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Hipoacusia
Sensorioneural bilateral
infantil
Resumen........................................................................................3
Caso clnico ......................................4
Diagnstico diferencial...4
Exmenes realizados ..5
Diagnstico Fonoaudiolgico y de ORL.......5
6)
Marco terico....6
- Introduccin .....6
- Epidemiologia ......6
- Hsn en nios..8
- El nio con audicin funcional.....9
7) Tratamiento....10
8) Auxiliares auditivos...10
9)Tipo de audfono a implementar...10
10) Mejoramiento de la seal acstica.10
11) Objetivos del sistema FM....12
12) Lectura labio-facial..12
13) Estrategias de apoyo para el buen uso sel auxiliar auditivo..13
14) Cuidado y manejo de audfonos13
15) Indicaciones a profesores....13
16) Indicaciones a padres y familiares..13
17) Pronstico..14
18) Conclusin....15
19) Bibliografa...16
Resumen
La presente investigacin tiene por finalidad indagar en el caso clnico de un menor de 10
aos cuya evaluacin audiolgica arroja la presencia de la HSN bilateral de grado leve en
odo derecho y grado moderado en odo izquierdo de origen hereditario. A continuacin se
describen los exmenes realizados junto con las consignas que permiten llegar a sta
hiptesis diagnstica. Adems del tipo de tratamiento ms adecuado para el contexto
escolar y las indicaciones a padres, familiares y profesores que permiten un desempeo
adecuado del menor en el mbito biopsicosocial.
CASO CLNICO:
Paciente de iniciales M.M.S, sexo masculino, 10 aos de edad asiste a evaluacin
audiolgica acompaado de su madre, quien refiere notar dificultades para or en su hijo
hace algunos meses, debido a que debe hablarle a una intensidad ms elevada para que
atienda, adems de notar que escucha la televisin muy fuerte. Al realizar la anamnesis la
madre manifiesta que el menor naci de trmino y sin complicaciones prenatales,
perinatales y postnatales. Como antecedentes mrbidos manifiesta que su hijo tomaba
antibiticos debido a que se resfriaba frecuentemente alrededor del 1er ao de edad
adems de no presentar otitis ni supuracin en la primera infancia. Adems posee historia
familiar de prdida auditiva por parte de su sobrino que posee la misma edad de su hijo. En
cuanto al rendimiento escolar del menor, refiere que le va bien en el colegio, por lo que
consta de buenas calificaciones.
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El paciente destaca que posee dificultades para escuchar en ambos odos sobre todo en el
odo izquierdo adems, suele escuchar msica con audfonos de manera frecuente.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Sordera adquirida
EXMENES REALIZADOS
Otoscopia: Al realizar otoscopia se observa tmpano indemne, adecuado en color, con
presencia de cono luminoso en el cuadrante AI.
Audiometra:
PTP
(0,5 1 2 4 )
VIA AEREA
VIA OSEA
OD
31,2 dB
27,5 dB
OI
53,7 dB
47,5 dB
DISCRIMINACION
dB
%
Mask
OD
60
96
OI
80
96
50
Posee Timpanometra con
Curvas A en ambos
odos adems de reflejo
positivo en las frecuencias
500-1000-2000 y 4000
Hz.
Diagnstico
Fonoaudiolgico:
HSN
bilateral
asimtrica
de
grado leve en odo
INTRODUCCIN
La hipoacusia neurosensorial es la prdida auditiva resultado de alteraciones en el odo
interno, en el nervio auditivo o en los ncleos auditivos de tronco cerebral. Como
consecuencia de una alteracin gentica o por causas hereditarias. El grado de perdida
puede ir de leve hasta profundo.
Este aumento de la incidencia con la edad, refleja claramente el impacto de la interaccin
de la gentica con el ambiente, as como el disparo generado por el ambiente ante la
predisposicin gentica del individuo. En general las hipoacusias hereditarias que se
manifiestan desde el nacimiento suelen ser no progresivas. Sin embargo las que aparecen
tardamente s lo son y representan la degeneracin hereditaria del rgano de corti.
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EPIDEMIOLOGA
La hipoacusia es el dficit sensorial ms frecuente en nios, siendo la hipoacusia
sensorioneural la forma ms comn de dficit auditivo congnito. La incidencia se estima
en 1:1.000 recin nacidos para hipoacusias severas a profundas mayores a 50dB y sobre
4:1.000 RN si se incluyen las formas leves a moderadas. (Kawaguchi, 2005)
La hipoacusia gentica tambin puede ser clasificada de acuerdo al modo de herencia en :
Autosmica recesiva (AR) (aprox 80%). Es decir en donde ambos padres poseen
alguna alteracin gentica que transmitieron a su descendencia (an cuando ellos no
necesariamente presenten sntomas).
Autosmica dominante (AD) (18%). En donde slo uno de los progenitores posee
alguna alteracin gentica y su transmisin es suficiente para la aparicin de los
sntomas
Ligadas al cromosoma X (1-5%)
Herencia materna por mutaciones en el ADN mitocondrial. Si se diagnostica en
una mujer esta alteracin gentica mitocondrial toda su descendencia est en la
posibilidad de presentar hipoacusia hereditaria. (Kawaguchi, 2005)
HSN EN NIOS
Hasta la fecha se han identificado los genes responsables de ms de 40 sorderas no
sindrmicas y se han identificado ms de 140 zonas en el genoma que se encontraran
involucradas en las distintas formas de hipoacusias. Cada una de estas localizaciones en el
genoma de denomina locus y se interpreta como la direccin en el ADN en donde se
localiza la zona a estudiar. La nomenclatura de cada uno de estos loci se basa en la forma
de herencia en la que se transmite la patologa. Aquellos locus (o direcciones genticas)
donde se encuentren genes que produzcan hipoacusias no sindrmicas de herencia
autosmica dominante se denominarn DFNA, numerados actualmente del 1 al 57; las
formas de herencia autosmica recesiva se denominan DFNB, numerados del 1 al 77; las
formas ligadas al cromosoma X se denominan DFN numerados del 1 al 8. Si bien es muy
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difcil hacer generalizaciones, podramos decir que la mayora de los loci de herencia
autosmica recesiva causan hipoacusia prelingual severa-profunda, con excepcin del locus
DFNB8, el cual se relaciona con una hipoacusia postlingual y rpidamente progresiva. La
mayora de los loci de herencia autosmica dominante causan hipoacusia postlingual, con
excepcin de DFNA3, DFNA8, DFNA12 y DFNA19. Los loci ligados al cromosoma X
(DFN) pueden ser pre o post linguales. Varios loci han demostrado estar relacionados con
hipoacusias tanto de herencia recesiva como dominante. En estos casos se ha detectado que
se debe a distintas mutaciones en el mismo gen, cada una de las cuales produce un fenotipo
distinto. Por ejemplo, el loci denominado DFNB1 y DFNA3, los cuales mapean en 13q12,
son causados por distintas mutaciones en el gen GJB2, algunas de las cuales producen una
patologa de herencia dominante y otras recesiva. Los loci DFNB2 y DFNA11, que mapean
en 11q13.5, son producidos por distintas mutaciones en el gen MYO7A. (Dalamn, 2009)
Segn el momento en que tuvo lugar la prdida la hipoacusia puede manifestarse como:
Prelocutiva: La prdida ocurre antes de que el nio adquiera el habla.
Postlocutiva: Posterior a la adquisicin del habla; la consolidacin del lenguaje ya
se ha efectuado. (Educativa)
TRATAMIENTO
AUXILIARES AUDITIVOS
Actualmente existen en el mercado audfonos digitales. Con la tecnologa digital, la
adaptacin de audfonos se ha vuelto extremadamente precisa y eficaz para el usuario.
Disponen de un procesador, en realidad una minicomputadora, que permite programar el
sonido de manera muy precisa y ajustada a las caractersticas de la prdida (Hi-pro) y con
ello, alcanzar una mayor inteligibilidad y comodidad en su uso, notablemente superior a lo
que permitan los anteriores audfonos analgicos.
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Mejorar la audibilidad del habla de la persona que utiliza el micrfono del sistema
de FM, ya que permite que el nio oiga a la persona que habla a un nivel por encima
del ruido de fondo (en la clase: el maestro y ocasionalmente los alumnos, etc.).
Conservar la audibilidad de la voz del usuario, es decir, permitir que el nio oiga su
propia voz.
Mejorar la audibilidad de las voces de los dems a diferentes distancias. La
aplicacin de la tecnologa de FM para las diferentes situaciones en las que las
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LECTURA LABIAL
La lectura labial, es la capacidad de interpretar el mensaje de un interlocutor a travs de los
movimientos articulatorios de sus rganos articulatorios, la expresin facial y corporal y la
situacin. Es fundamental indicar al menor que debe apoyarse de ste medio para propiciar
la comprensin del mensaje que se le est entregando.
introducir el molde en la concha del odo hasta que ajuste perfectamente. Despus
colocar con suavidad el audfono detrs de la oreja.
Un audfono mal puesto emite un pitido molesto.
Si el molde, el codo o el tubo de plstico estn obstruidos con suciedad o cera, no se
oir. Necesitan una limpieza. Limpiar en seco.
Evitar golpes y cadas fuertes del aparato, pueden producirse averas.
Revisar el audfono peridicamente, si no funciona con normalidad, hace ruidos
extraos o si el molde le molesta o se ha quedado pequeo.
INDICACIONES A PROFESORES:
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PRONSTICO
Tomando en cuenta el grado de prdida auditiva del paciente (leve-moderado), la
implementacin de audfono y el sistema FM (ambos son necesarios), el apoyo familiar
(madre no se nota preocupada sobre la situacin), el pronstico ser favorable a regular.
CONCLUSIN
La HSN bilateral es la forma ms comn de dficit auditivo congnito en nios. Es por
esto que es fundamental su deteccin precoz para ofrecer la terapia ms adecuada, segn la
perdida sea postlocutiva o prelocutiva. La utilizacin de audfonos es fundamental para que
el nio adquiera lenguaje y un desempeo escolar ptimos, adems de un adecuado
bienestar biopsicosocial. Hoy la tecnologa nos permite la implementacin de sistemas FM
los cuales trabajan en conjunto con el audfono, stos permitiran paliar los obstculos
presentados en el aula de clases como lo son la distancia, reverberacin y el ruido de fondo.
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Tambin es necesario entregar indicaciones a los familiares y profesores del alumnado con
deficiencias auditivas para lograr el xito de la terapia.
BIBLIOGRAFA
-Carrillo, V. (s.f.). Enfermedades del odo.
-Dalamn, V. E. (2009). Hipoacusias de origen gentico Actualizacin. Rev Mdica clnica
las condes, 410.
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-Educativa, D. G. (s.f.). Gua para la atencin educativa del alumnado con deficiencia
auditiva. Equipos de Atencin a Deficientes Auditivos de la Comunidad Autnoma
de Extremadura, 8-10.
-Kawaguchi, K. (2005). Hipoacusia de causa gentica. REVISTA
OTORRINOLARINGOLOGA Y CIRUGA DE CABEZA Y CUELLO, 1.
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