin extensa de los
tejidos desvitalizados no debe ser retrasada.
El apoyo nutricional debe ser considerado para mantener un balance nitrogenado positivo
que garantice una adecuada cicatrizacin de la herida, la cual ocurre por segunda intencin.
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Sin embargo, en los casos de lesiones extensas se hace necesario cubrir los defectos con
colgajos miocutneos o injertos de espesor total.
En relacin a la terapia antibitica se recomienda el uso de un esquema triasociado que
incluya cefalosporinas de tercera generacin o aminoglucsidos para combatir aerobios
gram-negativos, penicilina para especies de Estreptococo, y metronidazol o clindamicina
para cubrir grmenes anaerobios.
El objetivo de la ciruga es eliminar todos los tejidos no viables, controlar la progresin de la
infeccin local y aliviar la toxicidad sistmica. El desbridamiento quirrgico debe ampliarse
hasta que los tejidos estn bien perfundidos y se identifique tejido vital. El tejido que es
fcilmente separado del plano fascial tiene que ser completamente eliminado. De ser factible,
debe mantenerse puente de piel para evitar el ano flotante.
Es frecuente que se requiera de nuevas exploraciones para manejar el proceso infeccioso,
con un promedio de 3 reintervenciones por paciente 7. Debe sospecharse el origen abdominal
si no se encuentra un claro origen perineal, por lo que en este caso debe considerarse una
exploracin abdominal.
La realizacin de colostoma debe evaluarse en forma particular y no plantearse de
forma arbitraria en la primera intervencin. Su objetivo es proteger la herida de la
contaminacin fecal, de manera de bajar la carga bacteriana en el rea cruenta y evitar que se
perpete el cuadro infeccioso. Actualmente, las indicaciones absolutas de colostoma son la
incontinencia fecal clnica y la perforacin rectal. No debera realizarse la colostoma
nicamente basndose en la superficie corporal afectada o la competencia inmunolgica del
paciente. En los ltimos meses han aparecido nuevos dispositivos que permiten realizar una
derivacin fecal sin colostoma. Entre ellos se encuentra el Flexi Seal, el cual consiste en un
sistema de manejo de deposiciones de silicona, que presenta un baln de retencin que se
introduce en el interior del recto, con un dispositivo de seal que indica cuando el baln est
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inflado. Adems posee un lumen de irrigacin para administrar fluidos y una bolsa
recolectora con filtro de carbn. De esta manera es posible evitar las complicaciones
relacionadas a la colostoma, incluyendo las derivadas de la posterior reconstitucin del
trnsito.
La cistostoma debe ser planteada cuando el origen de la infeccin es urolgico; en estenosis
de uretra y extravasacin de orina.
En la mayora de los casos los testculos no se ven comprometidos, debido a que su
irrigacin proviene de la arteria testicular, cuyo origen es intraabdominal. Los testculos se
necrosan cuando la fuente infecciosa es retroperitoneal, intraabdominal, o cuando aumenta la
extensin de la lesin. La orquidectoma puede ser necesaria hasta en un 24% de los casos.
A pesar de que no se ha demostrado ningn beneficio definitivo con el uso de oxgeno
hiperbrico, es razonable su utilizacin despus de un desbridamiento quirrgico adecuado.
Despus del tratamiento quirrgico, es necesario realizar curaciones diarias con cambio de
vendaje y evaluacin constante de la herida operatoria, hasta la formacin de tejido
granulatorio eficiente. Por otra parte, se ha demostrado el uso de miel no procesada como
mtodo para acelerar la cicatrizacin, digerir tejidos necrticos y destruir grmenes gracias a
sustancias antimicrobianas inespecficas que contiene. Adems, la miel estimula el
crecimiento y la multiplicacin de clulas epiteliales en los bordes de la herida, lo cual se
evidencia en la primera semana de aplicacin local.
El cierre asistido por vaco (VAC por Vacuum-Assisted Closure), es una tcnica
relativamente nueva para el manejo de las heridas, la cual ha comenzado a ser utilizada en
los casos de Gangrena de Fournier, obteniendo heridas mucho ms limpias sin exudados, an
en el caso de heridas extremadamente problemticas y con bolsillos profundos.
PRONSTICO
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La tasa de mortalidad flucta de un 3 a un 38% en las distintas series, dependiendo de la

agresividad de la patologa y la precocidad del tratamiento quirrgico. El riesgo de
mortalidad aumenta con la edad y el compromiso sistmico, siendo las causas de muerte ms
frecuentes la sepsis severa, coagulopatas, insuficiencia renal aguda, cetoacidosis diabtica y
falla multiorgnica.
El pronstico despus de la enfermedad es generalmente bueno, pero existe hasta un 50% de
hombres afectados en la regin peneana que presentan dolor durante la ereccin, debido al
proceso cicatrizal.
La Gangrena de Fournier es una patologa que debe sospecharse en todo paciente con
compromiso de genitales y regin perineal, independiente del sexo y la edad. Asociado a un
tratamiento quirrgico agresivo y precoz, que permita reducir la tasa de mortalidad tan
elevada que presenta an esta enfermedad.

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